Dias Syndrom wird durch einen Fehler in den Genen verursacht, die für die Herstellung von Bindegewebe verantwortlich sind.
Häufige Symptome sind flexible Gelenke, ein Buckel, Plattfüße und eine elastische Haut.
Die Diagnose stützt sich auf die Symptome und das Ergebnis der körperlichen Untersuchung.
Die meisten Menschen mit diesem Syndrom haben eine normale Lebenserwartung.
Das Ehlers-Danlos-Syndrom ist nicht heilbar.
Diese Krankheit wird durch einen Fehler in den Genen verursacht, die die Bindegewebeproduktion kontrollieren. Das feste, oft fibröse Gewebe, das die Strukturen des Körpers zusammenhält, stützt und Elastizität verleiht, heißt Bindegewebe.
Es gibt 6 Haupttypen des Ehlers-Danlos-Syndrom (mit unterschiedlich deutlicher Ausprägung), bei denen jeweils ein anderes Gen betroffen ist und die leicht abweichende Veränderungen verursachen. Das Ergebnis ist ein sehr brüchiges Bindegewebe, das in den Gelenken und Knochen Probleme bereitet und innere Organe schwächen kann.
(Siehe auch Übersicht zu erblichen Bindegewebserkrankungen Überblick über Bindegewebserkrankungen bei Kindern Das feste, oft fibröse Gewebe, das die Strukturen des Körpers zusammenhält, stützt und Elastizität verleiht, heißt Bindegewebe. Muskeln, Knochen, Knorpel, Bänder und Sehnen bestehen zu... Erfahren Sie mehr .)
Symptome des Ehlers-Danlos-Syndroms
Kinder mit Ehlers-Danlos-Syndrom haben meist sehr bewegliche Gelenke. Weitere mögliche Folgen sind kleine, harte, runde Knötchen unter der Haut, eine Brustdeformität, ein Buckel mit einer Verkrümmung der Wirbelsäule (Kyphoskoliose Scheuermann-Krankheit Kyphose ist eine Verformung der Wirbelsäule, die einen Buckel verursacht. (Siehe auch Übersicht zu Knochenerkrankungen bei Kindern.) Der obere Rückenbereich wölbt sich dabei gewöhnlich... Erfahren Sie mehr ) oder ein Klumpfuß Klumpfuß und andere Fußdefekte Als Klumpfuß (Talipes equinovarus) wird ein Geburtsfehler bezeichnet, bei denen der Fuß und die Knöchel fehlgebildet oder ungewöhnlich positioniert sind. Die am häufigsten... Erfahren Sie mehr 
. Die meisten Erwachsenen haben Plattfüße Pes planus (Plattfuß) Als Klumpfuß (Talipes equinovarus) wird ein Geburtsfehler bezeichnet, bei denen der Fuß und die Knöchel fehlgebildet oder ungewöhnlich positioniert sind. Die am häufigsten... Erfahren Sie mehr . Die Haut kann man um mehrere Zentimeter dehnen, dies geht jedoch nach dem Loslassen wieder zurück.
Komplikationen des Ehlers-Danlos-Syndrom
Das Ehlers-Danlos-Syndrom kann die körperliche Reaktion auf Verletzungen verändern. Bereits geringfügige Verletzungen können weit klaffende Wunden verursachen. Diese Wunden bluten zwar meist kaum, schließen sich dafür aber nur unter starker Narbenbildung. Zerrungen und Verrenkungen (Luxationen) kommen häufig vor.
Bei einer kleinen Zahl von Kindern mit Ehlers-Danlos-Syndrom gerinnt das Blut nicht richtig, daher kann die Blutung einer kleinen Wunde schwer zu stillen sein.
Der Darm kann sich durch die Bauchwand wölben (Hernie Bauchwandhernien Eine Hernie ist der Austritt eines Organs durch die angrenzenden Muskel- oder Gewebeschichten. Es gibt viele verschiedene Formen von Hernien. Am häufigsten kommt es zu Hernien in der Bauchwand... Erfahren Sie mehr 
genannt) und es können sich abnorme Ausstülpungen (Divertikel Definition von Divertikelkrankheit Die Divertikelkrankheit wird durch kleine, ballonartige Ausstülpungen (Divertikel) charakterisiert, die durch die Schichten bestimmter Strukturen im Verdauungstrakt hervorstehen. Divertikel... Erfahren Sie mehr ) im Darm bilden. Selten blutet der fragile Darm oder reißt (perforiert – siehe Perforation des Verdauungstrakts Perforation des Verdauungstrakts Jedes Hohlorgan im Verdauungstrakt kann perforieren (punktiert werden), wodurch es zur Freisetzung von gastrointestinalen Inhaltsstoffen kommt, was zu Sepsis (einer lebensbedrohlichen Infektion... Erfahren Sie mehr ). Manchmal kann schwaches Gewebe in einer Herzklappe dazu führen, dass diese undicht wird.
Schwangere Frauen mit Ehlers-Danlos-Syndrom haben ein erhöhtes Risiko für Frühgeburten Vorzeitige Wehen Wehen, die vor der 37. Schwangerschaftswoche einsetzen, werden als vorzeitige Wehen bezeichnet. Bei Kindern, die vor ihrem Geburtstermin geboren wurden, können ernstzunehmende gesundheitliche... Erfahren Sie mehr . Das fragile Gewebe der Mutter kann einen Dammschnitt (Episiotomie) oder einen Kaiserschnitt erschweren. Wenn der Fötus das Ehlers-Danlos-Syndrom hat, kann die Fruchtblase vorzeitig platzen (vorzeitiger Blasensprung Vorzeitiger Blasensprung (Premature Rupture of Membranes, PROM) Unter einem vorzeitigen Blasensprung wird das Auslaufen des den Fötus umgebenden Fruchtwassers vor dem Einsetzen der Wehen verstanden. Nachdem die Blase gerissen ist, setzen gewöhnlich... Erfahren Sie mehr ). Eine Mutter oder ein Baby mit Ehlers-Danlos-Syndrom kann vor, während und nach der Geburt stark bluten.
Diagnose eines Ehlers-Danlos-Syndroms
Untersuchung durch den Arzt
Genetische Untersuchung
Hautbiopsie
Bildgebende Verfahren zur Erkennung von Komplikationen
Die Diagnose eines Ehlers-Danlos-Syndroms stützt sich auf die Symptome und die Befunde der körperlichen Untersuchung. Zur Bestätigung der Diagnose werden für gewöhnlich genetische Untersuchungen durchgeführt.
Bei einigen Formen dieser Krankheit kann die Art des Ehlers-Danlos-Syndroms möglicherweise mit einer Hautbiopsie (Entnahme von Hautproben und deren anschließende Untersuchung unter dem Mikroskop) bestimmt werden.
Anhand anderer Tests wird festgestellt, ob Erkrankungen vorliegen, die mit verschiedenen Komplikationen zusammenhängen. Zum Aufspüren von Problemen mit dem Herz oder mit Blutgefäßen wird beispielsweise eine Echokardiographie Echokardiographie und andere Ultraschalluntersuchungen Bei derUltrasonographie werden Hochfrequenzwellen (Ultraschall) von den Strukturen im Körperinneren zurückgeworfen und liefern so bewegliche Bilder. Dabei werden keine Röntgenstrahlen eingesetzt... Erfahren Sie mehr 
durchgeführt.
Prognose bei Ehlers-Danlos-Syndrom
Trotz der vielen und unterschiedlichen Komplikationen haben Menschen mit Ehlers-Danlos-Syndrom eine normale Lebenserwartung. In seltenen Fällen können die Komplikationen (meist Blutungen) einer bestimmten Form des Ehlers-Danlos-Syndroms jedoch tödlich sein.
Behandlung des Ehlers-Danlos-Syndroms
Vorbeugung von Verletzungen
Das Ehlers-Danlos-Syndrom lässt sich weder beheben, noch lassen sich die Bindegewebeanomalien korrigieren. Die Verletzungen können zwar behandelt werden, es kann jedoch schwierig sein, Wunden zu nähen, da die Nähte in dem brüchigen Gewebe leicht ausreißen. Schnitte werden meist besser und ohne große Narbenbildung mit einem Klebeverband oder einem speziellen medizinischen Kleber verschlossen.
Um Verletzungen zu vermeiden, sollten bestimmte Vorsichtsmaßnahmen getroffen werden. Kinder mit einer schweren Form des Ehlers-Danlos-Syndroms können beispielsweise Schutzkleidung und Polster tragen.
Bei einer Operation sind spezielle Techniken erforderlich, mit denen Verletzungen reduziert und sichergestellt wird, dass eine große Menge an Blut für Transfusionen bereitsteht. Ein Geburtshelfer (ein Arzt, der sich auf Geburtshilfe und die Versorgung und Behandlung von schwangeren Frauen spezialisiert hat) muss die Schwangerschaft und Entbindung beaufsichtigen. Familienmitgliedern werden genetische Beratungen nahegelegt.
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