Bei dieser seltenen Bindegewebserkrankung ist die Haut extrem dehnbar und hängt in losen, knittrigen und schlaffen Falten herunter.
Diese Störung wird in der Regel durch ein defektes Gen verursacht, kann aber nach bestimmten Krankheiten oder als Reaktion auf ein Medikament auftreten.
Das Hauptsymptom ist eine sehr schlaffe Haut.
Die Diagnose basiert auf Symptomen, einer körperlichen Untersuchung sowie den Befunden einer Hautbiopsie und den Ergebnissen von genetischen Untersuchungen.
Cutis laxa ist nicht heilbar, aber eine plastische Operation kann dazu beitragen, das Aussehen der Haut zu verbessern.
Die Fasern im Bindegewebe, durch die sich das Gewebe dehnt und wieder in ihre Ausgangsstellung zurückschnellen, werden elastische Fasern genannt. Diese Fasern befinden sich im Bindegewebe. Das feste, oft fibröse Gewebe, das die Strukturen des Körpers zusammenhält, stützt und Elastizität verleiht, heißt Bindegewebe.
Bei Cutis laxa erschlaffen die elastischen Fasern. Davon kann nur die Haut betroffen sein, zusätzlich aber auch Bindegewebe im ganzen Körper.
Cutis laxa ist meist erblich. Bei einigen Fällen von erblicher Cutis laxa verursachen die abnormen Gene Hautprobleme, andere Probleme mit den Gelenken, dem Herzen, der Lunge oder dem Verdauungstrakt oder eine geistige Behinderung.
Cutis laxa kann sich bei Menschen nach einer Infektion, einer allergischen Reaktion auf ein Medikament (wie Penicillin), einer Entzündung der Organe (wie der Schleimhaut der Lunge oder des Herzens), Erythema multiforme (Flecken mit roter, erhabener Haut) oder einer Erkrankung der Plasmazellen entwickeln.
Symptome einer Cutis laxa
Das Hauptsymptom von Cutis laxa ist übermäßig lose, faltige und schlaffe Haut. Nachdem die Haut gedehnt wurde, stülpt sie sich langsam wieder zurück.
Die Symptome von Cutis laxa können leicht sein und hauptsächlich nur die Haut betreffen. Bei einer schweren Erkrankung sind auch die inneren Organe betroffen. Die Haut kann bereits bei der Geburt völlig schlaff sein oder das Symptom entwickelt sich erst später. Im Gesicht ist das am deutlichsten ausgeprägt, was die Kinder vorzeitig gealtert aussehen lässt und zu einer Höckernase führt.
Es kann zu Herzinsuffizienz und anderen herzbezogenen Problemen kommen. Ausbuchtungen der inneren Organe wie des Darms durch die Bauchwand (Hernien) und eine destruktive Erkrankung der Lungenbläschen (Emphysem) sind möglich.
Auf diesem Foto sind lose Hautfalten bei einem Kind mit Cutis laxa zu sehen.
Obwohl die Symptome meist kurz nach der Geburt auftreten, treten sie manchmal erst im Kindes- oder Jugendalter plötzlich auf. Bei einigen Menschen entwickeln sich die Symptome im Erwachsenenalter schleichend.
Diagnose einer Cutis laxa
Untersuchung durch den Arzt
Hautbiopsie
Tests auf Komplikationen
Genetische Untersuchung
Ein Arzt kann Cutis laxa diagnostizieren, indem er die Haut untersucht.
Eine Gewebeprobe der Haut wird zur Untersuchung der elastischen Fasern unter dem Mikroskop entnommen (Biopsie).
Andere Tests, wie Echokardiographie, Computertomographie (CT) der Lunge, Ultraschall des Bauchraums oder Röntgenaufnahmen der Wirbelsäule, können durchgeführt werden.
Menschen, die mit Cutis laxa auf die Welt gekommen sind oder die Störung in jungen Jahren entwickelt haben oder betroffene Verwandte haben, sollten eine genetische Untersuchung durchführen lassen. Die Ergebnisse der genetischen Untersuchung können Aufschluss darüber geben, ob diese Personen ein Risiko dafür tragen, die Störung an ihre Kinder weiter zu vererben und, ob andere Organe außer der Haut davon betroffen sind.
Behandlung einer Cutis laxa
Manchmal plastische Chirurgie
Es gibt keine spezielle Behandlung gegen Cutis laxa. Die Betroffenen sollten ihre Haut mit Sonnenschutzmitteln und Feuchtigkeitscremes pflegen und keine Tabakprodukte verwenden.
Mithilfe der plastischen Chirurgie lässt sich das Erscheinungsbild der Haut bei Menschen verbessern, die an erblicher Cutis laxa leiden. Jedoch ist eine Operation bei Menschen, die nach einer Krankheit oder als Reaktion auf Medikamente eine Cutis laxa entwickeln, weniger erfolgreich.
Nicht die Haut betreffende Begleiterkrankungen, wie Herz- und Lungenkrankheiten, werden entsprechend mit Medikamenten oder einem operativen Eingriff behandelt.
Manchmal kann eine Physiotherapie helfen, die Hautspannung zu verbessern.
Prognose bei Cutis laxa
Eine schwere Cutis laxa kann Funktionsstörungen des Herzens, der Lunge, der Arterien oder des Darms verursachen, was tödlich verlaufen kann.
Weitere Informationen
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