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Postinfektiöse Glomerulonephritis

("Pign"; Post-Strptokokken-Glomerulonephritis; Nicht-Streptokokken-"Pign"

Von

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Jan 2018
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Quellen zum Thema

Die postinfektiöse Glomerulonephritis tritt nach einer Infektion meist mit einem nephritogenen Stamm der betahämolysierenden Streptokokken (Gruppe A) auf. Die Diagnose wird durch Anamnese und Urinbefund vermutet und durch einen niedrigen Komplementspiegel und manchmal Antikörpertest bestätigt. Die Prognose ist hervorragend. Die Therapie ist unterstützend.

Ätiologie

Die postinfektiöse Glomerulonephritis (PIGN), ein nephritisches Syndrom, ist die häufigste Ursache einer glomerulären Störung bei Kindern zwischen 5 und 15 Jahren. Bei Kindern < 2 Jahren und Erwachsenen > 40 Jahren kommt sie selten vor.

Die meisten Fälle werden durch nephritogene Stämme betahämolysierender Streptokokken der Gruppe A, meist Typ 12 (der Pharyngitis verursacht) und Typ 49 (der Impetigo verursacht). Schätzungsweise 5–10% der Patienten mit Streptokokkenpharyngitis und etwa 25% mit Impetigo entwickeln PIGN. Eine Latenzperiode von 6–21 Tagen zwischen Infektion und Beginn der GN ist typisch, sie kann sich jedoch auch bis zu 6 Wochen ausdehnen.

Weniger häufige Pathogene sind Nichtstreptokokkenbakterien, Viren, Parasiten, Rickettsien und Pilze (siehe Tabelle: Ursachen der Glomerulonephritis). Ferner kann sich eine PIGN auch auf dem Boden einer bakteriellen Endokarditis und einer Infektion eines ventrikuloatialen Shunts entwickeln; weniger infektionsanfällig sind ventrikuloperitoneale Shunts.

Der Mechanismus der Krankheit ist unbekannt, jedoch wird angenommen, dass sich mikrobielle Antigene an die glomeruläre Basalmembran binden, primär den alternierenden Komplementweg aktivieren (direkt und durch Interaktion mit zirkulierenden Antikörpern) und dadurch einen glomerulären Schaden verursachen, der umschrieben oder diffus sein kann. Alternativ können zirkulierende Immunkomplexe die glomeruläre Basalmembran ausfällen.

Symptome und Beschwerden

Die Symptome und Beschwerden können von asymptomatischer Hämaturie (in ca. 50% der Fälle) und schwacher Proteinurie bis hin zu einer voll ausgebildeten Nephritis mit Mikro- oder Makrohämaturie (colafarben, braun, rauchig oder rein blutigem Urin), Proteinurie (manchmal im nephrotischen Bereich), Oligurie, Ödemen, Hypertonie und Niereninsuffizienz reichen. Fieber ist selten und spricht für eine persistierende Infektion.

Ein Nierenversagen, das eine Flüssigkeitsüberladung mit Herzversagen und schwerer Hypertonie verursacht und eine Dialyse erforderlich macht, befällt 1–2% der Patienten und kann sich als pulmorenales Syndrom mit Hämaturie und Hämoptyse darstellen.

Selten kann ein nephrotisches Syndrom nach dem Abklingen der schweren Erkrankung bestehen.

Klinische Manifestationen einer Nichtstreptokokken-PIGN können andere Störungen vortäuschen (Polyarteriitis nodosa, Nierenembolie, antibiotikainduzierte akute interstitielle Nephritis).

Diagnose

  • Klinische Nachweise der letzten Infektion

  • Urinanalyse, die typischerweise dysmorphe Erythrozyten, Erythrozytenzylinder, Proteinurie, Leukozyten und Nierentubuluszellen zeigt

  • Oft Hypokomplementämie

Eine Streptokokken-PIGN wird aufgrund zurückliegender Pharyngitis oder Impetigo zzgl. entweder typischer Symptome von PIGN oder Zufallsbefunden bei Urinanalyse vermutet. Der Nachweis einer Hypokomplementämie ist eine wesentliche Bestätigung.

Tests, die durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen, hängen von klinischen Befunden ab. Antistreptolysin O-, Antihyaluronidase- und Antideoxyribonuclease- (anti-DNAase) Antikörper werden häufig gemessen wird. Serumkreatinin und Ergänzungsspiegel (C3 und insgesamte hämolytische Komplementaktivität) werden auch in der Regel gemessen, jedoch kann bei Patienten mit typischen klinischen Befunden auf einige Tests verzichtet werden. Manchmal werden auch andere Tests durchgeführt. Die Biopsie bestätigt die Diagnose, ist aber selten erforderlich.

Antistreptolysin-O-Spiegel, der häufigste Nachweis einer zurückliegenden Streptokokkeninfektion, steigt bei 75% der Patienten mit Pharyngitis und bei 50% der Patienten mit Impetigo an und bleibt über mehrere Monate erhöht, ist aber nicht spezifisch. Der Streptozym-Test, der zusätzlich Antihyaluronidase, Antideoxyribonuclease und andere Titer misst, detektiert 95% der letzten Streptokokken-Pharyngitis und 80% der Hautinfektionen.

Der Urinbefund zeigt typischerweise eine Proteinurie (0,5–2 g/m2/Tag), dysmorphe Erythrozyten, Leukozyten, Nierentubuluszellen, und möglicherweise Erythrozyten-, Leukozyten- und Granulozytenzylinder. Das zufällige ("spot") Protein/Kreatinin-Verhältnis im Urin ist in der Regel zwischen 0,2 und 2 (normal, < 0,2), kann aber gelegentlich im nephrotischen Bereich (≥ 3) liegen.

Das Serumkreatinin kann schnell steigen, erhöht sich aber gewöhnlich nur auf Werte unterhalb der Dialysebedürftigkeit.

Die C3- und die gesamthämolytischen Komplementaktivitätsspiegel (CH 50) fallen während der aktiven Phase und kehren bei 80% der PIGN-Fälle innerhalb von 6–8 Wochen zu Normalwerten zurück. Die C1q-, C2- und C4-Spiegel sind nur minimal vermindert oder bleiben normal. Eine Kryoglobulinämie kann ebenfalls auftreten und für einige Monate bestehen bleiben, während zirkulierende Immunkomplexe nur für einige Wochen nachweisbar sind.

Die Biopsieproben zeigen vergrößerte und hyperzelluläre Glomeruli, anfangs mit neutrophilen Infiltrationen und später mit mononukleären Infiltrationen. Eine Epithelzellhyperplasie ist gewöhnlich ein frühes vorübergehendes Anzeichen. Es kann zu einer Mikrothrombose kommen. Wenn die Schädigung schwerwiegend ist, führen hämodynamische Veränderungen aufgrund von zellulärer Proliferation und Ödemen des Glomerulus zu Oligurie, häufig in Verbindung mit Halbmondbildung (durch Proliferation des Bowman-Kapselepithels). Endotheliale und mesangiale Zellen vermehren sich; die mesangialen Räume sind durch Ödeme oft erheblich erweitert und enthalten neutrophile Zellen, tote Zellen, Zelltrümmer und subepitheliale Ablagerungen von elektronendichtem Material.

Die Immunfluoreszenzmikroskopie zeigt meist Immunkomplexablagerungen von IgG und Komplementfaktoren in granulärer Form. In der Elektronenmikroskopie sind diese in der subepithelialen Region lokalisierten Ablagerungen halbmond- oder höckerförmig. Das Vorliegen dieser Ablagerungen und von kleinen subendothelialen und mesangialen Ablagerungen initiiert eine komplementvermittelte Entzündungsreaktion, die den glomerulären Schaden verursacht. Das Hauptantigen ist wahrscheinlich Zymogen- Cystein-Proteinase-Exotoxin-B (Zymogen/SPE B).

Prognose

85–95% der Patienten erlangen ihre normale Nierenfunktion wieder. Die GFR kehrt üblicherweise nach 1–3 Monaten zu Normalwerten zurück, eine Proteinurie kann allerdings 6–12 Monate fortbestehen, eine mikroskopische Hämaturie sogar über mehrere Jahre. Vorübergehende Änderungen im Urinsediment können bei geringfügigeren HWI wieder auftreten. Die renale Zellproliferation verschwindet innerhalb von Wochen, üblicherweise bleibt aber eine Sklerose bestehen. Bei 10% der Erwachsenen und 1% der Kinder entwickelt sich die PIGN zu einer rasch progredienten GN.

Therapie

  • Unterstützende Behandlung

Die Behandlung ist supportiv und umfasst eine Restriktion der Protein-, Natrium- und Flüssigkeitszufuhr sowie in schweren Fällen die Behandlung von Ödemen und Hypertonie. Eine Dialyse ist gelegentlich erforderlich. Eine antibiotische Therapie wirkt nur präventiv, wenn sie innerhalb der ersten 36 h der Infektion und vor Entstehen der GN gegeben wird.

Wichtige Punkte

  • PIGN sollte bei jungen Patienten, die Pharyngitis oder Impetigo zzgl Zeichen einer GN hatten, in Betracht gezogen werden.

  • Der Nachweis einer Hypokomplementämie ist eine wesentliche Bestätigung. Die Biopsie bestätigt die Diagnose, ist aber selten erforderlich.

  • Unterstützende Behandlung führt in der Regel zur Erholung der Nierenfunktion.

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