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Guillain-Barré-Syndrom (GBS)

(Akute idiopathische Polyneuritis, akute inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie; Guillain-Barré's Syndrom)

Von

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Inhalt zuletzt geändert Jul 2018
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Quellen zum Thema

Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine akute, meist sehr schnell fortschreitende, sich allerdings selbst limitierende inflammatorische Polyneuropathie und charakterisiert durch Muskelschwäche und leichte distale Sensibilitätsausfälle. Als Ursache wird ein Autoimmunprozess angenommen. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Behandlung umfasst i.v.-Immunglobuline, Plasmaaustausch und, in schweren Fällen, eine apparative Beatmung.

Das Guillain-Barré-Syndrom ist die häufigste erworbene inflammatorische Neuropathie. Es gibt mehrere Varianten.

Wenn auch die Ursache nicht voll verstanden wird, so ist sie doch vermutlich autoimmun bedingt. Bei einigen Varianten dominiert die Demyelinisierung, bei anderen Varianten ist das Axon betroffen.

Bei etwa zwei Dritteln der Patienten beginnt das Guillain-Barré-Syndrom 5 Tage bis 3 Wochen nach einem banalen Infekt, einem operativen Eingriff oder einer Impfung. Die Infektion ist der Auslöser bei > 50% der Patienten; häufige Krankheitserreger sind unter anderem

Ein Häufung von Fällen folgte dem Schweinegrippe-Impfprogramm im Jahr 1976, aber der Zusammenhang erwies sich wegen eines Bias bei der Erhebung später als falsch.

Symptome und Beschwerden

Eine schlaffe Lähmung dominiert bei den meisten Patienten; sie steht den sensorischen Störungen gegenüber immer im Vordergrund und kann proximal am stärksten ausgeprägt sein. Eine relativ symmetrische Schwäche mit Parästhesien beginnt üblicherweise in den Beinen und breitet sich auf die Arme aus, jedoch kann sie gelegentlich auch in den Armen oder am Kopf beginnen. Bei 90% der Patienten erreicht die Schwäche in der Regel ihr Maximum in der 3. bis 4. Krankheitswoche. Die Muskeleigenreflexe fallen aus. Die Sphinkteren bleiben in der Regel ausgespart. Schwäche bleibt die gleiche für eine variable Zeitdauer, in der Regel für einige Wochen und geht dann zurück.

Die fazialen und oropharyngealen Muskeln sind bei > 50% der Patienten mit schwerem Verlauf schwach. Daraus können Dehydrierung und Hyperosmolarität resultieren. Eine respiratorische Lähmung, die so schwer ist, dass endotracheale Intubation und mechanische Beatmung nötig sind, tritt in 5–10% der Fälle auf.

Wenige Patienten (möglicherweise mit einer Variante der Krankheit) haben signifikante, lebensbedrohliche autonome Funktionsstörungen, die Blutdruckfluktuationen, unangemessene ADH-Sekretion, kardiale Arrhythmien, gastrointestinale Lähmung, Harnverhalt und Pupillenveränderungen verursachen.

Eine ungewöhnliche Variante (Fisher Variante oder Miller-Fisher-Syndrom) kann eine Kombination lediglich aus Ophthalmoparese, Ataxie und Areflexie hervorrufen.

Diagnose

  • Klinische Beurteilung

  • Elektrodiagnostische Testung

  • Liquoranalyse

Die Diagnose des Guillain-Barré-Syndroms wird primär klinisch gestellt.

Differenzialdiagnosen

Eine ähnliche akute Schwäche kann durch Myasthenia gravis, Botulismus, Poliomyelitis (v. a. außerhalb der USA), Zeckenparalyse, West-Nil-Virusinfektion und metabolische Neuropathien hervorgerufen werden, jedoch können diese Störungen von einem Guillain-Barré-Syndrom in der Regel wie folgt unterschieden werden:

  • Myasthenia gravis ist intermittierend und wird durch körperliche Anstrengung verschlimmert.

  • Botulismus kann starre dilatierte Pupillen (in 50% der Fälle) verursachen sowie prominente Hirnnervenstörungen bei normaler Sensorik.

  • Poliomyelitiskommt üblicherweise epidemisch vor.

  • Zeckenparalyse verursacht aufsteigende Lähmungen, betrifft aber nicht die Sensorik.

  • West-Nil-Virusinfektion verursacht Kopfschmerzen, Fieber und asymmetrische schlaffe Lähmungen, betrifft aber nicht die Sensorik.

  • Metabolische Neuropathien treten im Rahmen chronisch metabolischer Störungen auf.

Testing

Es werden Untersuchungen auf Infektionskrankheiten und Immunstörungen, inkl. Untersuchungen auf Hepatitis und HIV, und eine Serumprotein-Elektrophorese durchgeführt.

Bei V. a. Guillain-Barré-Syndrom sollten die Patienten zur elektrodiagnostischen Testung (Untersuchungen der Nervenleitung und Elektromyographie), zu Liquoruntersuchungen und zum Monitoring der wiederholten Messung der forcierten Vitalkapazität alle 6–8 h stationär aufgenommen werden. Eine zu Beginn durchgeführte elektrodiagnostische Testung deckt langsame Nervenleitungsgeschwindigkeiten und Anzeichen einer segmentalen Demyelinisierung bei zwei Dritteln der Patienten auf; normale Befunde schließen jedoch die Diagnose nicht aus und sollten eine Behandlung nicht verzögern.

Bei der Liquoranalyse kann eine zytoalbuminäre Dissoziation (erhöhtes Protein bei normalen Leukozytenwerten) nachgewiesen werden; diese kann sich jedoch manchmal erst nach bis zu einer Woche zeigen, und bei 10% der Patienten entwickelt sie sich gar nicht.

Selten zervikale Rückenmarkkompression— insbesondere, wenn Polyneuropathie koexistiert (zu Hyporeflexie beitragend oder diese verursachend) und bulbären Beteiligung nicht prominent ist—kann Guillain-Barré-Syndrom imitieren; in solchen Fällen sollte MRT erfolgen.

Prognose

Bei < 2% der Patienten verläuft das Guillain-Barré- Syndrom tödlich. Die meisten Patienten zeigen eine beträchtliche Besserung über einen Zeitraum von Monaten, jedoch haben ca. 30% der Erwachsenen und noch mehr Kinder nach 3 Jahren noch eine Restlähmung. Patienten mit Residualdefekten können Übungsbehandlungen, orthopädische Hilfsmittel oder operative Eingriffe benötigen.

Nach der initialen Besserung entwickeln 3–10% der Patienten eine chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP).

Behandlung

  • Intensivmedizinische unterstützende Behandlung

  • i.v.-Immunglobuline (IVIG) oder Plasmaaustausch

Das Guillain-Barré-Syndrom ist ein medizinischer Notfall. Es erfordert die konstante Überwachung und Unterstützung der Vitalfunktionen, typischerweise auf einer Intensivstation. Die forcierte Vitalkapazität sollte häufig gemessen werden, sodass die Atmung nötigenfalls unterstützt werden kann. Wenn die Vitalkapazität < 15 ml/kg liegt, ist eine endotracheale Intubation indiziert. Die Unfähigkeit, den Kopf durch Nackenbeugung vom Kissen abzuheben, ist ein weiteres Gefahrenzeichen; es entwickelt sich häufig gleichzeitig mit einer Schwäche des N. phrenicus (Zwerchfelllähmung).

Bei Schwierigkeiten mit der oralen Flüssigkeitsaufnahme werden i.v.-Flüssigkeiten nach Bedarf gegeben, um ein Urinvolumen von mindestens 1–1,5 l/Tag aufrechtzuerhalten. Die Extremitäten sollten vor Verletzungen und Lagerungsschäden bei Bettlägrigkeit geschützt werden.

Wärmebehandlung hilft, Schmerzen zu lindern und macht eine frühe physikalische Therapie möglich. Immobilisierung ist zu vermeiden, da sie zu Ankylose und Kontrakturen führen kann. Ein passives Durchbewegen aller Gelenke im gesamten Bewegungbereich sollte sofort begonnen werden, und eine aktive Übungsbehandlung sollte baldmöglichst bei Rückbildung der akuten Symptome folgen. 5000 I.E. Heparin s.c. 2-mal/Tag tragen dazu bei, einer tiefen Venenthrombose bei bettlägrigen Patienten vorzubeugen.

Frühe Gaben von IVIG 400 mg/kg i.v. einmal täglich an 5 aufeinanderfolgenden Tagen ist die Therapie der Wahl; sie hat bis zu 1 Monat ab Krankheitsbeginn einen gewissen Nutzen.

Ein Plasmaaustausch hilft wenn er früh erfolgt; er wird bei Unwirksamkeit von IVIG eingesetzt. Der Plasmaaustausch ist relativ sicher, er verkürzt den Krankheitsverlauf und die Dauer des stationären Aufenthalts, senkt das Mortalitätsrisiko und verringert die Inzidenz von bleibenden Lähmungen. Beim Plasmaaustausch werden alle zuvor verabreichten IVIG entfernt und damit ihr Nutzen zunichte gemacht, und somit sollte er niemals während oder kurz nach dem Einsatz von IVIG durchgeführt werden. Es wird empfohlen, bis mindestens 2–3 Tage nach Absetzen der IVIG zu warten.

Tipps und Risiken

  • Geben Sie keine Kortikosteroide bei Guillain-Barré-Syndrom, weil diese den Ausgang verschlechtern können.

Kortikosteroide tragen nicht zur Verbesserung bei und können den Ausgang verschlechtern.

Wichtige Punkte

  • Das Guillain-Barré-Syndrom beginnt typischerweise mit einer aufsteigenden, relativ symmetrischen schlaffen Schwäche.

  • Grenzen Sie zunächst auf Grundlage der Anamnese und der Untersuchungsergebnisse andere Erkrankungen ab, die ähnliche Symptome verursachen (z. B. Myasthenia gravis, Botulismus, Zeckenparalyse, West-Nil-Virusinfektion, metabolische Neuropathien; außerhalb der USA: Poliomyelitis).

  • Führen Sie eine elektrodiagnostische Testung und eine Liquoranalyse durch, obwohl die Diagnose in erster Linie klinisch gestellt wird.

  • Etwa 70% der Patienten erholen sich vollständig, 3–10% entwickeln jedoch eine chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathy.

  • Intensive unterstützende Pflege ist der Schlüssel zur Genesung.

  • Versuchen Sie zuerst IVIG und dann, sollten diese unwirksam sein, einen Plasmaaustausch.

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