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Mitralklappeninsuffizienz

(Mitralinsuffizienz)

Von

Guy P. Armstrong

, MD, North Shore Hospital, Auckland

Inhalt zuletzt geändert Jun 2018
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Quellen zum Thema

Eine Mitralklappeninsuffizienz (MI) ist die Schlussunfähigkeit der Mitralklappe, die einen Blutfluss vom LV in den linken Vorhof während der ventrikulären Systole verursacht. MI kann primär sein (häufige Ursachen sind Mitralklappenprolaps und rheumatisches Fieber) oder sekundär aufgrund einer LV-Dilatation oder eines Infarktes. Komplikationen sind eine progressive Herzinsuffizienz, Arrhythmien und eine Endokarditis. Symptome und Beschwerden schließen Palpitationen, Dyspnoe und ein holosystolisches apikales Geräusch ein. Die Diagnose wird aufgrund der körperlichen Untersuchung und der Echokardiographie gestellt. Die Prognose hängt von der LV-Funktion und Ätiologie, vom Schweregrad und der Dauer der MI ab. Patienten mit leichter asymptomatischer MI können nur überwacht werden, eine fortschreitende oder symptomatische MI erfordert aber eine Mitralklappenrekonstruktion oder einen -ersatz.

Ätiologie

Die mitrale Regurgitation kann akut oder chronisch sein.

Zu den Ursachen der akuten mitralen Regurgitation gehören

Häufige Ursachen der chronischen Mitralregurgitation sind eine intrinsische Klappenpathologie (primäre MI) oder die Verzerrung einer normalen Herzklappe durch Dilatation und Beeinträchtigung des linken Ventrikels (sekundäre MI).

Die primäre MI-Pathologie ist meist der Mitralklappenprolaps oder die rheumatische Herzerkrankung. Weniger häufige Ursachen stellen konnektive Gewebeerkrankungen, eine kongenitale Mitralklappenspalte und Strahlungserkrankungen des Herzens dar.

Bei sekundärer MI verdrängen die ventrikuläre Beeinträchtigung und Dilatation die Papillarmuskel, die die ansonsten normalen Klappensegel anbinden und vom vollständigen Schließen abhalten. Die Ursachen sind Myokardinfarkt (ischämische chronische sekundäre MI) oder intrinsische Myokarderkrankung (nicht-ischämische chronische sekundäre MI). Ein weniger verbreiteter Mechanismus ist die ringförmige Dilatation aufgrund von chronischen Vorhofflimmern mit linker Vorhofvergrößerung.

Bei Kindern sind die wahrscheinlichsten Ursachen der MI eine Papillarmuskeldysfunktion, eine endokardiale Fibroelastose, eine akute Myokarditis, eine gespaltene Mitralklappe mit und ohne Endokardkissendefekt und eine myxomatöse Degeneration der Mitralklappe. Eine MI kann gemeinsam mit einer Mitralklappenstenose auftreten, wenn die verdickten Klappensegel sich nicht schließen.

Pathophysiologie

Die akute Mitralinsuffizienz kann ein akutes Lungenödem und einen kardiogenen Schock, oder plötzlichen Herztod verursachen.

Komplikationen der chronischen MI sind eine schrittweise Vergrößerung des LA, eine LV-Vergrößerung und exzentrische LV-Hypertrophie, die initial den regurgitierenden Blutfluss kompensiert (erhält das Vorwärtsschlagvolumen aufrecht), aber letztendlich dekompensiert (das Vorwärtsschlagvolumen erniedrigend), ein Vorhofflimmern welches sich weiter durch Thromboembolien verkomplizieren kann und eine infektiöse Endokarditis.

Symptome und Beschwerden

Eine akute Mitralinsuffizienz verursacht die gleichen Symptome und Zeichen wie ein akuter Herzfehler (Dyspnoe, Müdigkeit, Schwäche, Ödeme) und kardiogener Schock (Blutdruckabfall mit den daraus resultierenden Multisystem- Organschäden). Spezifische Anzeichen von Mitralinsuffizienz können fehlen.

Chronischer mitrale Regurgitation ist bei den meisten Patienten initial asymptomatisch und entwickelt die Symptome heimtückisch, wenn sich der linke Vorhof vergrößert, der pulmonalarterielle und -venöse Blutdruck steigtenund er linke Ventrikel dekompensiert. Symptome sind Dyspnoe, Müdigkeit (aufgrund der Herzinsuffizienz), Orthopnoe und Palpitationen (oft aufgrund von Vorhofflimmern). Selten stellen sich Patienten mit einer Endokarditis (z. B. Fieber, Gewichtsverlust, embolische Phänomene) vor.

Die Befunde entstehen nur, wenn die Mitralregurgitation mittelgradig oder schwer wird. Die Inspektion und Palpation können einen brüsken apikalen Impuls und anhaltende linksparasternale Verschiebung aufgrund der systolischen Expansion des vergrößerten linken Vorhofs zeigen. Ein LV-Stoß, der anhaltend, vergrößert und abwärts und nach links verschoben ist, spricht für eine LV-Hypertrophie und -dilatation. Eine diffuse präkordiale Anhebung tritt bei schwerer MI auf, da sich der linke Vorhof vergrößert und eine anteriore Herzverschiebung bewirkt. Zudem löst eine pulmonale Hypertonie eine rechtsventrikuläre Hpyertrophie aus. In schweren Fällen kann auch ein Insuffizienzgeräusch oder Schwirren tastbar sein.

Bei der Auskultation kann der 1. Herzton (S1) leise (manchmal auch laut) sein. Ein 3. Herzton (S3) an der Herzspitze spiegelt einen erweiterten LV und eine schwerwiegender MI wieder.

Der Hauptbefund der Mitralregurgitation ist ein holosystolisches (pansystolisches) Geräusch, das am besten mit dem Diaphragma des Stethoskops gehört wird, wenn sich der Patient in Linksseitenlage befindet. Bei leichter MI kann das systolische Geräusch verkürzt sein oder spät in der Systole auftreten.

Das Geräusch beginnt mit S1 bei Zuständen, die eine Klappensegelinkompetenz über die ganze Systole aufweisen, aber es beginnt oft nach S1 (z. B. wenn eine Kammerdilatation während der Systole den Mitralklappenapparat verdreht oder wenn eine myokardiale Ischämie oder Fibrose die Dynamik verändert). Wenn das Geräusch nach S1 beginnt, dauert es immer bis zum 2. Herzton (S2) an. Das Geräusch strahlt in die linke Axilla aus, die Intensität kann variieren oder gleichbleiben. Wenn die Intensität variiert, nimmt das Geräusch im Volumen bis zu S2 tendenziell ab.

MI-Geräusche werden stärker beim isometrischen Handgriff oder in Hockstellung, da der periphere Widerstand gegen den ventikulären Auswurf ansteigt und dadurch die Regurgitation in den linken Vorhof erhöht; die Geräusche nehmen an Intensität im Stehen oder beim Valsalva-Manöver ab. Ein kurzes, rumpelndes mitteldiastolisches Einstromgeräusch aufgrund eines sturzbachartigen mitralen diastolischen Flusses kann nach einem S3 zu hören sein. Bei Patienten mit posterioren Klappenprolaps kann das Murmeln grob sein und auf das obere Sternum ausstrahlen und so eine Aortenstenose imitieren.

MI-Geräusche können mit einer Trikuspidalinsuffizienz verwechselt werden, die aber dadurch unterschieden werden kann, dass das Geräusch bei Trikuspidalinsuffizienz während der Inspiration verstärkt ist.

Diagnose

  • Echokardiographie

Die Diagnose der mitrale Regurgitation wird klinisch vermutet und durch die Echokardiographie bestätigt. Die Doppler-Echokardiographie wird verwendet, um den Regurgitationsfluss und pulmonale Hypertonie zu erkennen. 2- oder 3-dimensionale Echokardiographie wird verwendet, um die Ursache und Schwere der MI (siehe Tabelle Bewertung der Mitralklappeninsuffizienz), das Vorhandensein und den Umfang von ringförmiger Verkalkung sowie die Größe und Funktionstüchtigkeit von LV und LA zu bestimmen, und eine pulmonale Hypertonie zu erkennen.

In akuten Fällen kann eine schwere MI auf der Farb-Doppler-Echokardiographie nicht zu erkennen sein, aber der Verdacht wird ausgelöst, wenn eine akute Herzinsuffizienz von einer hyperdynamen systolischen LV-Funktion begleitet wird.

Tabelle
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Bewertung der Mitralklappeninsuffizienz

Parameter

Moderate MI

Schwere MR

Vena contracta*

3–7 mm

> 7 mm

Effektive Regurgitationsöffnungsfläche

0,20–0,40 cm2

> 0,40 cm2

Regurgitationsvolumen

30–60 ml

> 60 ml

Regurgitationsfraktion

30–50%

> 50%

*Der engste Durchmesser des Flüssigkeitstromflusses einer anomalen Klappenöffnung. Sie ist etwas kleiner als die anatomische Klappenöffnung.

MI = Mitralklappeninsuffizienz

Wenn eine Endokarditis oder valvuläre Thromben vermutet werden, kann eine transösophageale Echokardiographie (TEE) ein genaueres Bild der Mitralklappe und des linken Vorhofs zur Verfügung stellen. Die TEE ist auch indiziert, wenn eine Mitralklappenrekonstruktion statt eines Mitralklappenersatzes erwogen wird, um den Mechanismus der MI detaillierter zu bewerten.

Ein EKG und eine Röntgenthoraxaufnahme werden üblicherweise initial durchgeführt.

Das EKG kann eine Vergrößerung des LA und eine LV-Hypertrophie mit oder ohne Ischämie zeigen. Ein Sinusrhythmus ist üblicherweise vorhanden, wenn die MI akut ist, da die Vorhöfe keine Zeit zur Dehnung und zum Remodeling hatten.

Die Röntgenthoraxaufnahme bei akuter MI kann ein Lungenödem zeigen; Veränderungen der Herzsilhouette sind nicht evident, außer wenn noch eine zugrunde liegende chronische Krankheit vorhanden ist. Die Röntgen-Aufnahme bei chronischer MI kann eine Vergrößerung des LA und LV zeigen. Sie kann auch eine pulmonalvaskuläre Stauung und ein Lungenödem mit Herzversagen zeigen.

Eine Herzkatheteruntersuchung wird vor einem chirurgischen Eingriff durchgeführt, hauptsächlich um zu bestimmen, ob eine KHK vorhanden ist. Ein prominente systolische c-v-Welle wird auf den Kurven des pulmonalarteriellen Verschlussdruckes (PCWP) während der ventrikulären Systole gesehen. Eine Ventrikulographie kann dazu genutzt werden die MI zu quantifizieren. Eine MRT des Herzens kann sehr genau die Regurgitationsfraktion messen und die Ursache der dilatativen Kardiomyopathie bei MI feststellen.

Periodische Belastungstests (Belastungs-EKG) werden häufig vorgenommen, um jegliche Verringerung der Anstrengungstoleranz zu erkennen, aufgrund derer eine chirurgische Intervention in Erwägung gezogen würde. Regelmäßige Echokardiographie wird angewandt, um die Progression der MI zu erkennen.

Prognose

Die Prognose oder Mitralinsuffizienz variiert je nach Dauer, Schweregrad und Ursache. Einige Fälle der MI verschlechtern sich und werden schließlich schwer. Wenn die MI erst einmal schwer ist, werden 10% der asymptomatischen Patienten jedes Jahr symptomatisch. Etwa 10% der Patienten mit chronischer MI, die durch einen Mitralklappenprolaps verursacht ist, benötigen eine chirurgische Intervention.

Behandlung

  • Wiederherstellung der Mitralklappenfunktion oder Klappenersatz

  • Antikoagulanzien bei Patienten mit Vorhofflimmern

ACE-Hemmer und andere Vasodilatatoren verzögern die LV-Dilatation und das Fortschreiten der MI nicht, sie spielen daher bei asymptomatischer MI mit erhaltener LV-Funktion keine Rolle. Wenn allerdings eine LV-Dilatation oder -Dysfunktion vorliegt, sind Vasodilatatoren, Spironolacton und gefäßerweiternde Betablocker (z. B. Carvedilol) indiziert.

Wenn sich im EKG ein Linksschenkelblock zeigt, dann kann bei sekundärer MI biventrikuläre Stimulation von Vorteil sein.

Schleifendiuretika wie Furosemid sind hilfreich bei Patienten mit belastungsinduzierter oder nachts auftretender Dyspnoe. Digitalis kann Symptome bei Patienten mit VHF und bei Patienten, die nicht für eine Operation in Frage kommen, reduzieren.

Die Antibiotikaprophylaxe wird nicht mehr empfohlen, außer für Patienten, die einen Klappenersatz oder eine Reparatur mit prothetischen Materialien erhalten haben. (siehe Tabelle: Empfohlene Endokarditisprophylaxe bei oralen Zahn- oder Atemwegsverfahren).

Antikoagulanzien werden eingesetzt, um bei Patienten mit Vorhofflimmern Thromboembolien zu vermeiden .

Zeitpunkt der Intervention

Eine akute Mitralregurgitation erfordert eine Notoperation zur Wiederherstellung oder den Ersatz der Mitralklappe, je nach Bedarf mit begleitender koronarer Revaskularisierung. Während der Patient auf den chirurgischen Eingriff wartet, können eine Nitroprussid- oder Nitroglycerininfusion und eine Intra-Aortenballonpumpe eingesetzt werden, um die Nachlast zu reduzieren und auf diese Weise das Vorwärtsschlagvolumen zu erhöhen und das ventrikuläre und regurgitierende Volumen zu reduzieren.

Chronische primäre Mitralregurgitation, die schwer ist, erfordert eine Intervention beim Einsetzen der Symptome oder Dekompensation (LVEF < 60% oder endsystolischer LV-Durchmesser > 40 mm,neuer Einsetzender AF, Lungenarterie systolischer Druck in Ruhe > 50 mmHg ). Selbst ohne diese Auslöser kann ein Eingriff von Vorteil sein, wenn das Operationsrisiko niedrig ist und die Klappenmorphologie eine hohe Wahrscheinlichkeit einer erfolgreichen Reparatur nahelegt, wenn ein Schlegelblatt oder eine signifikante Dilatation des linken Vorhofs vorhanden ist (Volumenindex ≥ 60 ml/m)2 im Sinusrhythmus) Wenn die EF < 30% fällt, ist das Operationsrisiko hoch, was eine sorgfältige Abwägung von Risiko und Nutzen erfordert.

Die chronische sekundäre Mitralregurgitation besitzt weniger Indikationen für eine Intervention. Da die primäre Pathologie den Muskel des LV betrifft, weist die Korrektur der MI eine sehr viel geringere Wahrscheinlichkeit auf, von Vorteil zu sein. Darüber hinaus gibt es keine dauerhafte Methode, sekundäre MI zu beheben, und ein Herzklappenersatz hat beides - frühe (perioperative Komplikationen und Sterblichkeit) und späte Risiken (Thromboembolie und Infektion). Eine randomisierte 2-Jahres-Studie bei Patienten mit schwerem sekundärem MI zur Reparatur oder herzschonendem Ersatz ergab keinen Unterschied im linksventrikulären Umbau oder Überleben. Eine Mitralinsuffizienz ist häufiger wieder in der "Reparatur-Gruppe" (59% vs 4%) aufgetreten, was zu mehr Herzinsuffizienz-bedingten unerwünschten Vorfällen und Wiederaufnahmen geführt hat (1).

Bei Patienten, die aufgrund anderer Indikationen einer kardialen Operation unterzogen werden, sollte eine begleitende Mitralklappenoperation in Erwägung gezogen werden, wenn die Klappe im Fall einer moderaten MI rekonstruierbar ist. Jedoch wurde bei sekundärer MR diese Praxis durch das Zwei-Jahr-Ergebnis eines jüngsten randomisierten Vergleichs mit CABG allein in Frage gestellt. Die Hinzufügung einer Mitralklappenreparatur hatte keinen Einfluss auf die Umgestaltung oder das Überleben der NS, aber es trat ein Übermaß an Nebenwirkungen auf. (2). Auf längere Sicht wird Followup benötigt. Wenn die Klappe nicht rekonstruierbar ist, wird ein Ersatz in der Regel nur dann vorgenommen, wenn die MI schwer ist.

Wenn es keine anderen Indikationen für eine Operation gibt, kann eine Mitralklappenoperation bei schwerer primärer oder sekundärer MR in Betracht gezogen werden, wenn der LVEF-Wert > 30% beträgt, das Operationsrisiko gering und die medikamentöse Therapie fehlgeschlagen ist. Ansonsten gibt es jetzt eine Option zur perkutanen Reparatur, um inoperable Patienten zu lindern.

Wahl der Intervention

Für eine primäre Mitrlregurgitation gilt, je stärker der Eingriff an der Mitralklappe die natürliche Klappe imitiert, desto besser ist dies für die Erhaltung der LV-Funktion und die Mortalität. Daher ist die Reihenfolge der Präferenz

  • Reparatur

  • Ersatz mit Akkord-Erhaltung

  • Austausch mit der Entfernung von Chordae

Mechanische Prothesen werden bevorzugt, da Gewebeklappen an dieser Stelle weniger lang haltbar sind. Die Rekonstruktion sekundärer MI mit einem Anuloplastikring liefert oft nur vorübergehende Linderung der MI, wird aber in der Regel zum Zeitpunkt der koronaren Bypass-Operation eingesetzt, wenn die MI moderat oder schwerwiegender ist. Die perkutane Mitralklappenreparatur mit einem Gerät, das sich an den Mitralklappen orientiert, ist eine Option für inoperable Patienten. Es kann die Symptome verbessern und ein umgekehrtes Remodeling induzieren, auch wenn die verbleibenden und wiederkehrenden MR-Raten höher sind als bei chirurgischen Eingriffen. (3).

Eine lebenslange Antikoagulation mit Warfarin ist bei Patienten mit einem mechanischen Ventil erforderlich, um eine Thromboembolie zu verhindern. Eine Mitralklappe erfordert eine postoperative Antikoagulation mit Warfarin für 3 bis 6 Monate (siehe auch Antikoagulation für Patienten mit einer prothetischen Herzklappe). Direkt wirkende orale Antikoagulanzien (DOAC) sind wirkungslos und sollten nicht angewendet werden.

Bei etwa 50% der dekompensierten Patienten sinkt durch den Einsatz einer Klappenprothese die Ejektionsfraktion deutlich, da bei ihnen die Ventrikelfunktion von der Nachlastsenkung der MI abhängig geworden ist.

Ausgewählte Patienten mit Vorhofflimmern können von begleitender Ablationstherapie profitieren, obwohl diese Therapie die operative Morbidität erhöht.

Behandlungshinweise

  • 1. Goldstein D, Moskowitz AJ, Gelijns AC, et al: Two-year outcomes of surgical treatment of severe ischemic mitral regurgitation. N Engl J Med 374:344–353, 2016. doi: 10.1056/NEJMoa1512913.

  • 2. Michler RE, Smith PK, Parides MK, et al: Two-year outcomes of surgical treatment of moderate ischemic mitral regurgitation. N Engl J Med 374:1932–1941, 2016. doi: 10.1056/NEJMoa1602003.

  • 3. Feldman T, Kar S, Elmariah S, et al: Randomized comparison of percutaneous repair and surgery for mitral regurgitation: 5-year results of EVEREST II. J Am Coll Cardiol. 66:2844–2854, 2015. doi: 10.1016/j.jacc.2015.10.018.

Wichtige Punkte

  • Häufige Ursachen für Mitralklappeninsuffizienz (MR) sind Mitralklappenvorfall, rheumatisches Fieber und LV-Erweiterung oder Infarkt.

  • Die akute MI kann ein akutes Lungenödem und einen kardiogenen Schock oder plötzlichen Herztod verursachen.

  • Die chronische MI verursacht langsam fortschreitende Symptome der Herzinsuffizienz undm wenn sich ein VHF entwickelt, Palpitationen.

  • Typische Herztöne ein holosystolisches Murmeln, das am besten an der Herzspitze zu hören ist, zur linken Axilla ausstrahlt, bei isometrischem Handgriff oder Hockstellung an Intensität zunimmt und in stehender Position oder beim Valsalva-Manöver an Intensität abnimmt.

  • Symptomatische Patienten und solche, deren EKG-Befunde bestimmte Kriterien erfüllen, profitieren von einem Mitralklappenersatz oder einer Mitralklappenrekonstruktion.

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