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Mitralklappenstenose

Von

Guy P. Armstrong

, MD, North Shore Hospital, Auckland

Inhalt zuletzt geändert Jun 2018
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Quellen zum Thema

Die Mitralklappenstenose (MS) ist die Einengung der Mitralklappenöffnung, die den Einstrom des Blutes vom LA in den LV behindert. (Fast) ausnahmlos ist die Ursache das rheumatische Fieber. Häufige Komplikationen sind die pulmonalarterielle Hypertonie, Vorhofflimmern und Thromboembolien. Die Symptome sind die der Herzinsuffizienz; die Befunde sind ein Öffnungston und ein diastolisches Geräusch. Die Diagnose wird aufgrund der körperlichen Untersuchung und der Echokardiographie gestellt. Die Prognose ist gut. DiIe medizinische Behandlung umfasst Diuretika, Betablocker oder frequenzlimitierende Kalziumantagonisten und Antikoagulanzien. Eine wirksame Behandlung für schwerere Formen der Erkrankung besteht aus Ballonkommissurotomie, chirurgischer Kommissurotomie oder Klappenersatz.

Bei der Mitralstenose verdicken sich die Mitralkappensegel und werden immobil und die Mitralklappenöffnung wird durch die Fusion der Kommissuren und verkürzte, verdickte und verbackene Chordae tendinae verengt.

Die häufigste Ursache ist das rheumatische Fieber, obwohl viele Patienten sich der Krankheit gar nicht bewusst sind.

Zu den sehr seltenen Ursachen gehören Mitralkranzverkalkungen mit Verkalkungserweiterungen zu den Klappensegeln, wodurch diese versteifen und sich nicht vollständig öffnen. Gelegentlich ist eine MS angeboren. Wenn die Klappe sich nicht vollständig schließen kann, kann gleichzeitig eine Mitralklappeninsuffizienz (MI) vorliegen. Bei Patienten mit durch rheumatisches Fieber bedingter MS können auch Läsionen der Aorten- oder Trikuspidalklappe oder beides vorliegen.

Die Größe des LA und der Druck steigen zunehmend an, um die MS zu kompensieren; der pulmonalvenöse und kapilläre Druck steigen ebenfalls und können eine sekundäre pulmonalarterielle Hypertonie verursachen, die zum rechtsventrikulären Versagen, Herzversagen und zur Trikuspidalinsuffizienz und Pulmonalklappeninsuffizienz führen kann. Die Progressionsrate ist verschieden.

Die Vergrößerung des LA prädisponiert für ein Vorhofflimmern, einen Risikofaktor für Thromboembolien. Die schnellere Herzfrequenz und der Verlust der Vorhofkontraktion bei Beginn eines VHF führen häufig zur plötzlichen Verschlechterung der Symptome.

Symptome und Beschwerden

Die Symptome einer Mitralstenose korrelieren schlecht mit der Schwere der Erkrankung, da die Krankheit häufig langsam fortschreitet und die Patienten unbewusst ihre Aktivität einschränken. Viele Patienten sind asymptomatisch, bis sie schwanger werden oder sich ein Vorhofflimmern entwickelt. Die initialen Symptome sind üblicherweise die der Herzinsuffizienz (z. B. Belastungsdyspnoe, Orthopnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe, Müdigkeit).

Die Symptome beginnen typischerweise nicht vor dem 15. bis 40. Jahr nach einer Episode mit rheumatischem Fieber. In Entwicklungsländern können jüngere Kinder symptomatisch werden, da Streptokokkeninfektionen eventuell nicht mit Antibiotika behandelt werden und wiederkehrende Infektionen häufig sind.

Ein paroxysmales oder chronisches Vorhofflimmern reduziert den Blutfluss in den linken Ventrikel (LV) weiter, und ruft ein Lungenödem und eine akute Dyspnoe hervor, wenn die ventrikuläre Herzfrequenz schlecht kontrolliert ist. VHF kann auch Palpitationen hervorrufen. Bei bis zu 15% der nichtantikoagulierten Patienten verursacht es systemische Embolien mit Symptomen eines Schlaganfalls oder einer Ischämie in anderen Organen.

Weniger häufige Symptome sind Hämoptysen aufgrund der Ruptur kleiner Pulmonalgefäße und eines Lungenödems, v. a. während der Schwangerschaft, wenn das Blutvolumen ansteigt. Heiserkeit aufgrund der Kompression des linken Nervus laryngeus recurrens durch eine dilatative LA oder Lungenarterie (Ortner-Syndrom) und Symptome von pulmonaler Hypertonie sowie RV-Ausfall können ebenfalls auftreten.

Die mitrale Stenose kann Zeichen des Cor pulmonale hervorrufen. Der klassische Gesichtsausdruck bei Mitralklappenstenose, ein pflaumenfarbiger Flush der Wangen, tritt nur auf, wenn das HZV niedrig und die pulmonalarterielle Hypertonie schwer ist; die Ursachen sind eine kutane Vasodilatation und chronische Hypoxämie.

Gelegentlich sind die ersten Symptome und Beschwerden von MS diejenigen eines embolischen Ereignis, so wie z. B. eines Schlaganfalls. Endokarditis tritt bei Mitralregurgitation S selten auf, es sei denn es ist gleichzeitig eine MI vorhanden.

Palpation

Bei der Palpation können tastbarer 1. und 2. Herzschlag erkannt werden (S1 und S2). S1 wird am besten an der Herzspitze getastet und S2 an der oberen linken Sternumgrenze. Die pulmonale Komponente von S2 (P2) ist für den Impuls verantwortlich und entsteht durch die pulmonalarterielle Hypertonie. Ein RV-Impuls (Heben) ist an der linken Sternumgrenze tastbar und kann erweiterte Jugularvenen begleiten, wenn eine pulmonalarterielle Hypertonie vorhanden ist und sich eine diastolische RV-Dysfunktion entwickelt.

Auskultation

  • Laut S1

  • Frühe diastolische Öffnung

  • Tiefes Decrescendo-Crescendo-Rumpeln von diastolischem Murmeln

Auskultatorische Befunde bei Mitralstenose sind ein lauter S1, verursacht durch die sich abrupt schließenden Segel der stenotischen Mitralklappe (M1); das ist am besten an der Herzspitze zu hören. S1 kann fehlen, wenn die Herzklappe stark verkalkt und unbeweglich ist. Ebenfalls ist ein normal gespaltener S2 mit verstärktem P2 aufgrund der pulmonalarteriellen Hypertonie zu hören (siehe Tabelle Unterscheidung der Geräusche von Trikuspidalklappenstenose und Mitralklappenstenose).

Am auffallendsten ist ein frühdiastolischer Mitralklappenöffnungston, der entsteht, wenn die Segel sich in den LV vorwölben, und der am lautesten nahe der linken unteren Sternumgrenze ist; er wird gefolgt von einem niedrigfrequenten rumpelnden diastolischen Decrescendo-Crescendo-Geräusch, das am besten mit dem Trichter des Stethoskops an der Herzspitze während der Endexspiration zu hören ist (oder über dem tastbaren Herzspitzenstoß), wenn sich der Patient in Linksseitenlage befindet. Der Öffnungston kann leise sein oder fehlen, wenn die Mitralklappe kalzifiziert ist. Der Mitralklappenöffnungston rückt näher an S2 heran (längere Dauer des Geräuschs), wenn die Mitralstenose schwerer wird und der Druck im linken Vorhof ansteigt.

Das diastolische Geräusch nimmt nach einem Valsalva-Manöver (wenn das Blut in den LA strömt), nach Anstrengung und bei Manöver, die die Nachlast erhöhen (z. B. in der Hockstellung und beim isometrischen Handgriff) zu. Das Geräusch kann leiser sein oder fehlen, wenn ein vergrößerter RV den LV nach hinten verschiebt und wenn andere Krankheiten (pulmonalarterielle Hypertonie, rechtsseitige Klappenveränderungen, Vorhofflimmern mit schneller Ventrikelfrequenz) den Blutfluss über die Mitralklappe reduzieren. Das präsystolische Crescendo wird durch einen stärkeren Blutstrom bei der Vorhofkontraktion verursacht. Jedoch kann das Schließen der Mitralklappensegel während der LV-Kontraktion auch diesem Befund beitragen; allerdings nur am Ende kurzer Diastolen, wenn der LA-Druck noch hoch ist.

Diastolische Geräusche, die mit dem Geräusch bei MS koexistieren können, sind:

  • Frühes diastolisches Geräusch koexistierender Aorteninsuffizienz (AI), das bis zur Spitze geleitet werden kann

  • Graham-Steell-Geräusch (ein helles diastolisches Crescendogeräusch, das am besten entlang des linken Sternumrandes zu hören ist und durch pulmonale Regurgitation sekundär zu pulmonaler Hypertonie verursacht wird)

  • Diastolische Strömungsgeräusche bei schwerer MI

  • Mittleres diastolisches Murmeln bei Verstopfung des linken Vorhofmyxoms oder Ballthrombus (selten)

Tabelle
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Unterscheidung der Geräusche von Trikuspidalklappenstenose und Mitralklappenstenose

Merkmal

Trikuspidalklappenstenose

Mitralklappenstenose

Beschaffenheit

Kratzend

niederfrequentes Rumpeln

Dauer

Kurz

Lang

Zeitliches Auftreten

Startet in der frühen Diastole und steigt bis zu S1 nicht an

Steigt im Lauf der Diastole

verstärkender Faktor

Inspiration

Körperliche Betätigung

Lokalisation

Untere rechte und linke Sternumgrenzen

Herzspitze, wenn der Patient auf der linken Seite in Dekubitusposition liegt

S1= 1. Herzton.

Diagnose

  • Echokardiographie

Die Diagnose der Mitralstenose wird klinisch vermutet und durch die Echokardiographie bestätigt. Typischerweise zeigt die 2-dimensionale Echokardiographie Auffälligkeiten der Mitralklappe und der subvalvulären Strukturen. Es liefert auch Informationen über den Grad der Verkalkung der Klappe, der Stenose und der Größe des LA. Die Doppler-Echokardiographie liefert Informationen über den transvalvulären Gradienten und den pulmonalarteriellen Druck. Die normale Klappenöffnungsfläche der Mitralklappe beträgt 4–5 cm2.

Der Schweregrad wird echokardiographisch gekennzeichnet als

  • Moderat: Klappenfläche 1,5–2,5 cm2

  • Schwer: Klappenfläche < 1,5 cm2; Symptome sind oft vorhanden

  • Sehr schwer: Klappenfläche < 1,0 cm2

Jedoch ist die Beziehung zwischen der Größe der Ventilöffnung und den Symptomen nicht immer einheitlich. Mit Hilfe der farbkodierten Doppler-Echokardiographie kann eine assoziierte MI entdeckt werden. Die transösophageale Echokardiographie kann zur Erkennung oder zum Ausschluss von kleinen Vorhofthromben eingesetzt werden, besonders bei Thromben im linken Vorhofohr, das normalerweise transthorakal nicht eingesehen werden kann.

Ein EKG und eine Röntgenthoraxaufnahme werden üblicherweise durchgeführt.

Das EKGkann eine Vergrößerung des LA zeigen, ausgedrückt in einer P-Welle > 0,12 msec mit einer prominenten negativen Deflexion der terminalen Komponente (Dauer: > 0,04 msec, Amplitude: >0,10 mV) in V1, eine breite, geknotete P-Wellen in Ableitung II oder beides. Rechtstyp und eine hohe T-Welle in V1 sprechen für eine RV-Hypertrophie.

Der Rönthenthorax zeigt üblicherweise eine Streckung der linken Herzgrenze aufgrund des dilatierten linken Vorhofohrs und eine Aufspreizung der Karina. Wenn Barium in der Speiseröhre vorhanden ist, wird die laterale Röntgenaufnahme die Verschiebung der Speiseröhre nach hinten durch den dilatierten linken Vorhof zeigen. Die Hauptpulmonalarterie (Stamm) kann prominent sein; die deszendierende rechte Pulmonalarterie ist ≥ 16 mm, wenn die pulmonalarterielle Hypertonie signifikant ist. Die Lungenvenen des oberen Lappens können erweitert sein. Eine Doppelkontur des vergrößerten linken Vorhofs kann entlang der rechten Herzgrenze zu sehen sein. Horizontale Linien in den hinteren Lungenfeldern (Kerley-B-Linien) zeigen ein interstitielles Ödem bei hohem linksatrialen Druck an.

Eine Herzkatheteruntersuchung, die nur für die präoperative Erfassung einer KHK vor einem chirurgischen Eingriff notwendig ist, kann den erhöhten linksatrialen und pulmonalarteriellen Druck, den Druckgradienten und die Klappenöffnungsfläche bestätigen.

Prognose

Die natürliche Anamnese der Mitralstenose variiert, aber das Intervall zwischen dem Beginn der Symptome und schwerer Einschränkung beträgt etwa sieben bis neun Jahre. Der Verlauf wird vom Alter und dem funktionellen Status, der pulmonalarteriellen Hypertonie und dem Ausmaß der Mitralregurgitation des Patienten vor dem Eingriff beeinflusst. Symptomatische Ergebnisse der Ballon- und der chirurgischen Kommissurotomie sind gleichwertig bei Patienen, deren Klappen nicht verkalkt sind. Nach einer variablen Zeitspanne verschlechtert sich die Funktion bei den meisten Patienten jedoch aufgrund von Restenose und ein Klappenersatz kann erforderlich werden. Risikofaktoren für Todesfälle sind Vorfhofflimmern und pulmonale Hypertonie. Die Todesursache ist meist Herzinsuffizienz oder Lungen- oder zerebrovaskuläre Embolie.

Behandlung

  • Diuretika und manchmal Betablocker oder Kalziumantagonisten.

  • Antikoagulation bei Vorhofflimmern

  • Kommissurotomie oder Herzklappenersatz

Asymptomatische Patienten mit Mitralstenose erfordern keine zusätzliche Behandlung abgesehen von einer geeigneten Prophylaxe gegen rezidives rheumatisches Fieber.

Leicht symptomatische Patienten sprechen üblicherweise auf Diuretika und auf Betablocker oder Kalziumantagonisten an, die die Ventrikelfrequenz kontrollieren können, wenn eine Sinustachykardie oder Vorhofflimmern vorliegt.

Die Antikoagulation mit einem Vitamin-K-Antagonisten (kein direkt wirkendes orales Antikoagulans[DOAC]) ist indiziert, um Thromboembolien zu verhindern, wenn Patienten AF, Embolie oder ein linkes Vorhofgerinnsel hatten oder hatten. Eine Antiokoagulation kann auch in Betracht gezogen werden, wenn ein dichter spontaner Echokontrast oder ein vergrößerter linker Vorhof (M-Modus-Durchmesser > 50 mm) vorliegt. Alle Patienten sollten dazu ermutigt werden, sich zumindest auf niedriger Stufe trotz der Dyspnoe zu belasten.

Eine Antibiotika-Prophylaxe gegen Endokarditis wird nicht mehr länger empfohlen, außer bei Patienten, bei denen eine Herzklappe ersetzt wurde (siehe Tabelle Empfohlene Endokarditisprophylaxe während zahnärztlichen Eingriffen oder Eingriffen an den Atemwegen).

Zeitpunkt der Intervention

Bei moderater Mitralstenose kann eine Intervention angezeigt sein, wenn mindestens eines der folgenden Merkmale gegeben ist:

  • Eine Herzoperation is notwendig, wenn andere Indikationen vorliegen

  • Die Patienten sind symptomatisch und haben einen belastungsinduzierten durchschnittlichen transmitralen Gradienten > 15 mmHg oder einen Okklusionsdruck der Lungenkapillaren > 25 mmHg

Bei schwerer Mitralstenose ist eine Intervention angezeigt sein, wenn mindestens eines der folgenden Merkmale gegeben ist:

  • Jegliche Symptome, wenn sich die Klappe für eine perkutane Ballonkommissurotomie eignet (kann bei asymptomatischen Patienten in Betracht gezogen werden)

  • Eine Herzoperation is notwendig, wenn andere Indikationen vorliegen

Bei sehr schwerer Mitralstenose ist eine Intervention für alle Patienten (mit oder ohne Symptome) angezeigt, die geeignete Kandidaten für eine perkutane Ballonkommissurotomie darstellen.

Wahl der Prävention

Die perkutane Ballonkommissurotomie ist das Verfahren der Wahl bei jüngeren Patienten und bei Patienten ohne starke Verkalkungen der Klappenkommissuren, ohne subvalvuläre Verdrehung, ohne linksatriale Thromben oder ohne eine schwerwiegende MI. Bei dieser fluoroskopisch und echokardiographisch geführten Prozedur wird ein transvenöser Katheter mit einem aufblasbaren distalen Ballon transseptal vom RA in das LA eingebracht und inflatiert, um die verbackenen Mitralklappenkommissuren zu separieren. Die Ergebnisse sind mit den invasiveren Verfahren vergleichbar. Komplikationen sind selten, sie umfassen aber MI, Embolien und Tamponaden.

Chirurgische Kommissurotomie kann bei Patienten mit schwerer Erkrankung subvalvulärer, valvularer Verkalkung oder LA-Thromben eingesetzt werden. Bei diesem Verfahren werden die verbackenen Mitralklappensegel mit einem Dilatator, der in einer Thorakotomie (geschlossene Kommissurotomie) oder mit direkter Sicht durch eine Sternotomie (offene Kommissurotomie) durch den linken Vetrikel geführt wird, separiert. Welches Verfahren gewählt wird, beruht auf der Erfahrung des Chirurgen und der Morphologie der Mitralklappe, wobei die geschlossene Valvuloplastie in westlichen Ländern mittlerweile seltener durchgeführt wird. Aufgrund ihrer höheren Risiken wird eine Operation in der Regel verzögert, bis die Symptome Klasse III der New York Heart Association erreichen (siehe Tabelle New York Heart Association (NYHA) Klassifikation der Herzinsuffizienz). Während der Operation ligieren einige Kliniker den linken Vorhofsfortsatz, um Thromboembolien zu reduzieren.

Ein Herzklappenersatz wird nur bei Patienten durchgeführt, bei denen eine Ballonvalvuloplastie oder eine chirurgische Kommissurotomie aufgrund schwerer morphologischer Schäden an der Herzklappe nicht möglich sind. Lebenslanges Antikoagulation mit Warfarin ist bei Patienten mit einem mechanischen Ventil erforderlich, um Thromboembolie zu verhindern. Eine Mitralklappe erfordert eine postoperative Antikoagulation mit Warfarin für 3 bis 6 Monate (siehe auch Antikoagulation für Patienten mit einer prothetischen Herzklappe). Direkt wirkende orale Antikoagulanzien (DOAC) sind wirkungslos und sollten nicht angewendet werden.

Wenn die Ätiologie Kranzverkalkung ist, verfügt eine perkutane Ballonkommissurotomie über keinerlei Vorteil, da keine Kommissurenfusion vorliegt. Darüber hinaus ist der chirurgische Klappenersatz aufgrund der Kranzverkalkung technisch anspruchsvoll, und oft mit einem hohen Risiko verbunden, weil viele Patienten älter sind und Komorbiditäten haben. Deswegen wird die Intervention aufgeschoben, bis die Symptome trotz der Gabe von Diuretika und Herzraten-kontrollierender Substanzen schwer werden. Vorläufige Erfahrungen mit inoperablen Patienten legen nahe, dass die Transkatheterimplantation einer Transkatheter-Aortenklappenersatz-TAVR-Bioprothese in Mitralposition von Nutzen ist.

Wichtige Punkte

  • Die Mitralstenose wird fast immer durch rheumatisches Fieber verursacht.

  • Es können sich pulmonale Hypertonie und Vorhofflimmern (mit daraus folgender Thromboembolie) entwickeln.

  • Herztöne sind ein lauter S1 und frühdiastolischer Öffnungston, gefolgt von einem niedrigfrequenten rumpelnden diastolischen Decrescendo-Crescendo-Geräusch, das am besten an der Herzspitze während der Endexspiration zu hören ist, wenn sich der Patient in Linksseitenlage befindet. Das Geräusch wird stärker nach dem Valsalva-Manöver, nach körperlicher Anstrengung, in Hockstellung und bei Anwenden des isometrischen Handgriffs.

  • Leicht symptomatische Patienten sprechen üblicherweise auf Diuretika und auf Betablocker oder Kalziumantagonisten an, die die Ventrikelfrequenz kontrollieren können, wenn eine Sinustachykardie oder Vorhofflimmern vorliegt.

  • Schwer symptomatische Patienten und diejenigen mit Hinweis für eine pulmonalarterielle Hypertonie benötigen eine Valvulotomie, eine Kommissurotomie oder einen Klappenersatz.

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