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Portalvenenthrombose

Von

Nicholas T. Orfanidis

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

Inhalt zuletzt geändert Apr 2018
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Quellen zum Thema

Die Pfortaderthrombose verursacht eine portale Hypertension und damit gastrointestinale Varizenblutungen, in der Regel in der unteren Speiseröhre oder im Magen. Die Diagnose stützt sich auf die Ultraschalluntersuchung. Die Behandlung beinhaltet die Kontrolle der Varizenblutung (in der Regel durch endoskopische Bändelung, IV Terlipressin oder beidem), Vorbeugung von Rückfällen mit Betablockern und manchmal chirurgische Shunts und Thrombolyse bei akuter Thrombose.

Ätiologie

Häufige Ursachen je nach Altersgruppe (s. Häufige Ursachen von Pfortaderthrombose*).

Tabelle
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Häufige Ursachen von Pfortaderthrombose*

Altersgruppe

Grund

Kommentare

Neugeborene

Nabelstumpf Infektion oder Omphalitis (Ausbreitung über die Nabelveme in die Pfortader)

Angeborene Fehlbildungen der Pfortader (seltener)

Kongenitale Veränderungen der Portalvene sind in der Regel mit anderen kongenitalen Defekten assoziiert.

Ältere Kinder

Pylephlebitis

Bei akuter Appendizitis breitet sich die Infektion im Portalsystem aus; die vaskuläre Infektion/Entzündung löst dann eine Thrombose aus.

Erwachsene

Operationen (z. B. Splenektomie)

Hyperkoagulationszustände (z. B. myeloproliferative Erkrankung, Protein-C-oder-S-Mangel, Schwangerschaft)

Krebs (z. B. hepatozelluläres oder Pankreaskarzinom, Nieren- oder Nebennierenkrebs)

Trauma

Möglicherweise verursacht die portale Hypertension den Verschluss und die Stauung

* Die Ursache ist in den meisten Fällen multifaktoriell und in etwa einem Drittel der Fälle unbekannt.

Symptome und Beschwerden

Eine akute Thrombose der Pfortader ist häufig asymptomatisch, es sei denn, sie tritt zusammen auf mit einem anderen Ereignis, z. B. Pankreatitis (als Ursache), oder einer anderen Komplikation, wie einer mesenterialen Venenthrombose. Am häufigsten entwickeln sich klinische Manifestationen — Splenomegalie (besonders bei Kindern) und Ösophagusvarizenblutung — über einen gewissen Zeitraum als Folge der portalen Hypertension. Aszites ist selten (10%). Der Aszites kann hervorgerufen werden, wenn gleichzeitig eine Zirrhose vorhanden ist oder wenn das Serumalbumin (und damit der onkotische Druck) erniedrigt ist, etwa nach der Zufuhr großer Flüssigkeitsmengen wegen einer gastrointestinalen Blutung abnimmt.

Diagnose

Der Verdacht einer Pfortaderthrombose besteht bei folgenden Patienten:

  • Zeichen der portalen Hypertension ohne Zirrhose

  • Leichte Erhöhung der Leberwerte sowie Risikofaktoren wie Nabelschnurinfektion bei Neugeborenen, Blinddarmentzündung bei Kindern oder Thrombophilie

Eine Doppler-Ultraschalluntersuchung führt in der Regel zur Diagnose, indem sie den verminderten oder fehlenden Portalvenenfluss und manchmal auch den Thrombus zeigt. In schwierigen Fällen muss man evtl. ein MRT oder eine Computertomographie mit Kontrastmittel durchführen. Eine Angiographie kann notwendig sein, um das Vorgehen bei Shunt-Operationen festzulegen.

Therapie

  • Thrombolyse bei einigen akuten Fällen

  • Langfristige Antikoagulation

  • Versorgung der portalen Hypertension und ihrer Komplikationen

Bei akuten Fällen ist manchmal eine Thrombolyse erfolgreich. Diese sollte frischen Verschlüssen besonders bei Hyperkoagulationszuständen vorbehalten bleiben Antikoagulation löst Blutgerinnsel nicht auf, hat aber einen gewissen Wert für die langfristige Prävention bei Hyperkoagulationszuständen trotz des Risikos von Varizenblutungen. Bei Neugeborenen und Kindern richtet sich die Behandlung nach der Ursache (Omphalitis, Appendizitis). Ansonsten zielt die Patientenversorgung auf die portale Hypertension und ihrer Komplikationen ; die Behandlung kann Terlipressin und endoskopische Gummibandligatur bei akuten Varizenblutungen umfassen sowie und nicht-selektiven β-Blocker, um eine Rezidivblutung zu verhindern. Diese Therapieformen reduzieren den Bedarf an operativ eingesetzten Shunts (z. B. mesokavaler und splenorenaler Shunt), die sich verschließen können und mit einer operativen Mortalität von 5-50% assoziiert waren. Transjugulare portosytemische Shunts (TIPS) werden nicht empfohlen. TIPS sind in dieser Situation technisch schwierig, können verschließen und dekomprimieren möglicherweise die Leber nicht ausreichend.

Wichtige Punkte

  • Ursachen und Risikofaktoren für Pfortaderthrombose sind Nabelschnurinfektion (bei Neugeborenen), Appendizitis (bei Kindern) und Hyperkoagulabilitätszustände (bei Erwachsenen).

  • Eine Pfortaderthrombose sollte bei Patienten angenommen werden, bei denen eine portale Hypertonie bei fehlender Zirrhose vorliegt oder die geringfügige, unspezifische Leberanomalien sowie Risikofaktoren aufweisen.

  • Die Diagnose wird mit Doppler-Sonographie bestätigt oder, wenn die Ergebnisse nicht aussagekräftig sind, mit kontrastmittelverstärkter MRT oder CT.

  • Die Ursache der Pfortaderthrombose und die Komplikationen der portalen Hypertonie werden behandelt.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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