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Vitiligo

Von

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

Inhalt zuletzt geändert Mai 2018
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Quellen zum Thema

Vitiligo ist der Verlust der Hautmelanozyten mit umschriebenen depigmentierten Hautbereichen unterschiedlicher Größe. Die Ursache ist unbekannt, basiert aber wahrscheinlich auf genetischen und autoimmunen Faktoren. Die Diagnose ist üblicherweise aufgrund der Hautbefunde klar. Häufige Behandlungen umfassen topische Kortikosteroide (häufig mit Calcipotriol kombiniert), Calcineurin-Inhibitoren (Tacrolimus und Pimecrolimus) und Schmalband-ultravioletten (UV) B Psoralen sowie UVA Wenn große Flächen betroffen sind, kann die Krankheit auf Schmalband-UVB-Behandlung ansprechen. Bei schwerem, großflächigem Pigmentverlust können Reste der normalen Haut dauerhaft mit Monobenzylether oder Hydrochinon depigmentiert (gebleicht) werden. Eine Operative Hautübertragung kann auch in Betracht gezogen werden für

Die Vitiligo betrifft bis zu 2% der Bevölkerung.

Ätiologie

Die Ätiologie ist unklar, aber Melanozyten fehlen in den betroffenen Gebieten. Vorgeschlagene Mechanismen umfassen autoimmune Zerstörung der Melanozyten, reduziertes Überleben der Melanozyten und primäre Melanozyten-Defekte.

Die Vitiligo kann familiär (autosomal-dominant mit unvollständiger Penetranz und variabler Expression) oder erworben auftreten. Einige Patienten haben Antikörper gegen Melanin. Bei bis zu 30% liegen zusätzlich andere Autoantikörper (gegen Thyreoglobulin, adrenale Zellen und Parietalzellen) oder klinische endokrine Autoimmunerkrankungen vor (M. Addison, Diabetes mellitus], perniziöse Anämie und Schilddrüsenfunktionsstörungen). Allerdings ist dieser Zusammenhang unbewiesen und kann auch zufällig bestehen. Die deutlichste Assoziation besteht mit der Hyperthyreose (M. Basedow) und der Hypothyreose (Hashimoto-Thyroiditis).

Gelegentlich tritt Vitiligo nach einer direkten physischen Verletzungen der Haut (z. B. als Reaktion auf Sonnenbrand). Patienten können das Auftreten von Vitiligo mit emotionalem Stress assoziieren.

Symptome und Beschwerden

Die Vitiligo ist durch hypopigmentierte oder depigmentierte Bereiche gekennzeichnet, die meist scharf abgegrenzt und oft symmetrisch vorliegen. Die Depigmentierung kann eine oder zwei Stellen oder ganze Körperabschnitte betreffen (segmentale Vitiligo); selten auch generalisiert sein und fast das gesamte Integument betreffen (universelle Vitiligo). Die Vitiligo betrifft meist jedoch Gesicht (v. a. periorifiziell), Finger, Handrücken, Handgelenkbeugeseiten, Ellenbogen, Knie, Schienbeine, Dorsalseite der Fußknöchel, Achselhöhlen, Leiste, Anogenitalbereich, Nabel und Mamillen. Insbesondere dunkelhäutige Menschen können kosmetisch stark entstellt sein. Die Haare in vitiliginösen Bereichen sind meist weiß.

Manifestationen von Vitiligo

Diagnose

  • Klinische Bewertung

Depigmentierte Haut lässt sich in der Regel anhand des Untersuchungsbefundes erkennen. Subtile hypopigmentierte oder depigmentierte Läsionen werden durch Untersuchung mit einer Wood-Lampe (365 nm) hervorgehoben. Die Differenzialdiagnose umfasst postinflammatorische Hypopigmentierung, Piebaldismus (eine seltene autosomal dominante Erkrankung, bei der depigmentierte Flecken von hyperpigmentierten umgeben sind, meist auf Stirn, Hals, vorderem Rumpf und mittleren Extremitäten), Morphea (lokalisierte Sklerodermie, bei der die Haut meist sklerotisch ist), Lepra (bei der Läsionen meist hypoesthetisch sind), Lichen sclerosus, Pityriasis alba, chemische Leukodermie und Leukodermie aufgrund von Melanom. Obwohl es keine evidenzbasierten Richtlinien gibt, ist es für Ärzte sinnvoll, CBC-, Nüchtern-Blutzucker- und Schilddrüsenfunktionstests durchzuführen, wie klinisch angezeigt, geleitet von der Überprüfung der Systeme.

Behandlung

  • Schutz der betroffenen Gebiete vor Sonnenlicht

  • Topische Corticosteroide und Calcipotriol

  • Topische Calcineurin-Inhibitoren bei Beteiligung von Gesicht oder Leistengegend

  • Schmalband-UVB oder Psoralen kombiniert mit UVA-Strahlen (PUVA-Therapie)

Die Behandlung erfolgt supportiv und kosmetisch. Dabei müssen die individuellen und ethnischen Einstellungen bezüglich einer gleichmäßigen Hautpigmentierung beachtet werden; die Krankheit kann verheerende psychische Auswirkungen haben. Alle depigmentierten Bereiche neigen zu starken Sonnenbränden und müssen durch Kleidung oder Sonnenschutzmittel geschützt werden.

Kleine, verstreute Läsionen können mit Camouflage-Make-up abgedeckt werden. Bei umfangreicherer Beteiligung wird die Behandlung in der Regel auf Repigmentation abzielen. Allerdings ist wenig über die relative Wirksamkeit solcher Behandlungen bekannt. Die traditionelle Erstbehandlung ist die Gabe potenter Glucocorticoide, allerdings kann dadurch eine Hypopigmentierung oder Atrophie der umgebenden gesunden Haut entstehen. Calcineurin-Inhibitoren (Tacrolimus und Pimecrolimus) können besonders nützlich bei der Behandlung von Bereichen der Haut sein, wo die topische Kortikosteroide am häufigsten negative Nebenwirkungen haben (wie z. B. im Gesicht und Leistenbereich). Calcipotriol gemischt mit Betamethasondipropionat kann auch hilfreich sein, sogar erfolgreicher als eine Monotherapie mit nur einem der beiden Medikamente.

Orales und topisches PUVA ist oft erfolgreich, aber es können über hundert Behandlungen notwendig sein, was das Risiko von Hautkrebs erhöhen kann. Schmalband-UVB ist ebenso wirksam wie die topische PUVA und hat weniger Nebenwirkungen, weswegen Schmalband-UVA PUVA vorzuziehen ist. Schmalband-UVB ist oft die bevorzugte Erstbehandlung für ausgedehnte Vitiligo. Excimer-Laser (308 nm) können nützlich sein, vor allem bei lokalisierten Erkrankungen, die nicht auf die initiale topische Therapie reagieren.

Nur bei Patienten mit stabiler, umschriebener Erkrankung, die nicht auf die Therapie angesprochen haben, sind chirurgische Maßnahmen indiziert, wie z. B. autologe Mikrotransplantate (1), Saugblasen-Hauttransplantation sowie Tätowieren (Letzteres v. a. in Bereichen, die schwer zu repigmentieren sind, wie Mamillen, Lippen und Fingerspitzen).

Die Depigmentierung nichtbetroffener Haut zur Erzielung einer gleichmäßigen Hautfärbung ist mit 20%igem Monobenzylether von Hydrochin möglich, der dazu zweimal täglich aufgetragen wird. Diese Therapie ist indiziert, wenn der überwiegende Teil der Haut betroffen und der Patient auf einen dauerhaften Pigmentverlust und das daraus folgende erhöhte Risiko für photoinduzierte Hautschäden (z. B. Hautkrebs, Photoaging) vorbereitet ist. Da diese Behandlung ausgesprochen hautreizend ist, sollte vor der generalisierten Anwendung ein kleiner Testbereich behandelt werden. Die Behandlungsdauer beträgt ein Jahr.

JAK-Kinase-Inhibitoren wie Tofacitinib (JAK 1 und 3-Inhibitor) und Ruxolitinib (JAK 1 und 2-Inhibitor) eröffnen sich als mögliche Behandlungsmöglichkeiten für Vitiligo (2). Die Depigmentierung kann jedoch nach Absetzen dieser Mittel erneut auftreten.

Behandlungshinweise

  • Gan EY, Kong YL, Tan WD, et al: Twelve-month and sixty-month outcomes of noncultured cellular grafting for vitiligo. J Am Acad Dermatol 75(3):564-571, 2016. doi: 10.1016/j.jaad.2016.04.007.

  • Rothstein B, Joshipura D, Saraiva A, et al: Treatment of vitiligo with the topical Janus kinase inhibitor ruxolitinib. J Am Acad Dermatol;76(6):1054-1060.e1. doi: 10.1016/j.jaad.2017.02.049. 2017

Wichtige Punkte

  • Bei einigen Fälle von Vitiligo kann es sich um genetische Mutationen und Autoimmunerkrankungen handeln.

  • Vitiligo kann fokal, segmental oder, selten auch generalisiert auftreten.

  • Stellen Sie die Diagnose durch Untersuchung der Haut und ziehen sie Prüfung mit CBC, Nüchternblutzucker und Schilddrüsenfunktion-Tests in Betracht.

  • Ziehen Sie auch Behandlungen wie topische Calcipotriol zzgl. Betamethasondipropionat, topische Kortikosteroid-Monotherapie, Schmalband-UVB oder ein Calcineurin-Inhibitor (Tacrolimus und Pimecrolimus) in Betracht.

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