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Goodpasture-Syndrom

(Goodpasture Disease; Goodpasture's Syndrome; Anti-GBM Antibody Disease)

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mai 2020| Inhalt zuletzt geändert Mai 2020
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Das Goodpasture-Syndrom ist eine bestimmte, seltene Autoimmunerkrankung, bei der Blutungen in die Lunge und fortschreitende Niereninsuffizienz auftreten.

  • Die Betroffenen haben in der Regel Atembeschwerden und können Blut husten.

  • Laboruntersuchungen von Blut- und Urinproben sowie ein Röntgenbild des Brustkorbs werden für eine Diagnose benötigt.

  • Kortikosteroide, Cyclophosphamid (ein in der Chemotherapie verwendetes Zytostatikum) und Plasmaaustausch werden im Versuch eingesetzt, eine permanente Schädigung von Lunge und Nieren zu verhindern.

Eine wichtige Funktion des Immunsystems ist die Abwehr von Infektionen. Um diese Aufgabe zu erfüllen, erkennt das Immunsystem Mikroorganismen als körperfremd und bildet Eiweiße (Antikörper), die sich mit den Mikroorganismen verbinden, sodass diese aus dem Körper entfernt werden können. Bei einer Autoimmunerkrankung reagiert der Körper irrtümlicherweise auf das körpereigene Gewebe und sieht dieses als fremd an. Bei Autoimmunerkrankungen, die die Lunge betreffen, greift das Immunsystem das Lungengewebe an und schädigt es. Autoimmunerkrankungen, die die Lunge betreffen, wirken sich häufig auch auf andere Organe, insbesondere die Nieren, aus.

Ein Syndrom bezeichnet eine Gruppe von Symptomen und anderen Abweichungen, die zusammen auftreten, jedoch von mehreren verschiedenen Erkrankungen (oder sogar von anderen Syndromen) verursacht werden können. Das Goodpasture-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die typischerweise zu Nierenschädigung und diffuser alveolärer Hämorrhagie (dem pulmorenalen Syndrom) führt. Gelegentlich betrifft das Goodpasture-Syndrom auch nur die Nieren oder nur die Lunge.

Normalerweise sind junge Männer betroffen. Manche scheinen aus genetischen Gründen anfällig zu sein. Bei ihnen führen Stoffe in der Umgebung wie Tabakrauch und seltener gewisse Lösungsmittel, aber auch Virusinfektionen der oberen Atemwege oder Lungenentzündungen (seltener) dazu, dass Antikörper gebildet werden, die auf bestimmte Teile des eigenen Körpers reagieren und diese zu zerstören versuchen. Diese Antikörper schädigen in der Regel die winzigen Lungenbläschen (Alveolen) und Kapillaren der Lunge sowie das Filtersystem der Nieren. Sie rufen Entzündungen hervor, welche die Funktion von Nieren und Lunge stören.

Der erste Hinweis auf das Goodpasture-Syndrom ist eine Art Nierenproblem, das als rasch progrediente Glomerulonephritis bezeichnet wird, und Lungenprobleme machen sich nur in der Hälfte der Zeit bemerkbar.

Symptome

Häufige Symptome des Goodpasture-Syndroms sind

  • Kurzatmigkeit

  • Husten

  • Fieber

  • Ungeplanter Gewichtsverlust

  • Erschöpfung

  • Blut im Urin

  • Bluthusten (Hämoptyse)

Die Erschöpfung und Blässe können Symptome der Anämie sein, die durch den Blutverlust verursacht wird. Bei manchen Menschen kann es infolge von Nierenschäden zu einer Schwellung (Ödem) der Beine kommen.

Die Symptome können rasch ernst werden. Gelegentlich sind die Symptome so schwer, dass die Lunge versagt und das Atmen sehr schwer fällt, die Betroffenen nach Luft schnappen und es zu einer bläulichen Verfärbung der Haut kommt (Zyanose). Wenn die Lunge versagt, wird das Körpergewebe nicht mit ausreichend Sauerstoff versorgt und der Betroffene kann sterben.

Es kann schwerer Blutverlust eintreten. Gleichzeitig können die Nieren sehr schnell versagen.

Die mit den Blutungen in der Lunge zusammenhängenden Symptome können Wochen oder sogar Jahre vor den Symptomen auftreten, die im Zusammenhang mit den Nierenschäden stehen.

Diagnose

  • Röntgenaufnahme des Brustkorbs

  • Manchmal Einführen eines flexiblen Beobachtungsschlauchs in die Lunge (Bronchoskopie) und Auswaschen der Lunge mit Flüssigkeit (bronchoalveoläre Lavage)

  • Blut- und Urintests

  • Biopsie von Nierengewebe

Bei vielen Menschen, die Symptome im Zusammenhang mit einer Lungenerkrankung haben, wird eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs gemacht. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs lässt ungewöhnliche weiße Flecken in beiden Lungenflügeln erkennen, die auf die Lungenblutung zurückzuführen sind. Wenn das Vorliegen von Lungenblutungen aufgrund der Symptome und Röntgenbefunde nicht eindeutig ist (wenn zum Beispiel kein Blut gehustet wurde), muss möglicherweise ein flexibler Beobachtungsschlauch in die Lunge eingeführt werden (Bronchoskopie) und die Lunge mit Flüssigkeit ausgewaschen werden (bronchoalveoläre Lavage).

Anhand von Urinuntersuchungen werden Blut und Eiweiße nachgewiesen. Durch Bluttests wird häufig eine Anämie festgestellt.

Laboruntersuchungen weisen charakteristische Antikörper im Blut nach.

Normalerweise wird eine kleine Probe Nierengewebe zur Untersuchung entnommen (Nierenbiopsie). Die Probe bringt unter dem Mikroskop Ansammlungen der Antikörper nach einem spezifischen Muster zutage.

Behandlung

  • Maßnahmen zur Entfernung unerwünschter Antikörper aus dem Blut (Plasmaaustausch)

  • Kortikosteroide (wie Methylprednisolon) und Cyclophosphamid über eine Vene (intravenös)

  • Manchmal Dialyse oder Nierentransplantation

Das Goodpasture-Syndrom kann sehr schnell zu einem erheblichen Verlust der Lungenfunktion, einem kompletten Verlust der Nierenfunktion und schließlich zum Tod führen.

Bei der Person wird ein Plasmaaustausch durchgeführt – ein Verfahren, bei dem die unerwünschten Antikörper aus dem Blut entfernt werden.

Um die Aktivität des Immunsystems zu unterdrücken, werden hohe Dosen von Kortikosteroiden und Cyclophosphamid intravenös verabreicht. Rituximab, ein weiteres Medikament zur Unterdrückung des Immunsystems, wird manchmal bei solchen Patienten eingesetzt, die schwere Nebenwirkungen durch das Cyclophosphamid bekommen.

Der frühzeitige Einsatz dieser Behandlungskombination kann dazu beitragen, die Nieren- und Lungenfunktion zu erhalten. Eine Schädigung der Nieren ist normalerweise dauerhaft und eine Dialyse oder Nierentransplantation kann notwendig sein.

Viele Patienten benötigen unterstützende Pflege, bis die Krankheit ihren Verlauf genommen hat. Beispielsweise kann Sauerstoff gegeben werden oder die Betroffenen können zeitweise bei der Atmung unterstützt werden (mithilfe künstlicher Beatmung). Blut- oder Blutprodukttransfusionen können ebenfalls nötig sein.

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