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Kawasaki-Syndrom

(Kawasaki-Syndrom)

Von

Christopher P. Raab

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Okt 2019| Inhalt zuletzt geändert Okt 2019
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Das Kawasaki-Syndrom führt zu einer Entzündung der Gefäße im gesamten Körper.

  • Die Ursache für das Kawasaki-Syndrom ist unbekannt, doch es könnte eine Infektion verantwortlich sein.

  • Die betroffenen Kinder haben gewöhnlich Fieber, Ausschlag und eine rote Erdbeerzunge. Bei vielen kommt es zu Beschwerden mit dem Herzen, die in seltenen Fällen zum Tod führen können.

  • Die Diagnose wird anhand der bekannten Kriterien gestellt.

  • Bei einer rasch einsetzenden Behandlung werden praktisch alle Kinder wieder gesund.

  • Die Kinder erhalten hohe Dosen Immunglobulin und Aspirin.

Das Kawasaki-Syndrom führt zu einer Entzündung der Gefäßwände (Vaskulitis) im gesamten Körper. Die Ursache des Kawasaki-Syndroms ist unbekannt, doch es gibt Anzeichen dafür, dass ein Virus oder ein anderer infektiöser Organismus bei genetisch entsprechend veranlagten Kindern eine ungewöhnliche Reaktion des Immunsystems auslöst. Am problematischsten ist es, wenn die Herzgefäße entzündet sind. Die Entzündung kann auch auf andere Teile des Körpers übergreifen, wie etwa die Bauchspeicheldrüse oder die Nieren.

Die meisten Menschen, die am Kawasaki-Syndrom erkranken, sind Kinder zwischen 1 und 8 Jahren, doch auch Säuglinge und Jugendliche können betroffen sein. Etwa eineinhalbmal so viele Jungen wie Mädchen sind betroffen. Unter japanischen Kindern ist die Krankheit weiter verbreitet. Schätzungen zufolge gibt es in den USA jährlich mehrere Tausend Fälle von Kawasaki-Syndrom. Das Kawasaki-Syndrom tritt ganzjährig auf, aber am häufigsten im Frühling oder Winter.

Symptome

Die Erkrankung beginnt mit Fieber, meist über 39 °C, das für 1 bis 3 Wochen abwechselnd steigt und fällt. Die Temperatur des Kindes normalisiert sich nicht von allein und muss gesenkt werden (z. B. mit Paracetamol und Ibuprofen). Nach ein bis zwei Tagen röten sich die Augen, jedoch ohne Ausfluss. Nach 5 Tagen tritt gewöhnlich ein roter, oft fleckiger Ausschlag am Rumpf, um den Windelbereich und an Schleimhäuten wie im Mund oder an der Scheide auf. Der Ausschlag kann wie Quaddeln oder wie der Ausschlag aussehen, der durch Masern oder Scharlach verursacht wird. Der Hals des Kindes ist gerötet, die Lippen sind gerötet, trocken und aufgesprungen, die Zunge ist erdbeerrot. Handflächen und Fußsohlen färben sich rot oder blaurot, Hände und Füße schwellen häufig an. Etwa 10 Tage nach Ausbruch der Krankheit beginnt sich die Haut an den Fingern und Zehen zu schälen. Die Halslymphknoten sind oft geschwollen und etwas empfindlich. Die Krankheit kann 2 bis 12 Wochen oder länger andauern.

Komplikationen des Kawasaki-Syndroms

Unbehandelt kann jedes 4. betroffene Kind Herzprobleme entwickeln, in der Regel zwischen 1 und 4 Wochen nach Krankheitsbeginn. Einige wenige Kinder entwickeln das gefährlichste Herzproblem, eine Aussackung in der Wand eines Herzkranzgefäßes (Koronaraneurysma). Solche Aneurysmen können platzen oder ein Blutgerinnsel bilden, was einen Herzinfarkt und den plötzlichen Tod zur Folge haben kann. Eine Behandlung senkt das Risiko für Herzkomplikationen auf 1 betroffenes Kind von 20.

Andere Komplikationen sind schmerzhafte Entzündungen der Gewebe vom Gehirn (Meningitis oder Hirnhautentzündung), von Ohren, Augen, Leber, Gelenken, Harnröhre und der Gallenblase. Diese Symptome klingen wieder ab, ohne dauerhaften Schaden zu verursachen.

Diagnose

  • Bekannte Kriterien

  • Elektrokardiographie und eine Ultraschalluntersuchung des Herzens

  • Laboruntersuchungen

Das Kawasaki-Syndrom wird diagnostiziert, wenn ein Kind mindestens 4 von 5 definierten Symptomen zeigt ( Wie kommt es zur Diagnose eines Kawasaki-Syndroms?).

Wie kommt es zur Diagnose eines Kawasaki-Syndroms?

Ein Kawasaki-Syndrom wird dann diagnostiziert, wenn das Kind länger als 5 Tage Fieber hat und zusätzlich mindestens 4 der 5 folgenden Symptome aufweist:

  • Rote Augen ohne Ausfluss

  • Gerötete, trockene, aufgesprungene Lippen und eine Erdbeerzunge

  • Schwellungen, Rötungen und sich abschälende Haut an den Händen und Füßen

  • Einen roten, fleckigen Ausschlag am Rumpf

  • Angeschwollene, druckempfindliche Halslymphknoten

Um andere Erkrankungen, die ähnliche Symptome auslösen (wie Masern, Scharlach und juvenile idiopathische Arthritis), ausschließen zu können, werden Bluttests und ein Rachenabstrich gemacht und Blutkulturen angelegt.

Oft werden Spezialisten für Infektionskrankheiten oder Herzkrankheiten bei Kindern (pädiatrische Kardiologie) herangezogen.

Wenn die Diagnose Kawasaki-Syndrom gestellt ist, wird das Kind einer Elektrokardiographie (EKG) und einer Herzultraschalluntersuchung (Echokardiographie) unterzogen, bei denen nach Koronaraneurysmen, undichten Herzklappen, einer Entzündung des Beutels, der das Herz umgibt (Perikarditis) oder einer Entzündung des Herzmuskels (Myokarditis) gesucht wird. Manchmal treten nicht sofort Anomalien auf, sodass diese Tests 2 bis 3 Wochen, 6 bis 8 Wochen und gegebenenfalls 6 bis 12 Monate nach Einsetzen der Symptome wiederholt werden. Wenn die EKG- oder Echokardiographie-Untersuchungen Anomalien zeigen, kann ein Belastungstest durchgeführt werden. Wenn bei der Echokardiographie ein Aneurysma erkannt wird, kann das Kind eventuell mit einem Herzkatheter behandelt werden.

Prognose

Wenn sie behandelt werden erholen sich die Kinder vollständig, sofern ihre Herzkranzgefäße in den ersten 8 Wochen der Erkrankung nicht betroffen waren. Bei Kindern mit koronarer Herzkrankheit hängt das Behandlungsergebnis von der Schwere der Krankheit ab. Mit einer frühzeitigen Behandlung sterben in den USA jedoch so gut wie keine Kinder mit Kawasaki-Syndrom.

Ohne Behandlung liegt die Sterblichkeit bei etwa 1 Prozent. Bei Kindern, die an der Krankheit sterben, tritt der Tod meist innerhalb der ersten 6 Monate ein, es ist aber auch möglich, dass ein Kind erst 10 Jahre später stirbt.

Etwa zwei Drittel der Aneurysmen lösen sich innerhalb 1 Jahres wieder auf. Große Aneurysmen bleiben jedoch mit größerer Wahrscheinlichkeit bestehen. Doch selbst wenn sich die Aneurysmen auflösen, haben betroffene Kinder ein erhöhtes Risiko für Herzprobleme im Erwachsenenalter.

Behandlung

  • Hohe Dosen Immunglobulin und Aspirin

Die Behandlung des Kawasaki-Syndroms wird schnellstmöglich begonnen. Durch eine Behandlung in den ersten 10 Tagen nach Auftreten der Symptome kann die Gefahr einer Schädigung der Herzkranzgefäße deutlich gesenkt und das Abklingen des Fiebers, des Ausschlags und der Schmerzen beschleunigt werden. 1 bis 4 Tage lang wird hochdosiertes Immunglobulin intravenös und hochdosiertes Aspirin oral gegeben. Wenn das Kind 4 bis 5 Tage lang fieberfrei war, wird die Dosierung von Aspirin gesenkt, aber mindestens bis mindestens 8 Wochen nach Krankheitsbeginn weitergeführt. Wenn keine Aneurysmen an den Herzkranzgefäßen auftreten und die Anzeichen für eine Entzündung verschwunden sind, kann das Aspirin abgesetzt werden. Kinder mit Problemen an den Herzkranzgefäßen müssen hingegen langfristig mit Aspirin behandelt werden.

Da die Einnahme von Aspirin bei an Grippe oder Windpocken erkrankten Kindern zu einem erhöhten Risiko für das Reye-Syndrom führt, sorgen Ärzte dafür, dass Kinder, die sich in langfristiger Behandlung mit Aspirin befinden, jedes Jahr die empfohlene Grippeimpfung erhalten. Alle Kinder sollten zudem die Impfung gegen Varicella (Windpocken) in den entsprechenden Altersstufen erhalten. Wenn das Kind Windpocken- oder Grippeviren ausgesetzt war oder daran erkrankt, wird das Aspirin manchmal vorübergehend durch Dipyridamol ersetzt, um das Risiko für Reye-Syndrom zu senken.

Kinder mit großen Koronaraneurysmen können mit Medikamenten behandelt werden, mit denen die Bildung von Blutgerinnseln gehemmt werden kann (Antikoagulanzien).

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