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Zerebralparese (CP)

Von

M. Cristina Victorio

, MD, Northeast Ohio Medical University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2020| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2020
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Kurzinformationen

Zerebralparese bezeichnet eine Gruppe von Symptomen mit Bewegungsstörungen und Muskelsteife (Spastik). Sie wird verursacht durch Fehlbildungen des Gehirns, die während der Gehirnentwicklung vor der Geburt oder durch einen Gehirnschaden vor, während oder kurz nach der Geburt entstehen.

  • Ursachen für Zerebralparese umfassen Hirnschäden, die aufgrund von Sauerstoffmangel oder Infektionen und Gehirnmissbildung entstehen können.

  • Die Symptome reichen von kaum merklicher Unbeholfenheit über erhebliche Bewegungsstörungen in einer oder mehreren Gliedmaßen bis hin zur Lähmung und zu Gelenken, die so steif werden, dass sie nicht mehr bewegt werden können.

  • Manche Kinder mit Zerebralparese haben auch intellektuelle Behinderungen, Verhaltensstörungen, Seh- oder Hörstörungen und/oder Anfallkrankheiten.

  • Die Diagnose wird vermutet, wenn die Kinder spät lernen, zu laufen oder andere motorische Fähigkeiten zu erlernen, oder wenn die Muskeln steif oder schwach sind.

  • Die meisten Kinder mit Zerebralparese erreichen das Erwachsenenalter.

  • Zerebralparese ist nicht heilbar. Physiotherapie, Ergotherapie, Sprachtherapie sowie manchmal Medikamente und/oder eine Operation können den Kindern jedoch helfen, ihr größtmögliches Potenzial zu erreichen.

Zerebralparese betrifft 1 bis 2 von 1.000 Säuglingen. Bei den Frühgeburten sind jedoch 15 von 100 betroffen. Sie tritt besonders oft bei Säuglingen mit sehr niedrigem Geburtsgewicht auf.

Zerebralparese ist keine Krankheit. Sie ist vielmehr eine Gruppe von Symptomen, die durch Fehlbildungen oder Schäden an den Teilen des Gehirns entstehen, welche die Muskelbewegungen steuern (Motorikbereiche). Manche Kinder mit Zerebralparese können auch Auffälligkeiten in anderen Arealen des Gehirns aufweisen. Die der Zerebralparese zugrunde liegende Hirnschädigung kann während der Schwangerschaft, während oder nach der Geburt oder in der frühen Kindheit entstanden sein. Die Hirnschädigung schreitet nicht fort, die Symptome können sich aber mit zunehmendem Wachstum und Reife des Kindes verändern. Wenn die Fehlfunktion der Muskeln die Folge einer Hirnschädigung ist, die nach dem 2. Lebensjahr auftritt, wird dies nicht als Zerebralparese bezeichnet.

Wussten Sie ...

  • Die Zerebralparese bezeichnet keine Krankheit, sondern vielmehr eine Gruppe von verwandten Symptomen mit vielen verschiedenen Ursachen.

Ursachen

Zerebralparese kann durch viele verschiedene Arten von Fehlbildungen des Gehirns oder Gehirnschaden entstehen, und es liegen manchmal mehrere Ursachen zugrunde. 15 bis 20 Prozent der Fälle werden durch Probleme kurz vor, während und kurz nach der Geburt verursacht. Dazu zählen Sauerstoffmangel während der Entbindung, Infektionen und Hirnschädigungen. Während der Schwangerschaft führen Infektionen wie Röteln, Toxoplasmose, Zika-Virusinfektion oder Zytomegalievirus manchmal zu einer Zerebralparese. Manchmal sind auch Genanomalien die Ursache der Fehlbildungen des Gehirns, die zur Zerebralparese führen.

Frühgeburten sind besonders anfällig für diese Störung, vielleicht zum Teil deswegen, weil in einem bestimmten Bereich des Gehirns einige Blutgefäße dünn sind und leicht bluten. Hohe Bilirubinspiegel im Blut können einen Hirnschaden namens Kernikterus verursachen, was zu einer Zerebralparese führen kann.

Während der ersten zwei Lebensjahre können schwere Erkrankungen wie Meningitis (Hirnhautentzündung), eine schwere Blutvergiftung (Sepsis), Verletzungen und schwere Dehydratation (starker Flüssigkeitsmangel) das Gehirn schädigen und in der Folge eine Zerebralparese verursachen.

Wussten Sie ...

  • Eine Hirnschädigung, die zu einer Fehlfunktion der Muskeln führt, wird ab einem Alter von 2 Jahren nicht als Zerebralparese bezeichnet.

Symptome

Das Spektrum der Symptome der Zerebralparese reicht von Ungeschicklichkeit bis hin zu starker Spastik mit verdrehten Armen und Beinen, die Mobilitätshilfen wie Orthesen, Gehhilfen oder einen Rollstuhl erforderlich machen. Da auch andere Bereiche des Gehirns betroffen sein können, leiden viele Kinder mit Zerebralparese an weiteren Einschränkungen, wie intellektuellen Behinderungen, Verhaltensstörungen, Seh- oder Hörstörungen und Anfallkrankheiten.

Die Zerebralparese lässt sich in vier Hauptgruppen unterteilen:

  • Spastisch

  • Athetotisch

  • Ataktisch

  • Mischform

Bei allen Formen der Zerebralparese kann die Sprache des Kindes schwer verständlich sein, da es dem Kind schwer fällt, die an der Lautbildung beteiligten Muskeln zu kontrollieren.

Spastische Zerebralparese

Bei der spastischen Zerebralparese, an der etwa 70 Prozent aller Kinder mit Zerebralparese leiden, stehen Muskelsteife (Spastik) und -schwäche im Vordergrund. Die Steifheit kann unterschiedliche Körperteile betreffen:

  • Beide Arme und beide Beine (Quadriplegie)

  • Die Beine mehr als die Arme (Diplegie)

  • Manchmal nur den Arm und das Bein auf einer Seite (Hemiplegie)

  • Selten nur die Beine und den unteren Teil des Körpers (Paraplegie)

Die Muskulatur der betroffenen Arme und Beine ist unterentwickelt sowie steif und schwach. Manche Kinder überkreuzen die Beine beim Gehen, wobei ein Bein vor das andere schwingt (Scherengang), während andere nur die Zehen belasten.

Schielende, rollende oder wandernde Augen (Strabismus) oder herabhängende Augenlider und andere Sehstörungen können auftreten.

Am häufigsten sind davon Kinder mit spastischer Quadriplegie betroffen. Sie leiden häufig an intellektuellen Behinderungen (manchmal sogar schweren Einschränkungen) sowie Krampfanfällen und Schluckbeschwerden. Kinder, die Schluckbeschwerden haben, können an Speichel und Magenflüssigkeit ersticken und diese einatmen (Aspiration). Dies kann zu Entzündungen der Lunge und Atembeschwerden führen. Wiederholte Aspiration kann dauerhafte Lungenschäden verursachen.

Viele Kinder mit spastischer Hemiplegie, Diplegie oder Paraplegie sind normal intelligent und die Wahrscheinlichkeit von Krampfanfällen ist geringer.

Athetotische Zerebralparese

Mit der Athetose sind unfreiwillige, schraubenförmige Bewegungen gemeint. Bei der athetotischen Zerebralparese, die bei etwa 20 Prozent der Kinder mit Zerebralparese vorkommt, bewegen sich Arme, Beine und der Körper langsam und unwillkürlich. Die Bewegungen können auch wurmartig, abrupt und ruckartig sein. Starke Gefühlsempfindungen können die Bewegungsmuster verschlimmern, während sie im Schlaf verschwinden.

Die Kinder haben meist eine normale Intelligenz und leiden selten an Krampfanfällen.

Schwierigkeiten beim deutlichen Artikulieren von Wörtern kommen häufig und oftmals in ausgeprägter Form vor. Wenn Kernikterus die Ursache ist, sind die betroffenen Kinder oft taub und haben Schwierigkeiten, aufzublicken.

Ataktische Zerebralparese

Ataxie ist die Schwierigkeit, Körperbewegungen zu kontrollieren und zu koordinieren, besonders beim Gehen. Die ataktische Form, von der weniger als 5 Prozent der Kinder mit Zerebralparese betroffen sind, ist durch Koordinationsstörungen und schwache Muskeln gekennzeichnet. Die Bewegungen können zittrig sein, wenn die Kinder nach einem Gegenstand greifen (eine Art Tremor). Sie haben Schwierigkeiten, wenn sie eine schnelle oder feinmotorische Bewegung ausführen wollen. Sie haben einen breitbeinigen, schwankenden Gang.

Mischform der Zerebralparese

Bei einer Mischform der Zerebralparese liegen zwei der oben genannten Formen, meist aber die spastische und athetotische Form, gemeinsam vor. Diese Form tritt bei vielen Kindern mit Zerebralparese auf. Kinder mit gemischter Zerebralparese zeichnen sich durch intellektuelle Behinderungen aus.

Diagnose

  • Bildaufnahme des Gehirns

  • Bluttests und in manchen Fällen Tests zur Nerven- und Muskelfunktion

Eine Zerebralparese lässt sich im frühen Säuglingsalter nur schwer feststellen. Später werden Verzögerungen beim Laufen lernen und Entwickeln motorischer Fähigkeiten, Spastik oder eine fehlende Koordination festgestellt.

Vermuten die Ärzte eine Zerebralparese, ordnen sie eine Bildaufnahme des Gehirns an, normalerweise eine Magnetresonanztomographie (MRT). Damit können gewöhnlich Auffälligkeiten erkannt werden, die die Symptome verursachen könnten.

Die Ärzte stellen Fragen zu Problemen während der Schwangerschaft oder Geburt und zur Entwicklung des Kindes. Diese Informationen helfen ihnen, die Ursache zu bestimmen.

Obwohl die Diagnose einer Zerebralparese nicht anhand von Labortests gesichert werden kann, kann der Arzt, um die Art der Hirnschädigung festzustellen und andere Störungen auszuschließen, Blutuntersuchungen anordnen.

Wenn die Ursache noch nicht klar ist oder, wenn die Probleme mit den Muskeln sich zu verschlechtern scheinen oder von den bei Zerebralparese typischen abweichen, können zusätzliche Tests empfohlen werden, wie elektrische Untersuchungen der Nerven (Untersuchungen der Nervenleitfähigkeit) und Muskeln (Elektromyographie) und Gentests.

Die jeweilige Form der Zerebralparese kann oftmals erst nach dem 2. Lebensjahr des Kindes festgestellt werden.

Prognose

Die Prognose hängt im Allgemeinen von der Form und vom Schweregrad der Zerebralparese ab. Die meisten Kinder mit Zerebralparese erreichen das Erwachsenenalter. Nur besonders schwer betroffene Kinder, die vollkommen abhängig und auf Hilfe angewiesen sind oder nicht selbstständig essen können, haben eine wesentlich kürzere Lebenserwartung.

Mit einer entsprechenden Behandlung und Training können viele Kinder, insbesondere mit spastischer Paraplegie oder Hemiplegie, ein fast normales Leben führen.

Behandlung

  • Physio-, Ergo- und Sprachtherapie

  • Zahnspangen

  • Botulinumtoxin und andere Medikamente zur Reduzierung der Spastik

  • Manchmal operative Eingriffe

Zerebralparese kann nicht geheilt werden, und die Symptome bleiben ein Leben lang erhalten. Mit einer Reihe von Maßnahmen können Beweglichkeit und Unabhängigkeit des Kindes jedoch gefördert werden. Ziel ist, dass die Kinder so unabhängig wie möglich werden.

Physiotherapie und Ergotherapie sowie eine Behandlung mit Stützhilfen verbessern die Muskelkontrolle und den Gang, vor allem, wenn mit den Rehabilitationsmaßnahmen frühzeitig begonnen wird. Mit einer Sprachtherapie kann die Sprache deutlicher werden und die Schluckbeschwerden können sich bessern.

Eine einschränkungsinduzierte Bewegungstherapie kann helfen, wenn nicht alle Gliedmaßen betroffen sind. Hierbei wird die nicht betroffene Gliedmaße beim Laufen während der Wachstunden eingeschränkt, mit Ausnahme bestimmter Aktivitäten, sodass das Kind die Aufgaben mit der betroffenen Gliedmaße ausführen muss. Dadurch können neue Signalwege für Nervenimpulse im Gehirn entstehen, wodurch die betroffene Extremität besser verwendet werden kann.

Ergotherapeuten können manchen Kindern helfen, ihre Muskelprobleme zu kompensieren und so täglichen Aktivitäten (wie Baden, Essen und Anziehen) selbstständig nachzugehen. Den Kindern kann auch gezeigt werden, wie sie hierzu Hilfsmittel einsetzen können.

Auch bestimmte Medikamente können helfen. Die Injektion von Botulinumtoxin in die Muskeln verhindert, dass diese ungleichmäßig an Gelenken ziehen und dauerhaft verkürzt werden (als Kontrakturen bezeichnet). Botulinumtoxin, das Bakteriengift, das Botulismus hervorruft, wirkt durch Lähmung der Muskeln, in die es gespritzt wurde. Es handelt sich um das Medikament, das unter dem Namen Botox® erhältlich ist und zur Faltenbehandlung verwendet wird. Ein anderes Medikament kann ebenfalls in die Nerven gespritzt werden, um die betroffenen Muskeln zu stimulieren. Die Nerven werden dadurch leicht beschädigt und das Ziehen des Muskels am Gelenk wird vermindert.

Andere Medikamente, die den Spasmus abschwächen, sind Baclofen, Benzodiazepine (z. B. Diazepam), Tizanidin und manchmal auch Dantrolen, die alle über den Mund eingenommen werden. Bei manchen Kindern mit schweren Spastiken kann eine implantierbare Pumpe nützlich sein, die kontinuierlich Baclofen in die Flüssigkeit um das Rückenmark infundiert.

Die Sehnen der versteiften, in ihrer Funktion beeinträchtigten Muskeln können operativ durchtrennt oder verlängert werden. Chirurgen können die Sehnen auch an einem anderen Teil des Gelenks anbringen, um das Ziehen des Muskels am Gelenk auszugleichen. Manchmal können durch das Durchtrennen bestimmter vom Rückenmark ausgehender Nervenwurzeln (dorsale Rhizotomie) die Spastiken reduziert werden, was, solange sich die Spastiken nur auf die Beine beschränken und eine gute geistige Funktion vorliegt, einigen frühgeborenen Kindern helfen kann.

Viele Kinder mit Zerebralparese wachsen normal auf und können reguläre Schulen besuchen, wenn schwere intellektuelle Einschränkungen sie nicht daran hindern. Andere Kinder bedürfen einer umfangreichen Physiotherapie und Sonderförderung und sind in ihrem Alltag so sehr eingeschränkt, dass sie ein Leben lang auf Betreuung und Hilfe angewiesen sind. Dennoch profitieren auch schwer betroffene Kinder von Förderung und Therapieprogrammen, die ihre Unabhängigkeit sowie ihr Selbstbewusstsein stärken und die Familienmitglieder oder andere Betreuer entlasten.

Den Eltern der betroffenen Kinder steht Informationsmaterial und Beratung zur Verfügung, damit sie den Zustand ihres Kindes und seine Möglichkeiten verstehen und die Probleme, die im Zusammenhang mit der Behinderung immer wieder auftreten, bewältigen können. Damit diese Kinder ihre Möglichkeiten voll ausschöpfen können, braucht es die liebevolle Fürsorge ihrer Eltern sowie die Unterstützung von öffentlicher und privater Seite, z. B. von kommunalen Gesundheitseinrichtungen, Gesundheitsorganisationen wie die gemeinnützige Organisationen wie das Netzwerk United Cerebral Palsy und beruflichen Rehabilitationsvereinigungen.

Weitere Informationen

  • United Cerebral Palsy: Hilfsmaterial und Unterstützung für Eltern und Familien, einschließlich Schulung, technische Hilfsmittel, Sicherheits-, Reise- und Transportunterstützung

  • Miller, F and Bachrach, SJ: Cerebral palsy: A complete guide for caregiving, ed. 3. Baltimore, John Hopkins University Press, 2017.

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