متلازماتُ الأورام الغديَّة الصمَّاوية المُتعدِّدَة (MEN)

بالنسبة إلى المصابين بالأورام الغديَّة الصمَّاوية المُتعدِّدَة من النَّوع 1، تظهر لديهم أورام أو فرط في نمو ونشاط اثنتين أو أكثر من الغدد التالية:

يكُون لدى جميع المصابين بالأورام الغديَّة الصمَّاوية المُتعدِّدَة من النَّوع 1 تقريبًا أورام في الغدد الدُّرَيقيَّة،وتكون مُعظمُ هذه الأورام غير سَرطانيَّة، ولكنها تُؤدِّي إلى أن تُنتِج الغُدد الكثير من الهرمون الدَّرَيقيّ (فرط الدَّرَيقات الأوَّلي فرط نشاط جارات الدرق عند حدوث فرط كالسيوم الدَّم، يكون مستوى الكالسيوم في الدَّم شديد الارتفاع. قد ينجم ارتفاع مستوى الكالسيوم عن وجود مشكلة في جارات الغُدَّة الدرقية، وكذلك عن النظام الغذائي أو عن السرطان أو عن... قراءة المزيد ).يزيدُ الهرمون الدُّرَيقيّ من مُستويات الكالسيوم في الدَّم غالبًا، ويُؤدِّي إلى حصى الكلى الحَصى في السَّبيل البوليّ الحَصى أو الحُصيَّات calculi هِيَ كُتلٌ قاسية تتشكَّل في السَّبيل البوليّ، وقد تُسبِّبُ الألمَ أو النَّزف أو العَدوى أو تُؤدِّي إلى انسِداد مجرى البَول. قد لا تُسبِّب الحَصى الصغيرة أيَّة أعراض،... قراءة المزيد أحيانًا،

بالنسبة إلى العديد من المصابين بالنَّوع 1 لهذا المرض (من 30 إلى حوالى 80%)، تظهر لديهم أيضًا أورام في الخلايا المُنتِجة للهرمون (الخلايا الجزيريَّة islet cells) في البنكرياس (تُسمَّى أيضًا الأورام العصبيَّة الصماوية البنكرياسية لمحة عامة عن الأورام الغدِّية الصمَّاوية في البنكرياس البنكرياس هو عُضو يقع في الجزء العلوي من البطن،ويُفرِزُعصارات هضمية إلى داخلِ السبيل الهضميّ.كما ينتج البنكرياس الأنسولين الذي يُساعِدُ على ضبط سكَّر الدَّم و هرمونات أخرى.أورام البنكرياس الصمَّاوية... قراءة المزيد ).

تُنتِجُ أكثر من نصف أورام الخلايا الجزيريَّة كميةً زائدة من هرمون الغاسترين gastrin، ممَّا يُحرِّضُ المعِدَة على فرط إنتاج الحمض،وبشكلٍ عام، يُصابُ المرضى الذين لديهم أورَام تُنتِجُ هرمون الغاسترين بقرحاتٍ هضميَّة peptic ulcers داء القرحة الهضميَّة القرحة الهضمية هي قرحة مستديرة أو بيضويَّة تتآكل فيها بطانة المعدة أو الاثناعشري بتأثير حمض المعدة والعصارات الهضمية. يمكن أن تنجم القرحة الهضمية عن العدوى بجرثومة الملويَّة البوَّابيَّة Helicobacter... قراءة المزيد تنزف عادةً وتُؤدِّي إلى حدوث ثقوب (انثِقاب) وإلى تسرُّب مُحتَويات المعدة إلى البطن أو إلى انسداد المعدة.تُؤثِّر المُستويات المرتفعة من الحمض في نشاط الإنزيمات التي تفرزها البنكرياس غالبًا، ممَّا يُؤدِّي إلى الإسهال وبراز دهنيّ برائحة كريهةٍ (إسهال دهني steatorrhea).تُنتِجُ بعض هذه الأورامُ مُستويات مرتفعة من الأنسولين، ولذلك، تُصبِح مستويات سكَّر الدم منخفضة جدًا (انخفاض سكَّر الدَّم نقصُ سكَّر الدَّم نقصُ السُّكَّر في الدَّم hypoglycemia هو انخفاض مستويات السُّكَّر (الغلُوكُوز) في الدَّم بشكل غير طبيعي. ينجم نقص سكر الدَّم عن استعمال أدوية ضبط داء السُّكّري غالبًا.وتنطوي الأسبابُ الأقل شُيُوعًا... قراءة المزيد )، خُصوصًا إذا لم يتناوَل الشخص طعامًا لساعات عديدة.قد تُنتِجُ أورام الغدد الجزيريَّة المُتبقِّية هرمونات أخرى، مثل عَديد الببتيد المعويّ الفعَّال في الأوعية vasoactive intestinal polypeptide، والذي يُمكن أن يُسبِّب الإسهال الشديد، ويُؤدِّي إلى التّجفاف التجفاف يُعرّف التجفاف بأنه نقص مستوى الماء في الجسم. يمكن لكل من التقيؤ، والإسهال، والتعرق المفرط، والحروق، والفشل الكلوي، واستخدام مدرات البول أن يُسبب التجفاف. عند حدوث التجفاف يشعر المصاب بالعطش،... قراءة المزيد .لا تُنتِجُ بعضُ أورام الغدد الجزيريَّة أيَّة هرمونات على الإطلاق،

وتكون بعضُ هذه الأورام سَرطانيةً وقادرةً على الانتقال (نقيليَّةً) إلى مناطق أخرى من الجسم.بالنسبة إلى المصابين بالنَّوع الأول من المرض، تميلُ أورام الخلايا الجزيريَّة السرطانية إلى النمو بشكلٍ أبطأ من أورام الخلايا الجزيرية السرطانية التي تحدث عند المصابين الذين ليس لديهم النوع الأول للمرض.

تحدُث أورام الغدَّة النخاميَّة عندَ بعض المصابين بالنَّوع الأوَّل للمرض،وتُنتِجُ بعض هذه الأورام هرمون البرولاكتين prolactin، ممَّا يُؤدِّي إلى اضطراب في الطمث وإلى مُفرَزاتٍ من الثدي غالبًا (ثَرّ اللبن galactorrhea ثرّ اللبن Galactorrhea ثرُّ اللبن galactorrhea هو إنتاج حليب الثدي عند الرجال أو النساء اللواتي لا يُرضعن. السببُ الأكثر شُيُوعًا لثر اللبن هو فرط إنتاج هرمون البرولاكتين (فرط برولاكتين الدم) بسبب وجود ورم في الغُدَّة... قراءة المزيد ) عند النِّساء غير المُرضِعات، وإلى ضعف الرغبة الجنسيَّة و خلل وظيفيّ في الانتصاب خلل الانتصاب خلل الانتصاب erectile dysfunction (ED) هو عدم القدرة على بلوغ الانتصاب أو المحافظة عليه بشكل مُرضٍ للممارسة الجنسية. (انظر أيضًا لمحة عامة عن خلل الوظيفة الجنسية عند الرجال) يعاني جميع الرجال... قراءة المزيد (عَنانة) عند الرِّجال.تُنتِجُ أورامٌ أخرى هرمونَ النموّ، ممَّا يُؤدِّي إلى ضَخامة النِّهَايات acromegaly العملقَة Gigantism وضخامة النهايات Acromegaly يُسبب فرطُ إنتاج هرمون النمو نموًا مفرطًا.عند الأطفال، تُسمَّى الحالة بالعملقة gigantism؛وعند البالغين، تُسمَّى ضخامة النهايات acromegaly. غالبًا ما تكون زيادة هرمون النمو ناجمةً عن ورمٍ غير... قراءة المزيد ).تُنتِجُ نسبة صغيرة من أورام الغدة النخاميَّة الُموجِّهَة القشريَّة corticotropin، ممَّا يُؤدِّي إلى فرط في تحريض الغدد الكظريَّة ويجعل هذه الغُدد تُنتِجُ مُستويات عالية من هرمونات الستيرويدات القشرية و يُسبب مُتلازِمة كوشينغ Cushing syndrome مُتلازمة كوشينغ بالنسبة إلى مُتلازمة كوشينغ، يكون مُستوى الستيرويدات القشريَّة فائضًا، وينجم هذا عادةً عن أخذ أدوية الستيرويدات القشرية أو فرط إنتاجها من الغدتين الكُظريَّتين. تنجم مُتلازمة كوشينغ عن أخذ ستيرويدات... قراءة المزيد .لا يُنتِج عددٌ قليل من أورام الغدَّة النخامية أيَّة هرمونات على الإطلاق.تُؤدِّي بعض أورام الغدَّة النخامية إلى الصُّداع وضعف الرؤية وتراجع وظيفة الغدة النخاميَّة عن طريق الضغط على الأجزاء المجاورة من الدِّماغ.

بالنسبة إلى بعض المصابين بالنَّوع الأوَّل، تحدث أورام أو فرط في نمو ونشاط الغدة الدرقية والغدتين الكظريَّتين،ويظهر نوع مُختلف للورم يُسمَّى الأورام السرطاوية carcinoid tumors الأورَام السَّرطاويَّة والمُتلازِمة السَّرطاويَّة الأورام السَّرطاويَّة هي أورامٌ غير سرطانيَّة (حَميدة) أو سَرطانيَّة (خبيثة)، تُنتِجُ أحيانًا كميَّاتٍ زائدةٍ من مواد تُشبه الهرمُون (مثل السيروتونين)، ممَّا يُؤدِّي إلى المُتلازمة السَّرطاويَّة،والمُتلازِمة... قراءة المزيد عند نسبة صغيرة من الأشخاص،كما تظهر أيضًا أورامٌ غير سرطانية تحت الجلد مُباشرةً عند بعض الأشخاص.

بالنسبة إلى النساء المصابات بالنوع الأول من المرض فقد يواجهن خطرًا أعلى للإصابة ب سرطان الثَّدي سَرطان الثدي يحدث سرطان الثدي عندما تصبح خلايا الثدي غير طبيعية وتنقسم بشكل غير منضبط.يبدأ سرطان الثدي عادةً في الغدد التي تنتج الحليب (الفصيصات) أو الأنابيب (القنوات) التي تحمل الحليب من الغدد إلى الحلمة... قراءة المزيد .

تظهر عند المصابين بالأورام الغديَّة الصمَّاوية المُتعدِّدَة من النَّوع 2 ألف أورام أو فرط في نمو ونشاط اثنتين أو 3 من الغدد التالية:

تحدُث حالة جلدية تُسبِّبُ الحكَّة أحيانًا، تُسمَّى الداء النشواني الجلدي المُسطَّح cutaneous lichen amyloidosis، عند المصابين بالنَّوع 2 ألف،ويكون داء هيرشسبرونغ Hirschsprung disease داءُ هيرشسبُرونغ داء هيرشسبرونغ، هو عيب ولادي يفتقد فيه قسم من المعى الغليظ شبكة الأعصاب التي تضبط الانقباضات أو التقلّصات النظمية للمِعَى.تحدُث أعراض الانسِداد المعويّ. يصيب هذا العيب المعى الغليظ بحيثُ لا... قراءة المزيد موجودًا عند نسبةٍ تتراوح بين 2 إلى 5% من المصابين بالنَّوع 2 ألف،

ويُصاب جميع مرضى النَّوع 2 ألف تقريبًا بسرطان الغدَّة الدرقيَّة اللبِّي medullary thyroid cancer السرطان الدرقي النخاعي لا يزال سبب سرطان الغُدَّة الدرقية غير معروف، ولكن بما أن الغُدَّة الدرقية حساسة جدًّا للإشعاع، فقد يُسبب التعرض للأشعة حدوث تغيرات سرطانية فيها.يكون سرطان الغُدَّة الدرقية أكثر شُيُوعًا بين... قراءة المزيد .تحدُث أورام مُعيَّنة في الغدة الكظرية (أورام القواتم pheochromocytomas ورم القواتم ورم القواتم pheochromocytoma هو ورمٌ ينشأ من خَلاَيا أَليفَةُ للكروم في الغدَّتين الكُظريتين عادةً، ممَّا يؤدي إلى حدوث فرطٍ في إنتاج الكاتيكولامينات، وهي الهرمونات القوية التي تُحرِّض ارتفاع... قراءة المزيد ) عند نسبة تتراوح بين 40 إلى 50% من المرضى تقريبًا، وهي تزيد من ضغط الدَّم عادة بسبب هرمون الإبينفرين epinephrine ومواد أخرى تُنتِجها،وقد يكون هذا الارتفاع في ضغط الدَّم مُتقطِّعًا أو مستمرًا، ويكون شديدًا جدًا غالبًا.

يُعاني بعض المصابين بالنَّوع 2 ألف من فرط نشاط الغدد الدُّرَيقيَّة،وتُؤدِّي المستويات المرتفعة للهرمون الدُّرَيقيّ إلى زيادة مستويات الكالسيوم في الدَّم،ولا تُسبِّبُ هذه المستويات المرتفعة أيَّة أعراض غالبًا، ولكنها تُؤدِّي إلى حصى الكلى الحَصى في السَّبيل البوليّ الحَصى أو الحُصيَّات calculi هِيَ كُتلٌ قاسية تتشكَّل في السَّبيل البوليّ، وقد تُسبِّبُ الألمَ أو النَّزف أو العَدوى أو تُؤدِّي إلى انسِداد مجرى البَول. قد لا تُسبِّب الحَصى الصغيرة أيَّة أعراض،... قراءة المزيد عند حوالى 25% من الأشخاص.

يُمكن أن يتكوَّن الورم الغدِّي الصمَّاويّ المتعدِّد من النوع 2 باء من:

لا يكون لدى العديد من المصابين بالنَّوع 2 باء تاريخ عائليّ لهذا الاضطراب،ويكون المرضُ لديهم نتيجة خلل في جين جديد (طفرة جينيَّة).

يميلُ سرطان الغدَّة الدرقية اللبِّي السرطان الدرقي النخاعي لا يزال سبب سرطان الغُدَّة الدرقية غير معروف، ولكن بما أن الغُدَّة الدرقية حساسة جدًّا للإشعاع، فقد يُسبب التعرض للأشعة حدوث تغيرات سرطانية فيها.يكون سرطان الغُدَّة الدرقية أكثر شُيُوعًا بين... قراءة المزيد الذي يحدُث في المرض من النوع 2 باء إلى الظهور في عُمرٍ مُبكِّر، وقد جرى تشخيصه عند رُضَّع في الشهر الثالث من العُمر.تنمُو أورام الغدة الدرقية اللبيَّة في المرض من النَّوع 2 باء، وتنتشر بشكلٍ أسرَع من تلك التي تحدث في المرض من النوع 2 ألف.

تحدُث أورام عصبيَّة في الأغشية المخاطيَّة عند مُعظم المصابين بالنَّوع 2 باء،وتظهر هذه الأورام على شكل عُقَيدات لامِعة حول الشفتين واللسان وبِطانة الفم،كما قد تظهَر هذه الأورام أيضًا على الجفون والسطوح اللامعة للعينين، بما فيها المُلتحِمة conjunctiva والقرنية cornea.قد تتثخَّن الجفون والشفاه، وقد تنقلب الشفاه للخارج everted.

تُؤدِّي الحالات غير الطبيعية في السبيل الهضميّ إلى الإمسَاك والإسهَال،وفي بعض الأحيان، تحدث عرى كبيرة ومتوسِّعة في القولون (تضخُّم او توسُّع القَولُون megacolon).وربَّما تنجُم هذه الحالات غير الطبيعيَّة عن أورام عصبية تنمُو على أعصاب الأمعاء.

تحدث تشوُّهات في العمود الفقري عند المصابين بالنَّوع 2 باء غالبًا، خُصوصًا انحناء العمود الفقريّ،كما قد يُعانون أيضًا من تشوُّهات في عظام الجمجمة والقدمين والفخذين.يكون لدى العديد من الأشخاص أطراف طويلة ومفاصل رخوة loose joints،وتُشبهُ بعض هذه التشوُّهات ما يحدُث في متلازمة مارفان Marfan syndrome مُتلازمةُ مارفان متلازمةُ مارفان Marfan syndrome هِيَ اضطرابٌ وراثي نادر في النسيج الضام يُؤدِّي إلى تشوُّهات في العينين والعظام والقلب والأوعية الدمويَّة والرئتين والجهاز العصبيّ المركزيّ. تنجُم هذه المتلازمةُ... قراءة المزيد .