داء هيرشسبرونغ، هو عيب ولادي يفتقد فيه قسم من المعى الغليظ شبكة الأعصاب التي تضبط الانقباضات أو التقلّصات النظمية للمِعَى.تحدُث أعراض الانسِداد المعويّ.
يصيب هذا العيب المعى الغليظ بحيثُ لا تحدث تقلصات طبيعية للأمعاء.
وتنطوي الأَعرَاض النموذجية على تأخر مرور العِقي عندَ حديث الولادة والتقيؤ ورفض تناول الطعام وتورم البطن لاحقًا.
يستند التَّشخيص إلى أخذ خزعة من المستقيم، وقياس الضغط في داخله.
تُجرى الجراحة لاستعادة الممر الطبيعي للغذاء من خلال الأمعاء.
يستنِدُ المعى الغليظ إلى شبكة من الأعصاب داخل جدرانه لمزامنة الانقباضات النظمية، ونقل المواد التي جرى هضمها نحو الشرج، حيث تخرج على شكل براز.بالنسبة إلى داء هيرشسبرونغ، لا يستطيع القسم المصاب من المِعَى أن ينقبض بشكل طبيعي،وبدون هذه الانقباضات الطبيعية تتراكم المادة الموجودة في الأمعاء.في بعض الأحيان يمكن أن يؤدي داء هيرشسبرونغ إلى التهاب معوي قولوني يهدد الحياة، وهو التهاب يُصيب المعى الغليظ (القولون).
(انظر أيضًا لمحة عامة عن العيوب الخلقية في السبيل الهضميّ).
أعراض داء هيرشسبرونغ
بشكلٍ طبيعيّ، يتغوط 98% من حديثي الولادة مادةً خضراء داكنة تُسمى العقي في أول 24 ساعة من الحياة،ويزيد تأخر خروج العقي من الاشتباه في داء هيرشسبرونغ؛
وفي مرحلة لاحقة من حياة الرضع، يُمكن أن تظهر عند المُصابين بداء هيرشسبرونغ أعراض تشير إلى الانسداد المعوي، مثل القيء المبقَّع بالصفراء، وتورم البطن، ورفض تناول الطعام، وسوء التغذية، والإمساك.إذا أُصيبَ جزء صغير فقط من المعى، قد يكون لدى الطفل أعراض خفيفة أكثر، وقد لا تُشخَّص حالته حتى وقتٍ لاحق في مرحلة الطفولة، أو حتى البلوغ في حالات نادرة
يُؤدي الالتهاب المِعَوِي القولونِيّ في داء سشبرونغ إلى حمَّى مفاجئة وتورم البطن وإسهَال انفجاريّ explosive، وأحيانًا مُدمَّى.
تَشخيصُ داء هيرشسبرونغ
حقنة الباريوم Barium enema
خزعة المستقيم
قياس الضغط في المستقيم
في البداية، تُستخدم حقنة الباريوم لتقييم العيب.وفي أثناء حقنة الباريوم، يُقطِّرُ الطبيب الباريوم والهواء في مستقيم الطفل، ثم يقوم بتصوير المستقيم بالأشعة السينية.
إنّ خزعة المستقيم (إزالة قطعة من نسيج المستقيم لتفحصها تحت المجهر) وقياس الضغط في داخل المستقيم (قياس الضغط manometry) هما الاختباران الوحيدان اللذان يمكن استخدامهما بشكلٍ موثوق لتشخيص داء هيرشسبرونغ.
علاج داء هيرشسبرونغ
الجراحة
ينبغي مُعالَجَة داءُ هيرشسبرونغ الشديد بسرعة لتقليل خطر الالتهاب المعوي القولونيّ.
يُعالَج داء هيرشسبرونغ عادةً بالجراحة لإزالة الجزء غير الطبيعي من المعى، وتوصيل المعى الطبيعي بالمستقيم والشرج.
حتى وقت قصير، كانت الجراحة تُجرى على مرحلتين.في المرحلة الأولى، يصل الجراح الطرف السفلي من الجزء الطبيعي من المعى بفتحة يحدثها في جدار البطن (فغر القولون [انظر الشكل فهم فغر القولون]).يسمح فغر القولون للبراز بالعبور من خلال الفتحة إلى كيس تجميع، مما يعيد الحركة الطبيعية للطعام عبر الأمعاء.كان القسم غير الطبيعي من المعى يُترك مفصولاً عن بقية المِعى.عندما كان يصبح الطفل أكبرَ سنًا وأكثر صحة، كان يقوم الجرَّاح بالعمليةٍ الثانية لإغلاق فغرة القولون، ويُزيلُ القسم غير الطبيعي من المعى، ويَصِلُ الجزء الطبيعي من المعى بالمستقيم والشرج في إجراء يُسمى مُفاغَرة pull-through procedure.ولكن الكثير من الجراحين اليوم يقومون بعملية واحدة فقط لإزالة الجزء غير الطبيعي من الأمعاء وإحداثُ وصلةٍ مع المستقيم.في هذه العملية ذات المرحلة الواحدة، لا يجري إنشاء فغر القولون.
فَهم فغر القولون
ينطوي فغرُ القولون على قطع المعي الغليظ (القَولون)،تُجلب النهاية السليمة للأمعاء الغليظة، والتي تقع قبل الانسداد، إلى سطح الجلد من خلال فتحة جراحية في جدار البطن.ثم تَجرِي خياطته مع جلد الفتحة.ويمرّ البراز من خلال الفتحة إلى كيسٍ وحيد الاستعمال.يسمح فغر القولون للجزء المتبقي من الأمعاء الغليظة بالراحة بينما يتعافى المريض.بعد أن يتعافى الشخص من الجراحة ويشفى القولون، يمكن إعادة وصل نهايتيه بحيث يخرج البراز بشكل طبيعي. |
بالنسبة إلى الأطفال الذين يُصابون بالالتهاب المِعَوِي القولونِيّ في داء هيرشسبرونغ، يجري إدخالهم إلى المستشفى ويُعطونَ السوائل والمضادَّات الحيوية عن طريق الوريد؛ثم يَجرِي تمرير أنبوب طويل ورقيق من خلال الأنف إلى المعدة أو المِعَى (أنبوب أنفي معدي)، ويَجرِي وضع أنبوب آخر في المستقيم.يجري إدخال محلول ملحي في المستقيم لإخراج البراز (يسمى إرواء المستقيم) الذي تراكم في الأمعاء.تُجرى الجراحة لاستئصال القسم الذي لا يعمل من المِعى.
