ورم القواتم هو ورمٌ ينشأ من الخلايا الأَليفَة للكروم في الغدَّتين الكُظريتين عادةً، ممَّا يؤدي إلى حدوث فرطٍ في إنتاج الكاتيكولامينات، وهي الهرمونات القوية التي تُحرِّض ارتفاع ضغط الدَّم وأعراضًا أخرى.
يُعدُّ ارتفاع ضغط الدَّم العرض الأكثر أهميَّةً، ولكن قد يحدث أيضًا تسرعٌ في النَّبض وتعرُّق شديد وشعور بخفَّة الرأس عند الوقوف، وسرعة التنفُّس وصداع شديد والكثير من الأعراض الأخرى.
يقوم الأطباء بقياس مستويات الكاتيكولامينات في الدَّم أو المنتجات النَّاجمة عن تفكُّك الكاتيكولامينات في الجسم، ويستخدمون فحوصات تصويرية في محاولة للعثور على الورم.
يُعدُّ استئصال ورم القواتم العلاجَ الأفضلَ عادةً.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن الغدتين الكظريَّتين والشكل .)
تنمو معظم أورام القواتم داخل الجزء الداخلي من الغدد الكظرية (النخاع).وينمو حَوالى 10٪ في خَلاَيا أَليفَةُ للكروم خارج الغدتين الكظريَّتين.ويكون أقل من 10٪ من أورام القواتم التي تنمو داخل الغدَّتين الكُظريتين سرطانيَّة، ولكنَّ هذه النسبة ترتفع بالنسبة للأورام خارج الغدد الكظرية.يكون ورم القواتم أكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 4 عامًا.
يكون لدى بعض أشخاص أورام القواتم حالة وراثيَّة نادرة تسمى تَكَوُّن الوَرَمِ الصَّمَّاوِيّ المُتَعَدِّد، وهِيَ تجعلهم عُرضة لحدوث أورامٍ في الغُدَّة الدَّرقية والدُّرَيقَة (الغُدَّة المُجَاوِرَة للدَّرَقِيَّة) والغدتين الكظريَّتين.كما قد تظهر أورام القواتم عند أشخاص داء فون ليبل لينداو von Hippel–Lindau disease أيضًا، وأشخاص الوُرامٌ اللِيفِيٌّ العَصَبِيّ (داء فون ريكلنغهاوزِن von Recklinghausen disease)، أو عدد من الأمراض الوراثية الأخرى.من المحتمل أن يعاني ما يقرب من 50% من الأشخاص المصابين بورم القواتم من مرض جيني أو عائلي مثل هذه الأمراض، ومن المهم تأكيد ذلك لتحديد ما إذا كان من المحتمل وجود أورام أخرى، وتوقع مدى احتمالية حدوث الأورام، وتحديد ما إذا كان أفراد الأسرة المقربون مصابين.
أعراض ورم القواتم
قد يكون حجم ورم القواتم صغيرًا جدًّا؛إلَّا أنَّه تستطيع لأورام القواتم الصغيرة إنتاج كميات كبيرة من الكاتيكولامينات catecholamines القويَّة.الكاتيكولامينات هي هرمونات مثل الأدرينالين (إبينفيرين)، والنورإبينفيرين، والدوبامين، تميل إلى أن تزيد ضغط الدَّم ومُعدَّل ضربات القلب بشكلٍ كبيرٍ، وتُسبب أعراضًا أخرى تترافق عادةً مع حالات تُشكل تهديدًا للحياة.
يُعدُّ ارتفاع ضغط الدَّم العلامة الأكثر لورم القواتم، وقد يكون شديدًا جدًّا،ولكن، يحدث ورم القواتم عند مجرَّد 1 من كل 1,000 شخص لديهم ارتفاع في ضغط الدَّم.تنطوي الأَعرَاض على:
تسرع مُعدَّل ضربات القلب وزيادة قوتها
التَّعرُّق المفرط
الشعور بخفَّة الرأس عند الوقوف
التنفُّس السريع
يكون الجلد باردًا ومُتندِّيًا بالعَرَق
الصُّدَاع الشديد
ألم في المعدة والصدر
الغثيان والتقيّؤ
اضطرابات الرؤية
نخز في الأصابع
الإمساك
إحساس غريب بقُرب الأجل
عندما تظهر هذه الأعراض فجأة وبقوَّة، يُمكن أن تبدُو كما لو أنَّها نوبة هلع.
عند حَوالى 50% من الأشخاص، تظهر الأعراض وتزول، ويجري تحريضها أحيانًا عن طريق الضغط على الورم أو التدليك أو أخذ أدوية (خُصوصًا الأدوية المُخدِّرة وحاصرات بيتا)، والصدمات الانفعاليَّة، وفي حالاتٍ نادرة، عن طريق مُجرَّد عملية التبوُّل.ولكن قد تكون هذه الأعراض عند العديد من الأشخاص كمظاهر لحالة من القلق وليست كاضطراب غُدِّي.
تشخيص ورم القواتم
الاختبارات الدَّمويَّة والبوليَّة
التصوير المقطعي المُحوسَب أو التصوير بالرنين المغناطيسي
قد لا يشتبه الأطباء في ورم القواتم، لأنَّه لا تظهر أعراض عند نصف الأشخاص تقريبًا من دُون ارتفاع ضغط الدَّم المُستمر؛إلَّا أنَّ الأطبَّاء قد يطلبون فحوصات مخبرية مُعيَّنة عندما يحدث ارتفاع ضغط الدَّم عند بالغ يافعٍ أو يحدث ويزول أو يترافق مع أعراض أخرى لورم القواتم.فمثلًا، قد يجري قياس مستوى بعض الكاتيكولامينات أو المنتجات النَّاجمة عن تفكُّك هذه الكاتيكولامينات، وذلك في عيِّنات الدَّم أو البول.
بسبب ارتفاع ضغط الدم والأعراض الأخرى واحتمال حدوث نوبات هلع أو قلق، قد يصف الأطباء إحدى حاصرات بيتا قبل معرفة أن السبب هو ورم القواتم.ويمكن أن يؤدي استعمال حاصرات بيتا إلى تفاقم ارتفاع ضغط الدَّم عند أشخاص ورم القواتم،وغالبًا ما تجعل هذه الاستجابة المتناقضة تشخيص ورم القواتم واضحًا.
إذا كان مستوى الكاتيكولامينات مرتفعًا، يساعد التصوير المقطعي المحوسَب أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو فحص تصويري آخر على تحديد موضع ورم القواتم.كما يُفيد أيضًا إجراء اختبارٍ باستعمال حقن من مواد كيميائيَّة ظليلة للأشعَّة تميل إلى التَّجمُّع في ورم القواتم.ثم يُجرى تفرّس للتحقق مما إذا كان هناك أيضًا قبط للمادة المشعة في أماكن أخرى.يُعد الاختبار الجيني مهمًا جدًا.
علاج ورم القواتم
الجراحة لاستئصال الورم
استعمال الأدوية لضبط ضغط الدَّم
تنطوي المُعالجة الأفضل على استئصال ورم القواتم عادةً؛إلَّا أنَّه يجري تأجيل الجراحة غالبًا حتى يتمكَّن الأطبَّاء من ضبط إنتاج الورم للكاتيكولامينات باستعمال الأدوية، وذلك لأنَّ وجود مستويات مرتفعة من الكاتيكولامين يُمكن أن يكون خطيرًا في أثناء الجراحة؛بشكلٍ عام، يُعطَى دواء فينوكسيبنزامين أو دواء مماثل مثل دوكسازوسين لإيقاف عمل الهرمون.وحالما تتمّ هذه الخطوة، يُمكن إعطاء حاصرات بيتا بأمان وذلك لضبط الأعراض بشكلٍ أفضل.
إذا كان ورم القواتم سرطانيًا وانتشر،من النَّادر أن تُؤدِّي المعالجة الكيميائيَّة إلى الشفاء منه،يبدو أن بعض عقاقير العلاج الكيميائي مثل تيموزولوميد، أو العوامل الأكثر استهدافًا مثل سونيتينيب وبيلزوتيفان، تساعد على إبطاء نمو الورم.كما تكون المعالجة باستعمال نظائر مُشعَّة، مثل أكتريوتيد المشع، والتي تستهدِفُ نسيج الورم، فعالة جدًا أيضًا.
ويمكن وبشكلٍ دائمً تقريبًا تثبيط التأثيرات الخطيرة للكاتيكولامينات الزائدة التي يُنتجها الورم من خلال الاستمرار في أخذ فينوكسي بينزامين أو دواءٍ يُشبهه، مثل دوكسازوسين، وحاصرات بيتا.
