ورم القواتم pheochromocytoma هو ورمٌ ينشأ من خَلاَيا أَليفَةُ للكروم في الغدَّتين الكُظريتين عادةً، ممَّا يؤدي إلى حدوث فرطٍ في إنتاج الكاتيكولامينات، وهي الهرمونات القوية التي تُحرِّض ارتفاع ضغط الدَّم وأعراضًا أخرى.
يُعدُّ ارتفاع ضغط الدَّم العرض الأكثر أهميَّةً، ولكن قد يحدث أيضًا تسرعٌ في النَّبض وتعرُّق شديد وشعور بخفَّة الرأس عند الوقوف، وسرعة التنفُّس وصداع شديد والكثير من الأعراض الأخرى.
يقوم الأطباء بقياس مستويات الكاتيكولامينات في الدَّم أو المنتجات النَّاجمة عن تفكُّك الكاتيكولامينات في الجسم، ويستخدمون فحوصات تصويرية في محاولة للعثور على الورم.
يُعدُّ استئصال ورم القواتم العلاجَ الأفضلَ عادةً.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن الغدتين الكظريَّتين والشكل نظرة عن كثب على الغدتين الكظريتين.)
تنمو معظم أورام القواتم داخل قشرة الغدد الكظرية.وينمو حَوالى 10٪ في خَلاَيا أَليفَةُ للكروم خارج الغدتين الكظريَّتين.ويكون أقل من 10٪ من أورام القواتم التي تنمو داخل الغدَّتين الكُظريتين سرطانيَّة، ولكنَّ هذه النسبة ترتفع بالنسبة للأورام خارج الغدد الكظرية.يمكن أن تحدث أورام القواتم عند الرجال أو النساء في أيِّ مرحلةٍ عمريَّة، ولكنها أكثر شُيوعًا عند من تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 40 عامًا.
يكون لدى بعض أشخاص أورام القواتم حالة وراثيَّة نادرة تسمى تَكَوُّن الوَرَمِ الصَّمَّاوِيّ المُتَعَدِّد، وهِيَ تجعلهم عُرضة لحدوث أورامٍ في الغُدَّة الدَّرقية والدُّرَيقَة (الغُدَّة المُجَاوِرَة للدَّرَقِيَّة) والغدتين الكظريَّتين.كما قد تظهر أورام القواتم عند أشخاص داء فون ليبل لينداو von Hippel–Lindau disease أيضًا، وأشخاص الوُرامٌ اللِيفِيٌّ العَصَبِيّ (داء فون ريكلنغهاوزِن von Recklinghausen disease)، أو عدد من الأمراض الوراثية الأخرى.من المرجَّح أن يكون لدى حَوالى 50 ٪ من أشخاص أورام القواتم مرض وراثيّ أو عائليّ مثل المذكورة أعلاه.
أعراض ورم القواتم
قد يكون حجم ورم القواتم صغيرًا جدًّا؛إلَّا أنَّه تستطيع لأورام القواتم الصغيرة إنتاج كميات كبيرة من الكاتيكولامينات catecholamines القويَّة.الكاتيكولامينات هي هرمونات مثل الأدرينالين (إبينفيرين)، والنورإبينفيرين، والدوبامين، تميل إلى أن تزيد ضغط الدَّم ومُعدَّل ضربات القلب بشكلٍ كبيرٍ، وتُسبب أعراضًا أخرى تترافق عادةً مع حالات تُشكل تهديدًا للحياة.
يُعدُّ ارتفاع ضغط الدَّم العلامة الأكثر لورم القواتم، وقد يكون شديدًا جدًّا،ولكن، يحدث ورم القواتم عند مجرَّد 1 من كل 1,000 شخص لديهم ارتفاع في ضغط الدَّم.تنطوي الأَعرَاض على:
تسرع مُعدَّل ضربات القلب وزيادة قوتها
التَّعرُّق المفرط
الشعور بخفَّة الرأس عند الوقوف
التنفُّس السريع
يكون الجلد باردًا ومُتندِّيًا بالعَرَق
الصُّدَاع الشديد
ألم في المعدة والصدر
الغثيان والتقيّؤ
اضطرابات الرؤية
نخز في الأصابع
الإمساك
إحساس غريب بقُرب الأجل
عندما تظهر هذه الأعراض فجأة وبقوَّة، يُمكن أن تبدُو كما لو أنَّها نوبة هلع.
عند حَوالى 50% من الأشخاص، تظهر الأعراض وتزول، ويجري تحريضها أحيانًا عن طريق الضغط على الورم أو التدليك أو أخذ أدوية (خُصوصًا الأدوية المُخدِّرة وحاصرات بيتا)، والصدمات الانفعاليَّة، وفي حالاتٍ نادرة، عن طريق مُجرَّد عملية التبوُّل.ولكن قد تكون هذه الأعراض عند العديد من الأشخاص كمظاهر لحالة من القلق وليست كاضطراب غُدِّي.
تشخيص ورم القواتم
الاختبارات الدَّمويَّة والبوليَّة
التصوير المقطعي المُحوسَب أو التصوير بالرنين المغناطيسي
قد لا يشتبه الأطباء في ورم القواتم، لأنَّه لا تظهر أعراض عند نصف الأشخاص تقريبًا من دُون ارتفاع ضغط الدَّم المُستمر؛إلَّا أنَّ الأطبَّاء قد يطلبون فحوصات مخبرية مُعيَّنة عندما يحدث ارتفاع ضغط الدَّم عند شخص يافعٍ أو يحدث ويزول أو يترافق مع أعراض أخرى لورم القواتم.فمثلًا، قد يجري قياس مستوى بعض الكاتيكولامينات أو المنتجات النَّاجمة عن تفكُّك هذه الكاتيكولامينات، وذلك في عيِّنات الدَّم أو البول.بسبب ارتفاع ضغط الدَّم وأعراض أخرى، قد يصِفُ الأطبَّاء حاصرات بيتا قبل معرفتهم بأنَّ السبب هو ورم القواتم.ويمكن أن يؤدي استعمال حاصرات بيتا إلى تفاقم ارتفاع ضغط الدَّم عند أشخاص ورم القواتم،وغالبًا ما تجعل هذه الاستجابة المتناقضة تشخيص ورم القواتم واضحًا.
إذا كان مستوى الكاتيكولامينات مرتفعًا، يساعد التصوير المقطعي المحوسَب أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو فحص تصويري آخر على تحديد موضع ورم القواتم.كما يُفيد أيضًا إجراء اختبارٍ باستعمال حقن من مواد كيميائيَّة ظليلة للأشعَّة تميل إلى التَّجمُّع في ورم القواتم.ثم يستخدم الأطباء تفرسًا لمعرفة مكان وجود هذه المواد الكيميائية الظليلة للأشعَّة.
حالما يجري تأكيد تشخيص ورم القواتم، يقوم الأطباء عادةً بإجراء اختبارات جينية على الشخص.
علاج ورم القواتم
الجراحة لاستئصال الورم
أدوية لضبط ضغط الدَّم
تنطوي المُعالجة الأفضل على استئصال ورم القواتم عادةً؛إلَّا أنَّه يجري تأجيل الجراحة غالبًا حتى يتمكَّن الأطبَّاء من ضبط إنتاج الورم للكاتيكولامينات باستعمال الأدوية، وذلك لأنَّ وجود مستويات مرتفعة من الكاتيكولامين يُمكن أن يكون خطيرًا في أثناء الجراحة؛بشكلٍ عام، يُعطَى دواء فينوكسيبنزامين أو دواء مماثل لإيقاف عمل الهرمون.وحالما تتمّ هذه الخطوة، يُمكن إعطاء حاصرات بيتا بأمان وذلك لضبط الأعراض بشكلٍ أفضل.
إذا كان ورم القواتم سرطانيًا وانتشر،من النَّادر أن تُؤدِّي المعالجة الكيميائيَّة إلى الشفاء منه،ويبدو أنَّ عقاقير المعالجة الكيميائيَّة الأحدث مثل تيموزولاميد وسونيتينيب تساعد على إبطاء نموِّ الورم.كما تكون المعالجة باستعمال بنظائر مُشعَّة مثل ميتا يودو بنزيل الغوانيدين metaiodobenzylguanidine، أو الأكتريوتيد المشع radioactive octreotide، والتي تستهدِفُ نسيج الورم، فعالة جدًا أيضًا.ويمكن وبشكلٍ دائمً تقريبًا تثبيط التأثيرات الخطيرة للكاتيكولامينات الزائدة التي يُنتجها الورم من خلال الاستمرار في أخذ فينوكسي بينزامين أو دواءٍ يُشبهه، مثل دوكسازوسين doxazosin، وحاصرات بيتا.
