المُتلازمة الكُلائيَّة

ينمكن أن تكونَ المُتلازمة الكلائيَّة:

• أوَّليَّة، تنشأ في الكليتين

• ثانوية، ناجمة عن مجموعة واسعة من الاضطرابات الأخرى

يمكن أن تؤدي اضطرابات كلوية أولية مختلفة إلى إلحاق الضَّرَر بالكبيبات، وإلى حدوث المُتلازمة الكُلائيَّة.يُعدُّ داء التَّغيُّرات الطفيفة السبب الأكثر شُيُوعًا للمُتلازمة الكلائيَّة عند الأطفال.

قد تشمل الأَسبَابُ الثانويَّة أجزاءً أخرى من الجسم.الاضطرابات الأكثر شُيُوعًا المُسبِّبة للمُتلازمة الكُلائيَّة هي داء السُّكَّري والذئبة الحماميَّة المجموعيَّة وبعض حالات العدوى الفيروسيَّة.كما يمكن أن تنجمَ المُتلازمة الكُلائيَّة عن التهاب الكلية (التِهاب كُبَيباتِ الكُلَى).ويمكن لعددٍ من الأدوية التي تكون سامة للكلى أن تُسبِّب المُتلازمة الكلائيَّة، وخصوصًا مضادَّات الالتهاب غير الستيرويديَّة.قد تكون المُتلازمةُ ناجمةً عن حالات تحسُّسيَّة مُعيَّنة، بما فيها الحساسية من لدغات الحشرات واللبلاب السام أو البَلُّوط السام.تكون بعضُ أنواع المُتلازمة الكُلائيَّة وراثيَّة.

تشتمل الأَعرَاضُ المبكرة على ما يلي:

• نَقص الشَّهية

• شعور عام بالمرض (توعُّك)

• تورّم الأجفان والأنسجة (وذمة) بسبب زيادة احتباس الصوديوم والماء

• ألم بطني

• بول رَغوي

قد يتورَّم البطن نتيجة تجمُّع كميَّة كبيرة من السَّوائِل في تجويفه (استسقاء البطن).يمكن أن يحدث ضيقٌ في النَّفس نتيجة تجمُّع السَّائِل في الحيِّز المحيط بالرئتين (انصباب جنبي).وقد تشتمل الأعراض الأخرى على تورم الشفرين عند النساء، وكيس الصفن عند الرجال.يتأثَّر السَّائِل المُسبِّبُ لتورُّم الأنسجة بالجاذبيَّة غالبًا، وبذلك يتحرَّك فيها؛فخلال الليل، يتجمَّع السَّائِل في الأجزاء العُليا من الجسم، مثل الأجفان.بينما يتجمَّع السَّائِل خلال النهار في الأجزاء السُّفلى من الجسم، مثل الكاحلين، وذلك عند جلوس الشخص أو وقوفه.قد يحجبُ التَّورُّم هُزال العضلات الذي يتفاقم في الوقت نفسه.

يكون ضغط الدَّم منخفضًا عند الأطفال بشكلٍ عام، ويمكن أن يحدث هبوطٌ فيه عند وقوف الطفل (انخفاض ضغط الدم الانتصابي أو الوضعي).وتحدث الصدمةٌ في حالات نادرة.ويمكن أن يكون ضغط الدَّم عند البالغين منخفضًا أو طبيعيًّا أو مرتفعًا.

قد ينقص إنتاج البول، ويمكن أن يحدث الفشل الكلوي (خسارة معظم الوظيفة الكُلوية) إذا كان تسرُّب السوائل من الأوعية الدَّموية إلى الأنسجة يستنزف السَّائِل المُكوِّن للدَّم ويُخفِّض إمدادات الدَّم إلى الكليتين.يحدث الفشلُ الكُلوي مع الانخفاض المفاجئ في إنتاج البول فجأة في أحيان نادرة.

قد يحدث نقصٌ في التغذية نتيجة طرح العناصر الغذائيَّة في البول.ويمكن أن يتوقَّف النُّمو عند الأطفال.قد تفقد العظامُ الكالسيوم الذي تحتوي عليه، ويمكن أن يُعاني الأشخاص من نقصٍ في فيتامبن D، ممَّا يؤدي إلى الإصابة بهشاشة العظام.يمكن أن يصبح الشعر والأظافر مُتقصِّفين، وقد يتساقط بعض الشعر.وقد تظهر خطوطٌ بيضاء أفقيَّة في أسِرَّة الأظافر لأسبابٍ مجهولة.

قد يصبح الغشاءُ المُبطِّن لجوف وأعضاء البطن (الصِّفاق) مُلتهبًا ومصابًا بالعدوى.وتكون الإصابة بحالات العدوى الانتهازيَّة - حالات العدوى النَّاجمة عن الجراثيم غير الضارَّة عادةً - شائعةً.ويعتقد أن احتمالَ حدوث العدوى يكون أعلى، لأنَّه يجري طرح الأجسام المُضادَّة التي تكافح حالات العدوى عادةً في البول أو لا يجري إنتاجها بالكميَّات الطبيعيَّة.يزداد الميلُ إلى تجلُّط الدَّم (خُثار)، لاسيَّما داخل الأوردة الرئيسيَّة التي تُنزح الدَّم من الكُلى.وفي حالاتٍ أقلُّ شيوعًا، قد لا يتجلَّط الدَّم عند الحاجة إلى حدوث التَّجلُّط، ممَّا يؤدي إلى حدوث نزفٍ شديدٍ عادةً.ويحدث ارتفاعٌ في ضغط الدَّم مترافقٌ مع مضاعفاتٍ تُصيبُ القلبَ والدِّماغ على الأرجح عندَ أشخاص داء السّكَّري أو بالذئبة الحماميَّة المجموعيَّة.

• الاختبارات الدَّمويَّة والبوليَّة

يعتمد الطبيبُ في وضع تشخيص المُتلازمة الكلائيَّة على الأعراض ونتائج الفحص السَّريري ونتائج الفحوص المعمليَّة.في بعض الأحياة، يجري تشخيص المُتلازمة الكُلائيَّة في البداية على أنَّها فشلٌ قلبي لدى كبار السنِّ عن طريق الخطأ، وذلك بسبب التَّورُّم في كِلا الاضطرابين ولأنَّ فشل القلب من الحالات الشائعة عند كبار السن.

يُفيد الاختبار المعملي للبول الذي يجري جمعه خلال فترة 24 ساعة في قياس درجة فقد البروتين، ولكن يَصعُبُ على الكثير من الأشخاص جمع البول خلال هذه المدة الطويلة.وبدلًا من ذلك، ولتقدير كمية البروتين المفقودة، يمكن اختبار عيِّنة بولٍ واحدة لقياس مُعدَّل مستوى البروتين إلى مستوى الكرياتينين (الفضلات).

الاختبارات الدَّموية وغيرها من اختبارات البول للتَّحرِّي عن خصائص إضافيَّة للمُتلازمة.يكون مستوى الألبومين في الدَّم منخفضًا نتيجة طرح هذا البروتين الحيوي في البول وضَعف إنتاجه.ويحتوي البولُ غالبًا على كتلٍ من الخلايا التي قد تكون مجتمعة مع البروتين والدهون (الأسطوانات).يحتوي البولُ على مستويات منخفضة من الصوديوم ومستويات مرتفعة من البوتاسيوم.

تكون تراكيز الشُّحوم مرتفعة في الدَّم، حيث تتجاوز في بعض الأحيان عشرة أضعاف التركيز الطبيعي.كما تكون مستوياتُ الشحوم في البول مرتفعة أيضًا.ويمكن أن يوجد فقر الدَّم.وقد تحدث زيادةٌ أو انخفاضٌ في مستويات بروتينات تجلُّط الدَّم.

يختلف المآل باختلاف:

• سبب المُتلازمة الكُلائيَّة

• عُمر المريض

• نوع الضرر الكلوي

• درجة الضرر الكلوي

يمكن أن تزولَ الأعراضُ بشكلٍ كاملٍ إذا كانت المُتلازمة الكلائيَّة ناجمة عن اضطرابٍ قابل للعلاج، مثل العدوى أو السرطان أو الأدوية، على أن تجري معالجة الحالة بشكلٍ فعَّالٍ وفي وقتٍ مُبكِّر.تحدث هذه الحالة عند حَوالى نصف حالات الأطفال، وبنسبةٍ أقلّ عند البالغين.يتوقَّف تفاقم المرض في بعض الأحيان عند استجابة الاضطراب الكامن للستيرويدات القشريَّة، وتنصرف الحالة جزئيًّا أو في حالاتٍ نادرةٍ بشكلٍ كامل في حالاتٍ أقل.عندما تكون المُتلازمة ناجمةً عن العدوى بفيروس العَوَز المَناعي البَشَري (HIV)، فإنَّها تتفاقم باستمرارٍ عادة، وتؤدي غالبًا إلى حدوث فشلٍ كلويٍّ كامل في غضون 3 أو 4 أشهر.من النَّادر أن يعيش الأطفال المصابون بالمُتلازمة الكلائية منذ الولادة لأكثرَ من عام، رغم نجاة بعضهم من خلال الخضوع لعلاجات غسل الكُلى أو زرع الكُلى.

عندما يكون السبب هو الذئبة الحماميَّة المجموعيَّة أو داء السكَّري، فإنَّ العلاج الدَّوائيَّ يؤدي غالبًا إلى استقرار أو نقص كمية البروتين في البول؛إلَّا أنَّه لا تحدث استجابة للدَّواء عند بعض الأشخاص، حيث يحدث داء الكلية المزمن الذي يتفاقم إلى الفشل الكلوي خلال بضع سنين.

تعدُّ مثبطات الإنزيم المُحوِّل للأنجيوتنسين، مثل إنالابريل أو بينازيبريل أو ليزينوبريل، أو حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين 2، مثل كانديسارتان أو لوزارتان أو فالسارتان، هي أساس الوقاية والعلاج.عندَ معاناة الشخص المصاب بمرضٍ مثل الذئبة الحمامية المجموعيَّة أو داء السكَّري من بيلة بروتينية خفيفة أو متوسّطة، فإنَّه ينبغي استعمال أحد مثبطات الإنزيم المُحوِّل للأنجيوتنسين أو حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين 2 في أقرب وقت ممكن، لأنَّ الدواء قد يمنع زيادة البيلة البروتينيَّة، ومن ثمّ زيادة تدهور وظائف الكُلى.

• يُعالَج التهابُ كُبيبات الكُلى المزمن باستعمال مُثبِّطات الإنزيم المُحوِّل للأنجيوتنسين أو حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين 2، والحدُّ من تناول الصوديوم في النظام الغذائي

• معالجة السبب

• معالجة المُضَاعَفات

قد تؤدي معالجة المصاب بالمُتلازمة الكلائيَّة بمُثبِّطات الإنزيم المُحوِّل للأنجيوتنسين أو حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين 2 إلى تراجع الأعراض وانخفاض كمية البروتين المطروح في البول عادةً، وإلى احتمال حدوث نقصٍ في تراكيز الشُّحوم في الدَّم.ولكن، يمكن لهذه الأدوية أن تزيدَ من مستويات البوتاسيوم في الدَّم عند المصابين بالفشل الكلوي المتوسِّط إلى الشديد، الذي يمكن أن يُسبِّبَ اضطرابات خطيرة في نَظم القلب.

ينطوي العلاج العام للمُتلازمة الكلائيَّة على اتباع نظام غذائي يحتوي على كميات طبيعية من البروتين والبوتاسيوم وكميَّات منخفضة من الدُّهون المُشبعة والكولستيرول والصّوديوم.

قد يحتاج الشخص عند تجمُّع سائل في بطنه إلى تناول وجباتٍ صغيرةٍ متكرِّرة، لأنَّ السَّائِل يُقلِّلُ من سَعة المعدة.

يُعالَج ارتفاع ضغط الدَّم بمُدرَّات البول عادةً.كما يمكن لمدرَّات البول خفضَ احتباس السوائل وتورُّم الأنسجة، ولكنَّها قد تزيد من خطر تجلُّط الدَّم.

قد تساعد مضاداتُ التخثُّر على ضبط تكوين الجلطات عندَ حدوثها.ويمكن أن تكونَ حالات العدوى مُهدِّدة للحياة ويجب معالجتها مباشرةً.

كما قد يكون من الضروري استعمال أدوية الستاتينات التي تُخفِّضُ كمية الكوليسترول في الدَّم إذا كان لدى الأشخاص مستوياتٌ زائدة من الدُّهون (الشحميات) في الدَّم.

يجب أن يتلقَّى المرضى لقاح المُكوَّرات الرِّئويَّة.وتُطرحُ في حالاتٍ نادرة كميَّاتٌ كبيرة من البروتين في البول، ممّا يستوجب استئصال الكُلى.

يجب اللجوء إلى معالجة نوعية للسبب قدر المستطاع؛فقد يؤدي علاج العدوى المُسبِّبة للمُتلازمة الكلائيَّة إلى الشفاء منها.تؤدي معالجة المرض القابل للعلاج، الذي يُسبِّب حدوث المُتلازمة، مثل بعض أنواع السرطان، إلى الشفاء من هذه المُتلازمة.كما قد يؤدي توقُّفُ الأشخاص الذين يتعاطون الهيرويين والمصابين بالمُتلازمة الكُلائيَّة عن استعماله في المراحل المُبكِّرة من المرض إلى الشفاء من هذه المُتلازمة.وإذا كان استعمالُ أدويةٍ أخرى مسؤولًا عن حدوث المُتلازمة، فإنَّ التَّوقُّف عن استعمالها قد يكون شافيًا.ويجب على المرضى الذين لديهم حساسية أو يُعانون من ردَّة فعلٍ تحسُّسيَّة من السُّمَّاق السَّام أو اللبلاب السَّام أو من لدغ الحشرات أن يتجنَّبوا التَّعرُّض لهذه المُهيِّجات.

وإذا تعذَّر العثور على سببٍ قابلٍ للإصلاح، فقد تُستَعملُ الستيرويدات القشريَّة وأدويةٌ أخرى تُثبِّط جهازَ المناعة، مثل السيكلوفوسفاميد؛إلَّا أنَّ استعمال الستيرويدات القشريَّة يتسبَّبُ في حدوث مشاكل، وخصوصًا عند الأطفال الذين قد تؤدي هذه الأدوية عندهم إلى إعاقة نموِّهم وتثبيط نموِّهم الجنسي (انظر الشريط الجانبي الكورتيكوستيرويدات: الاستخدامات والآثار الجانبية).

نورد فيما يلي مصدرًا باللغة الإنجليزية قد يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.

1. صندوق الكلية الأمريكي، المتلازمة الكلائية American Kidney Fund, Nephrotic Syndrome: معلومات عامة عن المتلازمة الكلائية، بما في ذلك إجابات الأسئلة المتداولة