التخثُّر المُفرِط

تعدُّ بعضُ الاضطرابات التي تسبِّب أهبة التخثُّر وراثية.وكثيرٌ من هذه الاضطرابات تكون نتيجة للتغيُّرات في كمِّية أو وظيفة بعض البروتينات في الدَّم التي تضبط تخثُّره.مثل:

• تنشيط مقاومة البروتين C (طفرة العامل V لايدن)

• نقص أو عوز مضادّ الثرومبين

• نقص أو عوز البروتين C

• نقص أو عوز البروتين S

• عوز البروتين Z

• طفرة البروثرومبين 20210 (طفرة محدَّدة في جين البروثرومبين تسبب إنتاج الجسم لمزيد منه، وهو بروتين يسهم في عملية تجلُّط الدم)

• ارتفاع في مستويات عوامل تخثُّر الدم الخامس، والتاسع، والحادي عشر

وهناك اضطراباتٌ أخرى تسبِّب الأهبة للتخثُّر، وهي تُكتَسب بعدَ الولادة.وتشتمل هذه الاضطراباتُ على التخثّر المنتثر داخل الأوعية (غالبًا ما يحدث في الأشخاص المصابين بالسرطان)، ومتلازمة مضادات الشحميات الفوسفورية (تحدث أحيانًا عند الأشخاص المصابين بالذئبة الحمامية المجموعية)، والتي تزيد من خطر التخثر بسبب فرط تنشيط عوامل تخثر الدم.فرط هوموسيستئين في الدَّم (ارتفاع غير طبيعي للهوموسيستئين، ينجم في معظم الأحيان عن نقص في: فيتامين B6، ، فيتامين B12، أو حمض الفوليك folate) سبب محتمل للإصابة بأهبة التخثّر.

تتضمَّن العديد من العوامل الأخرى التي تزيد من خطر التَّجلُّط حالات تؤدي إلى عدم تحرُّك الشخص بالقدر الكافي، ممَّا يؤدِّي إلى تجمُّع أو ركودة الدَّم في الأوردة.ومن الأمثلة على ذلك الشلل، والجلوس لفترات طويلة (خاصة في الأماكن الضيِّقة كما في السيارة أو الطائرة)، وملازمة السَّرير لفترة طويلة، والجراحة الحديثة، والنوبات القلبية.ويعدُّ فشلُ القلب، وهو حالةٌ لا يَجرِي فيها ضخُّ الدَّم بشكلٍ كافٍ من خلال مجرى الدم، أحدَ عوامل الخطر.كما يزداد هذا الخطرُ نتيجة الحالات التي تؤدِّي إلى زيادة الضغط على الأوردة في الساقين، بما في ذلك السمنةُ والحمل.يكون الخطر أكبر عند الأشخاص الذين لديهم أهبة تخثر ولديهم واحد من عوامل الخطر الأخرى هذه.

لا تبدأ معظمُ الاضطرابات الموروثة في التسبُّب بزيادة خطر التخثُّر حتى سن البلوغ، على الرغم من أنَّ الجلطات يمكن أن تتشكَّل في أي سن.

وتعتمد الأعراضُ على مكان تجلط الدم.تسبب الجلطة الدموية في وريد عميق في الساق (تُسمى الخثار الوريدي العميق) ألمًا في ربلة الساق أو الفخذ بالإضافة إلى الدفء، والاحمرار، والتورم في الساق.إذا انتقلت الجلطة الدموية إلى الرئتين (يُسمَّى ذلك الانصمام الرئوي)، يعاني الشخص من ضيق في التنفُّس وألم في الصدر (كثيرًا ما يتحفز بالتنفس).قد تتكون الجلطات بشكل أقل شيوعاً في الأوردة العميقة للذراع، أو البطن (تخثر الوريد البابي، أو المساريقي، أو الكبدي) أو الدماغ (خثار الجيب الوريدي الدماغي).

قد تتطور الجلطات الدموية أيضاً في الأوردة السطحية القريبة من الجلد (تسمى التهاب الوريد الخثاري السطحي أو الخثار الوريدي السطحي).عادة ما يعاني الأشخاص من تورم، وألم، واحمرار، ودفء محصور في الوريد السطحي المصاب تحت سطح الجلد.

يمكن للجلطات الدموية في الأوردة العميقة للساق أو الذراع أن تسبب تورماً مزمناً وتغيرًا في لون الجلد أو قرحات في الطرف المصاب (تسمى متلازمة ما بعد الخثار).

عندما تعيق الجلطات تدفقَ الدَّم في الشرايين، تقلّ إمدادات الدَّم إلى الأنسجة، وقد تتضرَّر أو تتخرَّب، ممَّا قد يسبِّب نوبة قلبية أو سكتة دماغية.تتسبب الجلطاتُ في شرايين الساق أو الذراع إلى الإحساس ببرودة، وألم, أحيانًا خدر في الساق أو الذراع.

يمكن للاضطرابات في تخثر الدم أن تسبب حالات متكررة من الإسقاط، وعادةً ما يكون ذلك في الثلث الثاني أو الثالث من الحمل.

• اختبارات الدَّم لتحديد السبب النوعي لجلطات الدم

• اختبارات لتحديد موضع الجلطات الدموية

اختبار مختبري

عوامل التخثُّر

يكون الأشخاص الذين يصابون بجلطة دموية دون سبب واضح (مثل الشلل، أو الراحة المطولة في السرير، أو العمل الجراحي الحديث) أكثر عرضة لوجود أهبة وراثية لتخثر الدم (thrombophilia)، خاصة إذا كانت أعمارهم تقل عن 50 عاماً.كما يمكن الاشتباه في وجود اضطرابٍ وراثي أيضًا إذا كان لدى الشخص المصاب بجلطة دموية أوَّلية تاريخٌ عائلي لجلطات الدم.

تُستخدَم الاختباراتُ الدَّموية، التي تقيس كمِّية أو نشاطَ البروتينات المختلفة التي تتحكَّم في تخثُّر الدَّم، للتعرُّف إلى الاضطرابات الموروثة النوعيَّة التي تسبِّب أهبة التخثُّر.

تستنِدُ الاختبارات الأخرى إلى موضع حدوث الجلطة الدموية؛عند الاشتباه في وجود جلطة في الساق ، يُجرى تصويرٌ بالأمواج فوق الصوتية للبحث عن وجود انسدادٍ في وريد الساق.عند الاشتباه بحدوث انصمام رئوي، يُجرى تصوير وعائي مقطعي محوسب للرئتين أو تصوير نووي خاص للرئتين.

• مضادَّات التخثُّر

يُعالج الأشخاص الذين تحدث لديهم خثرة دموية بشكل مفاجئ بمضادات التخثر.مضادات التخثر هي أدوية توقف تشكيل الجلطات الدموية.وهي تشمل الهيبارين، والوارفارين، ومضادات التخثر الفموية المباشرة (DOACs) دابيغاتران، وريفاروكسابان، وأبيكسابان، وإيدوكسابان.

عادةً ما يُعطى الأشخاص الذين يدخلون المستشفى بسبب جلطة دموية الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي (LMWH) أو الهيبارين غير المجزأ (UFH) عبر الوريد لعدة أيام قبل الانتقال إلى مضادَّات التخثر التي تؤخذ عن طريق الفم (DOAC) أو الوارفارين عن طريق الفم.بالنسبة للأشخاص الذين لا يحتاجون إلى دخول المستشفى يمكن البدء ببعض (وليس كل) أدوية مضادَّات التخثر التي تؤخذ عن طريق الفم (DOAC) دون تلقي الهيبارين أو مضادات التخثر الوريدية الأخرى أولاً.تُعطى النساء الحوامل الهيبارين فقط، لأن الوارفارين يمكن أن يُسبب عيوبًا خِلقيَّة أو نزفًا شديدًا عند حديثي الولادة.وبالمثل، لا تعتبر مضادات التخثر الفموية المباشرة آمنة للاستخدام في أثناء الحمل.

يحتاج الأشخاص الذين يستعملون الوارفارين إلى اختبارات دموية متكررة، وقد يحتاجون إلى تعديل جرعتهم للتأكد من أن مستوى منع تخثر الدم صحيح.تعد مضادَّات التخثُّر الفَموية المباشرة أدوية لا تتطلب اختبارات متكرِّرة لتجلُّط الدَّم، وهي بدائل فعالة عن الوارفارين.

غالبًا ما يُنصَح الأشخاص الذين أُصيبوا بجلطات الأوردة العميقة بدون سبب واضح أو جلطات دموية متكررة بتناول مضاد للتخثر مثل الوارفارين أو مضاد التخثر الفموي المباشر (DOAC) لبقية حياتهم.تحتاج القرارات المتعلقة بمضادات التخثر طويلة المدى لدى الأفراد إلى مراعاة خطر النزف.

لا يمكن علاج الاضطرابات الوراثية التي تسبب أهبة التخثر.

يُعالج فرط هوموسيستئين الدم بمُكمِّلات الفيتامينات الناقصة، لكن لا يوجد دليل واضح على أن العلاج يقلل من خطر التخثر.

وتختلف أنواعُ العلاج الأخرى باختلاف موضع الخثرة الدموية.