تحدث المتلازمات الرئويَّة الكلوية بسبب اضطراب في المناعة الذاتية اضطرابات المناعة الذاتية اضطراب المناعة الذاتية هو خلل في الجهاز المناعي يدفعه إلى مهاجمة أنسجة الجسم نفسها. لا تزال أسباب اضطرابات المناعة الذاتية غير معروفة. تختلف الأَعرَاض اعتمادًا على نوع اضطراب المناعة الذاتية،... قراءة المزيد دائمًا تقريبًا.
تشتمل الاختباراتُ التَّشخيصية على تحليل البول، واختبارات الدم لفحص وجود البروتينات (الأجسام المضادة) التي تشير إلى تفاعل الجسم مع أنسجته، وتحليل أنسجة الرئة أو الكلى أحيَانًا.
يتطلب العلاجُ استخدامَ الكورتيكوستيرويدات، وعقار سيكلوفوسفاميد (دواء كيميائي) أو ريتوكسيماب والأدوية الأخرى التي تعمل على تثبيط جهاز المناعة في الجسم، غالبًا.
تعدُّ الوظيفةُ الرئيسية لجهاز المناعة لمحة عامة عن الجهاز المناعي الجهاز المناعي هو جهاز متخصص في الدفاع عن الجسم ضد العَوامِل الأجنبية، أو العَوامِل الغازية الخطيرة invaders.وتشمل هذه العَوامِل كلاً من: الكائنات الحية الدقيقة microorganisms (والتي تُعرف باسم... قراءة المزيد هي مكافحة العدوى.وللقيام بذلك، يميِّز جِهَازُ المَناعَة الكائنات الحية الدقيقة على أنها غريبة على الشخص، ويُنتِج البروتينات (الأجسام المضادَّة الأجسام المضادة يشتمل الجهاز المناعي (الذي هو أحد الخطوط الدفاعية للجسم) على الكريَّات البيض leukocytes التي تنتقل عبر مجرى الدَّم وإلى الأنسجة، باحثةً عن الكائنات الدقيقة الغازية ومهاجمةً لها.(انظر أيضًا لمحة... قراءة المزيد ) التي ترتبط بهذه الكائنات الدقيقة حتى يتمكَّن من إزالتها من الجسم.وفي حالة اضطرابات المناعة الذاتية اضطرابات المناعة الذاتية اضطراب المناعة الذاتية هو خلل في الجهاز المناعي يدفعه إلى مهاجمة أنسجة الجسم نفسها. لا تزال أسباب اضطرابات المناعة الذاتية غير معروفة. تختلف الأَعرَاض اعتمادًا على نوع اضطراب المناعة الذاتية،... قراءة المزيد ، يتفاعل الجسمُ عن طريق الخطأ مع أنسجة الشخص نفسه كما لو كانت أنسجة غريبة.وأمَّا في اضطرابات المناعة الذاتية الخاصَّة بالرئتين، فيهاجم جهازُ المناعة أنسجة الرئة ويخرِّبها،وغالبًا ما تؤثِّر اضطراباتُ المناعة الذاتية، التي تصيب الرئتين، في الأعضاء الأخرى، وخاصَّة الكلى.
المتلازمةُ الرئويَّة الكلوية هي متلازمة، وليست اضطرابًا معينًا.المتلازمةُ syndrome هي مجموعة من الأَعرَاض والشُّذوذات الأخرى التي تظهر معًا، ولكنها قد تكون ناجمةً عن عدَّة اضطرابات مختلفة أو حتى متلازمات أخرى.وتشتمل المتلازمةُ الرئوية الكلوية على اضطراب رئوي يُسمَّى النزف السنخي المنتشر النزف السنخي المنتشر Diffuse Alveolar Hemorrhage النزفُ السنخي المنتشر diffuse alveolar hemorrhage هو متلازمة من النزف المتكرِّر أو المستمر في الرئتين، والذي يحدث في أغلب الأحيان بسبب اضطراب في المناعة الذاتية؛ ومن أعراضه الشائعة صعوبة التنفس،... قراءة المزيد ، وهو تلف واسع النطاق في الأوعية الدموية الصغيرة المُغذية للرئتين، ممَّا يتسبب في تراكم الدم في الأكياس الهوائية الرئوية الصغيرة (الأَسناخ).كما قد يظهر لدى المرضى نمطٌ من مشاكل الكلى يسمّى التهاب كبيبات الكلى glomerulonephritis التِهابُ كُبَيباتِ الكُلَى Glomerulonephritis التهابُ كُبيبات الكلى هو اضطراب في الكُبيبات (تجمّعات من الأوعية الدَّمويَّة المجهريَّة في الكُلى تحتوي على مسام صغيرة يجري من خلالها ترشيح الدَّم).وتتميَّز الحالة بتورُّم أنسجة الجسم (وذمة)... قراءة المزيد أيضًا، وهو اضطراب في الكبيبات (مجموعات من الأوعية الدموية المجهرية في الكلى ذات مسامات صغيرة، حيث تجري تصفية الدَّم من خلالها).يتميَّز التهابُ كبيبات الكلى بتورُّم أنسجة الجسم (وذمة)، وارتفاع ضغط الدم، وظهور خلايا الدم الحمر في البول.
أسباب المتلازمة الكلوية الرئوية
يمكن أن تحدث المتلازمةُ الرئويَّة الكلوية بسبب اضطرابات مختلفة.
والسببُ الأكثر شيوعًا للمتلازمة الكلوية الرئوية هو اضطرابات المناعة الذاتية، مثل
الوُرام الحُبيبي مع التهاب الأوعية المتعدِّدة Granulomatosis with polyangiitis الوُرامُ الحُبيبي المُصاحب لالتهاب الأوعية يبدأ الوُرام الحبيبي المُصاحب للالتهاب الوعائي غالبًا بحدوث التهاب في الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة الحجم وأنسجة الأنف أو الجيوب أو الحلق أو الرئتين أو الكلى. وما زال سبب الإصابة بهذه الحالة... قراءة المزيد
الذئبة الحمامية الجهازية (الذئبة) Systemic lupus erythematosus (lupus) الذِئبَةُ الحُمَامِيَّة المَجموعِيَّة (SLE) الذئبةُ الحمامية المجموعيَّة Systemic lupus erythematosus هي اضطرابٌ التهابي مزمن في النسيج الضام مرتبط بالمناعة الذاتيَّة يمكن أن يشتل المفاصل والكلى والجلد والأغشية المخاطيَّة وجدران الأوعية... قراءة المزيد
وتتضمَّن الأسبابُ الأقلّ شيوعًا
وُجود الغلُوبوُلِينات البَردِيَّة في الدَّم وُجودُ الغلُوبوُلينات البَرديَّة في الدَّم Cryoglobulinemia يمكن أن تؤدِّي الحالاتُ، التي تسبِّب ظهورَ بروتينٍ شاذّ أو كمِّية غير طبيعيَّة من بعض البروتينات في الدم، إلى هشاشة الأوعية الدموية.وعندما تتمزَّق هذه الأوعيةُ الدموية الهشَّة، تظهر آفاتٌ أو... قراءة المزيد
الالتهاب الوعائي المرتبط بالغلوبولين المناعي (أ) الالتهاب الوعائي المرتبط بالغلوبولين المناعي أ الالتهابُ الوعائي المرتبط بالغلوبولين المناعي (أ) Immunoglobulin A–associated vasculitis (الذي كان يسمى سابقًا فرفريَّة هينوخ شونلاين Henoch-Schönlein purpura) هو التهاب الأوعية الدَّموية الصغيرة... قراءة المزيد
أعراض المتلازمة الكلوية الرئوية
يمكن أن تنطوي الأَعرَاض على ما يلي:
وجود دم في البول
تورُّم الجسم (الوذمة)
السُّعال (السعال المُدمَّى عادةً)
صعوبة في التنفُّس
الحُمَّى
وتكون الأعراضُ شديدةً للغاية أحيانًا، فتُسبب فشل الرئتين(توقف التنفس الفشل التنفُّسي Respiratory Failure الفشلُ التنفسي هو حالة يصبح فيها مستوى الأكسجين في الدَّم منخفضًا بشكلٍ خطيرٍ، أو يصبح مستوى ثاني أكسيد الكربون في الدم مرتفعًا بشكلٍ خطير. قد تؤدي الحالاتُ التي تسُدُّ المسالك الهوائية وتَضُرُّ... قراءة المزيد )، ويُصاب المرضى بصعوبة شديدة في التنفس ويتغيَّر لون الجلد إلى الأزرق (الزرقة الازرقاقُ أو الزُّرقة Cyanosis الازرقاق أو الزرقة cyanosis هو تلوُّن الجلد باللون الأزرق، ممَّا يدلُّ على نقص الأكسجين في الدم. ويحدث هذا الازرقاق عندَ نقص أو نفاد الأكسجين من الدم، فيصبح الدم ذا لونٍ أزرق بدلاً من اللون... قراءة المزيد ).وعندَ فشل الرئتين، لا تتلقَّى أنسجة الجسم كمية كافية من الأكسجين، ممَّا قد يتسبَّب في وفاة المريض.
وتسبِّب إصابة الكلى ظهور الدم في البول، ولكن قد لا يكون ملحوظًا إذا كانت الكمية قليلة جدًا،كما يؤدِّي ذلك إلى ارتفاع ضغط الدم.وقد لا تظهر الأعراضُ الرئويَّة والكلويَّة في الوقت نفسه؛
ومن الممكن أن يظهر المرض فجأة أحيانًا.
تشخيص المتلازمة الكلوية الرئوية
اختبارات الدَّم والبول
فحص تصويريّ للصدر
إدخال أنبوب مشاهدة مرن في الرئتين (تنظير القصبات) وأخذ غُسالة من القصبات
إجراء لأخذ قطعة صغيرة من أنسجة الرئة أو الكلى للتحليل (الخزعة)، في بعض الأحيان
يتطلَّب تشخيصُ المتلازمة الرئويَّة الكلوية وجود كلٍّ من النزف السنخي المنتشر (مثل ما هو موجود في النزف السنخي المنتشر النزف السنخي المنتشر Diffuse Alveolar Hemorrhage النزفُ السنخي المنتشر diffuse alveolar hemorrhage هو متلازمة من النزف المتكرِّر أو المستمر في الرئتين، والذي يحدث في أغلب الأحيان بسبب اضطراب في المناعة الذاتية؛ ومن أعراضه الشائعة صعوبة التنفس،... قراءة المزيد ) والضرر الكلوي (التهاب كبيبات الكلى التِهابُ كُبَيباتِ الكُلَى Glomerulonephritis التهابُ كُبيبات الكلى هو اضطراب في الكُبيبات (تجمّعات من الأوعية الدَّمويَّة المجهريَّة في الكُلى تحتوي على مسام صغيرة يجري من خلالها ترشيح الدَّم).وتتميَّز الحالة بتورُّم أنسجة الجسم (وذمة)... قراءة المزيد ).
يمكن للأطبّاء تشخيص النزف السنخي المنتشر عادةً من خلال الأعراض التي تظهر على المريض، ونتائج تصوير الصدر.حيث تُظهر صور الصدر عادةً بُقعًا بيضاء غير طبيعية في الرئتين بسبب النزف الرئوي.وإذا لم يكن التشخيصُ واضحًا حسب الأعراض ونتائج تصوير الصدر (على سبيل المثال، إذا لم يكن لدى المريض نفث دمويّ)، قد يحتاج الأطباءُ إلى إدخال أنبوب مشاهدة مرن في الرئتين (تنظير القصبات تنظيرُ القصبات Bronchoscopy تنظيرُ القصبات هو فحص بصري مباشر لصندوق الصوت (الحنجرة) والمسالك الهوائية من خلال أنبوب عرض (منظار القصبات). يحتوي منظارُ القصبات على كاميرا في نهايته، تسمح للطبيب أن يُعايِن المَسالك التنفُّسية... قراءة المزيد ) وغسل الرئتين بالسائل (غُسالَة القصبات والأسناخ bronchoalveolar lavage الإجراءاتُ التي تُجرى مع تنظير القصبات تنظيرُ القصبات هو فحص بصري مباشر لصندوق الصوت (الحنجرة) والمسالك الهوائية من خلال أنبوب عرض (منظار القصبات). يحتوي منظارُ القصبات على كاميرا في نهايته، تسمح للطبيب أن يُعايِن المَسالك التنفُّسية... قراءة المزيد
) للتحقُّق من وجود الدم.
ويجري قياسُ مستوى الخلايا الحمر في الدَّم لاختبار فقر الدم.
كما يُوضَع تشخيصُ التهاب كبيبات الكلى من خلال الأَعرَاض، وتحليل البول، والاختبارات الدَّموية للوظيفة الكلويَّة.
وبمجرَّد تشخيص المتلازمة الرئويَّة الكلوية، يقوم الأطباءُ بتحديد السبب.حيث يجرون اختبارات دموية للأجسام المضادَّة الموجّهة نحوَ أنسجة الشخص نفسه (تُسمَّى الأجسام المضادة أو الأضداد الذاتية autoantibodies).وإذا لم تكشف نتائجُ الاختبار السبب، قد يحتاج الأطباءُ لأخذ قطعة صغيرة من أنسجة الرئة أو الكلى لتحليلها (الخزعة).
علاج المتلازمة الكلوية الرئوية
الكورتيكوستيرويدات (مثل بريدنيزون)
سيكلوفوسفاميد (دواء كيميائي) في بعض الأحيان
القيام بإزالة الأجسام المُضادَّة غير المرغوب بها من الدَّم (ويسمى ذلك تبادل البلازما)
تحدث المتلازمةُ الرئويَّة الكلوية عندَ معظم المرضى بسبب اضطراب المناعة الذاتية، لذلك يتطلب العلاج جرعاتٍ عاليةً من الكورتيكوستيرويدات (مثل بريدنيزون) عادةً، لتثبيط جهاز المناعة.وإذا اشتدَّ المرض على الشخص، فغالبًا ما يجري إعطاؤه سيكلوفوسفاميد لمزيد من تثبيط جهاز المناعة.ويمكن استعمالُ ريتوكسيماب Rituximab بدلًا من سيكلوفوسفاميد.
يمكن لتبادل البلازما تَبَادُلُ البلاَزْما Plasma exchange في فِصادة الدم، يَجرِي سحبُ الدَّم من الشخص، ومن ثم يُعاد إليه بعدَ إزالة المواد الموجودة منه. يمكن استخدامُ الفَصَادة في الحصول على مكوِّنات دمويَّة صحيَّة من متبرِّع لنقلها لشخص لديه اضطراب... قراءة المزيد أن يكون مفيدًا - وهو إجراء يهدف إلى إزالة الأجسام المُضادَّة غير المرغوب بها من الدَّم.
يكون كثيرٌ من المرضى بحاجة للرعاية الداعمة حتى يتحسَّن وضعهم الصحِّي (حتى تقلّ شدَّة المرض وحدَّته)؛فمثلًا، قد يجري إعطاءُ المرضى الأكسجين أو قد يحتاجون إلى استخدام جهاز التنفّس الصناعي التَّهويةُ الميكانيكيَّة Mechanical Ventilation التهويةُ الميكانيكية mechanical ventilation هي استخدام آلة للمساعدة على حركة الهواء إلى داخل وخارج الرئتين. يحتاج بعضُ المُصابين بالفشل التنفُّسي إلى استخدام المنفسة الاصطناعيَّة (آلة تساعد... قراءة المزيد لفترة من الوقت،كما قد تكون هناك حاجة إلى نقل الدم لمحة عامة عن نقل الدَّم نقلُ الدَّم blood transfusion هو نقلٌ للدم أو أحد مكوِّناته من شخص سليم (متبرِّع) إلى شخص مريض (متلقٍّ).ويهدف ذلك إلى زيادة قدرة الدم على حمل الأكسجين، واستعادة مقداره في الجسم (حجم الدم)، وتَصحيح... قراءة المزيد أيضًا.وإذا تدهورت الكلى، قد يتطلّب الأمر غَسل الكُلى غَسل الكُلى غَسل الكُلى هو عملية اصطناعية للتخلص من الفضلات والسوائل الزائدة من الجسم، ويحتاج المرضى إلى هذه العملية عندما تكون الكلى لديهم لا تعمل بشكلٍ صحيح. هناك عدد من الأسباب التي قد تجعل المرضى بحاجة... قراءة المزيد
أو زرع الكلى زراعة الكلى زرع الكلية هو عملية تتضمن إزالة كلية سليمة من شخص حي أو متوفى مؤخرًا، ومن ثم نقلها إلى شخص مصاب بالمراحل النهائية من الفشل الكلوي. (انظُر أيضًا لمحة عامة عن الزرع.) بالنسبة لجميع المرضى من جميع... قراءة المزيد
.