داء أضداد الغشاء القاعدي الكببي (يُسمى أحيانًا متلازمة غودباستشر) هو اضطرابٌ مناعي ذاتي غير شائع، حيث يحدث نَزف في الرئتين وفشل كلوي متفاقِم.
يواجه المرضى صعوبة في التنفّس، وقد يبصقون الدم عادةً.
لابدَّ من إجراء اختبارات معمليَّة على عيِّنات من الدم والبول، وإجراء صور للصدر، لوضع التشخيص.
تستخدم الستيرويدات (تُسمى أحيانًا الغلوكوكورتيكويدات أو الستيرويدات القشرية)، وسيكلوفوسفاميد (أحد عقاقير العلاج الكيميائي)، وتبادل البلازما، في محاولة للوقاية من التلف الدائم في الرئة والكلى.
تعدُّ الوظيفةُ الرئيسية لجهاز المناعة هي مكافحة العدوى.وللقيام بذلك، يميِّز جِهَازُ المَناعَة الكائنات الحية الدقيقة على أنها غريبة على الشخص، ويُنتِج البروتينات (الأجسام المضادَّة أو الأضداد) التي ترتبط بهذه الكائنات الدقيقة حتى يتمكَّن من إزالتها من الجسم.وفي حالة اضطرابات المناعة الذاتية، يتفاعل الجسمُ عن طريق الخطأ مع أنسجة الشخص نفسه كما لو كانت أنسجة غريبة.وأمَّا في اضطرابات المناعة الذاتية الخاصَّة بالرئتين، فيهاجم جهاز المناعة أنسجة الرئة ويخرِّبها،غالبًا ما تؤثِّر اضطراباتُ المناعة الذاتية التي تصيب الرئتين في الأعضاء الأخرى، وخاصَّة الكلى.
داء أضداد الغشاء القاعدي الكببي (يُسمى أحيانًا متلازمة غودباستشر) هو اضطراب في المناعة الذاتية، يسبِّب تلف الكلى والنزف السنخي المنتشر (المتلازمة الكلوية الرئوية) عادةً.في بعض الأحيان، يؤثر داء الأجسام المضادة للغشاء القاعدي الكبيبي (anti-GBM) في الكليتين فقط أو في الرئتين فقط.
يؤثر داء أضداد الغشاء القاعدي الكببي في الأشخاص المؤهبين جينيًا للإصابة.ويمكن لبعض المواد في البيئة، مثل دخان التبغ، أ بعض المذيبات بدرجة أقلّ شيوعًا، أو عدوى الجهاز التنفسي العلوي الفيروسية، أن تسبِّب لهؤلاء الأشخاص إنتاج أجسام مضادة تتفاعل وتحاول تخريب أجزاء معيَّنة من أجسادهم.وهذه الأجسامُ المُضادَّة تضر بالأكياس الهوائية الصغيرة (الأسناخ) والشعيرات الدموية في الرئتين وجهاز الترشيح في الكلى عادةً.وتسبب الأجسام المُضادة التهابًا يؤثر في الرئة والكلى.
أعراض داء أضداد الغشاء القاعدي الكببي
تنطوي أعراض داء أضداد الغشاء القاعدي الكببي على:
وجود دم في البول
سعال
السُّعال المُدمَّى (نَفثُ الدَّم hemoptysis)
التَّعَب
الحُمَّى
ضِيق في التنفُّس
نَقص الوَزن غير المخطَّط له
قد يكون الإعياءُ والشحوب من أعراض فقر الدَّم الناجم عن فقدان الدم.وقد يُعاني بعضُ الأشخاص من تورُّم وذمة في الساقين نتيجة تضرُّر الكلى.
ويمكن أن تصبحَ الأَعراضُ شديدة بسرعة.وتكون هذه الأعراضُ شديدة للغاية أحيانًا، فتُسبب فشل الرئتين، ويُصاب الأشخاص باللهاث وصعوبة شديدة في التنفس، ويتغيَّر لون الجلد إلى الأزرق أو الشاحب أو الرمادي (الزرقة).وعندَ فشل الرئتين، لا تتلقّى أنسجة الجسم كمية كافية من الأكسجين، ممَّا قد يتسبَّب في وفاة الشخص.
ويمكن أن يحدثَ لفقدان كمِّيات كبيرة من الدم،وفي الوقت نفسه، يحدث الفشلُ الكلوي بسرعة.
قد تظهر الأَعرَاضُ المرتبطة بالنزف في الرئتين قبل أسابيع أو حتى سنوات من ظهور الأَعرَاض المرتبطة بتضرُّر الكلى.
تشخيص داء أضداد الغشاء القاعدي الكببي
فحص تصويريّ للصدر
يجري إدخالُ أنبوب مشاهدة مرن في الرئتين (تنظير القصبات)، وأخذ غسالة قصبيَّة سنخية أحيانًا
اختبارات الدَّم والبول
خزعة من أنسجة الكلى
بالنسبة إلى العديد من الأشخاص الذين يُعانون من أعراض مرتبطة باضطرابٍ في الرئة، يُجرى تصوير للصدر.وإذا لم يكن النزفُ الرئوي واضحًا حسب الأعراض ونتائج تصوير الصدر (على سبيل المثال، إذا لم يبصق الشخص الدم )، قد يحتاج الأطباء إلى إدخال أنبوب مشاهدة مرن في الرئتين (تنظير القصبات) وغسل الرئتين بالسائل (غسل القصبات والأسناخ).
يكشف اختبارُ البول الدَّم والبروتين؛قد تُشير اختبارات الدم إلى وجود فقر الدم.
تكشف الاختباراتُ المعملية عن الأجسام المُضادَّة المميِّزة في الدم.
كما يأخذ الأطباءُ قطعة صغيرة من أنسجة الكلى (خزعة الكلى) للتحليل عادة؛حيث تُظهر العيّنة الرواسب أو التوضّعات المجهرية للأجسام المُضادَّة بنمطٍ معيَّن.
علاج داء أضداد الغشاء القاعدي الكببي
إجراء لإزالة الأجسام المُضادَّة غير المرغوب بها من الدَّم (تبادل البلازما)
الستيرويدات (ويُطلق عليها أحيانًا الغلوكوكورتيكويدات أو الستيرويدات القشرية) وسيكلوفوسفاميد تُعطى عن طريق الوريد
غَسل الكُلى أو زرع الكلى في بعض الأحيان
قد يؤدي داء أضداد الغشاء القاعدي الكببي بسرعة كبيرة إلى فقدان شديد لوظائف الرئة، وفقدان كامل لوظائف الكلى، وحدوث الوفاة.
يخضع الشخص لعملية تبادلُ البلازما - وهو إجراء يهدف إلى إزالة الأجسام المُضادَّة غير المرغوب بها من الدَّم.
وتعطى جرعاتٌ عالية من الستيرويدات (مثل ميثيل بريدنيزولون) وسيكلوفوسفاميد عن طريق الوريد لتَثبيط نشاط الجهاز المناعي.يُستَعمل ريتوكسيماب، وهو دواء آخر يُثبِّط جهاز المناعة، في بعض الأحيان كبديل عن سيكلوفوسفاميد.
وقد يساعد الاستخدامُ المبكِّر لهذه التوليفة من المُعالجَات في الحفاظ على وظائف الرئة والكلى.ويستمرّ تلفُ الكلى بمجرد حدوثه عادةً، ولذلك يحتاج الشخص إلى غَسل الكُلى أو زرع الكلى.
ويحتاج كثيرٌ من الأشخاص للرعاية الداعمة حتى يتحسَّن وضعهم الصحي (حتى تقل شدَّة المرض وحدته)؛فمثلًا، قد يجري إعطاءُ الأشخاص الأكسجين أو قد يحتاجون إلى استخدام جهاز التنفس الصناعي لفترة من الوقت،كما قد تكون هناك حاجة إلى نقل الدم أو إلى نقل منتجاته أيضًا.
مآل داء أضداد الغشاء القاعدي الكببي
غالباً ما يتطور داء أضداد الغشاء القاعدي الكببي بسرعة وقد يكون مميتاً إذا تأخر علاجه.يكون المآل جيداً عندما يبدأ العلاج قبل حدوث قصور التنفس أو القصور الكلوي.
للمَزيد من المعلومات
يمكن للمصدر التالي باللغة الإنجليزية أن يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
