متلازمة غودباستشر Goodpasture syndrome هو اضطرابٌ مناعي ذاتي غير شائع، حيث يحدث نَزف في الرئتين وفشل كلوي متفاقِم.
يواجه المرضى صعوبة في التنفّس، وقد يبصقون الدم عادةً.
لابدَّ من إجراء اختبارات معمليَّة على عيِّنات من الدم والبول، وإجراء صور للصدر، لوضع التشخيص.
تستخدم الكورتيكوستيرويدات، وسيكلوفوسفاميد (أحد عقاقير العلاج الكيميائي)، وتبادل البلازما، في محاولة للوقاية من التلف الدائم في الرئة والكلى.
تعدُّ الوظيفةُ الرئيسية لجهاز المناعة هي مكافحة العدوى.وللقيام بذلك، يميِّز جِهَازُ المَناعَة الكائنات الحية الدقيقة على أنها غريبة على الشخص، ويُنتِج البروتينات (الأجسام المضادَّة أو الأضداد) التي ترتبط بهذه الكائنات الدقيقة حتى يتمكَّن من إزالتها من الجسم.وفي حالة اضطرابات المناعة الذاتية، يتفاعل الجسمُ عن طريق الخطأ مع أنسجة الشخص نفسه كما لو كانت أنسجة غريبة.وأمَّا في اضطرابات المناعة الذاتية الخاصَّة بالرئتين، فيهاجم جهاز المناعة أنسجة الرئة ويخرِّبها،وغالبًا ما تؤثِّر اضطراباتُ المناعة الذاتية، التي تصيب الرئتين، في الأعضاء الأخرى، وخاصَّة الكلى.
المتلازمةُ syndrome هي مجموعة من الأَعرَاض والشُّذوذات الأخرى التي تظهر معًا، ولكنّها قد تكون ناجمة عن عدَّة اضطرابات مختلفة (أو حتى من المتلازمات الأخرى).متلازمة غود باستشار هي اضطراب في المناعة الذاتية، يسبِّب تلف الكلى والنزف السنخي المنتشر (المتلازمة الكلوية الرئوية) عادةً.وتصيب متلازمة غودباستشار الكلى فقط، أو الرئتين فقط، في حالات نادرة.
وهي تحدث في الذكور الشباب عادةً.وبعض الأشخاص يكونون عرضةً لها وراثيًا،ويمكن لبعض المواد في البيئة، مثل دخان التبغ، أ بعض المذيبات بدرجة أقلّ شيوعًا، أو عدوى الجهاز التنفسي العلوي الفيروسية، أن تسبِّب لهؤلاء الأشخاص إنتاج أجسام مضادة تتفاعل وتحاول تخريب أجزاء معيَّنة من أجسادهم.وهذه الأجسامُ المُضادَّة تضر بالأكياس الهوائية الصغيرة (الأسناخ) والشعيرات الدموية في الرئتين وجهاز الترشيح في الكلى عادةً.وتسبب الأجسام المُضادَّة التهابًا يؤثر في وظائف الرئة والكلى.
وأول مؤشّر على مُتلازمة غودباستشار Goodpasture عند معظم الأشخاص هو نوع من المشاكل الكلوية يسمّى التهاب كُبيبات الكُلى المترقِّي بسرعة، ولا تكون مشاكل الرئة واضحة إلى في حوالى نصف الحالات فقط.
أعراض مُتلازمة غودباستشر
يمكن لأعراض متلازمة غودباستشار أن تشتمل على ما يلي
وجود دم في البول
سعال
السُّعال المُدمَّى (نَفثُ الدَّم hemoptysis)
التَّعَب
الحُمَّى
ضِيق في التنفُّس
نَقص الوَزن غير المخطَّط له
قد يكون الإعياءُ والشحوب من أعراض فقر الدَّم الناجم عن فقدان الدم.وقد يُعاني بعضُ الأشخاص من تورُّم وذمة في الساقين نتيجة تضرُّر الكلى.
ويمكن أن تصبحَ الأَعراضُ شديدة بسرعة.وتكون هذه الأعراضُ شديدة للغاية أحيانًا، فتُسبب فشل الرئتين، ويُصاب الأشخاص بصعوبة شديدة في التنفس ولهثان، ويتغيَّر لون الجلد إلى الأزرق (الزرقة cyanosis).وعندَ فشل الرئتين، لا تتلقّى أنسجة الجسم كمية كافية من الأكسجين، ممَّا قد يتسبَّب في وفاة الشخص.
ويمكن أن يحدثَ لفقدان كمِّيات كبيرة من الدم،وفي الوقت نفسه، يحدث الفشلُ الكلوي بسرعة.
قد تظهر الأَعرَاضُ المرتبطة بالنزف في الرئتين قبل أسابيع أو حتى سنوات من ظهور الأَعرَاض المرتبطة بتضرُّر الكلى.
تشخيص متلازمة غود باستشار
فحص تصويريّ للصدر
يجري إدخالُ أنبوب مشاهدة مرن في الرئتين (تنظير القصبات)، وأخذ غسالة قصبيَّة سنخية أحيانًا
اختبارات الدَّم والبول
خزعة من أنسجة الكلى
بالنسبة إلى العديد من الأشخاص الذين يُعانون من أعراض مرتبطة باضطرابٍ في الرئة، يُجرى تصوير للصدر.تُظهر صور الصدر بقعًا بيضاء غير طبيعية في الرئتين عادةً، بسبب نزف الرئة.وإذا لم يكن النزفُ الرئوي واضحًا حسب الأعراض ونتائج تصوير الصدر (على سبيل المثال، إذا لم يبصق الشخص الدم )، قد يحتاج الأطباء إلى إدخال أنبوب مشاهدة مرن في الرئتين (تنظير القصبات) وغسل الرئتين بالسائل (غسل القصبات والأسناخ).
يكشف اختبارُ البول الدَّم والبروتين؛وغالبًا ما تظهر اختباراتُ الدم فقر الدم.
تكشف الاختباراتُ المعملية عن الأجسام المُضادَّة المميِّزة في الدم.
كما يأخذ الأطباءُ قطعة صغيرة من أنسجة الكلى (خزعة الكلى) للتحليل عادة؛حيث تُظهر العيّنة الرواسب أو التوضّعات المجهرية للأجسام المُضادَّة بنمطٍ معيَّن.
علاج متلازمةُ غود باستشار
إجراء لإزالة الأجسام المُضادَّة غير المرغوب بها من الدَّم (تبادل البلازما)
الكورتيكوستيرويدات (مثل ميثيل بردنيزولون methylprednisolone) وسيكلوفوسفاميد، حيث يعطى ذلك عن طريق الوريد
غَسل الكُلى أو زرع الكلى في بعض الأحيان
قد تؤدي متلازمةُ غودباستشأر إلى فشل شديد في وظائف الرئة، ووظائف الكلى، وحدوث الوفاة بسرعة كبيرة.
يخضع الشخص لعملية تبادلُ البلازما - وهو إجراء يهدف إلى إزالة الأجسام المُضادَّة غير المرغوب بها من الدَّم.
وتعطى جرعاتٌ عالية من الكورتيكوستيرويدات وسيكلوفوسفاميد عن طريق الوريد لتَثبيط نشاط الجهاز المناعي.يُستَعمل ريتوكسيماب rituximab ، وهو دواء آخر يُثبِّط جهاز المناعة ، في بعض الأحيان عند الأشخاص الذين لديهم تأثيرات جانبية شديدة نتيجة استخدام سيكلوفوسفاميد.
وقد يساعد الاستخدامُ المبكِّر لهذه التوليفة من المُعالجَات في الحفاظ على وظائف الرئة والكلى.ويستمرّ تلفُ الكلى بمجرد حدوثه عادةً، ولذلك يحتاج الشخص إلى غَسل الكُلى أو زرع الكلى.
ويحتاج كثيرٌ من الأشخاص للرعاية الداعمة حتى يتحسَّن وضعهم الصحي (حتى تقل شدَّة المرض وحدته)؛فمثلًا، قد يجري إعطاءُ الأشخاص الأكسجين أو قد يحتاجون إلى استخدام جهاز التنفس الصناعي لفترة من الوقت،كما قد تكون هناك حاجة إلى نقل الدم أو إلى نقل منتجاته أيضًا.
للمَزيد من المعلومات
نورد فيما يلي مصدرًا باللغة الإنجليزية قد يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
مؤسسة الكلية الوطنية: متلازمة غودباستشر: معلومات عامة عن مُتلازمة غودباستشر، بما في ذلك الأعراض والمُضَاعَفات، والتشخيص، والعلاج، ومعلومات إضافية عن الرعاية الذاتية
