أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

الاضطراباتُ البروتينيَّة المسبِّبة لاضطرابات الأوعيَة الدَّمَوية

حسب

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

تمت مراجعته ربيع الأول 1443 | المعدل ربيع الأول 1443
موارد الموضوعات

يمكن أن تؤدِّي الحالاتُ، التي تسبِّب ظهورَ بروتينٍ شاذّ أو كمِّية غير طبيعيَّة من بعض البروتينات في الدم، إلى هشاشة الأوعية الدموية.وعندما تتمزَّق هذه الأوعيةُ الدموية الهشَّة، تظهر آفاتٌ أو كدمات حمراء أو أرجوانيَّة (فرفريَّات purpura) على الجلد.وتشتمل الحالاتُ التي قد تسبِّب الفرفريَّة على:

  • الدَّاء النشواني amyloidosis

  • وُجود الغلُوبوُلينات البَرديَّة (الكريوغلوبولينات) في الدَّم

  • فرفريَّة فرط غامَّا غلوبولين الدَّم Hypergammaglobulinemic purpura

  • متلازمة فرط اللزوجة hyperviscosity syndrome

الدَّاءُ النَّشَواني Amyloidosis

يؤدِّي الداءُ النشواني الدَّاء النَّشوَاني الدَّاءُ النَّشوانيّ هو مرضٌ نادرٌ تُشكِّلُ فيه بروتينات مطويَّة بشكل غير طبيعي أليافاً نشوانيَّة تتراكمُ في نُسجٍ وأعضاء مُختلفة، وتُؤدِّي أحيانًا إلى خلل وظيفيّ في الأعضاء وفشل الأعضاء والوفاة... قراءة المزيد الدَّاء النَّشوَاني إلى ترسُّب بروتين الأميلويد amyloid ضمنَ الأوعية الدموية في الجلد والنُّسُج تحت الجلد، ممَّا قد يزيد من هشاشة هذه الأوعية، ويسبِّب الفرفريَّة، على الذراعين عادة.عندما يصاب الشخص بكدمات حول العينين أو كدمات بعد تمسيد خفيف فقط ، فقد يشتبه الأطباء في الإصابة بالداء النشواني.وقد يقوم الأطباءُ بإجراء اختبار للدَّم للتحرِّي عن المادَّة النشوانيَّة في الدَّم، كما يتفحَّصون عيِّنةٍ من الدهون من جدار البطن أو من أنسجة أيّ عضو مُصاب لتأكيد الدَّاء النَّشوانيّ.تعتمد المعالجةُ على شدَّة الداء النشواني، وعلى النُّسُج الأخرى المصابة.

وُجودُ الغلُوبوُلينات البَرديَّة في الدَّم Cryoglobulinemia

تَظهر الغلُوبوُليناتُ البَرديَّة في الدَّم ما هو وُجودُ الغلُوبوُلِيناتِ البَردِيَّةِ في الدَّم؟ ما هو وُجودُ الغلُوبوُلِيناتِ البَردِيَّةِ في الدَّم؟ عندما تلتصق بروتيناتُ الغلوبولين المناعيّ الشاذّة (الأضداد الأجسام المضادة يشتمل الجهاز المناعي (الذي هو أحد الخطوط الدفاعية للجسم) على الكريَّات البيض leukocytes التي تنتقل عبر مجرى الدَّم وإلى الأنسجة، باحثةً عن الكائنات الدقيقة الغازية ومهاجمةً لها.(انظر أيضًا لمحة... قراءة المزيد الأجسام المضادة ) مع بعضها بعضًا حين يتعرَّض الدمُ للبرودة (مثلًا، عندما يجري عبر الذراعين والساقين)؛وتُدعى هذه البروتيناتُ الشاذّة الغلُوبوُلينات البَرديَّة cryoglobulins.عندما تتجمَّع هذه الغلُوبوُلينات وتلتصق مع بعضها بعضًا في الأوعية الدمويَّة، قد يؤدِّي ذلك إلى تسرُّب من هذه الأوعية، الأمر الذي يسبِّب ظهورَ كدمات وقرحات محمرَّة على الجلد.ويمكن كشفُ الغلُوبوُلينات البَرديَّة من خلال الفحوص المختبريَّة.وقد تقلِّل معالجة الاضطراب الكامِن من هذه الأَعرَاض.

فرفريَّة فرط غامَّا غلوبولين الدَّم Hypergammaglobulinemic purpura

في فرفريَّةِ فرط غامَّا غلوبولين الدَّم، تتضرَّر الأوعيةُ الدمويَّة (الالتهاب الوعائي لمحة على الالتهاب الوعائي تنجم اضطرابات الالتهابات الوعائيَّة عن التهاب الأوعية الدمويَّة (التهاب وعائي). يمكن أن تنجمَ الالتهابات الوعائيَّة عن حالات عدوى أو أدوية معيَّنة أو قد تحدث لأسباب مجهولة. قد يعاني الأشخاصُ... قراءة المزيد لمحة على الالتهاب الوعائي ) بالالتهاب المتعلِّق بالمستويات المرتفعة من الغلوبولينات المناعيَّة في الدم.ويصيب هذا الداءُ النساءَ بشكلٍ رئيسي،حيث تظهر تجمُّعاتٌ متكرِّرة من الفرفريَّات المحمرَّة الصغيرة والمتبارزة على الطرفين السُّفليين؛وتترك هذه التغيُّراتُ اللونية بقعًا بنِّية صغيرة.ويكون لدى العديد من الأشخاص مظاهرُ اضطراب مناعيّ كامن، مثل متلازمة شوغرن Sjögren syndrome مُتلازمةُ شوغرن تُعدُّ مُتلازمة شوغرن إحدى الاضطرابات الروماتويديَّة المرتبطة بالمناعة الذَّاتيَّة الشائعة، وهي تتَّصف بالجفاف المفرط للعينين والفم والأغشية المخاطية الأخرى. يمكن لكُرَيَّات الدم البيض أن ترشَحَ... قراءة المزيد مُتلازمةُ شوغرن أو الذئبة الحماميَّة الجهازيَّة systemic lupus erythematosus (lupus) الذِئبَةُ الحُمَامِيَّة المَجموعِيَّة (SLE) الذئبةُ الحمامية المجموعيَّة Systemic lupus erythematosus هي اضطرابٌ التهابي مزمن في النسيج الضام مرتبط بالمناعة الذاتيَّة يمكن أن يشتل المفاصل والكلى والجلد والأغشية المخاطيَّة وجدران الأوعية... قراءة المزيد الذِئبَةُ الحُمَامِيَّة المَجموعِيَّة (SLE) .

يجري الأطبَّاءُ اختباراتٍ طبِّية عادة؛وغالبًا ما تُبدِي هذه الاختباراتُ أنَّ أحدَ أنواع الغلوبولينات المناعيَّة (يُدعى IgG) مرتفعٌ.كما قد يأخذ الأطبَّاءُ عيِّنةٍ من الجلد لتفحُّصها (خزعة).

ويقُومون بمُعالَجَة الاضطراب الكامِنَ.

الالتهاب الوعائي المرتبط بالغلوبولين المناعي (أ)

الالتهابُ الوعائي المرتبط بالغلوبولين المناعي A الالتهاب الوعائي المرتبط بالغلوبولين المناعي أ الالتهابُ الوعائي المرتبط بالغلوبولين المناعي (أ) Immunoglobulin A–associated vasculitis (الذي كان يسمى سابقًا فرفريَّة هينوخ شونلاين Henoch-Schönlein purpura) هو التهاب الأوعية الدَّموية الصغيرة... قراءة المزيد الالتهاب الوعائي المرتبط بالغلوبولين المناعي أ (فرفريَّة هينوخ شونلاين Henoch-Schönlein purpura) هو التهاب الأوعية الدَّموية الصغيرة الرئيسيَّة وهو يُصيبُ الأطفال بشكل رئيسي.وهو يُصيبُ الجلد، والمَفاصِل، والأمعاء، والكلى.يظهر طفحٌ جلديٌ ينطوي على انتفاخات، وبقع أرجوانية مُحمرة عادةً، وغالبًا ما يكون ذلك في الجزء السفلي من الساقين والأرداف.

متلازمةُ فرط اللُّزوجَة Hyperviscosity syndrome

تحدث متلازمةُ فرط اللزوجة عندما يكون لدى الأشخاص كمِّيةٌ كبيرة جدًّا من بعض بروتينات الدَّم (الغلوبولينات المناعيَّة)، لاسيَّما بسبب سرطانات الدَّم مثل وُجود الغلوبولين الكِبرَويِّ بالدَّم وجودُ الغلوبولين الكِبرَويّ بالدم وُجودُ الغلوبولينِ الكِبرَوِيِّ بِالدَّم Macroglobulinemia هو أحدُ سرطانات الخَلايا البلازميَّة، حيث تنتج فيه نَسِيلَة واحدَة من الخَلايا البلازميَّة كمِّياتٍ مفرطة من نوعٍ معيَّن من الأجسام... قراءة المزيد أو الورم النقوي المتعدّد الورم النِّقوي المتعدِّد Multiple Myeloma الورم النِّقوي المتعدِّد هو سرطان على حِساب الخَلايا البلازميَّة، حيث تَتَكاثَر فيه الخَلايا البلازميَّة غير الطبيعية بشكل غير منضبط في نِقي العَظم، وفي أجزاء أخرى من الجسم أحيَانًا. غالبًا... قراءة المزيد .يؤدِّي فرطُ الغلوبولينات المناعيَّة إلى زيادة سماكة الدَّم (لزوجته)، ممَّا يسبِّب بطئًا في حركة الدَّم عبرَ الأوعية الدمويَّة.تؤدِّي متلازمةُ فرط اللزوجة إلى الحدِّ من جريان الدَّم إلى الجلد وأصابع اليدين والقدمين والأنف والدِّماغ؛فتمتلئ الأوعيةُ الدمويَّة بالدم بشكلٍ مفرِط، وقد يتسرَّب منها، ممَّا يؤدِّي إلى تغيُّرٍ في لون الجلد.

يُعَدُّ الرُّعافُ (نزف الأنف) والنزفُ من اللثة من أكثر الأَعرَاض شيوعًا، لكنَّ فشلَ القلب أو السَّكتة يحدثان أحيانًا عندما يصبح الدَّم مُتَثخِّنًا أو لَزِجًا كثيرًا.قد يطلب الأطبَّاءُ إجراءَ اختباراتٍ دمويَّة، بما في ذلك اختبار لقياس لزوجة الدم.

ويُعالَج المرضى المصابون بأعراضٍ ناجمة عن فرط اللزوجة بفصادة البلازما.فَصَادَةُ البلازْما plasmapheresis هي عملية يجري فيها أخذ الدَّم من الشخص ووضعه في جهازٍ يفصل خلايا الدَّم عن الجزء السائل منه (البلازما).يجري التخلّصُ من البلازما التي تحتوي على البروتينات المُسبِّبة للمرض، وتُعاد خلايا الدَّم إلى الشخص.

كما يمكن أن تكونَ المعالجةُ الكيميائيَّة ضروريَّةً لمعالجة سرطان الدَّم الكامِن.

quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID
أعلى الصفحة