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肥厚性幽门狭窄

作者:

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

最后一次全面审校/修订者 3月 2020| 内容末次修改日期 3月 2020
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肥厚性幽门狭窄指由于幽门肌层过分肥厚而导致幽门管梗阻。通过腹部超声检查进行诊断。治疗方法是外科手术。

肥厚性幽门狭窄可引起几乎完全性的胃出口梗阻。2~3/1000的婴儿受到该病的影响,男婴多见,男女之比为5∶1。常发生在3~6周,12周后罕见发生。

病因

肥厚性幽门狭窄的准确病因尚不明确,可能与遗传有关,在同胞和后代中发生比例高,尤其是同卵双胎。母亲孕期吸烟也增加患病风险。目前所提出的致病机制包括神经性的一氧化氮合成缺乏,以及肌肉层的神经支配异常和高胃泌素血症。在生后数周内,暴露于某些大环内酯类抗生素(例如,红霉素)的婴儿,其危险度明显升高。一些研究指出,与母乳喂养的婴儿相比,奶瓶喂养的婴儿风险更高,但尚不清楚这种风险是否与喂养方式的改变或喂养类型有关。

症状和体征

肥厚性幽门狭窄的症状通常发生在出生后3~6周。吃奶稍后出现无胆汁的喷射性呕吐。出现脱水前,患儿反复呕吐后食欲仍较强,一般情况好,这与其他全身性疾病引起的呕吐不同。上腹部可见左向右的胃蠕动波。深压右上腹可扪及一孤立的、质地硬、活动性橄榄样肿块,大小2~3cm。随着疾病的进展,患儿体重不增,出现营养不良和脱水

诊断

  • 超声检查

在生后的最初数月内出现喷射样呕吐的患儿,应怀疑肥厚性幽门狭窄。

腹部B超检查可以做出肥厚性幽门狭窄的诊断,证实为肥厚的幽门肌层(典型病例4mm,正常<2mm)伴随细长的幽门(>16mm)。

如诊断仍不明确,可行反复B超检查或上消化道造影检查,其典型表现为胃排空延迟,明显狭窄拉长的幽门管呈典型的“线样征”或“轨道征”。极少情况需要行胃镜检查明确诊断。

血生化检查示典型的低氯性代谢性碱中毒(归因于盐酸丢失以及同时存在的低血容量)。约5至14%的婴儿有黄疸,约5%的婴儿具有肠旋转不良

治疗

  • 手术(幽门环肌切开术)

肥厚性幽门狭窄初期治疗:纠正脱水和电解质紊乱。

决定性治疗:幽门环肌纵形切开术,分开切开的肌纤维,保留完整的黏膜。术后当天患儿通常就能正常喂养。由于幽门肌切开术的有效性和安全性,使用经幽门外的饲管进行非手术疗法被认为不是一种很好的选择。

关键点

  • < 3月龄(通常在3~6周龄)的婴儿喂养后不久发生喷射性呕吐。

  • 诊断是基于超声检查。

  • 治疗是肥厚性幽门环肌手术切开。

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