肥厚性幽门狭窄

肥厚性幽门狭窄的准确病因尚不明确，可能与遗传有关，在同胞和后代中发生比例高，尤其是同卵双胎。母亲孕期吸烟也增加患病风险。目前所提出的致病机制包括神经性的一氧化氮合成缺乏，以及肌肉层的神经支配异常和高胃泌素血症。 在生后数周内，暴露于某些大环内酯类抗生素（例如，红霉素）的婴儿，其危险度明显升高。一些研究指出，与母乳喂养的婴儿相比，奶瓶喂养的婴儿风险增加，但尚不清楚这种风险是否与喂养方法或喂养类型的改变有关。

肥厚性幽门狭窄的症状通常在生后3～6周进展。吃奶稍后出现无胆汁的喷射性呕吐。出现脱水前，患儿反复呕吐后食欲仍较强，一般情况好，这与其他全身性疾病引起的呕吐不同。上腹部可见左向右的胃蠕动波。深压右上腹可扪及一孤立的、质地硬、活动性橄榄样肿块，大小2～3cm。 随着疾病的进展，儿童体重不会增加，营养不良，并且发育 脱水 症状和体征 脱水是指体内水和电解质的缺失。症状和体征包括：口渴、嗜睡、黏膜干燥、尿量减少，随着脱水程度的增加，可以出现心动过速、低血压和休克。诊断根据病史和体格检查。治疗可以口服或静脉补充水和电解质。 脱水，仍然是世界范围内引起婴儿和儿童发病和死亡的主要原因。脱水是另一病症的症状或迹象，最常见的是... Common.TooltipReadMore 。

在生后的最初数月内出现喷射样呕吐的患儿，应怀疑肥厚性幽门狭窄。

腹部B超检查可以做出肥厚性幽门狭窄的诊断，证实为肥厚的幽门肌层（典型病例≥4mm，正常<3mm）伴随细长的幽门（>16mm）。

如诊断不明确，可行B超反复检查或吞钡检查显示胃排空延迟，显示狭窄拉长的幽门管，典型的“线样征”。极少情况需要行胃镜检查明确诊断。

血生化检查示典型的低氯性 代谢性碱中毒 代谢性碱中毒 代谢性碱中毒主要是HCO3⁻升高，伴有或不伴Pco2的代偿性升高；pH值可升高也可接近正常。常见原因为长期呕吐、血容量不足、利尿剂应用及低血钾。持续性碱中毒时必定有肾脏对HCO3⁻的排泄障碍。严重病例的症状和体征包括头疼、嗜睡、及抽搐。诊断依靠临床表现、动脉血气ABG以及血电解质分析。治疗主要针对潜在病因，有时可口服或静脉应用醋氮酰胺或盐酸。... Common.TooltipReadMore （归因于盐酸丢失以及同时存在的低血容量）。约5至14％的婴儿有黄疸，约5％的婴儿具有 肠旋转不良 肠旋转不良 肠旋转不良是指在胚胎发育时，肠管未能定位到正常位置。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修复。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 旋旋转不良是小肠最常见的先天性异常。据估计，每200个活产中就有1个具有无症状的肠旋转不良；然而，具有临床症状的肠旋转不良发生率较低（6000例活产婴儿中有1例）。 在正常胚胎发育过程中，原肠突出在腹腔外。当它回纳入腹腔时，结肠逆时针方向旋转，回盲部固定在右下腹。旋转不完全时，回盲部可停留在任何部位（多见于右上... Common.TooltipReadMore 。

肥厚性幽门狭窄初期治疗：纠正脱水和电解质紊乱。

决定性治疗：幽门环肌纵形切开术，分开切开的肌纤维，保留完整的黏膜。术后当天患儿通常就能正常喂养。由于幽门肌切开术的有效性和安全性，使用穿过幽门的饲管的非手术治疗不被认为是一个好的替代方案。