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静脉闭塞性疾病

(肝窦阻塞综合征)

作者:

Nicholas T. Orfanidis

, MD,

  • Thomas Jefferson University Hospital

最后一次全面审校/修订者 4月 2018| 内容末次修改日期 4月 2018
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肝静脉闭塞性疾病是由内皮细胞损伤引起的非血栓性末端肝小静脉和肝窦阻塞,而很少出现肝静脉主干或下腔静脉(如 布-加综合征)的阻塞。

静脉淤血可导致 门脉高压和缺血性坏死(可引起肝硬化)。

常见原因 包括

  • 辐射

  • 骨髓(或造血干细胞)移植所致的移植物抗宿主病

  • 野百合属和千里光属植物(例如药用灌木茶)中的吡咯啶 生物碱和其他中草药(例如紫草)

  • 其他肝毒性物质(例如二甲基亚硝胺、黄曲霉毒素、硫唑嘌呤和某些抗癌药物)

经验与提示

  • 询问不明原因肝脏异常的患者,其有无使用草药和天然产品(包括灌木和草本茶)和合成代谢类固醇(可引起肝紫斑病)。

症状和体征

最初可表现为突发性黄疸、腹水和压痛的光滑的肝肿大。骨髓或造血干细胞移植患者多在3周内出现症状,可在数周内自行恢复(轻型病例可能对免疫抑制剂的增加有反应)或死于暴发性肝衰竭。其他的静脉闭塞性疾病患者可出现复发性腹水、 门脉高压,脾大,最终进展至肝硬化

诊断

  • 临床评估和肝功能检查

  • 超声检查

  • 有时需侵入性检查(如肝活检、检测门静脉-肝静脉压力梯度)

对于具有原因不明的肝病的临床表现或实验室检查的患者,尤其对于已知的高危患者,如骨髓或造血干细胞移 植患者要怀疑该病。

化验结果是非特异性:氨基转移酶和结合胆红素水平增高。当疾病严重PT / INR出现异常。超声检查可显示门静脉血流逆流。

如果诊断不清,应进行侵入性检查 - 例如,肝活检或测量门静脉-肝静脉压力梯度(压力梯度 > 10mmHg时提示静脉闭塞病)。测量这个经肝的压力需要经皮插入导管至肝静脉,然后 楔入到肝脏。该楔压反映了门静脉压力。(一个例外是 门静脉血栓形成;在这种情况下,压力是正常的,尽管有 门静脉高压。)

治疗

  • 支持治疗

  • 对因治疗

  • 对进展性患者,可行经颈静脉门体分流或肝移植

熊去氧胆酸有助于防止骨髓移植或造血干细胞移植患者发生 移植物宿主病

治疗包括祛除病因(如草药茶)和支持治疗。

大多数患者的疾病轻度至中度,一般情况良好。经颈静脉肝内门体分流(TIPS)可以尝试缓解门脉高压,但不能延长生存期,尤其是当静脉闭塞病是严重的。25%的静脉闭塞性疾病是严重的,伴有暴发性肝功能衰竭。肝移植是最终的治疗手段。

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