肝窦阻塞综合征

常见原因 包括

最初可表现为突发性黄疸、腹水和压痛的光滑的肝肿大。骨髓或造血干细胞移植患者多在3周内出现症状，可在数周内自行恢复（轻型病例可能对免疫抑制剂的增加有反应）或死于 暴发性肝衰竭 急性肝功能衰竭 引发急性肝功能衰竭最常见的是药物和肝炎病毒。主要临床表现为黄疸、凝血功能障碍和脑病。诊断是基于临床的。 治疗主要采取支持疗法，有时会采用肝移植和/或特殊治疗（如针对对乙酰氨基酚毒性的N-乙酰半胱氨酸）。 （也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肝功能衰竭的分类方法有多种，但目前尚无一种普遍认可的分类方法（见表 肝衰竭的分类）。 总体而言，急性肝衰竭最常见的病因为... Common.TooltipReadMore 。其他的静脉闭塞性疾病患者可出现复发性腹水、 门脉高压 门静脉高压 门静脉高压是门静脉的压力升高。它通常由肝硬化（在北美）、血吸虫病（在流行地区）或肝血管异常引起。它引起食管静脉曲张和门－体分流性脑病。诊断主要是根据临床标准，常结合影像学检查和内镜检查。治疗包括通过内镜、药物或二者一起预防消化道出血，有时通过门腔静脉分流或肝移植预防出血。 （也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肠系膜上静脉和脾静脉汇合形成门静脉，将来自腹腔内消化道、脾脏和胰腺的血液引流入肝脏。在网状内皮细胞排列的血液... Common.TooltipReadMore ，脾大，最终进展至 肝硬化 肝硬化 肝硬化（cirrhosis）是 纤维化的晚期阶段已导致正常肝组织结构广泛破坏。肝硬化特征是致密纤维组织包绕再生结节。 肝硬化可经历多年的无症状期或有食欲减退、易疲劳、体重下降等非特异表现。晚期表现为 门脉高压、 腹水、肝性脑病，以及失代偿时发生的 肝衰竭。尽管在极少数情况下需要进行肝活检，但通常使用无创成像进行诊断。管理包括支持性护理和对致病性肝病的治疗。 肝硬化是全球第14大死亡原因。... Common.TooltipReadMore 。

对于具有原因不明的肝病的临床表现或实验室检查的患者，尤其对于已知的高危患者，如骨髓或造血干细胞移 植患者要怀疑该病。

化验结果是非特异性：氨基转移酶和结合胆红素水平增高。 当疾病严重时，凝血酶原时间/国际标准化比值 (PT/INR) 变得异常。 超声检查可显示门静脉血流逆流。

如果诊断不明确， 则 肝活检 肝活检 肝活检提供关于肝脏结构和肝损伤的病理信息（损伤的类型和程度以及是否有 纤维化），这不仅仅对于肝病的诊断是必需的，而且对于肝病的分级、判断预后和治疗也是必需的。虽然只能得到小部分组织，但是这块组织通常具有代表性，即使对于局部病变亦然。 经皮肝活检常在床旁超声引导下进行。超声引导下进行是首选，因为它能帮助观察肝脏的情况和定位目标局灶病变。 一般来说，当怀疑肝脏异常并且用更无创的方法不能明确病因或者需要组织病理学进行分级时有指征进行肝活检（见... Common.TooltipReadMore 和门肝静脉压力梯度的测量可以明确（压力梯度>10 mm Hg符合窦阻塞综合征）。测量这个经肝的压力需要经皮插入导管至肝静脉，然后 楔入到肝脏。该楔压反映了门静脉压力。（一个例外是 门静脉血栓形成 门静脉血栓形成 门静脉血栓形成会引起门脉高压以及随之发生的静脉曲张性消化道出血，静脉曲张通常位于下段食管或胃。诊断依赖于超声检查。治疗主要包括控制静脉曲张出血（通常采取内镜套扎或/和静脉使用奥曲肽），beta-阻滞剂防止再次出血，有时也使用外科分流术，对于急性血栓可行溶栓治疗。 （也见 肝脏血管疾病的概述） 常见病因依据年龄段而有所不同（见表 常见门静脉血栓形成的病因 ）。 急性门静脉血栓通常是无症状的，除非同时伴发其他状况，如... Common.TooltipReadMore ;在这种情况下，压力是正常的，尽管有 门静脉高压 门静脉高压 门静脉高压是门静脉的压力升高。它通常由肝硬化（在北美）、血吸虫病（在流行地区）或肝血管异常引起。它引起食管静脉曲张和门－体分流性脑病。诊断主要是根据临床标准，常结合影像学检查和内镜检查。治疗包括通过内镜、药物或二者一起预防消化道出血，有时通过门腔静脉分流或肝移植预防出血。 （也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肠系膜上静脉和脾静脉汇合形成门静脉，将来自腹腔内消化道、脾脏和胰腺的血液引流入肝脏。在网状内皮细胞排列的血液... Common.TooltipReadMore 。）

熊去氧胆酸有助于防止骨髓移植或造血干细胞移植患者发生 移植物宿主病 并发症 造血干细胞移植（HSCT）的技术发展非常迅速，为治愈血液系统肿瘤（如 白血病、 淋巴瘤、 骨髓瘤）以及血液系统其他疾病（如原发性免疫缺陷、 再生障碍性贫血、 脊髓发育不良）提供了希望。造血干细胞移植有时也用于对化疗有反应的实体肿瘤（例如，一些生殖细胞肿瘤）。 (参见 移植概述。） 造血干细胞移植有助于治愈 清髓性癌症根除治疗后使骨髓恢复 在非恶性血液病中，用正常骨髓替代异常骨髓 Common.TooltipReadMore 。

治疗包括祛除病因（如草药茶）和支持治疗。去纤维肽是一种单链寡脱氧核糖核苷酸的钠盐，已被证明可以保护内皮细胞免于进一步激活，并且可以考虑用于使造血干细胞移植复杂化的血窦阻塞综合征患者 (1 治疗参考文献 肝窦阻塞综合征是由内皮细胞损伤引起的非血栓性末端肝小静脉和肝窦阻塞，而很少出现肝静脉主干或下腔静脉（如 布-加综合征）的阻塞。 （参见 肝脏血管疾病的概述） 静脉淤血可导致 门脉高压和缺血性坏死（可引起 肝硬化）。 常见原因 包括 辐射 Common.TooltipReadMore )。

大多数患者的疾病轻度至中度，一般情况良好。经颈静脉肝内门体分流（TIPS）可以尝试缓解 门脉高压 治疗 门静脉高压是门静脉的压力升高。它通常由肝硬化（在北美）、血吸虫病（在流行地区）或肝血管异常引起。它引起食管静脉曲张和门－体分流性脑病。诊断主要是根据临床标准，常结合影像学检查和内镜检查。治疗包括通过内镜、药物或二者一起预防消化道出血，有时通过门腔静脉分流或肝移植预防出血。 （也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肠系膜上静脉和脾静脉汇合形成门静脉，将来自腹腔内消化道、脾脏和胰腺的血液引流入肝脏。在网状内皮细胞排列的血液... Common.TooltipReadMore ，但不能延长生存期，尤其是肝窦阻塞综合征较为严重shi。 25% 的窦性阻塞综合征很严重，伴有 暴发性肝功能衰竭 急性肝功能衰竭 引发急性肝功能衰竭最常见的是药物和肝炎病毒。主要临床表现为黄疸、凝血功能障碍和脑病。诊断是基于临床的。 治疗主要采取支持疗法，有时会采用肝移植和/或特殊治疗（如针对对乙酰氨基酚毒性的N-乙酰半胱氨酸）。 （也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肝功能衰竭的分类方法有多种，但目前尚无一种普遍认可的分类方法（见表 肝衰竭的分类）。 总体而言，急性肝衰竭最常见的病因为... Common.TooltipReadMore 。 肝移植 肝移植 肝移植是第二常见的实体器官移植。 （参阅 移植概述 ） 肝移植的适应证包括： 肝硬化（占美国肝移植的70％;其中10％到20％是由丙型肝炎引起的） 暴发性坏死性肝炎（约8%） 肝细胞肝癌（约7%） Common.TooltipReadMore 是高度选择的患者的最后手段。