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门静脉血栓形成

作者:

Nicholas T. Orfanidis

, MD,

  • Thomas Jefferson University Hospital

最后一次全面审校/修订者 4月 2018| 内容末次修改日期 4月 2018
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门静脉血栓形成会引起门脉高压以及随之发生的静脉曲张性消化道出血,静脉曲张通常位于下段食管或胃。诊断依赖于超声检查。治疗主要包括控制静脉曲张出血(通常采取内镜套扎或/和静脉使用奥曲肽),β-阻滞剂防止再次出血,有时也使用外科分流术,对于急性血栓可行溶栓治疗。

病因

常见病因依据年龄段而有所不同(参见 常见门静脉血栓形成的病因*)。

表格
icon

常见门静脉血栓形成的病因*

年龄组

病因

注释

新生儿

脐根部感染或脐炎(经由脐静脉蔓延至门静脉)

先天性门静脉异常(少见)

先天性门静脉异常,通常伴随有其他先天性缺陷

较大儿童

门静脉炎

急性 阑尾炎时,感染可侵入门静脉系统;血管感染/炎症诱发血栓形成

成人

手术(例如脾切除术)

高凝状态(例如骨髓增生性疾病、蛋白C或蛋白S缺乏、妊娠)

恶性肿瘤(例如 肝细胞癌胰腺癌、肾癌或肾上腺癌)

外伤

可能的门脉高压引起的淤血

*在大多数病例,病因是多因素性的,约1/3患者病因不明。

症状和体征

急性门静脉血栓通常是无症状的,除非同时伴发其他状况,如胰腺炎(病因),或其它并发症如肠系膜静脉栓塞。大多数 情况下, 门脉高压出现一段时间后可出现临床特征-脾肿大(尤其是儿童)和静脉曲张出血。窦后性门脉高压出现腹水并不常见(约10%)如果同时有 肝硬化,或消化道大出血后大容量的液体复苏引起的血清白蛋白(渗透压)下降,可以出现腹水。

诊断

以下患者考虑门静脉血栓形成:

  • 无肝硬化基础的门脉高压表现

  • 具有危险因素(例如新生儿脐部感染、儿童期阑尾炎或高凝状态)的轻度肝功能异常患者

多普勒超声具有诊断价值,可显示门静脉血流减少或中断,有时可直接检测到血栓。对于诊断困难的病例可能需要进行MRI或增强CT。血管造影可用于指导外科分流术。

治疗

  • 部分急性病例,溶栓治疗

  • 长期抗凝

  • 处理门脉高压及其并发症

对于急性病例,抗凝治疗有时有效,但仅用于近期栓塞,特别是高凝状态。抗凝治疗不能溶解已经形成的血栓,但对高凝状态的长期预防有一定价值,尽管存在 曲张静脉出血的风险。对新生儿及儿童患者,治疗主要针对病因(例如脐炎、阑尾炎)。除此之外,主要治疗 门脉高压 及其并发症;治疗措施包括静脉用奥曲肽(一种人工合成的生长抑素类似物)和内镜下套扎用于控制曲张静脉出血,非选择性β阻滞剂用于预防再出血。这些 治疗降低了外科分流术(例如肠系膜腔静脉分流术、脾肾静脉分流术)的使用率,这些分流术本身存在很多的问题例如血管闭塞,手术死亡率约为5%~50%。不推荐经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)。TIPS需要监测(如多次血管造影)通路开放性,有闭塞可能,并且不能充分减轻肝内压力。

关键点

  • 门静脉血栓形成的原因和危险因素包括脐带感染(新生儿),阑尾炎(儿童),和高凝状态(成人)。

  • 如果没有肝硬化或者如果有轻度非特异性肝脏异常加上风险因素的患者出现门脉高压表现,应该怀疑门静脉血栓形成。

  • 确诊使用诊断多普勒超声检查,或者,如果不能明确诊断,则行MRI或增强CT。

  • 治疗门静脉血栓形成的原因和门脉高压并发症

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