也见于 脾脏的概述
脾大几乎都继发于其他疾病。脾大病因很多,且有很多可能的分类方法( 脾大的常见原因)。在温带,最常见的病因有
在热带,最常见病因有
如果脾脏巨大(肋缘下8cm可扪及脾脏),病因通常是慢性淋巴细胞性白血病、非霍奇金淋巴瘤、慢性髓细胞性白血病、真性红细胞增多症、伴髓样化生的骨髓纤维化或毛细胞白血病。
脾脏肿大可导致血细胞减少,此病被成为脾功能亢进。
诊断
病史
体格检查
可在肋下触及的脾脏肿大,行超声检查证实脾脏肿大的敏感性为60%~70%,而叩诊可发现的肿大,其敏感性性为60%~80%。大约3%的偏瘦体型的正常人,可以触及脾脏。左上1/4腹部的肿块也可能提示其他问题而不是肿大的脾脏,如肾上腺样瘤。
其他有用的体征包括:脾脏摩擦音可提示脾梗死;上腹部或脾脏杂音可提示瘀血性脾大。全身淋巴结肿大可提示淋巴增殖性疾病、感染或自身免疫性疾病。
脾大的常见原因
类型 |
例如 |
充血 |
门静脉或脾静脉受压或血栓形成 某些门静脉血管畸形 |
感染和炎性的 |
急性感染(如,传染性单核细胞增多症、传染性肝炎、亚急性心内膜炎、鹦鹉热) 结缔组织病(如SLE、Felty综合征) |
骨髓增殖性疾病和淋巴增殖性疾病 |
骨髓纤维化伴髓样化生 淋巴瘤,尤其是毛细胞白血病 白血病,尤其是慢性淋巴细胞白血病、大颗粒性淋巴细胞白血病及慢性髓系白血病 |
慢性溶血性贫血 |
红细胞形态异常(如,遗传性球性红细胞增多症,遗传性椭圆性红细胞增多症) 血红蛋白病,包括地中海贫血、镰状细胞血红蛋白病变异型(如,血红蛋白S-C病)和先天性Heinz小体溶血性贫血 红细胞酶病(如,丙酮酸激酶缺乏) |
贮疾病 |
非脂类(如,Letterer-Siwe病) |
结构性的 |
脾脏囊肿通常由既往脾内血肿消散后形成 |
由Williams WJ等人改编: Hematology.纽约,,麦克希尔图书公司,1976。 |
检查
因为检查是模棱两可的,如果需要证实脾脏肿大,应选择超声检查,因为它准确并且费用较低。CT和MRI可能提供更多的器官一致性情况。MRI在诊断门静脉和脾静脉血栓特别有用。放射性核素扫描是很准确,并且可以确定副脾,但价格太昂贵而且操作繁琐。
有临床提示价值的具体病因应通过适当的检查予以证实。如果未提示病因,应优先排除潜在的感染,因为感染的早期治疗可以影响感染的结局,而其他引起脾大的病因早期治疗未必能影响结局。感染高发部位或已表现出病症的患者,应给予全面的检查。应考虑行全血细胞计数、骨髓检查和培养。如果患者没有病症,除了脾大没有出其他的症状,也没有感染的危险因素,虽然检查的范围还存在争议,但大致包括全血细胞计数、外周血涂片、肝功能检查和腹部CT。如果怀疑淋巴瘤,可采用流式细胞术和免疫化学分析,如外周血和/或骨髓切片的轻链测定。
特殊的外周血检查结果可以提示原发性疾病(如,慢性淋巴细胞白血病中的小细胞淋巴细胞增多,颗粒性T淋巴细胞(TGL)增生或TGL白血病中的大颗粒淋巴细胞增多,毛细胞白血病中的异形淋巴细胞,以及其他白血病中的白细胞增多和不成熟白细胞)。过多的嗜碱性粒细胞、嗜酸性粒细胞、有核或泪滴形红细胞可提示骨髓增生异常性疾病。血细胞减少可提示脾功能亢进。球形红细胞增多可提示脾功能亢进或遗传性球形红细胞增多症。在瘀血性脾大伴硬化的情况下,肝功能检查结果可见广泛的异常;单独的血清碱性磷酸酶增高可提示肝脏浸润,比如骨髓增殖性疾病、淋巴增殖性疾病以及粟粒性结核。
即使无症状的患者,一些其他的检查也可能是用的。血清蛋白电泳发现单克隆丙种球蛋白或免疫球蛋白减少可提示淋巴增殖性疾病或淀粉样变性;弥漫性高丙种球蛋白血症可提示慢性感染(如疟疾、黑热病、布氏杆菌病、结核)或瘀血性脾大伴硬化、类肉瘤病或结缔组织疾病。血清尿酸增高可提示骨髓增殖性疾病或淋巴细胞增殖性疾病。白细胞碱性磷酸酶的增高可提示骨髓增殖性疾病,降低则提示慢性髓系白血病。
如果检查除了脾大没有发现其他的异常,患者应当每隔6~12个月进行复查,或出现新的症状后再进行检查。