(参见 于脾脏的概述 脾的概述 根据结构和功能,脾脏本质上是两个器官: 由动脉周围淋巴鞘和生发中心组成的白髓充当免疫器官。 红髓由巨噬细胞和位于血管间隙(脐带和血窦)内的粒细胞组成,充当吞噬器官。 白髓 是 B细胞和 T细胞产生和成熟的场所。 脾脏内B细胞产生保护性的体液免疫抗体;某些自身免疫性疾病(如... Common.TooltipReadMore 。)
结缔组织疾病
肝硬化伴门脉高压
溶血性贫血
感染(例如肝炎、单核细胞增多症)
浸润性疾病(例如, 脂肪肝 非酒精性脂肪性肝病(NAFLD) 脂肪肝是指脂质过多沉积于肝细胞。非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)包括单纯的脂肪浸润(一种称为脂肪肝的良性状态),而非酒精性脂肪性肝炎(NASH)定义为脂肪的存在导致脂肪毒性和肝细胞的炎性损害。从组织学上讲,NASH与酒精性肝炎难以区分。因此,要诊断NASH,必须排除潜在的酒精摄入。没有肝活检,区分单纯脂肪变性与NASH可能很困难,而肝酶升高并不是鉴别NASH的敏感预测指标。代谢综合征(肥胖,血脂异常,高血压和葡萄糖耐量异常)的存在增加了... Common.TooltipReadMore , 结节病 结节病 结节病是一种炎症性疾病,以单个或多个脏器和组织的非干酪性肉芽肿性病变为表现,其病因未明。可侵犯全身各个脏器,肺部和淋巴系统最常受累。肺部表现从无症状至咳嗽、劳力性呼吸困难轻重不等,极少情况下可出现肺或其他器官功能衰竭。常因肺部受累而疑诊此症,经胸片、肺组织活检并排除其他肉芽肿性炎后可确诊。通常对有症... Common.TooltipReadMore , 淀粉样变性 淀粉样变性 淀粉样变性是一组互不相同的疾病,其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集,引起相对较少的症状,也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的,也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore , 血色素沉着病, 戈谢病 戈谢病 戈谢病是一种遗传代谢病,是因葡萄糖脑苷脂酶缺陷引起的 鞘脂代谢障碍,导致葡萄糖脑苷脂和相关成分的沉积。症状和体征因疾病类型不同而不同,但最常见的是肝脾肿大或中枢神经系统改变。诊断通过DNA分析和/或白细胞的酶分析。采取葡糖脑苷脂酶替代治疗 欲了解更多信息,见表 某些神经鞘脂沉积症。 也可参见 可疑遗传性代谢病的诊断程序。 葡萄糖脑苷脂酶正常情况下将葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和神经酰胺。该酶的遗传缺陷导致组织中巨噬细胞通过吞噬作用引起葡萄糖... Common.TooltipReadMore )
淋巴细胞增殖性疾病
在热带,最常见病因有
传染性疾病(如, 疟疾 疟疾 疟疾是由 Plasmodium感染所引起的疾病。症状和体征包括发烧(可能是周期性的)、寒战、寒战、出汗、腹泻、腹痛、呼吸窘迫、意识模糊、癫痫发作、溶血性贫血、脾肿大和肾脏异常。外周血涂片发现Plasmodium和快速诊断检测可确诊。治疗和预防取决于 Plasmodium 种属和药物敏感性以及患者的临床状态。 急性疾病的治疗方案包括以青蒿素为基础的联合疗法、最快速起效的方案、阿托伐醌和氯胍的固定组... Common.TooltipReadMore 、 内脏利什曼病 利什曼病 利曼病是由 Leishmania属引起的一类疾病。主要表现为皮肤、黏膜及内脏症状。皮肤利什曼病会在皮肤产生无痛性结节,结节可变大并产生溃疡,持续数月至数年,但最后病变会愈合。黏膜利什曼病变主要感染鼻咽部的黏膜组织,并引起鼻及腭部大的缺损。内脏利什曼病会引起不规则发热、肝脾肿大、三系血细胞减少及高丙种球蛋白血症,不治疗的话致死率较高。确诊通过涂片或培养发现利什曼原虫并越来越多的通过参考中心的聚合酶链反应(PCR)检测。血清学... Common.TooltipReadMore , 血吸虫病 血吸虫病 血吸虫病是由血液的 Schistosoma裂体吸虫感染所致,通过在污染的水域游泳或涉水而感染。该病原体主要感染消化道或泌尿生殖系统的脉管系统。急性感染症状为皮炎,数周后出现发热、寒战、恶心、腹痛、腹泻、无力和肌痛。 慢性症状随感染虫种的不同而异,包括血样便(如 S. mansoni, S. mekongi, S. intercalatum... Common.TooltipReadMore )
如果脾肿大(肋缘下 8 cm 处可触及脾脏),原因通常是
毛细胞白血病
脾脏肿大可导致血细胞减少,此病被成为 脾功能亢进 脾功能亢进 脾功能亢进导致的血细胞减少是由脾大所引起的。 (参见 于脾的概述。) 脾功能亢进是一种继发性过程,几乎任何原因的 脾肿大都可能引起(见表 脾肿大的常见病因)。脾肿大增加了脾的机械过滤和红细胞 (RBCs)的破坏,且常同时增加白细胞(WBCs)和血小板的破坏。骨髓代偿性的增生活跃发生在循环中减少的细胞系中。 脾大是其特征性表现,脾脏大小与血细胞减少的程度有关。其他临床表现通常由原发疾病所引起。... Common.TooltipReadMore 。
脾肿大的评估
病史
大多数临床表现由原发病引起。然而,脾脏肿大本身可能因肿大的脾脏压迫胃引起早饱感。可能出现全腹痛或左上1/4腹部疼痛。突发、严重的腹痛可提示脾脏梗死。反复的感染、贫血症状或出血表现提示血细胞减少及脾功能亢进可能。在过去几周内遭受过钝性腹部创伤的患者中,脾肿大可能是由脾包膜下血肿引起的,突然剧烈疼痛和/或休克可能表明脾破裂。
体格检查
可在肋下触及的脾脏肿大,行超声检查证实脾脏肿大的敏感性为60%~70%,而叩诊可发现的肿大,其敏感性性为60%~80%。大约3%的偏瘦体型的正常人,可以触及脾脏。此外,可触及的左上腹肿块可能表明脾脏肿大以外的问题,例如肝静脉血栓形成导致的左肝叶肿大、肾肥大或肾上腺肿块。
其他有用的体征包括:脾脏摩擦音和肩部疼痛提示脾梗死;可能出现上腹部或脾脏杂音,由于血流量增加。淋巴结肿大可提示淋巴增殖性疾病、感染或自身免疫性疾病。
检查
因为检查是模棱两可的,如果需要证实脾脏肿大,应选择超声检查,因为它准确并且费用较低。CT和MRI可能提供更多的器官一致性情况。MRI在诊断门静脉和脾静脉血栓特别有用。核素扫描是准确的,可以鉴别在脾切除术后由于手术时忽略的脾“功能性肥大”或是脾脏破裂后的碎片而经常发现的副脾组织。有时,整个腹部可以发现多个脾脏残余物,通常嵌入邻近的胰腺中,这种情况称为脾病。
有临床提示价值的具体病因应通过适当的检查予以证实。如果未提示病因,应优先排除潜在的感染,因为感染的早期治疗可以影响感染的结局,而其他引起脾大的病因早期治疗未必能影响结局。感染高发部位或已表现出病症的患者,应给予全面的检查。应考虑全血细胞计数 (CBC)、血培养、骨髓检查(例如,癌症或贮积病的证据)和培养。
如果患者没有病症,除了脾大没有出其他的症状,也没有感染的危险因素,虽然检查的范围还存在争议,但大致包括全血细胞计数、外周血涂片、肝脏检查和腹部CT。 如果怀疑淋巴瘤,可采用流式细胞术和免疫化学分析,如外周血和/或骨髓切片的轻链测定。脾边缘区的淋巴瘤很少见,通常与 丙型肝炎感染 丙型肝炎,慢性 丙型肝炎是慢性肝炎的常见原因。在慢性肝病的表现出现前,常常是无症状的。初次感染后,抗HCV阳性和HCV-RNA阳性≥6个月可确诊.治疗采用直接作用的抗病毒药物,永久性清除病毒RNA是可能的。 (也见 肝炎的原因, 慢性肝炎综述, 和 急性丙型肝炎.) 肝炎持续> 6个月通常被定义为 慢性肝炎, 虽然此持续时间是可变的。 丙型肝炎病毒(HCV)有6个主要的基因型,其对治疗的反应有所不同。基因型1比基因型2,3,4,5,和6更常见... Common.TooltipReadMore 相关(检测很重要,因为它可以通过根除病毒治愈)。
特殊的外周血检查结果可以提示原发性疾病(如, 慢性淋巴细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病(CLL) 慢性淋巴细胞性白血病(CLL)的特征是表型成熟的恶性B淋巴细胞逐渐积累。原发部位包括外周血、骨髓、脾和淋巴结。症状和体征可能不存在,也可表现为淋巴结肿大、脾大、肝脏大、疲劳、发热、盗汗、意外体重减轻和早期饱腹感。通过外周血流式细胞术和免疫表型分析进行诊断。治疗要等到症状出现后再进行,通常涉及化学疗法和免疫疗法。但是,治疗方法不断发展,一线治疗方案可能包括靶向药物如Bruton酪氨酸激酶(Btk)和Bcl-2抑制剂,无论是否进行化疗。... Common.TooltipReadMore 中的小细胞淋巴细胞增多,颗粒性T淋巴细胞(TGL)增生或TGL白血病中的大颗粒淋巴细胞增多,毛细胞白血病中的异形淋巴细胞,以及其他白血病中的白细胞增多和不成熟白细胞)。过多的嗜碱性粒细胞、嗜酸性粒细胞、有核或泪滴形红细胞可提示 骨髓增生性肿瘤 骨髓增殖性肿瘤概述 骨髓增殖性肿瘤是骨髓干细胞的克隆性增殖,可表现为循环中血小板数量、红细胞(RBCs)或白细胞(WBCs)增多,可单独或联合出现,有时伴骨髓纤维化增加,并出现髓外造血(细胞生成在髓外进行)。根据这些异常,可分为 原发性血小板增多症(血小板增多)... Common.TooltipReadMore 。血细胞减少可提示 脾功能亢进 脾功能亢进 脾功能亢进导致的血细胞减少是由脾大所引起的。 (参见 于脾的概述。) 脾功能亢进是一种继发性过程,几乎任何原因的 脾肿大都可能引起(见表 脾肿大的常见病因)。脾肿大增加了脾的机械过滤和红细胞 (RBCs)的破坏,且常同时增加白细胞(WBCs)和血小板的破坏。骨髓代偿性的增生活跃发生在循环中减少的细胞系中。 脾大是其特征性表现,脾脏大小与血细胞减少的程度有关。其他临床表现通常由原发疾病所引起。... Common.TooltipReadMore 。球形红细胞增多可提示脾功能亢进或 遗传性球形红细胞增多症 遗传性球形红细胞增多症和遗传性椭圆形红细胞增多症 遗传性球形红细胞增多症和遗传性椭圆形红细胞增多症属于先天性红细胞膜病,可引起轻度溶血性贫血。遗传性椭圆形红细胞增多症一般症状轻微,包括不同程度的贫血、黄疸及脾大。诊断需依据红细胞渗透脆性增加及直接抗球蛋白试验阴性。极少数<45岁且有症状的患者需脾切除。 也见于 溶血性贫血的概述 遗传性球形红细胞增多症(慢性家族性黄疸;先天溶血性黄疸;家族性球形红细胞增多症;球形红细胞性贫血)为常染色体显性遗传性病,且其外显基因多变。约25%的病例... Common.TooltipReadMore 。 靶细胞、镰状细胞或球形细胞可能提示 血红蛋白病 血红蛋白病概述 血红蛋白病是影响血红蛋白分子结构或产生的遗传疾病。 血红蛋白分子由多肽链组成,其化学结构受遗传因素调控。 根据电泳移动性所鉴别的不同的血红蛋白病,以发现的顺序,按字母排列顺序命名(如A,B,C),因此第一个发现的异常血红蛋白,镰状细胞性血红蛋白被命名为Hb S。 电泳移动性相同而结构不同的血红蛋白则依据其发现所在的城市或地区来命名(如,Hb S 孟菲斯, Hb C 纽约哈林区)。... Common.TooltipReadMore 。
肝硬化充血性脾肿大的肝功能检查结果呈弥漫性异常; 血清碱性磷酸酶的孤立升高提示肝浸润,如骨髓增生性和淋巴增生性疾病, 粟粒性结核 粟粒性肺结核 肺外结核通常由血行播散引起。有时感染直接从邻近器官延伸而来的。症状因不同感染部位而异,主要有发热、乏力及消瘦。诊断通常依赖痰涂片和培养,快速分子诊断测试越来越受重视。治疗是联合用药至少6个月给。 结核病 (TB) 仅指由 结合分枝杆菌 引起的疾病(人类是主要的水库)。虽然肺部是最初的感染部位,但疾病可以传播到许多器官。(有关生物体、病理生理学和肺部疾病的详细信息,请参阅... Common.TooltipReadMore , 和慢性真菌病(例如, 念珠菌病 念珠菌病(侵袭性) 假丝酵母菌病是由假丝酵母菌Candida 属(最常见的为C. albicans白假丝酵母菌)所致的侵袭性感染,其表现为皮肤黏膜病变、真菌血症以及多个部位的局灶性感染。临床症状因感染部位不同而异,包括吞咽困难、皮肤黏膜病灶、失明、阴部瘙痒、灼烧感、阴道分泌物增多、发热、休克、少尿、肾衰竭以及DIC通过组织病理学以及无菌部位标本培养阳性而确诊。治疗可选用两性霉素B、氟康唑、棘白菌素、伏立康唑或泊沙康唑。... Common.TooltipReadMore , 组织胞浆菌病 组织胞浆菌病 组织胞浆菌病是由 Histoplasma capsulatum荚膜组织胞浆菌引起的肺部和血液感染性疾病,常表现为慢性疾病过程,疾病开始常为无症状性原发性感染。组织胞浆菌病表现为肺炎或慢性非特异性疾病。 临床上通过在痰或组织中检出组织胞浆菌或使用血清和尿液特异抗原检测来诊断本病。如需要治疗,则通常使用两性霉素B或唑类药物来进行治疗。 (参见 巴尔通体感染概述。) 组织胞浆菌病分布于世界各地,包括中南美洲、非洲、亚洲和澳大利亚... Common.TooltipReadMore )。
即使无症状的患者,一些其他的检查也可能是用的。 血清蛋白电泳发现单克隆丙种球蛋白或免疫球蛋白减少可提示淋巴增殖性疾病或 淀粉样变性 淀粉样变性 淀粉样变性是一组互不相同的疾病,其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集,引起相对较少的症状,也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的,也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore ;弥漫性高丙种球蛋白血症可提示慢性感染(如 疟疾 疟疾 疟疾是由 Plasmodium感染所引起的疾病。症状和体征包括发烧(可能是周期性的)、寒战、寒战、出汗、腹泻、腹痛、呼吸窘迫、意识模糊、癫痫发作、溶血性贫血、脾肿大和肾脏异常。外周血涂片发现Plasmodium和快速诊断检测可确诊。治疗和预防取决于 Plasmodium 种属和药物敏感性以及患者的临床状态。 急性疾病的治疗方案包括以青蒿素为基础的联合疗法、最快速起效的方案、阿托伐醌和氯胍的固定组... Common.TooltipReadMore 、 内脏利什曼病 利什曼病 利曼病是由 Leishmania属引起的一类疾病。主要表现为皮肤、黏膜及内脏症状。皮肤利什曼病会在皮肤产生无痛性结节,结节可变大并产生溃疡,持续数月至数年,但最后病变会愈合。黏膜利什曼病变主要感染鼻咽部的黏膜组织,并引起鼻及腭部大的缺损。内脏利什曼病会引起不规则发热、肝脾肿大、三系血细胞减少及高丙种球蛋白血症,不治疗的话致死率较高。确诊通过涂片或培养发现利什曼原虫并越来越多的通过参考中心的聚合酶链反应(PCR)检测。血清学... Common.TooltipReadMore 、 布氏杆菌病 布鲁菌病 布鲁菌病是一种由 Brucella 属革兰阴性菌引起的感染。症状首先表现为急性发热,极少或没有局部体征。疾病可进展至慢性期,出现反复发热、乏力、出汗和全身酸痛及疼痛。诊断通过病原菌培养,一般为血培养。最佳治疗通常需要联合使用两种抗生素:多西环素或复方新诺明加庆大霉素、链霉素或利福平。 引起人布鲁菌病的致病病原体有B. abortus (来自牛)、B... Common.TooltipReadMore 、 结核 (TB) 结核 结核病是一种慢性进行性分枝杆菌感染,通常在最初感染后有无症状潜伏期。肺结核最常见于肺部。表现为咳嗽、咳痰、发热、消瘦及乏力。最常见的诊断方法是痰涂片和培养,如果可以,还可以通过核酸扩增检测。抗结核治疗需联合用药至少4个月。 (另请参阅 围产期结核病... Common.TooltipReadMore )、瘀血性脾大伴硬化、 类肉瘤病 结节病 结节病是一种炎症性疾病,以单个或多个脏器和组织的非干酪性肉芽肿性病变为表现,其病因未明。可侵犯全身各个脏器,肺部和淋巴系统最常受累。肺部表现从无症状至咳嗽、劳力性呼吸困难轻重不等,极少情况下可出现肺或其他器官功能衰竭。常因肺部受累而疑诊此症,经胸片、肺组织活检并排除其他肉芽肿性炎后可确诊。通常对有症... Common.TooltipReadMore 或结缔组织疾病(例如,系统性红斑狼疮、风湿性关节炎患者的 Felty 综合征)。 流式细胞仪可以识别出少量的单克隆淋巴细胞,提示淋巴瘤。血清尿酸增高可提示骨髓增殖性疾病或淋巴细胞增殖性疾病。白细胞碱性磷酸酶(LAP)的增高可提示骨髓增殖性肿瘤,降低则提示慢性髓系白血病。
如果检查除了脾大没有发现其他的异常,患者应当每隔6~12个月进行复查,或出现新的症状后再进行检查。
脾肿大的治疗
原发病的治疗
根据原发疾病进行治疗。无症状患者的脾脏本身肿大不需要治疗,除非病情严重 脾功能亢进 脾功能亢进 脾功能亢进导致的血细胞减少是由脾大所引起的。 (参见 于脾的概述。) 脾功能亢进是一种继发性过程,几乎任何原因的 脾肿大都可能引起(见表 脾肿大的常见病因)。脾肿大增加了脾的机械过滤和红细胞 (RBCs)的破坏,且常同时增加白细胞(WBCs)和血小板的破坏。骨髓代偿性的增生活跃发生在循环中减少的细胞系中。 脾大是其特征性表现,脾脏大小与血细胞减少的程度有关。其他临床表现通常由原发疾病所引起。... Common.TooltipReadMore 或由于胃部受到侵犯而出现早饱感。脾脏可触及或脾脏很大的患者,应避免接触性剧烈运动和抬举重物,以减少脾脏破裂的风险。
关键点
脾肿大几乎总是继发于其他疾病。
当检测脾肿大的病因并且没有立即发现明确病因时,排除感染性原因很重要。
无症状的脾肿大患者不需要治疗,但应避免接触性运动和抬举重物,以减少脾脏破裂的风险。