默沙东 诊疗手册

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神经母细胞瘤

作者:

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

最后一次全面审校 1月 2009| 内容末次修改日期 8月 2019
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神经母细胞瘤是一种儿童常见的肿瘤,生长在部分神经系统。

  • 病因不明。

  • 临床表现取决于神经母细胞瘤出现的部位,如腹部、胸部、骨、皮肤或脊髓。

  • 诊断通常依赖于影像学检查。

  • 未转移的肿瘤可手术切除,有时需化疗及放疗。

神经母细胞瘤在身体很多部位的特定神经组织内生长。通常起源于腹部或胸部的神经,最常起源于肾上腺(在两肾的上面)。起源于大脑内的神经母细胞瘤极少见。至咨询医生时,在超过半数儿童中肿瘤已扩散至身体的其他部位。

神经母细胞瘤是婴儿最常见的肿瘤,也常见于儿童各年龄段。所有神经母细胞瘤中,约有 90% 发生在 5 岁以内的儿童。病因不明。神经母细胞瘤很少以家族形式发病。

症状

症状取决于神经母细胞瘤起源的部位和是否已经扩散,如下:

  • 腹部的神经母细胞瘤:首发症状包括腹部变大、腹胀和腹痛。

  • 在胸部的肿瘤:可以引起儿童咳嗽或呼吸困难。

  • 扩散至骨:儿童骨疼痛。累及骨髓时使血细胞计数减少。红细胞下降(贫血)引起乏力和疲倦感。血小板数目减少出现皮下出血。白细胞数减少时身体对感染的抵抗力降低。

  • 扩散至皮肤:形成肿块。

  • 扩散至脊髓:引起四肢瘫痪。

大约 90%~95% 的神经母细胞瘤产生肾上腺素,可以使心率加快并引起焦虑。

诊断

对神经母细胞瘤很难做出早期诊断。肿瘤长到足够大时,可以在腹部触及肿块。怀疑是神经母细胞瘤,可做腹部超声检查和胸腹 CT 或 MRI 检查。可检测尿样中是否有过多肾上腺素类产物。

可做骨 X 线检查、骨扫描了解肿瘤是否转移,或组织标本检查,如肝、肺、皮肤、骨髓或骨。

预后和治疗

1 岁以内的患儿和肿瘤较小的患儿预后较好。1 岁以上、肿瘤已经转移的患儿治愈率低。

没有扩散的肿瘤,通常能够通过手术摘除。患儿可接受化疗,例如长春新碱、环磷酰胺、阿霉素、依托泊苷和顺铂。无法切除肿瘤或化疗无效时还可使用放疗。

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