默沙东 诊疗手册

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髓母细胞瘤

作者:

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

最后一次全面审校 8月 2019| 内容末次修改日期 8月 2019
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髓母细胞瘤是在小脑(有助于控制协调和平衡的脑部分)中迅速生长的脑肿瘤。

  • 髓母细胞瘤的原因尚不清楚。

  • 儿童可能会频繁出现呕吐、平衡困难、头痛、恶心、嗜睡或复视。

  • 诊断通常包括影像学检查、活检和脊椎穿刺。

  • 预后取决于癌症是中危还是高危。

  • 治疗方法是手术、化疗和放射疗法。

(另见儿童脑肿瘤概述。)

髓母细胞瘤占儿童脑和脊髓肿瘤的 20% 左右。这些肿瘤往往发生在 3 至 4 岁或 8 至 10 岁儿童中,但是它们可以发生在婴儿和幼儿以及整个青春期中。

髓母细胞瘤发生于大脑下方后脑内控制身体协调及平衡的小脑。髓母细胞瘤通常转移至大脑的其他部位及脊髓中。偶尔也会转移至身体其他部位。

其病因不明。它们有时发生在患某些遗传性疾病(例如 Gorlin 综合征或特科特综合征)的人中。

症状

在许多儿童中,髓母细胞瘤的首发症状是频繁呕吐。之后出现动作笨拙、走路不稳及难以保持平衡。他们可能有头痛、恶心、嗜睡和复视。

诊断

  • 磁共振成像(MRI)

  • 活检或常手术切除整个肿瘤

  • 腰椎穿刺

为诊断髓母细胞瘤,医生用造影剂(一种能使影像更清晰的物质)进行 MRI 检查以寻找肿瘤。然后他们从肿瘤中取组织样本,并在显微镜下检查(活检)。他们还可以对肿瘤细胞的染色体进行特殊检测(细胞遗传学或分子遗传学检测),以帮助诊断和治疗。通常,通过手术切除整个肿瘤并进行检查,而不是切除一部分肿瘤作为样本。

为确定肿瘤是否扩散,医生进行脊柱 MRI 和脊椎穿刺(腰椎穿刺—— 如何进行脊椎抽液)。进行脊椎穿刺以获得脑脊液,以在显微镜下检查,寻找癌细胞。手术完成后,医生再进行一次 MRI 检查,看肿瘤是否已完全切除。这些检测结果有助于医生确定肿瘤是中危还是高危。

如果是以下情况,则为中危

  • 所有或多数肿瘤组织可被手术切除。

  • 肿瘤尚未扩散到大脑的其他部位、脊髓液或身体其他部位。

如果是以下情况,则为高危

  • 手术期间无法切除大量肿瘤。

  • 肿瘤扩散到大脑的其他部位、脊髓或身体的其他部位。

预后

预后的情况取决于患儿疾病情况被分类为平均风险组或高风险组。

对于 3 岁以上儿童,如果肿瘤是中危,则无癌生存 5 年的概率约为 80%,如果是高危,则约为 50% 至 60%。

对于 3 岁及以下的儿童,结果更难预测,但总体生存率较低。在这些儿童中,大约 40% 在诊断时肿瘤已扩散。儿童年龄越小时,智力发育越容易受到影响。例如,他们可能在学习、记忆和作出决定方面有困难。

治疗

  • 手术、放射疗法和化疗

(另见癌症治疗原则。)

最好通过手术切除肿瘤并使用化疗放射疗法来治疗髓母细胞瘤。一些年龄较小的孩子无需放射治疗即可得到有效治疗。

使用自己的细胞进行干细胞移植(称为自体干细胞移植)可能会帮到一些孩子。

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