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结节性多动脉炎 (PAN)

(多动脉炎;结节性动脉周围炎)

作者:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

最后一次全面审校 6月 2019| 内容末次修改日期 6月 2019
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结节性多动脉炎是累及中等大小动脉的节段性炎症,在破坏血管的同时对血流造成影响。

  • 任何器官都可能累及,但通常不包括肺部。

  • 可逐渐进展,也可迅速恶化并致命。

  • 发病症状多样化,主要取决于受累器官情况。

  • 受累器官进行活检或血管动脉造影可以确认诊断。

  • 及时用皮质类固醇,或另一种抑制免疫系统的药物或两者同时治疗都是有效的。

(还可参阅血管炎概述。)

结节性多动脉炎最常见于中年人,发病年龄多在50岁,但也可以发作于任何年龄段。本病较少见。

结节性多动脉炎的病因不明,但某些药物或病毒(如乙型肝炎病毒或极少数情况下的丙型肝炎病毒)似乎会诱发本病。约有 20% 的结节性多动脉炎患者存在乙肝或丙肝。药物可导致本病,但多数情况下找不到诱因。

肾脏、皮肤、神经、关节、肌肉和消化道是最常受累的器官。肝脏和心脏也经常受累。

症状

发病早期症状是轻微的,但在数月之内可迅速恶化并致命,或类似于一种慢性消耗性疾病而缓慢发展。任何器官或同时多个器官可受累。但是,通常肺脏不受影响。受累器官的类型和严重程度决定了本病的症状。有时,仅一个器官(如肠道)或一根神经受累。起初,患者通常会感到全身不适和疲倦,以及发热。逐渐地,患者出现食欲下降和体重下降。盗汗和全身无力是常见症状。

当某一器官的供血动脉受到损伤时,器官因供血不足不能正常工作,此时会出现其他症状。因此,该病的症状取决于受累器官的状态。

  • 关节: 肌肉、关节痛和关节炎

  • 肾:高血压、血尿、可能出现肾衰竭伴血液中毒性物质的积聚和少尿

  • 消化道: 腹腔感染(腹膜炎)、严重腹痛、血性腹泻、恶心、呕吐、肠穿孔

  • 心脏: 胸痛(心绞痛)、心脏病发作心脏衰竭

  • 神经系统: 不完全的麻木、针刺感、无力或手/脚瘫痪

  • 肝脏: 肝损害

  • 皮肤: 手指、脚趾皮肤颜色发红或发蓝,不规则突起的皮疹,紫色斑点或皮肤溃疡

  • 生殖器: 睾丸疼痛和压痛以及睾丸发炎(睾丸炎

有时候,器官的损伤不可逆,导致器官丧失部分或全部功能。脆弱的动脉可能破裂,导致内出血。问题,如心脏病,可能在炎症被治疗很久后发生。

诊断

  • 医生的评估

  • 血液化验

  • 活检

  • 动脉造影

结节性多动脉炎的诊断难度比较大。结合患者的症状和血液化验结果,医生应该想到结节性多动脉炎。例如,当一个健康的中年人出现无其他原因的发热和某种形式的神经损伤(如抬脚和弯腰困难)、皮肤溃疡、腹部和四肢疼痛、关节或肌肉疼或快速发生高血压等,此时医生应当想到此病的可能。

为确诊结节性多动脉炎,医生可取一小块受累器官的样本,并在显微镜下进行检查(活检)或对血管进行 X 射线检查(动脉造影)。动脉造影是向血管内注射一种可在 X 线上显影的染料(不透 X 光的染料),然后对血管进行成像。有时可以进行磁共振血管造影检查,以检查受累动脉壁的不规则性,例如变窄和扩张(动脉瘤)。但是,磁共振血管造影比血管造影更难确定诊断。

医生可进行肌电图和神经传导试验来帮助选择肌肉或神经活检区域。

预后

如不进行治疗,结节性多动脉炎患者的5年存活率低于15%。如果进行治疗,结节性多动脉炎患者的5年存活率可超过80%。肾脏、消化道、脑或神经受累的患者预后较差。

治疗

  • 皮质激素

  • 其他免疫抑制剂

  • 症状和病因治疗是必要的

结节性多动脉炎的治疗旨在防止损害的进展,但已经造成的损伤通常不能逆转。治疗视病情严重程度而定。凡诱发疾病的药物应当停用。

大剂量类固醇激素如泼尼松可以阻止疾病恶化并缓解患者症状。治疗的目的是达到症状缓解。患者长期服用激素可引起明显的副作用,因此当症状缓解时,激素剂量必须减少。

如果皮质类固醇激素不能充分减轻炎症,可联合使用免疫抑制药物(免疫抑制剂)如环磷酰胺。长时间服用皮质类固醇激素或其他免疫抑制剂会降低身体的抗感染能力。所以,接受这些治疗的患者具有更高的感染风险,如不及时发现和治疗,可能会很严重或致命。

为防止内脏器官损害,抗高血压药物经常被使用。

患有乙型肝炎的人可以使用皮质类固醇和抗病毒药治疗。

患有丙型肝炎和结节性多动脉炎的人可以使用抗病毒药物,有时还可以使用皮质类固醇。

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