Phình động mạch chủ ngực

Hầu hết phình động mạch chủ ngực do

• Xơ vữa động mạch

Các yếu tố nguy cơ cho cả TAA và lóc tách động mạch chủ bao gồm tăng huyết áp, rối loạn lipid máu, và hút thuốc kéo dài Các yếu tố nguy cơ khác đối với phình động mạch chủ ngực bao gồm có phình động mạch ở những nơi khác trong cơ thể, nhiễm trùng, viêm động mạch chủ và tuổi già (tỷ lệ mắc cao nhất ở độ tuổi 65 đến 70).

Bệnh rối loạn mô liên kết bẩm sinh (ví dụ: hội chứng Marfan, Hội chứng Ehlers-Danlos, Hội chứng Loeys-Dietz) gây ra hoại tử lớp áo giữa, thay đổi thoái hoá này dẫn đến phình động mạch chủ ngực kéo theo biến chứng lóc tách động mạch chủ và giãn rộng động mạch chủ lên và vòng van động mạch chủ, gây ra hở van động mạch chủ. Hội chứng Marfan gây ra 50% các trường hợp giãn gốc động mạch chủ, nhưng hoại tử lớp áo giữa và các biến chứng của nó có thể xảy ra ở những người trẻ tuổi ngay cả khi không có rối loạn mô liên kết bẩm sinh.

Các chỗ phình động mạch chủ ngực do nhiễm trùng (nấm) là hậu quả của nhiễm trùng huyết bắt nguồn từ một nhiễm trùng hệ thống hoặc khu trú (ví dụ: nhiễm trùng, viêm phổi), lan truyền qua đường bạch huyết (ví dụ: Lao), hoặc lan truyền trực tiếp (ví dụ: trong viêm xương khớp hoặc viêm màng ngoài tim). Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn và bệnh giang mai là những nguyên nhân không phổ biến.

Phình động mạch chủ ngực xảy ra trong một số bệnh lý ở mạch máu (ví dụ: viêm động mạch tế bào khổng lồ, viêm động mạch Takayasu, u hạt kèm theo viêm đa mạch).

Chấn thương ngực do vật cùn có thể gây ra tổn thương giả phình mạch do tổn thương thành mạch, dẫn đến thông thương giữa lòng mạch với mô liên kết nằm ngoài và máu rò ra ngoài động mạch chủ; một hốc máu hình thành bên ngoài thành mạch bít điểm rò bằng huyết khối).

Hầu hết các chỗ phình động mạch chủ ngực không có triệu chứng cho đến khi xuất hiện biến chứng (ví dụ: thuyên tắc huyết khối, vỡ, hở van động mạch chủ, tách thành động mạch). Tuy nhiên, chèn ép các cấu trúc lân cận có thể gây đau lưng (do chèn ép đốt sống), ho hoặc thở khò khè (do chèn ép cây khí phế quản), khó nuốt (do chèn ép thực quản), khàn giọng (do chèn ép thanh quản quặt ngược trái hoặc dây thần kinh phế vị), đau ngực (do chèn ép động mạch vành) và hội chứng tĩnh mạch chủ trên (do chèn ép tĩnh mạch trung tâm hoặc chèn ép tĩnh mạch chủ trên).

Ăn mòn của phình động mạch vào phổi gây ra ho ra máu hoặc viêm phổi; ăn mòn vào thực quản (thông động mạch chủ - thực quản) gây ra nôn máu số lượng lớn.

Lóc tách động mạch chủ biểu hiện với đau ngực như xé, thường lan lên lưng giữa hai xương bả vai.

Thuyên tắc huyết khối có thể gây ra đột qụy, đau bụng (do thiếu máu treo tràng mạc treo), hoặc đau dữ dội.

TAA vỡ không gây tử vong ngay sẽ biểu hiện bởi đau ngực hoặc đau lưng và tụt huyết áp hoặc sốc. Chảy máu do vỡ phình thường gặp nhất vào khoang màng phổi hoặc khoang màng tim.

Các dấu hiệu khác bao gồm Hội chứng Horner (co đồng tử, sụp mi, giảm tiết mồ hôi) do sự chèn ép các hạch thần kinh giao cảm, sự kéo xuống rõ rệt của khí quản theo nhịp co bóp của tim (giật khí quản), và di lệch khí quản. Sự xung nhịp của ngực hiển thị hay sờ thấy, đôi khi nổi bật hơn xung thần kinh trái, là bất thường nhưng có thể xảy ra.

Phình gốc động mạch chủ do giang mai có thể dẫn đến hở van động mạch chủ và hẹp lỗ vào động mạch vành do viêm, có thể biểu hiện như đau ngực do thiếu máu cơ tim. Phình động mạch chủ do giang mai không gây lóc tách.

• Phát hiện trên phim chụp X-quang ngẫu nhiên

• Xác định bằng chụp cắt lớp CT (CTA), chụp cộng hưởng từ (MRA), hoặc siêu âm tim qua thực quản (TEE)

Lần đầu tiên thường nghi ngờ phình động mạch chủ ngực khi chụp X-quang ngực tình cờ cho thấy trung thất rộng hoặc núm động mạch chủ rộng. Tuy nhiên, chụp X-quang ngực có độ nhạy kém đối với TAA và không phải là công cụ chẩn đoán đáng tin cậy (ví dụ: ở những bệnh nhân bị đau ngực và nghi ngờ phình động mạch chủ). Các bất thường hoặc triệu chứng và dấu hiệu ở phim chụp X-quang ngực gợi ý phình mạch cần phải được theo dõi bằng kiểm tra chụp ảnh cắt ngang; việc lựa chọn giữa các kiểm tra này dựa trên tính khả dụng và kinh nghiệm tại địa phương (1).

Trung thất rộng

Hình ảnh

© 2017 Bác sĩ Elliot K. Fishman.

Phình động mạch chủ ngực

Hình ảnh

© 2017 Bác sĩ Elliot K. Fishman.

Nếu nghi ngờ vỡ, TEE (với lóc tách động mạch chủ lên) hoặc CTA, tùy thuộc vào tính sẵn có, nên được thực hiện ngay lập tức. CTA ngực có thể mô tả kích thước phình mạch, đầu gần và đầu xa, phát hiện rò rỉ, và phát hiện các tổn thương đi kèm. MRA có thể cung cấp các chi tiết tương tự. Siêu âm tim qua thành ngực (TTE) có thể mô tả kích thước và mức độ phình động mạch và phát hiện rò rỉ phình động mạch chủ lên nhưng không phát hiện được rò rỉ ở động mạch chủ xuống. TEE không thể đánh giá toàn bộ động mạch chủ ngực, nhưng nó có thể hữu ích trong việc phát hiện điểm vào trong lóc tách động mạch chủ.

Chụp mạch có thuốc cản quang có hình ảnh tốt nhất về lòng động mạch, nhưng không phải là phương pháp chẩn đoán hình ảnh được ưa chuộng. Nó không cung cấp thông tin về các cấu trúc ngoài lòng mạch (tức là, như một chẩn đoán thay thế), nó có tính chất xâm lấn và có nguy cơ đáng kể về thuyên tắc mạch do xơ vữa ở thận và tứ chi cũng như bệnh thận do thuốc cản quang.

Giãn gốc động mạch chủ hoặc phình động mạch chủ lên không giải thích được nguyên nhân cần yêu cầu xét nghiệm huyết thanh học giang mai. Nếu nghi ngờ phình mạch do nhiễm trùng, nên tiến hành cấy máu và nấm tìm nguyên nhân.

• Kiểm soát huyết áp và các bệnh đi kèm

• Can thiệp đặt stent-graft nội mạch hoặc phẫu thuật mở

Việc kiểm soát huyết áp ngay lập tức là rất cần thiết.

Quản lý nội khoa với kiểm soát tối ưu tăng huyết áp, tăng lipid máu, tiểu đường, và bệnh hô hấp là điều trị thích hợp cho đến khi phẫu thuật được chỉ định. Điều trị can thiệp đặt stent- graft nội mạch khi giải phẫu thích hợp và phẫu thuật sửa chữa cho phình mạch phức tạp hơn.

Phình động mạch chủ ngực vỡ nếu không được điều trị, toàn bộ sẽ tử vong. Tổn thương này cần can thiệp cấp cứu, cũng như khối phình rò rỉ và những tổn thương gây lóc tách hoặc hở hai lá cấp.

Ghép stent nội mạch qua ống thông (ghép nội mạch) cho phình động mạch chủ ngực và phình động mạch chủ ngực-bụng là phương pháp thay thế ít xâm lấn hơn so với phẫu thuật mở.

Phẫu thuật bao gồm phẫu thuật cắt xương ức giữa (đối với phình động mạch chủ lên và phình động mạch chủ quai động mạch chủ) hoặc mở ngực trái hoặc bộc lộ phúc mạc ngực (đối với phình động mạch chủ xuống và phình động mạch chủ ngực) và thay thế bằng mảnh ghép động mạch tổng hợp. Khi phẫu thuật mở khẩn cấp, tỷ lệ tử vong sau 1 tháng là khoảng 30% đến 50% (1). Bệnh nhân sống sót có tỷ lệ cao biến chứng nặng (ví dụ như suy thận, suy hô hấp, tổn thương thần kinh nặng).

Phẫu thuật được chỉ định cho phình động mạch:

• Mạch lớn

• Tăng kích thước nhanh (> 0,5 cm/năm)

• Chèn ép phế quản

• Gây ra rò động mạch chủ với phế quản hoặc thực quản

• Triệu chứng

• Chấn thương

• Hình nấm

Phình động mạch chủ lên được coi là lớn nếu đường kính 5,5 cm hoặc gấp đôi kích thước bình thường của động mạch chủ tăng lên hoặc nếu chỉ số kích thước động mạch chủ (kích thước động mạch chủ liên quan đến diện tích bề mặt cơ thể) ≥ 2,75 cm/m². Trong động mạch chủ xuống phình động mạch thường được coi là lớn nếu động mạch đó > 6 cm. Ở bệnh nhân với hội chứng Marfan, phình động mạch lớn khi ≥ 4,5 đến 5 cm ở bất kỳ vị trí nào.

Điều trị phình mạch do nấm là liệu pháp kháng khuẩn mạnh nhằm vào tác nhân gây bệnh cụ thể. Nhìn chung, những phình mạch này cần được phẫu thuật sửa chữa.

Mặc dù điều trị bằng phẫu thuật mở phình động mạch chủ ngực còn nguyên vẹn cải thiện kết quả, tỷ lệ tử vong vẫn có thể vượt quá 7% ở thời điểm 30 ngày (2). Tỷ lệ tử vong thấp hơn với ghép stent nội mạch, mặc dù vẫn cần theo dõi suốt đời (3). Nguy cơ tử vong tăng lên đáng kể nếu phình động mạch chủ phức tạp (ví dụ ở quai động mạch chủ hoặc động mạch chủ đoạn ngực- bụng) hoặc bệnh nhân cao tuổi, có bệnh động mạch vành có triệu chứng, tiền sử suy thận. Biến chứng quanh phẫu thuật (ví dụ: đột quỵ, chấn thương cột sống, suy thận cấp) xảy ra ở khoảng 10% đến 20% (4).

Các phình động mạch chủ không triệu chứng không đủ tiêu chuẩn cho phẫu thuật hay can thiệp nội mạch được điều trị nội khoa tích cực kiểm soát huyết áp sử dụng thuốc chẹn beta và các thuốc điều trị tăng huyết áp khác nếu cần. Bỏ hút thuốc là điều cần thiết. Rối loan lipid máu, đái tháo đường và các bệnh lý hô hấp cần được điều trị.

Bệnh nhân cần được theo dõi thường xuyên để kiểm tra các triệu chứng và chụp CT tuần tự hoặc siêu âm 6 tháng đến 12 tháng một lần. Tần suất thăm dò hình ảnh phụ thuộc vào kích thước phình mạch.

Phình động mạch ngực-bụng tăng kích thước trung bình từ 3 đến 5 mm/năm. Các yếu tố nguy cơ gây tăng kích thước khối phình nhanh bao gồm kích thước phình mạch lớn, vị trí động mạch chủ xuống, và sự xuất hiện của huyết khối bám thành.

Nguy cơ bị vỡ động mạch dường như tăng đột ngột khi phình động mạch chủ ngực đạt đường kính 6 cm. Đường kính trung bình khi vỡ phình động mạch là khoảng 6 cm đối với phình động mạch lên và 7 cm đối với phình động mạch xuống (1, 2); các chỗ phình động mạch nhỏ hơn cũng có thể vỡ, đặc biệt là ở những bệnh nhân bị bệnh mô liên kết hoặc các chỗ phình động mạch dạng túi.

Tỷ lệ sống sót của bệnh nhân có phình động mạch chủ ngực lớn không được điều trị là 25% ở thời điểm 2 năm. Tỷ lệ tử vong do vỡ phình động mạch chủ ngực là 97% (3).