Hội chứng đỏ đau đầu chi

Bệnh hiếm gặp này có thể là:

• Nguyên phát (không rõ nguyên nhân)

Bệnh cũng có thể là thứ phát do:

• Đái tháo đường

• Bệnh Gút

• Tăng huyết áp

• Lichen xơ hóa

• Đa xơ cứng

• Rối loạn tăng sinh tủy (ví dụ, bệnh đa hồng cầu, tăng tạo tiểu cầu)

• Viêm khớp dạng thấp

• Bệnh tủy sống

• Lupus ban đỏ toàn thân

• Suy tĩnh mạch

Ít phổ biến hơn, rối loạn này liên quan đến việc sử dụng một số loại thuốc (ví dụ: nifedipine, bromocriptine).

Một dạng di truyền hiếm gặp của hội chứng đỏ đau đầu chi khởi phát bệnh ngay từ lúc mới sinh hoặc lúc nhỏ.

Các triệu chứng bao gồm đau rát, nóng và đỏ (ở những người có da sáng) hoặc màu da ban đầu sẫm hơn (ở những người có da sẫm màu) ở bàn chân hoặc bàn tay kéo dài từ vài phút đến vài giờ. Ở hầu hết bệnh nhân, các triệu chứng bị khởi phát bởi nhiệt độ (nhiệt độ từ 29 đến 32°C) và được giảm đi bằng cách ngâm trong nước đá. Những thay đổi về dinh dưỡng (da mỏng, bóng hoặc đổi màu; rụng tóc; móng giòn) không xảy ra. Các triệu chứng có thể vẫn nhẹ trong nhiều năm hoặc trở nên nghiêm trọng, gây nên tàn tật. Rối loạn chức năng vận mạch toàn thân là phổ biến và có thể xảy ra hiện tượng Raynaud.

Chẩn đoán bệnh đỏ đau đầu chi dựa trên lâm sàng (1). Tiến hành xét nghiệm để phát hiện nguyên nhân. Xét nghiệm di truyền để tìm đột biến SCN9A gây bệnh có thể được thực hiện ở bệnh đỏ đau đầu chi nguyên phát. Bởi vì hội chứng đỏ đau đầu chi có thể là triệu chứng đi trước của rối loạn tăng sinh tuỷ sau vài năm, xét nghiệm tổng phân tích tế bào máu có thể được chỉ định lặp lại.

Chẩn đoán phân biệt bao gồm chứng rối loạn dinh dưỡng phản ứng sau chấn thương, hội chứng vai-tay, Bệnh lý thần kinh ngoại biên Chứng hoá thống đau vùng phức tạp Bệnh Fabry, vàn viêm mô tế bào vi khuẩn.

Điều trị bệnh đỏ đau đầu chi là tránh nhiệt, nghỉ ngơi, nâng cao chân tay và chườm lạnh (2). Đối với đỏ đau đầu chi nguyên phát, có thể sử dụng nhiều loại thuốc bôi ngoài da (ví dụ: lidocaine, phối hợp amitriptyline và ketamine, midodrine, capsaicin, menthol) hoặc thuốc uống (ví dụ: mexiletine, carbamazepine). Đối với đỏ đau đầu chi thứ phát, cần điều trị bệnh nền; aspirin có thể hữu ích khi nguyên nhân là do rối loạn tăng sinh tủy. Gabapentin, venlafaxine và sertraline cũng có thể có hiệu quả cho cả dạng nguyên phát và dạng thứ phát.