Hiện tượng Raynaud là tình trạng co thắt mạch ở một số bộ phận của bàn tay do phản ứng với lạnh hoặc căng thẳng về mặt cảm xúc, gây ra cảm giác khó chịu có thể hồi phục và thay đổi màu sắc (nhợt nhạt, tím tái, ban đỏ hoặc kết hợp) ở một hoặc nhiều ngón tay. Thỉnh thoảng, các bộ phận khác (ví dụ như mũi, lưỡi) bị ảnh hưởng. Tình trạng này có thể là nguyên phát hoặc thứ phát. Chẩn đoán dựa vào lâm sàng; xét nghiệm tập trung vào phân biệt bệnh nguyên phát hay bệnh thứ phát. Điều trị các trường hợp không biến chứng bao gồm tránh lạnh, phản hồi sinh học, cai thuốc lá và nếu cần, dùng thuốc chẹn kênh canxi giãn mạch (ví dụ: nifedipine) hoặc các loại thuốc khác.
Tỷ lệ hiện mắc chung là khoảng 3% đến 5%; nữ giới bị ảnh hưởng nhiều hơn nam giới và người trẻ bị ảnh hưởng nhiều hơn người cao tuổi (1, 2). Hiện tượng Raynaud có thể là do phản ứng alpha-2 adrenergic quá mức gây ra co thắt mạch; cơ chế vẫn chưa được xác định.
Hiện tượng Raynaud nguyên phát (còn gọi là bệnh Raynaud) phổ biến hơn nhiều (80% đến 90% số trường hợp) so với thứ phát; nó xảy ra mà không có triệu chứng hoặc dấu hiệu của các bệnh lý khác (3, 4). Ở 10% đến 20% số bệnh nhân còn lại có triệu chứng Raynaud, bệnh nền gây ra bệnh (ví dụ: xơ cứng hệ thống) sẽ xuất hiện rõ ràng khi có biểu hiện ban đầu hoặc được chẩn đoán sau đó.
Hiện tượng Raynaud thứ phát (còn gọi là hội chứng Raynaud) đi kèm với nhiều bệnh lý và tình trạng khác nhau, chủ yếu là các bệnh thấp khớp hệ thống (xem bảng Nguyên nhân gây ra hiện tượng Raynaud thứ phát).
Nguyên nhân gây ra hiện tượng Raynaud thứ phát
Nguyên nhân | Ví dụ |
|---|---|
Bệnh thấp khớp hệ thống | Bệnh mô liên kết hoặc không phân biệt Bệnh cơ viêm vô căn (ví dụ: viêm đa cơ, viêm da cơ) |
Rối loạn nội tiết | |
Rối loạn huyết học | |
Rối loạn tăng sinh | |
Rối loạn thần kinh | |
Chấn thương | Rung động |
Bệnh ở mạch máu | |
Thuốc và chất gây nghiện | Thuốc chẹn beta Cocaine Chế phẩm nấm ergot Nicotine Sympathomimetic medications |
Nicotine thường góp phần gây ra hiện tượng Raynaud thứ phát nhưng thường bị bỏ qua. Hiện tượng Raynaud có thể đi kèm với chứng đau nửa đầu, đau thắt ngực biến thể và tăng áp động mạch phổi, cho thấy các bệnh này có chung cơ chế co mạch.
Tài liệu tham khảo chung
1. Garner R, Kumari R, Lanyon P, Doherty M, Zhang W. Prevalence, risk factors and associations of primary Raynaud's phenomenon: systematic review and meta-analysis of observational studies. BMJ Open 2015;5(3):e006389. doi:10.1136/bmjopen-2014-006389
2. Wigley FM, Flavahan NA. Raynaud's Phenomenon. N Engl J Med 2016;375(6):556-565. doi:10.1056/NEJMra1507638
3. Klein-Weigel P, Sander O, Reinhold S, Nielitz J, Steindl J, Richter J. Raynaud's Phenomenon: A Vascular Acrosyndrome That Requires Long-Term Care. Dtsch Arztebl Int Xuất bản trực tuyến ngày 9 tháng 4 năm 2021. doi:10.3238/arztebl.m2021.0023
4. Shenavandeh S, Ajri M, Hamidi S. Causes of Raynaud's phenomenon and the predictive laboratory and capillaroscopy features for the evolution to a definite connective tissue disease. Rheumatology (Oxford) 2022;61(5):1975-1985. doi:10.1093/rheumatology/keab668
Các triệu chứng và dấu hiệu của hiện tượng Raynaud
cảm thấy lạnh, đau rát, dị cảm, hoặc thay đổi màu sắc không liên tục của một hoặc nhiều ngón do tiếp xúc với lạnh, căng thẳng tình cảm, hoặc rung động. Tất cả có thể được đảo ngược bằng cách loại bỏ các kích thích. Làm ấm bàn tay sẽ nhanh chóng phục hồi màu sắc và cảm giác về binhg thường.
Thay đổi màu sắc phân ranh giới rõ ràng giữa các ngón. Chúng có thể ba pha (nhợt, tiếp theo là tím xanh và sau khi nóng lên, hồng ban do phản ứng tăng dòng máu), hai màu (tím xanh, hồng ban), hoặc một pha (chỉ có màu xanh hoặc đỏ tím). Thay đổi thường có tính đối xứng. Hiện tượng Raynaud không xảy ra ở gần khớp bàn ngón tay; nó thường ảnh hưởng đến 3 ngón giữa và hiếm khi làm thương tổn ngón cái. Co thắt mạch máu có thể kéo dài từ vài phút đến vài giờ nhưng hiếm khi nặng đến mức gây mất mô trong hiện tượng Raynaud nguyên phát.
Hiện tượng Raynaud thứ phát do bệnh thấp khớp hệ thống có thể tiến triển thành hoại tử ngón tay gây đau; hiện tượng Raynaud thứ phát do bệnh xơ cứng hệ thống có xu hướng gây ra các vết loét nhiễm trùng cực kỳ đau đớn ở các đầu ngón tay.
Nhiều đầu ngón tay có màu xanh tím.
Nhiều đầu ngón tay có màu xanh tím.
© Springer Science+Business Media
Các ngón tay nhợt nhạt không đều.
Các ngón tay nhợt nhạt không đều.
© Springer Science+Business Media
Loét và hoại thư ảnh hưởng đến ngón tay thứ 2 ở bệnh nhân bị hội chứng Raynaud thứ phát sau bệnh xơ cứng toàn thân.
Loét và hoại thư ảnh hưởng đến ngón tay thứ 2 ở bệnh nhân bị hội chứng Raynaud thứ phát sau bệnh xơ cứng toàn thân.
© Springer Science+Business Media
Nhiều đầu ngón tay có màu xanh tím.
Nhiều đầu ngón tay có màu xanh tím.
© Springer Science+Business Media
Các ngón tay nhợt nhạt không đều.
Các ngón tay nhợt nhạt không đều.
© Springer Science+Business Media
Loét và hoại thư ảnh hưởng đến ngón tay thứ 2 ở bệnh nhân bị hội chứng Raynaud thứ phát sau bệnh xơ cứng toàn thân.
Loét và hoại thư ảnh hưởng đến ngón tay thứ 2 ở bệnh nhân bị hội chứng Raynaud thứ phát sau bệnh xơ cứng toàn thân.
© Springer Science+Business Media
Chẩn đoán hiện tượng Raynaud
Bệnh sử và khám thực thể
Đánh giá và kiểm tra để xem có các bệnh nền không
Đôi khi siêu âm Doppler và xét nghiệm trong phòng thí nghiệm
Tiêu chuẩn chẩn đoán hiện tượng Raynaud dựa trên tiền sử nhạy cảm với lạnh bất thường, thay đổi màu sắc hai pha liên quan đến các ngón tay trắng và xanh (xanh xao hoặc tối màu ở những bệnh nhân có làn da sẫm màu) và các yếu tố bổ sung dựa trên tiền sử và dựa trên khám bệnh (1). Bệnh xanh tím đầu chi cũng gây ra thay đổi màu sắc của các ngón tay khi phản ứng với lạnh nhưng khác với hiện tượng Raynaud ở chỗ nó dai dẳng, không dễ hồi phục và không gây ra những thay đổi về dinh dưỡng (da mỏng, bóng hoặc đổi màu; rụng tóc; móng giòn), có các vết loét hoặc đau.
Căn nguyên nguyên phát hay thứ phát được phân biệt trên lâm sàng, được hỗ trợ bởi các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm mạch máu và xét nghiệm máu.
Các dấu hiệu lâm sàng
Việc tìm hiểu kỹ lưỡng về bệnh sử và khám thực thể nhằm xác định nguyên nhân gây bệnh rất hữu ích nhưng hiếm khi có thể chẩn đoán được.
Những dấu hiệu gợi ý hiện tượng Raynaud nguyên phát như sau (1):
Tuổi khởi phát < 40 tuổi (trong hai phần ba số trường hợp)
Có tính chất đối xứng, đau thường nhẹ
Không có hoại tử mô
Nồng độ kháng thể kháng nhân (ANA) âm tính hoặc thấp (< 1:40)
Không có tiền sử hoặc lâm sàng gợi ý một nguyên nhân khác
Những dấu hiệu gợi ý hiện tượng Raynaud thứ phát như sau:
Tuổi khởi phát > 40 tuổi
Đợt cấp gây đau đớn nghiêm trọng có thể không đối xứng
Tổn thương thiếu máu cục bộ
Tiền sử và lâm sàng gợi ý một rối loạn đi kèm
thử nghiệm trong phòng thí nghiệm
Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm mạch bao gồm các dạng sóng mạch và áp lực.
Các xét nghiệm máu chính là để chẩn đoán các bệnh tự miễn hoặc viêm nhiễm (ví dụ: đo tốc độ máu lắng [ESR] hoặc protein C phản ứng, kháng thể kháng nhân và kháng DNA, yếu tố dạng thấp, kháng thể kháng tâm động, kháng thể kháng peptide citrullinated vòng [CCP], kháng thể kháng xơ cứng bì [SCL] 70).
Tài liệu tham khảo chẩn đoán
1. Klein-Weigel P, Sander O, Reinhold S, Nielitz J, Steindl J, Richter J. Raynaud's Phenomenon: A Vascular Acrosyndrome That Requires Long-Term Care. Dtsch Arztebl Int Xuất bản trực tuyến ngày 9 tháng 4 năm 2021. doi:10.3238/arztebl.m2021.0023
Điều trị hiện tượng Raynaud
Tránh yếu tố khởi phát
Cai thuốc lá
Thuốc chẹn kênh canxi hoặc các loại thuốc khác
Điều trị hiện tượng Raynaud nguyên phát bao gồm tránh lạnh, cai thuốc lá và nếu căng thẳng là yếu tố kích hoạt, các kỹ thuật thư giãn (ví dụ: phản hồi sinh học) hoặc tư vấn (1, 2). Thuốc được sử dụng thường xuyên hơn các phương pháp điều trị hành vi vì tính tiện lợi. Thuốc chẹn kênh canxi dihydropyridine tác dụng kéo dài làm giãn mạch (ví dụ: nifedipine giải phóng kéo dài, amlodipine, felodipine hoặc isradipine) có hiệu quả nhất và thường được sử dụng làm thuốc điều trị bước đầu. Đối với những bệnh nhân không dung nạp thuốc chẹn kênh canxi, các thuốc thay thế bao gồm nitrat bôi ngoài da, thuốc ức chế phosphodiesterase-5 đường uống (ví dụ: sildenafil), thuốc chẹn thụ thể angiotensin II và thuốc ức chế tái hấp thu serotonin có chọn lọc (ví dụ: fluoxetine). Các thuốc chẹn beta, clonidin và các chế phẩm từ nấm ergot đều bị chống chỉ định vì chúng gây co mạch và có thể gây nên hoặc trầm trọng thêm các triệu chứng.
Điều trị hiện tượng Raynaud thứ phát tập trung vào nguyên nhân gây bệnh. Thuốc chẹn kênh canxi và các loại thuốc khác được dùng như trên để điều trị hiện tượng Raynaud nguyên phát. Kháng sinh, thuốc giảm đau, và, thỉnh thoảng, phẫu thuật cắt bỏ có thể là cần thiết cho loét thiếu máu cục bộ. Aspirin liều thấp có thể ngăn ngừa huyết khối nhưng về mặt lý thuyết có thể làm tình trạng co thắt mạch trở nên trầm trọng hơn do ức chế prostaglandin. Thuốc prostaglandin theo đường tĩnh mạch (alprostadil, epoprostenol, iloprost) có vẻ hiệu quả và có thể là phương án cho những bệnh nhân bị thiếu máu cục bộ nặng ở các ngón tay. Những loại thuốc này thường phải được sử dụng tại cơ sở điều trị nội trú nhưng có thể được cung cấp tại một trung tâm điều trị ngoại trú có kinh nghiệm khi có theo dõi phù hợp.
Phẫu thuật cắt dây thần kinh giao cảm cổ hoặc vùng gây nhiều tranh cãi; nó được dành riêng cho những bệnh nhân có triệu chứng tiến triển không đáp ứng với tất cả các biện pháp khác, bao gồm điều trị các rối loạn cơ bản. Phẫu thuật cắt thần kinh giao cảm thường có thể loại bỏ các triệu chứng, nhưng tình trạng thuyên giảm có thể chỉ là tạm thời.
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Curtiss P, Svigos K, Schwager Z, Lo Sicco K, Franks AG Jr. Part II: The treatment of primary and secondary Raynaud's phenomenon. J Am Acad Dermatol 2024;90(2):237-248. doi:10.1016/j.jaad.2022.05.067
2. Wigley FM, Flavahan NA. Raynaud's Phenomenon. N Engl J Med 2016;375(6):556-565. doi:10.1056/NEJMra1507638
Những điểm chính
Hiện tượng Raynaud là tình trạng co thắt mạch có thể hồi phục ở một số bộ phận của bàn tay khi phản ứng với lạnh hoặc căng thẳng về mặt cảm xúc.
Hiện tượng Raynaud có thể là nguyên phát hoặc thứ phát sau một bệnh lý khác, thường là bệnh thấp khớp hệ thống (ví dụ: xơ cứng hệ thống).
Hiện tượng Raynaud nguyên phát, không giống như dạng thứ phát, hiếm khi gây hoại tử hoặc mất mô.
Chẩn đoán dựa vào lâm sàng nhưng xem xét xét nghiệm để chẩn đoán một nguyên nhân nghi ngờ.
Tránh lạnh, hút thuốc, và bất kỳ yếu tố khởi phát khác.
Cho dùng thuốc chẹn kênh canxi giãn mạch hoặc các loại thuốc khác.
