Tăng tạo tiểu cầu tiên phát (ET) là tình trạng tân sinh tăng sinh tủy xương đặc trưng bởi số lượng tiểu cầu tăng, tăng sản tế bào khổng lồ và xu hướng xuất huyết hoặc co thắt mạch máu nhỏ. Các triệu chứng và dấu hiệu có thể bao gồm nhức đầu (đau nửa đầu thể mắt), dị cảm, chảy máu, đỏ đau đầu chi hoặc thiếu máu cục bộ ở ngón. Chẩn đoán dựa trên số lượng tiểu cầu đơn thuần > 450.000 tiểu cầu/mcL (> 450 × 109/L), khối lượng hồng cầu bình thường hoặc hematocrit bình thường khi có đủ lượng sắt dự trữ và không có tình trạng xơ tủy, nhiễm sắc thể Philadelphia (hoặc sắp xếp lại BCR-ABL) hoặc các rối loạn do phản ứng gây ra tình trạng tăng tiểu cầu. Không cần điều trị ở hầu hết bệnh nhân không có triệu chứng. Có tình trạng tăng tiểu cầu cực độ (số lượng tiểu cầu > 1.000.000 tiểu cầu/mcL [> 1000 × 109/L]) có thể làm tăng nguy cơ chảy máu, tình trạng này thường không tự phát. Không có mối tương quan giữa số lượng tiểu cầu và nguy cơ huyết khối mạch máu lớn.
(Xem thêm Tổng quan về Rối loạn tăng sinh tủy.)
Nguyên nhân của tăng tạo tiểu cầu tiên phát
Tăng tạo tiểu cầu tiên phát là một bệnh lý tế bào gốc tạo máu vô tính gây ra tình trạng tăng sản sinh tiểu cầu. Tăng tạo tiểu cầu tiên phát thường xảy ra sau 50 tuổi và tỷ lệ mắc bệnh tăng ở phụ nữ.
Đột biến enzyme Janus kinase 2 (JAK2), JAK2V617F, xuất hiện ở khoảng 50% số bệnh nhân; JAK2 là thành viên của họ enzyme tyrosine kinase và tham gia vào quá trình truyền tín hiệu cho erythropoietin, thrombopoietin và yếu tố kích thích tạo dòng bạch cầu hạt (G-CSF).
Những bệnh nhân khác có đột biến ở exon 9 của gen calreticulin (CALR). Đột biến CALR thường có 2 thể, gọi là thể 1 và thể 2. Bệnh nhân có các đột biến CALR có xu hướng có số lượng tiểu cầu cao hơn bệnh nhân có đột biến JAK2 (1).
Một số bệnh nhân có đột biến gen thụ thể tạo huyết khối soma (MPL) mắc phải.
Tài liệu tham khảo về nguyên nhân gây bệnh
1. Bellani V, Mora B, Iurlo A, Passamonti F. CALR-mutated myeloproliferative neoplasms. Leuk Lymphoma. 2025;66(7):1198-1210. doi:10.1080/10428194.2025.2465551
Sinh lý của tăng tạo tiểu cầu tiên phát
Tăng tạo tiểu cầu có thể dẫn đến:
Tắc mạch vi mạch
Huyết khối mạch máu lớn
Chảy máu
Tắc mạch máu nhỏ liên quan đến các mạch máu nhỏ ở các chi xa (gây đỏ đau đầu chi), mắt (gây đau nửa đầu ở mắt) hoặc hệ thần kinh trung ương (gây ra các cơn thiếu máu não cục bộ thoáng qua). Không phải tất cả bệnh nhân đều có triệu chứng vi mạch ngay cả khi số lượng tiểu cầu cao.
Không rõ liệu nguy cơ huyết khối mạch máu lớn gây huyết khối tĩnh mạch sâu hay thuyên tắc mạch phổi có tăng lên trong tăng tạo tiểu cầu tiên phát hay không, đặc biệt là vì tiểu cầu chủ yếu liên quan đến huyết khối động mạch và không có mối tương quan giữa số lượng tiểu cầu và huyết khối mạch máu lớn. Huyết khối mạch máu lớn có nhiều khả năng xảy ra ở những bệnh nhân mắc bệnh đa hồng cầu ẩn và những bệnh nhân này, đặc biệt là phụ nữ, có thể bị chẩn đoán nhầm là có tăng tạo tiểu cầu tiên phát.
Chảy máu có nhiều khả năng xảy ra kèm theo tình trạng tăng tiểu cầu cực độ (tức là khoảng 1.000.000 tiểu cầu/mcL [1000 × 109/L]); nguyên nhân là do thiếu hụt yếu tố von Willebrand mắc phải vì tiểu cầu hấp thụ và phân giải các đa phân tử von Willebrand có trọng lượng phân tử cao, gây ra hội chứng von Willebrand mắc phải loại 2.
Triệu chứng và dấu hiệu của tăng tạo tiểu cầu tiên phát
Các triệu chứng thường gặp là:
Bầm tím và chảy máu
Đau đầu (đặc biệt là chứng đau nửa đầu ở mắt)
Dị cảm ở bàn tay và bàn chân (biểu hiện là đỏ đau đầu chi)
Các tổn thương thần kinh
Chảy máu thường nhẹ, hiếm khi tự phát và biểu hiện như chảy máu cam, dễ bầm tím hoặc chảy máu đường tiêu hóa. Tuy nhiên, chảy máu nghiêm trọng có thể xảy ra ở một tỷ lệ nhỏ bệnh nhân bị bệnh tăng tiểu cầu cực độ.
Có thể xảy ra đỏ đau (đau rát ở hai bàn tay và hai bàn chân, kèm theo nóng, ban đỏ và đôi khi thiếu máu cục bộ ở ngón tay kèm theo loét).
Các biến cố huyết khối có thể xảy ra ở động mạch hoặc tĩnh mạch. Các cơn thiếu máu cục bộ não thoáng qua có thể gây ra các khiếm khuyết về thần kinh tùy thuộc vào phần não bị ảnh hưởng.
Lách có thể sờ thấy được, nhưng lách to đáng kể là bất thường. Lách to đáng kể có thể gợi ý tình trạng tân sinh tăng sinh tủy xương khác hoặc một nguyên nhân gây lách to mà không liên quan trực tiếp đến tăng số lượng tiểu cầu.
Chẩn đoán tăng tạo tiểu cầu tiên phát
Công thức máu (CBC) và tiêu bản phết máu ngoại biên
Loại trừ các nguyên nhân gây tăng tiểu cầu thứ phát và tân sinh tăng sinh tủy xương khác
Xét nghiệm di truyền học tế bào
Xét nghiệm đột biến JAK2 và BCR-APL và nếu âm tính, phân tích đột biến CALR hoặc MPL
Hiếm khi chọc hút và sinh thiết tủy xương.
Tăng tạo tiểu cầu tiên phát là chẩn đoán loại trừ và cần phải được xem xét ở những bệnh nhân đã loại trừ các nguyên nhân phản ứng phổ biến của tăng tiểu cầu và tân sinh tăng sinh tủy xương khác như bệnh bạch cầu dạng tủy mạn (CML).
Nếu nghi ngờ bị tăng tạo tiểu cầu tiên phát, cần phải tiến hành xét nghiệm công thức máu, xét nghiệm máu ngoại biên và (vì tình trạng tăng tiểu cầu có thể do thiếu sắt) các xét nghiệm về sắt.
Trong tăng tạo tiểu cầu tiên phát, số lượng tiểu cầu là > 450.000 tiểu cầu/mcL (> 450 × 109/L), nhưng có thể là > 1.000.000 tiểu cầu/mcL (> 1000 × 109/L). Số lượng tiểu cầu thường giảm trong thời kỳ mang thai.
Chẩn đoán được gợi ý với hematocrit bình thường, số lượng bạch cầu, thể tích trung bình hồng cầu (MCV) và nghiên cứu về sắt, cũng như không có chuyển vị BCR-ABL.
Trên tiêu bản phết máu ngoại biên có thể thấy các tiểu cầu khổng lồ và các mảnh tế bào mẫu tiểu cầu.
Một số hội chứng loạn sản tủy xương (ví dụ: thiếu máu kháng trị với nguyên bào sắt hình vòng và tăng tiểu cầu [RARS-T, hiện được gọi là tân sinh loạn sản tủy xương/tân sinh tăng sinh tủy xương có đột biến SF3B1 và tăng tiểu cầu] và hội chứng mất đoạn 5q) (1) có thể biểu hiện bằng số lượng tiểu cầu tăng cao. Nếu xác định được tình trạng giảm tế bào máu, cần xem xét hội chứng rối loạn sinh tủy.
Các nghiên cứu di truyền nên được thực hiện, bao gồm xét nghiệm định lượng JAK2 V617F (bằng giải trình tự thế hệ tiếp theo [NGS] hoặc phản ứng chuỗi polymerase định lượng [PCR]), cùng với xét nghiệm BCR-ABL để loại trừ bệnh bạch cầu tủy mạn (CML, có thể biểu hiện đơn thuần bằng tình trạng tăng tiểu cầu). Nếu xét nghiệm JAK2 V617F và BCR-ABL âm tính, cần thực hiện xét nghiệm đột biến CALR và MPL. Một số bệnh nhân có kết quả xét nghiệm âm tính với cả 3 đột biến; nhiều người có các biến thể hiếm gặp của đột biến điều khiển tân sinh tăng sinh tủy xương và những người khác có đột biến dòng mầm ở MPL hoặc JAK2. Những bệnh nhân không có đột biến gen JAK2 V617F, CALR hoặc MPL (gọi là bộ ba âm tính) rất hiếm.
Phân tích đột biến phải luôn mang tính định lượng vì gánh nặng alen gen điều khiển trong tăng tạo tiểu cầu tiên phát dương tính với JAK2 V617F không vượt quá 50%. Định lượng gen alen > 50% cho biết tình trạng đa hồng cầu nguyên phát hoặc xơ tủy nguyên phát. Tuy nhiên, gánh nặng alen định lượng < 50% không chắc chắn loại trừ bệnh đa hồng cầu nguyên phát hoặc bệnh xơ tủy nguyên phát vì những rối loạn này có thể xuất hiện kèm theo bệnh tăng tiểu cầu đơn thuần và trong bệnh đa hồng cầu nguyên phát (đặc biệt ở bệnh nhân nữ), tăng thể tích huyết tương có thể che lấp sự hiện diện của khối hồng cầu giãn nở. Ngoài ra, ở khoảng 25% số bệnh nhân (chủ yếu là phụ nữ) bị tăng tạo tiểu cầu tiên phát ban đầu, quá trình chuyển đổi thành chứng đa hồng cầu tiên phát diễn ra theo thời gian (khoảng 12 năm), dẫn đến tăng hematocrit và tăng gánh nặng alen JAK2V617F.
Hướng dẫn của Tổ chức Y tế Thế giới đã gợi ý rằng cần phải sinh thiết tủy xương cho thấy số lượng tế bào khổng lồ trưởng thành, phì đại tăng lên để chẩn đoán bệnh tiểu cầu nguyên phát, nhưng tiêu chuẩn này chưa bao giờ được xác nhận một cách có triển vọng và xét nghiệm tủy xương sẽ không phân biệt được tăng tạo tiểu cầu tiên phát với bệnh đa hồng cầu nguyên phát (2, 3).
Tài liệu tham khảo về chẩn đoán
1. Khoury JD, Solary E, Abla O, et al. Tái bản lần thứ 5 của World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia. 2022;36(7):1703-1719. doi:10.1038/s41375-022-01613-1
2. Barbui T, Thiele J, Gisslinger H, et al. The 2016 WHO classification and diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms: document summary and in-depth discussion. Blood Cancer J. 2018;8(2):15. doi:10.1038/s41408-018-0054
3. Pasquer H, Kiladjian JJ, Benajiba L. Current myeloproliferative neoplasm scoring systems for clinical practice. Blood. 2025;145(3):257-276. doi.org/10.1182/blood.2024025459
Điều trị tăng tạo tiểu cầu tiên phát
Aspirin cho hầu hết bệnh nhân
Thuốc làm giảm tiểu cầu (ví dụ: peginterferon, anagrelide) cho bệnh nhân có nguy cơ cao
Hiếm phải gạn tách tiểu cầu
Hiếm khi các tác nhân gây độc tế bào như hydroxyurea, khi được chỉ định
Hiếm khi phải ghép tế bào gốc
Mục tiêu điều trị chính cho bệnh nhân bị tăng tạo tiểu cầu tiên phát là làm giảm các triệu chứng vận mạch và ngăn ngừa biến chứng huyết khối và các biến chứng xuất huyết. Hiện chưa có liệu pháp nào có thể ngăn ngừa đáng tin cậy sự tiến triển thành bệnh xơ tủy hoặc bệnh bạch cầu cấp tính, nhưng những biến chứng này thường xảy ra nhiều năm sau khi chẩn đoán ban đầu và do đó, bệnh nhân bị giảm tiểu cầu tiên phát cần phải được theo dõi. Phương pháp điều trị được hướng dẫn dựa trên các triệu chứng và yếu tố nguy cơ gây biến chứng huyết khối.
Phân tầng nguy cơ huyết khối dựa trên độ tuổi, tiền sử huyết khối và tình trạng đột biến JAK2, bao gồm 4 loại nguy cơ (1):
Nguy cơ rất thấp (tuổi ≤ 60, không có tiền sử huyết khối, kiểu hoang dã JAK2)
Nguy cơ thấp (tuổi ≤ 60, không có tiền sử huyết khối, biến thể gen JAK2)
Nguy cơ trung bình (tuổi > 60, không có tiền sử huyết khối, kiểu hoang dã JAK2)
Nguy cơ cao (tiền sử huyết khối hoặc tuổi > 60 có biến thể gen JAK2)
Đối với những bệnh nhân không có triệu chứng và nguy cơ huyết khối rất thấp, việc theo dõi thường là phù hợp, nhưng một số bác sĩ lâm sàng khuyên dùng aspirin nếu nguy cơ chảy máu thấp.
Aspirin liều thấp
Đối với bệnh nhân có triệu chứng vận mạch ở bất kỳ nhóm nguy cơ nào, aspirin liều thấp thường được coi là phương pháp điều trị nền tảng. Uống Aspirin 81 mg một lần mỗi ngày thường đủ để điều trị các triệu chứng vận mạch nhẹ (ví dụ: đau đầu, thiếu máu cục bộ nhẹ ở ngón tay, đau đỏ da) ở những bệnh nhân có nguy cơ thấp (không mắc bệnh tim mạch hoặc hút thuốc lá) không có đột biến JAK2, nhưng có thể sử dụng liều cao hơn nếu cần. Nếu đau nửa đầu nặng có thể sử dụng thuốc hạ tiểu cầu.
Công dụng của aspirin khi mang thai chưa được chứng minh và có thể kích thích chảy máu ở những bệnh nhân tăng tạo tiểu cầu tiên phát và đột biến CALR. Phụ nữ bị tăng tạo tiểu cầu tiên phát được cho là có tỷ lệ chết thai trong ba tháng đầu của thai kỳ cao hơn.
Những bệnh nhân không có triệu chứng sử dụng thuốc lá hoặc mắc bệnh tim mạch hoặc các yếu tố nguy cơ tim mạch cũng được điều trị bằng aspirin. Tuy nhiên, việc sử dụng aspirin để phòng ngừa về tim mạch khi không có bệnh tim mạch hoặc các yếu tố nguy cơ ở những bệnh nhân > 65 tuổi có liên quan đến tỷ lệ bị tác dụng bất lợi không thể chấp nhận được, đặc biệt là xuất huyết đường tiêu hóa. Không có bằng chứng cho thấy bệnh nhân > 65 tuổi không có triệu chứng được hưởng lợi từ liệu pháp aspirin.
Thuốc làm giảm tiểu cầu
Vì tiên lượng thường thuận lợi và không có mối tương quan giữa mức độ tiểu cầu tăng và huyết khối, không nên sử dụng thuốc có khả năng gây độc làm giảm số lượng tiểu cầu chỉ để làm cho số lượng tiểu cầu trở về bình thường ở những bệnh nhân không có triệu chứng. Các chỉ định chung được thống nhất cho liệu pháp làm giảm tiểu cầu bao gồm:
Tuổi > 60 có đột biến JAK2
Tiền sử huyết khối
Các triệu chứng vi mạch (không kiểm soát được bằng aspirin) như đau đầu
Các yếu tố nguy cơ tim mạch (ví dụ: tăng huyết áp, tiểu đường, tăng lipid máu, sử dụng thuốc lá)
Chảy máu đáng kể
Khi cần phẫu thuật ở những bệnh nhân có tăng quá mạnh tiểu cầu và giảm ngưng tập với ristocetin
Tuy nhiên, không có dữ liệu chứng minh liệu pháp gây độc tế bào có thể giảm nguy cơ huyết khôi hoặc cải thiện thời gian sống.
Các loại thuốc được sử dụng để giảm số lượng tiểu cầu bao gồm anagrelide, peginterferon alfa-2a, peginterferon alfa-2b và hydroxyurea khi có chỉ định. Trong tăng tạo tiểu cầu tiên phát có đột biến CALR, kháng thể chống lại đột biến này đang được nghiên cứu làm một mục tiêu cho liệu pháp miễn dịch (2, 3).
Hydroxyurea, từng được coi là thuốc được lựa chọn cho liệu pháp điều trị tăng tạo tiểu cầu tiên phát, có thể gây độc tủy khi sử dụng lâu dài.
Hydroxyurea chỉ nên do các chuyên gia quen thuộc với việc sử dụng và theo dõi thuốc kê đơn và không bao giờ sử dụng lâu dài. Bệnh nhân được theo dõi bằng xét nghiệm công thức máu (CBC) hàng tuần. Nếu số lượng tế bào bạch cầu (WBC) giảm xuống < 4000 tế bào/mcL (< 4 × 109/L), hydroxyurea sẽ được ngừng sử dụng và sử dụng lại ở mức 50% liều đó khi giá trị trở lại bình thường. Khi đạt được trạng thái ổn định, cần theo dõi công thức máu 2 tuần 1 lần, và sau đó là 4 tuần 1 lần. Mục đích là làm giảm các triệu chứng và không bao giờ làm số lượng tiểu cầu bình thường. Việc rút hydroxyurea quá nhanh có thể dẫn đến sự dội ngược nhanh chóng đến mức tiểu cầu và chu kỳ tiểu cầu rất cao.
Vì anagrelide và hydroxyurea đi qua nhau thai nên không được sử dụng trong thời kỳ mang thai; peginterferon alfa-2a và peginterferon alfa-2b có thể được sử dụng cho phụ nữ mang thai khi cần.
Anagrelide nên được sử dụng thận trọng cho bệnh nhân lớn tuổi vì tác dụng của thuốc đối với hệ tim mạch (ví dụ như đánh trống ngực, loạn nhịp tim) và thận (ví dụ, ứ dịch, suy thận).
Peginterferon alfa-2a và peginterferon alfa-2b có hiệu quả trong điều trị tăng tạo tiểu cầu tiên phát nhằm làm giảm gánh nặng alen đột biến điều khiển và làm giảm các triệu chứng. Interferon là liệu pháp điều trị đau nửa đầu an toàn nhất khi các loại thuốc điều trị đau nửa đầu chuyên dụng không có hiệu quả.
Các thuốc ức chế JAK2 như ruxolitinib có thể có hiệu quả, nhưng cần có thêm dữ liệu (4). Một thử nghiệm phân nhóm ngẫu nhiên cho thấy ruxolitinib không vượt trội hơn liệu pháp tiêu chuẩn trong việc đạt được đáp ứng huyết học, giảm các biến cố huyết khối hoặc biến cố xuất huyết hoặc ngăn ngừa sự tiến triển của bệnh (5). Tuy nhiên, một số hạn chế của nghiên cứu bao gồm việc sử dụng liều ruxolitinib quá cao ở những bệnh nhân bị tăng tạo tiểu cầu tiên phát chưa được điều trị một phần.
Gạn tách tiểu cầu được sử dụng ở những bệnh nhân xuất huyết trầm trọng hoặc huyết khối tái diễn hoặc trước khi phẫu thuật với mục đích để giảm tiểu cầu ngay lập tức. Tuy nhiên, gạn tách tiểu cầu ít khi cần thiết. Tác dụng của phương pháp này chỉ thoáng qua và có thể có ảnh hưởng ngược lại nhanh chóng về số lượng tiểu cầu. Hydroxyurea hoặc anagrelide không có hiệu quả tức thời nhưng nên được bắt đầu sử dụng vào cùng thời điểm với gạn tách tiểu cầu.
Các can thiệp khác
Ghép tế bào gốc đồng loại hiếm khi được sử dụng trong tăng tạo tiểu cầu tiên phát nhưng có thể có hiệu quả nếu bệnh chuyển sang bệnh bạch cầu cấp hoặc phát triển thành xơ tủy xương thứ phát.
Axit aminocaproic hoặc axit tranexamic có hiệu quả trong việc kiểm soát xuất huyết do hội chứng von Willebrand mắc phải trong các thủ thuật nhỏ như làm răng. Các thủ thuật lớn có thể cần phải làm giảm số lượng tiểu cầu. Chức năng tiểu cầu có thể được đánh giá bằng cách đo hoạt động của đồng yếu tố ristocetin.
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2021 update on diagnosis, risk-stratification and management. Am J Hematol. 2020;95(12):1599-1613. doi:10.1002/ajh.26008
2. Cimen Bozkus C, Roudko V, Finnigan JP, et al. Immune Checkpoint Blockade Enhances Shared Neoantigen-Induced T-cell Immunity Directed against Mutated Calreticulin in Myeloproliferative Neoplasms. Cancer Discov. 2019;9(9):1192-1207. doi:10.1158/2159-8290.CD-18-1356
3. Faiz M, Riedemann M, Jutzi JS, et al. Mutant Calreticulin in MPN: Mechanistic Insights and Therapeutic Implications. Curr Hematol Malig Rep. 2025;20(1):4. Xuất bản ngày 8 tháng 1 năm 2025. doi:10.1007/s11899-024-00749-4
4. Ferrer-Marín F, Hernández-Boluda JC, Alvarez-Larrán A. Essential thrombocythaemia: A contemporary approach with new drugs on the horizon. Br J Haematol. 2024;204(5):1605-1616. doi:10.1111/bjh.19403
5. Harrison CN, Mead AJ, Panchal A, et al. Ruxolitinib vs best available therapy for ET intolerant or resistant to hydroxycarbamide. Blood. 2017;130(17):1889-1897. doi:10.1182/blood-2017-05-785790
Tiên lượng về tăng tạo tiểu cầu tiên phát
Tuổi thọ có thể ở mức bình thường. Mặc dù các triệu chứng rất phổ biến, nhưng quá trình tiến triển của bệnh thường lành tính, đặc biệt là ở phụ nữ (1).
Biến chứng huyết khối động mạch nghiêm trọng rất hiếm gặp nhưng có thể đe dọa tính mạng. Tỷ lệ chuyển lơ xê mi < 2% bệnh nhân nhưng có thể tăng lên sau khi tiếp xúc với điều trị gây độc tế bào, bao gồm hydroxyurea.
Một số bệnh nhân phát triển thành xơ tủy thứ phát, đặc biệt là nam giới có JAK2V617F hoặc là đột biến CALR loại 1.
Bệnh nhân bị tăng tạo tiểu cầu tiên phát có kết quả xét nghiệm âm tính với cả 3 đột biến (JAK2 V617F, CALR, MPL) rất hiếm gặp và thường có tiên lượng tốt.
Tài liệu tham khảo về tiên lượng bệnh
1. Tefferi A, Gangat N, Loscocco GG, et al. Essential Thrombocythemia: A Review. JAMA. 2025;333(8):701-714. doi:10.1001/jama.2024.25349
Những điểm chính
Tăng tạo tiểu cầu tiên phát là bất thường về dòng tế bào gốc tạo máu đa năng dẫn đến tăng sản sinh tiểu cầu.
Bệnh nhân có nguy cơ huyết khối vi mạch và xuất huyết.
Tăng tạo tiểu cầu tiên phát là chẩn đoán loại trừ; đặc biệt là phải loại trừ tân sinh tăng sinh tủy xương khác và tăng tiểu cầu phản ứng (thứ phát).
Bệnh nhân không có triệu chứng không cần điều trị. Aspirin thường có hiệu quả đối với các biến cố ở mạch máu nhỏ (đau nửa đầu ở mắt, đau đỏ da và các cơn thiếu máu não cục bộ thoáng qua).
Bệnh nhân bị tăng tiểu cầu rất nghiêm trọng có thể cần điều trị tích cực hơn để kiểm soát số lượng tiểu cầu; các biện pháp này bao gồm peginterferon alfa-2a; peginterferon alfa-2b; hydroxyurea; anagrelide; ruxolitinib; hoặc hiếm khi phải chiết tách tiểu cầu.
