Hội chứng Guilain - Barre là bệnh cấp tính, tiến triển nhanh, đặc trưng bởi quá trình viêm tự miễn nhiều dây thần kinh, gây ra yếu cơ và giảm cảm giác nơi thần kinh chi phối. Nguyên nhân gây ra bệnh liên quan đến tự miễn. Chẩn đoán là lâm sàng. Điều trị bao gồm IV globulin miễn dịch, lọc huyết tương và đối với trường hợp nặng cần phải thở máy.
(Xem thêm Tổng quan về bệnh lý hệ thần kinh ngoại biên.)
Hội chứng Guillain-Barré là bệnh lý viêm thần kinh mắc phải thường gặp nhất. Bệnh có nhiều thể khác nhau. Trong một số thể, bệnh liên quan đến sự phá hủy myelin chiếm ưu thế. Một số thể khác ảnh hưởng đến sợi trục.
Căn nguyên của hội chứng Guillain-Barré
Mặc dù nguyên nhân của hội chứng Guillain-Barré chưa được biết rõ nhưng nó liên quan nhiều đến tự miễn.
Trong khoảng 2/3 số bệnh nhân, hội chứng Guillain Barre khởi phát từ ngày thứ 5 đến tuần thứ 3 sau khi mắc một bệnh truyền nhiễm, phẫu thuật hoặc tiêm vaccin. Nhiễm trùng là yếu tố khởi phát ở > 50% bệnh nhân; các mầm bệnh thường gặp bao gồm
Vi rút đường ruột
Herpesviruses (bao gồm cả vi-rút cytomegalo và Epstein-Barr)
Các loài Mycoplasma
Có một số trường hợp bệnh được cho là liên quan đến tiêm vaccin trong chương trình tiêm vaccin cúm lợn năm 1976. Ở một số bệnh nhân, hội chứng Guillain-Barré đã phát triển sau khi nhiễm vi rút Zika hoặc sau COVID-19.
Tác dụng phụ của các chất ức chế điểm kiểm soát miễn dịch bao gồm một hội chứng tương tự như hội chứng Guillain-Barré.
Nếu tình trạng suy yếu tiến triển trong > 2 tháng, bệnh đa dây thần kinh do viêm mạn tính mất myelin được chẩn đoán.
Các triệu chứng và dấu hiệu của hội chứng Guillain-Barré
Yếu do liệt mềm chiếm ưu thế ở hầu hết bệnh nhân mắc hội chứng Guillain-Barré; nó luôn nổi bật hơn các bất thường về cảm giác và có thể nổi bật nhất ở gần. Triệu chứng yếu cơ đối xứng và dị cảm thường bắt đầu ở hai chân và lan dần tới hai tay. Đôi khi các triệu chứng này lại bắt đầu ở hai tay hoặc đầu. Ở 90% bệnh nhân, triệu chứng yếu cơ diễn ra nặng nhất ở tuần thứ 3 đến thứ 4. Phản xạ gân xương bị mất. Thường không có rối loạn cơ tròn. Yếu cơ kéo dài trong một khoảng thời gian nhưng tình trạng nặng thường xảy ra trong một vài tuần, sau đó đỡ dần.
Cơ mặt và cơ hầu họng yếu ở > 50% số bệnh nhân bị bệnh nặng. Bệnh có thể dẫn tới tình trạng mất nước và suy dinh dưỡng. Có khoảng 5-10% trường hợp bị liệt cơ hô hấp, cần phải đặt nội khí quản và thở máy.
Một vài bệnh nhân (có thể là trường hợp biến thể) có rối loạn chức năng tự động đe dọa đến tính mạng, gây ra sự biến động huyết áp, tăng tiết ADH không thích hợp, loạn nhịp tim, liệt ruột, bí tiểu, và một số thay đổi đồng tử.
Một thể bất thường khác (Thể Fisher, hội chứng Miller - Fisher) gây ra liệt cơ vận nhãn, thất điều, mất phản xạ).
Chẩn đoán hội chứng Guillain-Barré
Đánh giá lâm sàng
Xét nghiệm điện sinh lý để chẩn đoán
Xét nghiệm dịch não tủy
Chẩn đoán hội chứng Guillain-Barré chủ yếu dựa trên các triệu chứng lâm sàng.
Chẩn đoán phân biệt
Các bệnh yếu cơ cấp tính tương tự như: nhược cơ, nhiễm độc do Clostridium botulinum, bại liệt (chủ yếu ngoài Hoa Kì), liệt do bọ ve cắn, nhiễm virus West Nile, bệnh thần kinh do chuyển hóa và viêm tủy cắt ngang, tuy nhiên những bệnh lý này có thể phân biệt như sau:
Nhược cơ thường không liên tục, nặng hơn khi hoạt động lâu.
Nhiễm độc do độc tố botulinum có thể gây giãn đồng tử (50%) và bệnh lý thần kinh sọ ưu thế không có rối loạn cảm giác.
Bại liệt thường xuất hiện thành các dịch bệnh.
Liệt do bọ ve cắn gây liệt tăng dần nhưng không rối loạn cảm giác.
Vi-rút West Nile gây ra đau đầu, sốt, và liệt không đối xứng nhưng không rối loạn cảm giác.
Bệnh thần kinh chuyển hóa xảy ra trên nền bệnh rối loạn chuyển hóa mạn tính.
Viêm tủy cắt ngang gây đau, yếu, cảm giác bất thường và rối loạn chức năng tiết niệu.
Xét nghiệm
Các xét nghiệm về các bệnh lý truyền nhiễm và rối loạn chức năng miễn dịch, bao gồm xét nghiệm viêm gan và HIV và điện di protein huyết thanh.
Nếu nghi ngờ hội chứng Guillain-Barré, bệnh nhân cần phải nhập viện để làm xét nghiệm điện học chẩn đoán (khảo sát độ dẫn truyền dây thần kinh và điện cơ), xét nghiệm dịch não tủy, và theo dõi bằng đánh giá chức năng sống mỗi 6 đến 8h. Làm điện học chẩn đoán để phát hiện ra sự kéo dài dẫn truyền và là bằng chứng cho sự mất myelin ở 2/3 số bệnh nhân. Tuy nhiên, kết quả bình thường, đặc biệt là trong vòng 5 đến 7 ngày đầu tiên, cũng không loại trừ chẩn đoán và không nên trì hoãn điều trị.
Xét nghiệm dịch não tủy phát hiện sự phân ly đạm - tế bào (tăng protein nhưng số lượng bạch cầu bình thường), nhưng có thể chưa xuất hiện tình trạng này trong tuần đầu và có thể không tiến triển ở 10% bệnh nhân.
Hiếm hơn, chèn ép tủy cổ - đặc biệt khi có thêm bệnh nhiều dây thần kinh (gây ra hoặc chi phối tới giảm phản xạ) mà không liên quan đến hành tủy - có thể gây triệu chứng giống hội chứng Guillain Barre. Trong trường hợp này, nên chụp MRI.
Tiên lượng về hội chứng Guillain-Barré
Hội chứng Guillain-Barré gây tử vong > 2%. Hầu hết bệnh nhân cải thiện tình trạng bệnh đáng kể trong một tháng, nhưng khoảng 30% người lớn và thậm chí ở nhiều trẻ em, triệu chứng yếu cơ tồn tại trong vòng 3 năm. Bệnh nhân có di chứng cần được phục hồi chức năng, sử dụng các dụng cụ chỉnh hình hoặc phẫu thuật.
Sau khi bệnh cải thiện, khoảng 2 đến 5% bệnh nhân tiến triển thành viêm đa dây thần kinh thoái hóa myelin mạn tính (CIDP).
Điều trị hội chứng Guillain-Barré
Điều trị chuyên sâu
IV globulin miễn dịch (IVIG) hoặc lọc huyết tương
Hội chứng Guillain-Barré là một bệnh cấp cứu, đòi hỏi phải theo dõi thường xuyên và hỗ trợ các chức năng sống, thường trong đơn vị hồi sức cấp cứu. Dng tích sống gắng sức phải được đo thường xuyên để có thể hỗ trợ hô hấp nếu cần thiết; nếu dung tích sống < 15 mL/kg, chỉ định đặt nội khí quản. Triệu chứng không thể gập cổ để nâng đầu khỏi giường cũng là một dấu hiệu nguy hiểm. Nó thường tiến triển đồng thời với liệt thần kinh chi phối cơ hoành.
Nếu gặp khó khăn khi uống, có thể truyền dịch tĩnh mạch để duy trì lượng nước tiểu tối thiểu từ 1 đến 1,5L/ngày. Cần tránh các chấn thương và áp lực đè nén tại tứ chi khi nằm trên giường.
Nhiệt trị liệu giúp giảm đau, tạo điều kiện tiến hành vật lý trị liêu. Không nên nằm bất động một chỗ vì có thể gây ra cứng khớp và co cứng cơ. Các bài tập thụ động hết tầm vận động khớp nên được bắt đầu sớm, ngay khi các triệu chứng cấp tính giảm dần. Heparin trọng lượng phân tử thấp (LMWH) giúp ngăn ngừa huyết khối tĩnh mạch sâu ở bệnh nhân nằm liệt giường. Một số thử nghiệm ngẫu nhiên và phân tích gộp đã báo cáo rằng LMWH có hiệu quả hơn heparin không phân đoạn liều thấp (thường được cho là 5000 đơn vị mỗi ngày) và có nguy cơ chảy máu tương tự.
Dùng sớm, IVIG 2 g/kg trong 1 đến 2 ngày hoặc chậm hơn, như là 400 mg/kg tiêm tĩnh mạch một lần/ngày trong 5 ngày liên tiếp là lựa chọn điều trị; Nó có một số lợi ích lên đến 1 tháng kể từ khi khởi phát bệnh.
Thay huyết tương có tác dụng khi thực hiện sớm; chỉ định nếu IVIG không hiệu quả. Lọc huyết tương rút ngắn thời gian bệnh và thời gian nằm viện, giảm nguy cơ tử vong và tỷ lệ di chứng liệt vĩnh viễn. Tuy nhiên, nó có thể gây hạ huyết áp do lượng dịch truyền lớn và việc tiếp cận qua đường tĩnh mạch có thể khó khăn hoặc gây ra các biến chứng. Lọc huyết tương loại bỏ mọi IVIG dùng trước đó, gây mất tác dụng của IVIG, do vậy không bao giờ thực hiện lọc huyết tương trong hoặc sớm sau khi sử dụng IVIG. Nên đợi ít nhất 2 đến 3 ngày sau khi ngừng dùng IVIG.
Ngọc trai & cạm bẫy
|
Corticosteroid không cải thiện bệnh và có thể làm kết cục xẩu đi.
Những điểm chính
Hội chứng Guillain-Barré thường bắt đầu với triệu chứng yếu cơ đối xứng tăng dần.
Cần phân biệt các bệnh lý khác gây ra các triệu chứng tương tự (ví dụ như nhược cơ, nhiễm độc Clostridium Botilium, liệt do bọ ve cắn, nhiễm vi-rút West Nile, bệnh lý thần kinh do chuyển hóa; viêm tủy cắt ngang; bên ngoài Hoa Kỳ, bại liệt) dựa trên tiền sử và kết quả khám.
Cần tiến hành làm điện cơ và xét nghiệm dịch não tủy dù chẩn đoán chủ yếu dựa vào lâm sàng.
Hầu hết bệnh nhân cải thiện tình trạng bệnh đáng kể trong một tháng, nhưng khoảng 30% người lớn và thậm chí ở nhiều trẻ em, triệu chứng yếu cơ tồn tại trong vòng 3 năm và 2 đến 5% phát triển bệnh viêm đa dây thần kinh mất myelin do viêm mạn tính.
Chăm sóc hỗ trợ chuyên sâu là chìa khóa để phục hồi bệnh.
Sử dụng IVIG trước tiên, sau đó nếu không hiệu quả thì tiến hành lọc huyết tương.