MSD Manual

Hãy xác nhận rằng quý vị là chuyên gia chăm sóc sức khỏe

Đang tải

Hội chứng Guillain - Barre (GBS)

(Viêm đa dây thần kinh cấp tính, viêm đa dây thần kinh cấp tính mất myelin, hội chứng Guillain-Barré)

Theo

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

Xem lại/Duyệt lại toàn bộ lần cuối Thg9 2016| Sửa đổi nội dung lần cuối cùng Thg9 2016
Nguồn chủ đề

Hội chứng Guilain - Barre là bệnh cấp tính, tiến triển nhanh, đặc trưng bởi quá trình viêm tự miễn nhiều dây thần kinh, gây ra yếu cơ và giảm cảm giác nơi thần kinh chi phối. Nguyên nhân gây ra bệnh liên quan đến tự miễn. Chẩn đoán dựa vào triệu chứng lâm sàng. Điều trị bao gồm IV globulin miễn dịch, lọc huyết tương và đối với trường hợp nặng cần phải thở máy.

Hội chứng Guillain-Barré là bệnh lý viêm thần kinh mắc phải thường gặp nhất. Bệnh có nhiều thể khác nhau.

Mặc dù nguyên nhân gây bệnh chưa được biết rõ nhưng nó liên quan nhiều đến tự miễn. Trong một số thể, bệnh liên quan đến sự phá hủy myelin. Một số thể khác ảnh hưởng đến sợi trục.

Trong khoảng 2/3 số bệnh nhân, hội chứng Guillain Barre khởi phát từ ngày thứ 5 đến tuần thứ 3 sau khi mắc một bệnh truyền nhiễm, phẫu thuật hoặc tiêm vaccin. Nhiễm trùng là nguyên nhân gây khởi phát ở > 50% số bệnh nhân. Các tác nhân gây bệnh thông thường bao gồm: Campylobacter jejuni, Enterovirus , Herpes (bao gồm Cytomegalovirus và Epstein-Barr virus) và Mycoplasma spp. Có một số trường hợp bệnh được cho là liên quan đến tiêm vaccin trong chương trình tiêm vaccin cúm lợn năm 1976. Nhưng sau đó, hiệp hội này đã đưa ra bằng chứng phủ nhận, rằng đó chỉ là sai số nhận định.

Triệu chứng cơ năng và thực thể

Yếu cơ là triệu chứng có ở hầu hết các bệnh nhân. Nó thường nổi trội hơn triệu chứng rối loạn cảm giác và có thể là triệu chứng nổi bật nhất. Triệu chứng yếu cơ đối xứng và dị cảm thường bắt đầu ở hai chân và lan dần tới hai tay. Đôi khi các triệu chứng này lại bắt đầu ở hai tay hoặc đầu. Ở 90% bệnh nhân, triệu chứng yếu cơ diễn ra nặng nhất ở tuần thứ 3 đến thứ 4. Phản xạ gân xương mất. Thường không có rối loạn cơ tròn. Yếu cơ kéo dài trong một khoảng thời gian nhưng tình trạng nặng thường xảy ra trong 1 tuần, sau đó đỡ dần.

Liệt mặt và hầu họng gặp ở > 50% bệnh nhân nặng. Bệnh có thể dẫn tới tình trạng mất nước và suy dinh dưỡng. Có khoảng 5-10% trường hợp bị liệt cơ hô hấp, cần phải đặt nội khí quản và thở máy.

Một vài bệnh nhân (có thể là trường hợp biến thể) có rối loạn chức năng tự động đe dọa đến tính mạng, gây ra sự biến động huyết áp, tăng tiết ADH không phù hợp, loạn nhịp tim, liệt ruột, bí tiểu, và một số thay đổi đồng tử.

Một thể bất thường khác (Thể Fisher, hội chứng Miller - Fisher) gây ra liệt cơ vận nhãn, thất điều, mất phản xạ)

Chẩn đoán bệnh

  • Dựa trên triệu chứng lâm sàng

  • Xét nghiệm điện cơ

  • Xét nghiệm dịch não tủy

Chẩn đoán hội chứng Guillain-Barré chủ yếu dựa trên các triệu chứng lâm sàng.

Chẩn đoán phân biệt bệnh

Các bệnh yếu cơ tương tự như: nhược cơ, nhiễm độc do Clostridium botulinum, bại liệt (chủ yếu ngoài Hoa Kì), liệt do bọ ve cắn, nhiễm virus West Nile, bệnh thần kinh do chuyển hóa. Tuy nhiên những bệnh lý này có thể phân biệt như sau:

  • Nhược cơ thường không liên tục, nặng hơn khi hoạt động lâu.

  • Nhiễm độc do độc tố botulinum có thể gây giãn đồng tử (50%) và bệnh lý thần kinh sọ ưu thế không có rối loạn cảm giác.

  • Bại liệt thường xuất hiện thành các dịch bệnh.

  • Liệt do bọ ve cắn gây liệt tăng dần nhưng không rối loạn cảm giác.

  • Virus West Nile gây ra đau đầu, sốt, và liệt không đối xứng nhưng không rối loạn cảm giác.

  • Bệnh thần kinh chuyển hóa xảy ra trên nền bệnh rối loạn chuyển hóa mạn tính.

Xét nghiệm

Các xét nghiệm về các bệnh lý truyền nhiễm và rối loạn chức năng miễn dịch, bao gồm xét nghiệm viêm gan và HIV và điện di protein huyết thanh.

Nếu nghi ngờ hội chứng Guillain-Barré, bệnh nhân cần phải nhập viện để làm xét nghiệm điện học chẩn đoán (khảo sát độ dẫn truyền dây thần kinh và điện cơ), xét nghiệm dịch não tủy, và theo dõi bằng đánh giá chức năng sống mỗi 6 đến 8h. Làm điện học chẩn đoán để phát hiện ra sự kéo dài dẫn truyền và là bằng chứng cho sự mất myelin ở 2/3 số bệnh nhân. Tuy nhiên, kết quả bình thường cũng không loại trừ chẩn đoán và không nên trì hoãn điều trị.

Xét nghiệm dịch não tủy phát hiện sự phân ly đạm - tế bào (tăng protein nhưng số lượng bạch cầu bình thường), nhưng có thể chưa xuất hiện tình trạng này trong tuần đầu và có thể không tiến triển ở 10% bệnh nhân.

Hiếm hơn, chèn ép tủy cổ - đặc biệt khi có thêm bệnh nhiều dây thần kinh (gây ra hoặc chi phối tới giảm phản xạ) mà không liên quan đến hành tủy - có thể gây triệu chứng giống hội chứng Guillain Barre. Trong trường hợp này, nên chụp MRI.

Tiên lượng

Hội chứng Guillain-Barre gây tử vong < 2%. Hầu hết bệnh nhân cải thiện tình trạng bệnh đáng kể trong một tháng, nhưng khoảng 30% người lớn và thậm chí ở nhiều trẻ em, triệu chứng yếu cơ tồn tại trong vòng 3 năm Bệnh nhân có di chứng cần được phục hồi chức năng, sử dụng các dụng cụ chỉnh hình hoặc phẫu thuật

Sau khi bệnh cải thiện, khoảng 3 đến 10% bệnh nhân tiến triển thành viêm đa dây thần kinh thoái hóa myelin mạn tính (CIDP).

Điều trị bệnh

  • Điều trị chuyên sâu

  • IV globulin miễn dịch (IVIG) hoặc lọc huyết tương

Hội chứng Guillain-Barré là một bệnh cấp cứu, đòi hỏi phải theo dõi thường xuyên và hỗ trợ các chức năng sống trong đơn vị ICU Theo dõi dung tích sống để hỗ trợ hô hấp khi cần thiết; nếu dung tích sống < 15 mL/kg, cần đặt nội khí quản. Triệu chứng không thể gập cổ để nâng đầu khỏi giường cũng là một dấu hiệu nguy hiểm. Nó thường tiến triển đồng thời với liệt thần kinh chi phối cơ hoành.

Nếu gặp khó khăn khi uống, có thể truyền dịch tĩnh mạch để duy trì lượng nước tiểu tối thiểu từ 1 đến 1,5L/ngày. Cần tránh các chấn thương và áp lực đè nén tại tứ chi khi nằm trên giường.

Nhiệt trị liệu giúp giảm đau, tạo điều kiện tiến hành vật lý trị liêu. Không nên nằm bất động một chỗ vì có thể gây ra cứng khớp và co cứng cơ. Các bài tập thụ động hết tầm vận động khớp nên được bắt đầu sớm, ngay khi các triệu chứng cấp tính giảm dần. Heparin 5000 đơn vị tiêm dưới da, 2 lần/ngày ngăn ngừa sự tạo thành huyết khối tĩnh mạch sâu ở bệnh nhân nằm bất động tại giường.

Nên sử dụng sớm IVIG 400 mg/kg/ngày trong 5 ngày liên tiếp. Nó có tác dụng trong khoảng 1 tháng kể từ ngày bệnh khởi phát.

Lọc huyết tương có tác dụng khi thực hiện sớm; chỉ định nếu IVIG không hiệu quả. Lọc huyết tương tương đối an toàn, rút ngắn thời gian bệnh và thời gian nằm viện, giảm nguy cơ tử vong và tỷ lệ di chứng liệt vĩnh viễn. Lọc huyết tương loại bỏ mọi IVIG dùng trước đó, gây mất tác dụng của IVIG, do vậy không bao giờ thực hiện lọc huyết tương trong hoặc sớm sau khi sử dụng IVIG. Nên đợi ít nhất 2 đến 3 ngày sau khi ngừng dùng IVIG.

Lưu ý

  • Không dùng corticoid trong hội chứng Guillain-Barré vì có thể làm kết cục xấu đi.

Corticosteroid không cải thiện bệnh và có thể làm kết cục xẩu đi.

Điểm chính

  • Hội chứng Guillain-Barré thường bắt đầu với triệu chứng yếu cơ đối xứng tăng dần.

  • Cần phân biệt các bệnh lý khác gây ra các triệu chứng tương tự (ví dụ như nhược cơ, nhiễm độc Clostridium Botilium, liệt do bọ ve cắn, nhiễm virus West Nile, bệnh lý thần kinh do chuyển hóa (ngoài Hoa Kỳ), bại liệt. Cần dựa trên tiền sử và kết quả khám.

  • Cần tiến hành làm điện cơ và xét nghiệm dịch não tủy dù chẩn đoán chủ yếu dựa vào lâm sàng.

  • Khoảng 70% bệnh nhân hồi phục hoàn toàn, nhưng 3 đến 10% sẽ tiến triển thành bệnh viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin mạn tính

  • Chăm sóc hỗ trợ chuyên sâu là chìa khóa để phục hồi bệnh.

  • Sử dụng IVIG trước tiên, sau đó nếu không hiệu quả thì tiến hành lọc huyết tương.

Các chuyên gia đọc thêm

Cũng quan tâm

TRUYỀN THÔNG XÃ HỘI

TRÊN CÙNG