MSD Manual

Hãy xác nhận rằng quý vị là chuyên gia chăm sóc sức khỏe

honeypot link

Dị dạng Bán cầu não

Theo

Stephen J. Falchek

, MD, Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children

Xem lại/Duyệt lại toàn bộ lần cuối Thg12 2014| Sửa đổi nội dung lần cuối cùng Thg12 2014

Bán cầu não có thể lớn, nhỏ hoặc không đối xứng; các nếp cuộn não có thể vắng mặt, bất thường lớn, hoặc nhiều và nhỏ.

Ngoài các dị tật có thể nhìn thấy rõ rệt, những phần nhỏ của bộ não bình thường xuất hiện có thể cho thấy sự mất tổ chức của sự sắp xếp nơ-ron thần kinh bình thường. Sự tập trung chất xám có thể có mặt ở các vùng thường chỉ chiếm bởi chất trắng (bất thường chất xám).

Các dị tật của các bán cầu não có thể là do các nguyên nhân di truyền hoặc mặc phải Các nguyên nhân mắc phải bao gồm nhiễm trùng (ví dụ, cytomegalovirus), và các sự kiện mạch máu làm gián đoạn nguồn cung cấp máu cho não đang phát triển.

Chứng não bé hoặc chứng đầu to, từ vừa đến nặng và khuyết tật về trí tuệ, và động kinh thường xảy ra với những khuyết tật này.

Điều trị là hỗ trợ, bao gồm thuốc chống co giật, nếu cần.

Dị tật không phân chia não trước

Holoprosencephaly xảy ra khi não trước không xảy ra sự phân chia trong thời kỳ phôi thai Máu não phía trước, sọ và mặt là bất thường. Sự dị dạng này có thể do khuyết tật của protein do sonic hedgehog gen. Các bào thai bị ảnh hưởng nghiêm trọng có thể chết trước khi sinh.

Điều trị là hỗ trợ.

Não trơn

Não trơn bao gồm vỏ não dày bất thường, các cuộn não giảm hoặc vắng mặt trên bề mặt của não, làm giảm hoặc bất thường hoá lớp vỏ não, và bao gồm các bất thường thần kinh lan tỏa. Sự dị dạng này là do di chuyển thần kinh bất thường, quá trình mà các tế bào thần kinh chưa trưởng thành gắn vào tế bào thần kinh đệm và di chuyển từ các điểm xuất phát gần não thất đến bề mặt vỏ não. Một vài khiếm khuyết gen đơn có thể gây ra sự bất thường này (ví dụ:, LIS1).

Trẻ bị ảnh hưởng có thể bị khuyết tật trí tuệ và động kinh xem Cơn co thắt trẻ nhỏ).

Điều trị là hỗ trợ; sự sống còn phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của cơn động kinh và sự xuất hiện của các biến chứng khác bao gồm rối loạn nuốt, ngưng thở, và khó làm sạch dịch tiết hầu họng

Dị dạng hồi não

Dị dạng hồi não, trong đó hồi não thường là nhỏ và quá nhiều, đồng thời bao gồm sự di chuyển thần kinh bất thường. Các biểu hiện phổ biến khác bao gồm vỏ não mỏng hoặc vắng mặt ở các vùng bị ảnh hưởng, chất xám bất thường, giảm sản hoặc không có thể chai và vách ngăn não thất và bất thường chức năng thân não và / hoặc tiểu cầu. Những bất thường cấu trúc có thể lan tỏa hoặc tập trung. Khu vực phổ biến nhất là tổn thương cục bộ ơn quanh cống sylvius (song phương hoặc đơn phương).

Dị dạng hồi não có liên quan nhiều đến chứng trầm cảm (xem Bệnh rỗ não : Khe nứt não), trong đó có các khe bất thường, hoặc các khe hở ở các bán cầu não. Đã xác định được nhiều nguyên nhân của dị dạng hồi não, bao gồm một số đột biến gen đơn (ví dụ, SRPX2), và nhiễm trùng mẹ con do cytomegalovirus (tức là trong đó người mẹ không có miễn dịch trước -xem Nhiễm Cytomegalovirus (CMV) Bẩm sinh và Chu sinh). Các biểu hiện lâm sàng phổ biến nhất là động kinh, tình trạng khuyết tật về trí tuệ, liệt nửa người hoặc liệti.

Điều trị là hỗ trợ.

Các chuyên gia đọc thêm

Cũng quan tâm

TRUYỀN THÔNG XÃ HỘI

TRÊN CÙNG