Осуществление произвольных движений является возможным благодаря сложному взаимодействию кортикоспинальных (пирамидных) трактов, базальных ядер и мозжечка (центра координации движений), в совокупности позволяющих совершать гладкие, целенаправленные движения без сокращения ненужных мышц.
Пирамидные тракты проходят через пирамиды продолговатого мозга и соединяют кору полушарий большого мозга и двигательные ядра в стволе головного мозга и спинном мозге.
Экстрапирамидная система представлена базальными ядрами (хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар и черная субстанция). Они расположены глубоко в переднем и ростральном среднем мозге. Волокна базальных ганглиев следуют преимущественно через структуры таламуса к коре больших полушарий (см. рисунок ). В базальные ганглии интегрированы две основные двигательные функции:
Оперативное обучение (двигательные задачи)
Выбор задачи (одиночная, двойная или множественная, как, например, при ходьбе и разговоре)
Развитие большинства двигательных расстройств связано с нарушением функций экстрапирамидной системы, поэтому иногда их обозначают как «экстрапирамидные расстройства».
Базальные ганглии
Классификация двигательных и мозжечковых расстройств
Двигательные нарушения обычно классифицируют на следующие группы:
Сниженная или замедленная подвижность (гипокинетические расстройства)
Повышенная подвижность (гиперкинетические расстройства)
Классическим и наиболее частым из гипокинетических расстройств является
К гиперкинетическим расстройствам относятся
Хорея (в том числе гемибаллизм [быстрая хорея] и атетоз [медленная хорея])
Стереотипии
Акатизия
Тем не менее, эта классификация не учитывает наложения категорий (например, варианты тремора при болезни Паркинсона).
Мозжечковые нарушения иногда рассматриваются как гиперкинетические расстройства, часто сопровождающиеся туловищной атаксией, атаксией конечностей и атаксией при ходьбе, с центральным нистагмом или без него, глазной саккадической дисметрией и нарушениями прослеживающих движений глаз.
Гиперкинетические расстройства
Гиперкинетические расстройства (см. рисунок и таблицу ) могут быть
Ритмичными
Неритмичными
Ритмические расстройства представлены в основном тремором — регулярными альтернирующими или осцилляторными движениями, которые могут возникать преимущественно в покое, при поддержании позы и/или при попытке движения. Тем не менее, в некоторых случаях даже ритмичный тремор оказывается нерегулярным, например, тремор при дистонических расстройствах.
Неритмичные гиперкинетические расстройства могут быть:
Медленными (например, атетоз)
Стойкими (например, дистонии)
Быстрыми (например, миоклонус, хорея, тики, гемибаллизм)
Быстрые неритмические гиперкинетические расстройства могут быть
Подавляемыми (например, тики)
Неподавляемыми (например, гемибаллизм, хорея, миоклонии)
Атетоз может сочетаться с хореей в виде так называемого «хореоатетоза». Хорея - наиболее типичное двигательное расстройство при болезни Хантингтона.
Множественные двигательные и голосовые тики отличают синдром Туретта.
Классификация часто встречающихся гиперкинетических расстройств
Гиперкинетические расстройства
Вид гиперкинеза | Причины | Описание |
|---|---|---|
Акатизия (двигательное беспокойство) | Болезнь Паркинсона, черепно-мозговая травма, энцефалит Нейролептики, некоторые противорвотные средства, антидепрессанты, блокаторы кальциевых каналов | Пациенты с акатизией не могут оставаться на месте; у них возникает потребность непрерывно двигаться (например, раскачивание вперед, раскачивания вбок). |
Болезнь Хантингтона, энцефалит, печеночная энцефалопатия Лекарственные препараты и вещества (например, кокаин, амфетамины, нейролептики) | Движения неритмичные, замедленные, извивающиеся и червеобразные (змеевидные), преимущественно в дистальных мышцах; переменные положения проксимальных отделов конечностей создает впечатление плавного потока движений. | |
Болезнь Хантингтона, гипертиреоз, гипопаратиреоз, гипергликемия и, реже, гипогликемия, паранеопластические синдромы, системная красная волчанка (СКВ) поражение ЦНС, другие аутоиммунные заболевания, ревматическая лихорадка, опухоли или инфаркты хвостатого ядра или скорлупы Беременность (чаще у женщин, перенесших ревматическую лихорадку) Лекарственные препараты и вещества, которые могут вызвать хорею (например, леводопа, фенитоин, кокаин, оральные контрацептивы) Препараты, которые могут вызвать позднюю дискинезию (например, нейролептики) | Движения являются непроизвольными, плавными и не подавляемыми, переходя от одного места к другому, прежде всего в дистальных мышцах или лице. Иногда патологические движения включаются в полуцеленаправленные действия, которые маскируют непроизвольные движения (паракинезия). Хорея нередко сочетается с атетозом (хореоатетоз). | |
Дистонии | Первичные (идиопатические) Дегенеративные или метаболические поражения (например, болезнь Вильсона, нейродегенерации с накоплением железа в мозге [NBIA], такие как пантотенаткиназа-ассоциированная нейродегенерация вследствие мутации в локусе PANK2 [ранее называемая болезнью Галлервордена-Шпатца], различные липидозы, рассеянный склероз, детский церебральный паралич, инсульт, гипоксия головного мозга) Применение лекарственных средств, блокирующих рецепторы дофамина, преимущественно нейролептиков (например, фенотиазинов, производных тиоксантена, бутирофенонов) и противорвотных препаратов Повреждения головного мозга в базальных ганглиях и их цепях вследствие любых заболеваний (например, сосудистых, посттравматических, постинфекционных или воспалительных; опухоли) | Непрерывные или прерывистые мышечные сокращения часто искажают положение тела или проявляются скручивающими повторяющимися движениями. |
Поражения (чаще всего обусловленные инсульта) противолежащего подбугорного ядра или связанных с ним афферентных или эфферентных нервных путей | Движения неритмичные, быстрые, неподавляемые, насильственные, резкие. | |
Различный причины (например, дегенерация базальных ганглиев, деменция, эпилептические синдромы, метаболические нарушения, физическая и гипоксическая энцефалопатии, токсические энцефалопатии, вирусные энцефалопатии, некоторые лекарственные средства, такие как леводопа, литий и ингибиторы МАО). | Очень быстрые и толчкообразные, неподавляемые, ударные спастические сокращения мышц; они могут быть очаговыми, сегментарными, или генерализованными. | |
Первичный (идиопатический или семейный) Вторичный: болезнь Паркинсона, уремия, дефицит железа, периферические нейропатии | В ногах чувствуется дискомфорт и пациенты испытывают непреодолимое желание двигать ими. Дискомфорт значительно уменьшается при движении ног и усиливается ночью (суточная вариабельность). У многих пациентов также наблюдается синдром периодических движений конечностями (непроизвольное подергивание ног и рук) во время сна. | |
Стереотипии (стереотипные движения) | Расстройства аутистического спектра, умственная отсталость, лимбический аутоиммунный или паранеопластический энцефалит; может также возникать у здоровых детей | Возникают повторяющиеся ритмические движения; они, как правило, двусторонние (например, хлопки или помахивания руками), или выражаются в определенном поведении (например, нюхание, произнесение определенных слов, принимание определенных поз) Стереотипии у детей дошкольного возраста возникают у 3–4% пациентов; они доброкачественны и, как правило, купируются отвлечением (например, при произнесении имени ребенка). |
Поздняя дискинезия | Нейролептики, некоторые противорвотные препараты | Движения стереотипные и не могут быть произвольно подавлены; сознание сохраняется. |
Тики | Первичные: синдром Туретта Вторичные: болезнь Хантингтона, нейроакантоцитоз, PKAN, инфекции, инсульт, лекарственные препараты и вещества (например, метилфенидат, кокаин, амфетамины, антагонисты допамина [которые могут стать причиной развития поздних дискенезий]) | Движения неритмичные, стереотипные, быстрые, повторяющиеся; характерно желание пациентов совершить их и ощущение краткого облегчения после их выполнения. На некоторое время тики усилием воли можно подавлять. Тики могут быть двигательными или голосовыми; они могут быть простыми (например, моргание, рычание, прокашливание) или сложными (например, пожатие плечами, размахивание руками, выкрикивание слов или фраз, в том числе нецензурных). |
Эссенциальный тремор Болезнь Вильсона Некоторые медикаменты (например, литий, вальпроат, оланзапин, другие типичные и атипичные антипсихотики — см. таблицу Некоторые причины вторичного и атипичного паркинсонизма) Синдромы отмены (например, алкоголя, опиоидов или седативных препаратов) Эндокринные, метаболические и токсические расстройства (например, аноксическая энцефалопатия, печеночная энцефалопатия,гипогликемия, гиперпаратиреоз, гипергликемия, гипертиреоз, гипокальциемия, уремия, токсичность тяжелых металлов) Физиологические | Гиперкинезы имеют регулярный, в основном ритмичный, либо осцилляторный характер. | |
ЦНС = центральная нервная система; МАО = моноаминоксидаза; ПКАН (PKAN) = пантотенаткиназа-ассоциированная нейродегенерация; PANK2 = пантотенат киназа 2. | ||
