Митральный стеноз – сужение отверстия митрального клапана, препятствующее нормальному току крови из левого предсердия в левый желудочек. Обычной причиной является ревматическая лихорадка. Частые осложнения: легочная гипертензия, фибрилляция предсердий и тромбо-эмболия. Симптомы сердечной недостаточности. Признаки: щелчок открытия и диастолический шум. Диагноз устанавливают посредством физикального осмотра и эхокардиографии. Медикаментозное лечение включает диуретики, бета-блокаторы или снижающие частоту сердечных сокращений блокаторы кальциевых каналов и антикоагулянты. Эффективное лечение при более тяжелом течении заболевания подразумевает баллонную или хирургическую комиссуротомию или протезирование клапана. Прогноз обычно благоприятный.
(См. также Обзор нарушений клапанов сердца (Overview of Cardiac Valvular Disorders)).
При митральном стенозе створки митрального клапана становятся утолщенными и неподвижными, при этом митральное отверстие сужается из-за сращения комиссур и наличия укороченных и утолщенных сухожильных хорд.
Наиболее распространенной причиной является
Тем не менее многие пациенты не помнят, чтобы у них была ревматическая лихорадка. В регионах с высокой распространенностью ревматической лихорадки это заболевание часто встречается у пациентов в возрасте до 30 лет, как правило, с комиссуральным сращением подвижных некальцифицированных створок. В регионах с низкой распространенностью заболевание, как правило, выявляется в возрасте 50–70 лет и с кальцифицированными фиброзированными створками с подклапанным поражением, в дополнение к комиссуральному сращению.
Частой причиной у пациентов старшего возраста является кальцификация митрального кольца с распространением кальцификации на створки, что приводит к их ригидности и неполному раскрытию.
Среди страдающих ревматической лихорадкой и кальцификацией митрального кольца женщины составляют 80% (1).
Иногда митральный стеноз является врожденным или возникает после лучевой терапии.
Если клапан не может закрыться полностью, митральный стеноз может сочетаться с митральной регургитацией (МР). Пациенты с ревматическим митральным стенозом также могут иметь поражения аортального или трикуспидального клапана, или их обоих.
Компенсаторный механизм митрального стеноза заключается в прогрессивном увеличении давления в левом предсердии (ЛП), при этом увеличивается размер ЛП; в легочных венах и капиллярах увеличивается давление и может возникнуть вторичная легочная гипертензия, что приводит к правожелудочковой (ПЖ) сердечной недостаточности, трикуспидальной регургитации и пульмональной регургитации. Скорость прогрессирования патологии варьирует.
Увеличение ЛП предрасполагает к развитию фибрилляции предсердий, что является фактором риска развития тромбоэмболии. Учащение сердечного ритма и уменьшение сокращения предсердий при возникновении фибрилляции предсердий часто приводят к внезапному появлению худших симптомов.
Общие справочные материалы
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
Симптомы и признаки стеноза митрального отверстия
Симптомы митрального стеноза плохо коррелируют с его тяжестью, поскольку в большинстве случаев патология прогрессирует медленно, и пациенты непроизвольно снижают свою активность. Многие пациенты бессимптомны до наступления беременности или развития мерцательной аритмии.
Начальные симптомы – признаки сердечной недостаточности (одышка при физической нагрузке, ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка, усталость).
Симптомы как правило могут не проявляться в течение 15 лет и более после эпизода ревматической лихорадки (1). В регионах с недостаточным уровнем медицинского обслуживания дети младшего возраста могут иметь клинические проявления, потому что при стрептококковых инфекциях им не назначаются антибиотики и рецидивирующие инфекции являются обычным явлением.
Пароксизмальная или постоянная формы фибрилляции предсердий еще больше уменьшают приток крови в левый желудочек (ЛЖ), провоцируя отек легких и острую одышку при плохом контроле частоты желудочковых сокращений. Фибрилляция предсердий также может быть причиной сердцебиения. У пациентов с фибрилляцией предсердий и митральным стенозом, не получающих антикоагулянтную терапию, риск инсульта в течение года может достигать примерно 5 %; иногда первыми симптомами и признаками митрального стеноза становятся проявления эмболического события, такого как инсульт (2).
Менее распространенные симптомы включают кровохарканье из-за разрыва мелких легочных сосудов и отека легких (особенно во время беременности, когда объем крови увеличивается). Также может развиваться охриплость из-за сдавления левого возвратного гортанного нерва расширенным ЛП или легочной артерией (синдром Ортнера).
Также могут проявляться симптомы легочной гипертензии и вторичной недостаточности ПС (cor pulmonale). Характерный внешний вид лица при митральном стенозе - сливово-бордовый румянец в области скул на фоне периферического цианоза - возникает исключительно при выраженном снижении сердечного выброса и тяжелой легочной гипертензии. Причиной является локализованная кожная вазодилатация, на фоне более выраженной периферической вазоконстрикции и хронической гипоксемии. У пациентов со смуглой кожей "митральный" румянец может придавать коже более темный оттенок.
Эндокардит редко возникает при митральном стенозе, не сопровождающемся митральной регургитацией.
Пальпация
Могут быть обнаружены пальпируемые первый и второй сердечные тоны (S1 и S2). S1-тон лучше всего пальпируется на верхушке, a S2 лучше выслушивается у верхнего края грудины слева. Легочный компонент тона S2 (P2) отвечает за пульсацию и является результатом легочной гипертензии.
Видимая пульсация ПЖ, пальпируемая у левого края грудины, может сопровождать набухание яремных вен, если существует легочная гипертензия и развивается диастолическая дисфункция ПЖ.
Аускультация
Громкий S1
Ранний щелчок диастолического открытия
Низкочастотный декрещендо-крещендо рокочущий диастолический шум
Аускультативные признаки митрального стеноза включают громкий S1 тон, обусловленный резко закрывающимися створками стенозированного митрального клапана (M1); этот тон слышен лучше всего на верхушке. S1 может отсутствовать, если клапан сильно кальцифицирован и находится в неподвижном состоянии. Также слышен нормально расщепленный S2, с акцентом P2 вследствие легочной гипертензии (см. таблицу Отличие шумов при стенозе трехстворчатого клапана и стенозе митрального клапана [Distinguishing the Murmurs of Tricuspid Stenosis and Mitral Stenosis]).
Наиболее заметным является щелчок раннего диастолического открытия, когда створки куполообразно открываются в полость ЛЖ, громче всего слышимый близко к левой нижней границе грудины; это сопровождается низкотональным декрещендо-крещендо грохочущим диастолическим шумом, лучше всего слышимым, когда стетоскоп расположен на верхушке (или над областью, где пальпируется биение верхушки) на пике выдоха, когда пациент находится в положении лежа на левом боку. Щелчок открытия может быть тихим или отсутствовать при кальцинозе митрального клапана. Щелчок смещается ближе ко S2тону (увеличивая продолжительность шума) по мере нарастания тяжести митрального стеноза и увеличения давления в ЛП.
Диастолический шум увеличивается при пробе Вальсальвы (когда кровь притекает в ЛП), после физической нагрузки и при приседании и рукопожатии (что увеличивает постнагрузку). Шум может быть мягче или вовсе отсутствовать, если увеличенный ПЖ смещает ЛЖ кзади и когда другие патологии (гипертензия в легочных артериях, поражения клапанов правых отделов сердца, фибрилляция предсердий с частым желудочковым ритмом) уменьшают ток крови через митральный клапан. Пресистолическое усиление вызвано увеличением кровотока при сокращении предсердия. Однако закрывающиеся створки митрального клапана во время сокращения ЛЖ также могут приводить к этому, но только в конце короткой диастолы, когда давление в ЛП еще остается высоким.
Фонокардиографические характеристики сердечных шумов
Диастолические шумы, которые могут сочетаться с шумом митрального стеноза:
Ранний диастолический шум аортальной недостаточности (АН), который может проводиться на верхушку
Диастолический шум при тяжелой митральной недостаточности
Миксома левого предсердия с обструкцией или шаровидный тромб (редко)
Шум Грэхэма Стилла (мягкий убывающий диастолический шум, слышимый лучше всего вдоль левого края грудины и обусловленный пульмональной регургитацией при тяжелой легочной гипертензии)
Отличие шумов при стенозе трехстворчатого клапана и стенозе митрального клапана
Характеристика | Стеноз трикуспидального клапана | Стеноз митрального клапана |
|---|---|---|
Характер | Скребущий | Урчащий, низкокочастотный |
Продолжительность лечения | Укорочен | Удлинен |
Время возникновения | Начинается в ранней диастоле и не нарастает до S1 | Нарастает в течение диастолы |
Причины усиления шума | Вдох | Физические нагрузки |
Локализация | У нижней части грудины справа и слева | Верхушка сердца, когда больной лежит на левом боку |
S1 = I сердечный тон. | ||
Справочные материалы по симптоматике
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
2. Meschia JF, Bushnell C, Boden-Albala B, et al. Guidelines for the primary prevention of stroke: a statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke 2014;45(12):3754-3832. doi:10.1161/STR.0000000000000046
Диагностика стеноза митрального клапана
Эхокардиография
Диагноз стеноза митрального клапана подозревают на основании клинических данных, а подтверждают при помощи эхокардиографии. Как правило, 2-мерная эхокардиография демонстрирует патологические изменения клапана и подклапанных структур. Она также позволяет получить оценку степени кальциноза и стеноза клапана, размеры ЛП. Допплер-эхокардиография позволяет оценить трансмитральный градиент и давлении в легочной артерии. Нормальная площадь открытия митрального клапана – от 4 до 5 см2.
Степень тяжести митрального стеноза определяется с помощью эхокардиографии, как (1):
Умеренная: площадь клапана > 1,5–2,5 см2 или время полуснижения давления в диастолу < 150 мс
Тяжелая: площадь клапана ≤ 1,5 см2 или время полуснижения давления в диастолу ≥ 150 мсек; симптомы часто присутствуют
Однако площадь открытия клапана не всегда соответствует симптомам. Сопутствующую митральную регургитацию выявляет цветная допплеровская эхокардиография. Чреспищеводная эхокардиография может использоваться для обнаружения или исключения наличия мелких тромбов ЛП, особенно в его ушке, которые обычно невозможно выявить трансторакально. Чреспищеводная эхокардиография также позволяет лучше оценить степень митральной регургитации, когда митральный кальциноз является причиной появления акустической тени левого предсердия из трансторакального окна.
Обычно выполняются ЭКГ и рентгенография грудной клетки.
ЭКГ может выявить увеличение ЛП, проявляющееся в увеличении продолжительности зубца P >0,12 мс с выраженным отрицательным отклонением в конце (продолжительность: >0,04 мс; амплитуда: >0,10 mV) в V1; широкий, зазубренный зубец P в отведении II. Отклонение оси QRS вправо и высокие зубцы R в V1 свидетельствуют о гипертрофии правого желудочка.
Рентгенография грудной клетки обычно показывает выпрямление левой границы сердца из-за расширенного ушка ЛП и расширение киля трахеи. Контрастная рентгенография в боковой проекции показывает смещение пищевода кзади расширенным левым предсердием. При выраженной легочной гипертензии может быть виден основной ствол легочной артерии, а диаметр нисходящей правой легочной артерии ≥16 мм. Могут быть расширены легочные вены верхних долей. Может определяться двойная тень увеличенного ЛП по правой границе сердца. Горизонтальные линии в нижних задних легочных полях (линии Керли) – признак интерстициального отека, связанный с высоким давлением в ЛП.
Количественную оценку симптомов позволяет выполнить нагрузочное тестирование. Дополнительную информацию можно получить из оценки изменений градиента давления на клапане и давления в легочной артерии при стресс-эхокардиографии.
Катетеризацию сердца выполняют для периоперационной оценки ИБС перед хирургическим вмешательством: метод позволяет подтвердить повышенное давление в ЛП и легочной артерии, давление наполнения желудочков, трансмитральный градиент и площадь митрального клапана.
Справочные материалы по диагностике
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al. 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines [published correction appears in Circulation 2021 Feb 2;143(5):e229. doi: 10.1161/CIR.0000000000000955.] [published correction appears in Circulation 2023 Aug 22;148(8):e8. doi: 10.1161/CIR.0000000000001177] [published correction appears in Circulation 2023 Nov 14;148(20):e185. doi: 10.1161/CIR.0000000000001190] [published correction appears in Circulation 2024 Sep 17;150(12):e267. doi: 10.1161/CIR.0000000000001284]. Circulation 2021;143(5):e72-e227. doi:10.1161/CIR.0000000000000923
Лечение митрального стеноза
Диуретики и иногда бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов
Иногда антикоагулянтная терапия при мерцательной аритмии
Комиссуротомия или замена клапана
Пациентам со стенозом митрального клапана без клинических проявлений лечение не требуется, за исключением случаев, когда показана профилактика рецидива ревматической лихорадки. Наблюдение при серийной ТТЭ важно, потому что увеличение ПЖ и повышение систолического давления в ПЖ могут происходить без изменения функционального состояния и без уменьшения площади митрального клапана. Раннее вмешательство может облегчить легочную гипертензию до того, как она станет постоянной.
У пациентов с умеренно выраженной симптоматикой эффективны диуретики, а при наличии синусовой тахикардии или фибрилляции предсердий - бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов, способствующие контролю желудочкового ритма и снижению трансмитрального градиента.
Антикоагулянтная терапия антагонистами витамина К (например, варфарином) показана для профилактики тромбоэмболии у пациентов с фибрилляцией предсердий, эмболией или тромбом в левом предсердии. Длительное восстановление синусового ритма редко возможно. Антикоагулянтную терапию также можно рассматривать при наличии плотного спонтанного контраста или увеличенного левого предсердия (диаметр М-типа > 50 мм), поскольку эти признаки ассоциированы с тромбоэмболией, хотя антикоагулянтная терапия у этих пациентов не была изучена. Всем больным необходимо разъяснить важность выполнения хотя бы небольших физических нагрузок, несмотря на одышку. Обратите внимание, что пероральные антикоагулянты, не являющиеся антагонистами витамина K, не показаны для проведения антикоагулянтной терапии у пациентов с ревматическим митральным стенозом. (См. также Антикоагулянтная терапия для пациентов с протезированным сердечным клапаном или заболеваниями нативных клапанов).
При аортальной регургитации профилактика эндокардита антибиотиками не рекомендуется, за исключением пациентов, перенесших протезирование клапана (см. таблицу Рекомендуемая профилактика эндокардита при стоматологических и респираторных процедурах).
Выбор времени хирургического вмешательства
Пациентам с умеренным митральным стенозом, имеющим проявления его симптомов и демонстрирующим при нагрузке средний трансмитральный градиент > 15 мм рт.ст. или давление в легочных капиллярах > 25 мм рт.ст., может быть назначена чрескожная баллонная комиссуротомия. Оперативное лечение может быть показано в случае необходимости проведения кардиохирургического вмешательства по другим медицинским показаниям.
Вмешательство показано при тяжелом митральном стенозе при наличии каких-либо симптомов, если состояние клапана подходит для проведения чрескожной баллонной комиссуротомии (можно рассмотреть возможность проведения и для бессимптомных пациентов, если давление в легочной артерии > 50 мм рт.ст. или есть вновь возникшая фибрилляция предсердий). Кардиохирургическое вмешательство проводится только при выраженных симптомах и у пациентов, которым не показана чрескожная баллонная комиссуротомия, или которые нуждаются в других операциях на сердце, или не имеют доступа к чрескожной процедуре (1).
Выбор типа хирургической операции
Чрескожная баллонная митральная комиссуротомия предпочтительна для пациентов молодого возраста, а также у лиц без выраженной кальцификации комиссур, субвальвулярных деформаций, тромбов в ЛП или умеренной/тяжелой МР (см. таблицу Оценка степени митральной регургитации —1). При этой процедуре трансвенозный катетер с баллоном под эхокардиографическим контролем проводят через межпредсердную перегородку из правого в левое предсердие и раздувают, чтобы разъединить сросшиеся створки митрального клапана. Результаты сопоставимы с эффективностью более инвазивных операций. Осложнения редки и включают МН, эмболию, тампонаду. Более чем в трёх четвертях случаев дефекты межпредсердной перегородки, возникающие после процедуры, закрываются самостоятельно; большинство оставшихся дефектов перегородки вызывают только клинически незначимые шунты слева направо, однако в отдельных случаях необходимо чрескожное закрытие (2).
Хирургическая комиссуротомия может использоваться у пациентов с тяжелой подклапанной патологией, кальцификацией клапанов, или тромбами ЛП. При этой процедуре сросшиеся створки митрального клапана разделяют при помощи расширителя, проводимого через левый желудочек (закрытая комиссуротомия) посредством торакотомии, или вручную (открытая комиссуротомия) посредством стернотомии. Выбор процедуры зависит от опыта хирурга и морфологии клапана, хотя закрытая комиссуротомия практикуется реже. Из-за повышенного риска операцию обычно откладывают до тех пор, пока симптомы не достигнут III класса по функциональной классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (см. таблицу Классификация сердечной недостаточности по функциональной классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации). Во время хирургического вмешательства некоторые клиницисты перевязывают ушко левого предсердия для уменьшения риска тромбоэмболии.
Протезирование клапана – крайняя мера, назначаемая пациентам с тяжелыми морфологическими патологиями клапана, которым невозможно выполнить баллонную или хирургическую комиссуротомию. Пожизненная аникоагуляционная терапия с варфарином необходима пациентам с механическим клапаном для предотвращения тромбоэмболии. При биопротезном митральном клапане необходимо проведение антикоагуляционной терапии варфарином в течение 3–6 месяцев после операции. Прямые пероральные антикоагулянты (DOAC) можно назначать пациентам с фибрилляцией предсердий и биопротезом сердечного клапана (см. Также Антикоагулянтная терапия для пациентов с протезированным сердечным клапаном или заболеваниями нативных клапанов).
При кольцевом кальцинозе как этиологии заболевания отсутствует преимущество использования чрескожной баллонной коммиссуротомии, поскольку нет коммисуральных спаек. Кроме этого, проведение хирургического протезирования клапанов является технически сложным из-за кальцификации кольца и частого высокого риска, поскольку у многих пациентов пожилой возраст и наличие сопутствующих заболеваний. Таким образом, вмешательство откладывается, пока симптомы не становятся тяжелыми, несмотря на использование мочегонных и антиаритмических препаратов. У пациентов, которым противопоказано хирургическое вмешательство, может быть целесообразна имплантация биопротеза аортального клапана методом транскатетерной замены (TAVR) в митральную позицию.
Справочные материалы по лечению
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
2. Manjunath CN, Panneerselvam A, Srinivasa KH, et al: Incidence and predictors of atrial septal defect after percutaneous transvenous mitral commissurotomy - a transesophageal echocardiographic study of 209 cases. Echocardiography 30(2):127-130, 2013. doi:10.1111/echo.12025
Прогноз при митральном стенозе
Митральный стеноз может прогрессировать по-разному, но промежуток времени между появлением симптомов и тяжелыми функциональными нарушениями в среднем составляет приблизительно 9 лет (1). Результат лечения зависит от возраста больного, функционального статуса, присутствия легочной гипертензии и степени митральной регургитации. Результаты баллонной или хирургической комиссуротомии у пациентов без кальциноза клапана одинаковы. Однако со временем у большинства пациентов возникает рестеноз и обычно необходима замена клапана. Факторы, увеличивающие риск смерти – фибрилляция предсердий и легочная гипертензия. Частые причины смерти – сердечная недостаточность и легочная либо цереброваскулярная эмболия.
Справочные материалы по прогнозу
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
Основные положения
Причиной митрального стеноза обычно бывает ревматическая лихорадка, хотя у пожилых пациентов все чаще наблюдается кальцинозная дегенерация.
Могут развиться легочная гипертензия и фибрилляция предсердий.
У пациентов с фибрилляцией предсердий и митральным стенозом риск возникновения тромбоэмболии очень высокий. В качестве терапии назначают антагонисты витамина К, а не прямые оральные антикоагулянты.
Сердечные шумы включают в себя громкий первый тон сердца и ранний щелчок диастолического открытия, с последующим рокочущим диастолическим шумом декрещендо-крещендо, который лучше всего слышен на пике выдоха, когда пациент находится в положении лежа на боку; шум увеличивается во время маневра Вальсальвы, физической нагрузки, сидения на корточках и изометрическом упражнении для кисти руки.
Больные с мягко выраженной симптоматикой обычно хорошо реагируют на диуретики и, если есть синусовая тахикардия или фибрилляция предсердий, на бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов, назначаемые для контроля частоты сокращений.
Пациентам с выраженными клиническими проявлениями и пациентам с легочной гипертензией необходима комиссуротомия или замена клапана.
