Митральная недостаточность (МН) - это неполное смыкание митрального клапана, приводящее к обратному току крови из левого желудочка (ЛЖ) в левое предсердие во время систолы. МН может быть первичной (основные причины: пролапс митрального клапана и ревматическая атака) или вторичной по отношению к дилатации ЛЖ или инфаркту миокарда. Осложнения: прогрессирующая сердечная недостаточность, аритмии и эндокардит. Симптомы: сердцебиение, одышка и голосистолический шум на верхушке. Диагноз устанавливают посредством физикального осмотра и эхокардиографии. Прогноз зависит от функции ЛЖ и этиологии, тяжести и длительности МН. Пациенты с умеренной, бессимптомной митральной недостаточностью могут находиться под наблюдением, но появление симптомов или прогрессирование МН является показанием к пластике или замене митрального клапана.
(См. также Обзор нарушений клапанов сердца).
Этиология митральной регургитации
Митральная регургитация, также называемая митральной недостаточностью, может быть:
Острая или хроническая
Первичной (органической) или вторичной (функциональной)
Причины острой митральной регургитации включают следующее:
Дисфункцию сосочковых мышц или их разрыв при ИБС
Инфекционный эндокардит с разрывом сухожильных хорд
Острую ревматическую лихорадку
Миксоматозные разрывы сухожильных хорд
Острое расширение левого желудочка вследствие миокардита или миокардиальной ишемии
механическая поломка протеза митрального клапана
Распространенными причинами хронической митральной недостаточности являются органическая патология клапана, включая пролапс митрального клапана (первичная МН), или деформация анатомически нормального клапана вследствие дилатации и поражения миокарда левого желудочка и/или митрального кольца (вторичная МН).
Первичная (органическая) патология митральной регургитации это чаще всего пролапс митрального клапана или ревмокардит. Менее распространенными причинами являются заболевания соединительной ткани, врожденное расщепление митрального клапана и болезнь сердца вследствие облучения.
Вторичная (функциональная) МР возникает вследствие патологических изменений в левом желудочке или левом предсердии (ЛП), нарушающих функцию митрального клапана. Дисфункция и дилатация левого желудочка приводят к смещению папиллярных мышц, что вызывает натяжение нормальных створок митрального клапана и препятствует их полному смыканию. Причинами являются инфаркт миокарда (ишемическая хроническая вторичная MН) или врожденное заболевание миокарда (неишемическая хроническая вторичная МН). Одним из механизмов вторичной митральной регургитации является предсердная функциональная митральная регургитация, обусловленная дилатацией митрального кольца на фоне хронической мерцательной аритмии с увеличением левого предсердия. При наличии кардиомиопатии любая степень вторичной МР ухудшает прогноз.
У младенцев и детей к причинам МН относятся дисфункция или дилатация ЛЖ как при эндокардиальном фиброэластозе или остром миокардите; расщеплённый митральный клапан с или без дефекта эндокардиальной подушки; дисфункция папиллярных мышц на фоне аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной артерии (ALCAPA); а также миксоматозная дегенерация митрального клапана.
МН может сочетаться с митральным стенозом, если утолщенные створки клапана не смыкаются нормально (см. таблицу Типичные эхокардиографические признаки при различных типах митральной регургитации).
Типичные эхокардиографические признаки при различных типах митральной регургитации
Типы митральной регургитации | Направление струи крови при митральной регургитации | Движения створок митрального клапана | Функция левого желудочка |
|---|---|---|---|
Первичная (патология внутри клапана) | Эксцентрическая | Повышенная (миксоматозные изменения створок) Сниженная (ревматические изменения) | Изначально нормальная |
Вторичный (неишемические или общие ишемические изменения) | Центральное | Сниженное Симметричное натяжение створок | В целом сниженна |
Вторичный (регионарные очаговые ишемические изменения) | эксцентричный | Снижение Асимметричное натяжение створок | Регионально снижен (очаговый рубец вследствие коронарной окклюзии) |
Вторичная (функциональная вследствие фибрилляции предсердий) | Центральное | Норма | Изначально нормальная |
Патофизиология митральной недостаточности
Острая митральная регургитация может вызвать острый отек легких и кардиогенный шок или внезапную сердечную смерть.
Осложнения хронической МН включают постепенное увеличение левого предсердия (ЛП); увеличение ЛЖ и эксцентрическая гипертрофия, которая сначала компенсирует регургитацию (сохраняя ударный объем), а потом начинается декомпенсация, приводящая к снижению ударного объема; фибрилляция предсердий, которая, в свою очередь, может осложняться тромбоэмболией, и инфекционный эндокардит.
Симптомы и признаки митральной регургитации
Острая митральная регургитация вызывает те же симптомы и признаки, что и острая сердечная недостаточность (одышка, утомляемость, слабость, отеки) и кардиогенный шок (гипотония с последующей полиорганной недостаточностью). Специфические признаки митральной регургитации могут отсутствовать.
Хроническая митральная регургитация вначале протекает бессимптомно. Симптомы развиваются постепенно, по мере увеличения ЛП, повышения давления в легочной артерии и венозного давления, а также при недостаточной компенсации работы ЛЖ. Симптомы включают одышку, усталость (из-за сердечной недостаточности), ортопноэ и сердцебиение (часто вследствие фибрилляции предсердий). В редких случаях у пациентов развивается эндокардит (например, с лихорадкой, потерей веса, эмболическими явлениями).
Симптомы появляются, только когда митральная регургитация становится умеренной или тяжелой (см. таблицу Градация митральной регургитации). При осмотре и пальпации можно выявить усиленный верхушечный толчок и выраженные движения в левой парастернальной области из-за значительного расширения увеличенного ЛП в систолу. Импульс сокращения ЛЖ усилен, разлитой, смещен вниз и влево, что свидетельствует о гипертрофии и дилатации ЛЖ. Диффузное прекордиальное выбухание наблюдается при тяжелой МН вследствие увеличения ЛП с передним смещением сердца, а вторичная легочная гипертензия вызывает гипертрофию правого желудочка. В тяжелых случаях пальпаторно может выявляться дрожание (обусловленное шумом регургитации).
При аускультации главный признак митральной недостаточности – голосистолический (пансистолический) шум, который слышен лучше всего на верхушке сердца через стетоскоп с диафрагмой, когда больной лежит на левом боку. При легкой МН систолический шум может быть более коротким или возникать в позднюю систолу. Первый тон сердца (S1) может быть мягким (а иногда громким). Наличие III сердечного тона (галопа S3) на верхушке свидетельствует о дилатации ЛЖ и тяжелой МР.
Шум начинается с S1, если МН вызвана несостоятельностью створок в течение всей систолы, но часто начинается после (S1) тона (например, когда расширение ЛЖ в систолу меняет расположение аппарат клапана, а также если ишемия или фиброз миокарда меняют гемодинамику). Если шум начинается после первого тона S1 всегда продолжается до второго тона (S2). Шум проводится в левую подмышечную область; интенсивность может оставаться такой же или меняться. Если интенсивность изменяется, шум имеет тенденцию к нарастанию в объеме до S2-тона.
Шум уменьшается в положении стоя и при пробе Вальсальвы. Шум МН усиливается при рукопожатии или приседании, потому что нарастает периферическое сосудистое сопротивление изгнанию из желудочка, увеличивая регургитацию в ЛП. После S3 может быть слышен короткий урчащий шум в середине диастолического притока из-за обильного митрального диастолического потока. У пациентов с пролапсом задней створки шум может быть грубым и иррадиирует к верхней части грудины, напоминая шум при аортальном стенозе.
Шумы при МР можно спутать с шумами при трикуспидальной регургитации, их можно различить благодаря тому, что шум трикуспидальной регургитации усиливается во время вдоха.
Диагностика митральной недостаточности
Эхокардиография
На начальном этапе обычно проводят ЭКГ и рентген органов грудной клетки, хотя результаты не являются специфичными для митральной регургитации.
При ЭКГ можно выявить увеличение ЛП и гипертрофию ЛЖ с ишемией или без нее. При острой МН обычно присутствует синусовый ритм, так как предсердия не успевают растянуться и трансформироваться.
Рентгенография грудной клетки при острой МН может показать наличие отека легких; при отсутствии фонового хронического заболевания аномалий сердечной тени не обнаруживается. При хронической МН на рентгенограмме можно увидеть расширение ЛП и ЛЖ (см. изображение "Рентгенограмма грудной клетки (искусственный клапан сердца)"). Кроме того, рентгенологическая картина может указать на признаки легочного застоя и отек легких при сердечной недостаточности.
Диагноз митральной регургитации подозревают на основании клинических данных, а подтверждают при помощи эхокардиографии. Допплер-эхокардиографию используют для обнаружения потока регургитации и оценки степени легочной гипертензии. Двух- или трехмерная эхокардиография применяется для оценки морфологии и подвижности створок клапана, для определения причины и тяжести МН (см. таблицу Градация митральной регургитации), обнаружения и оценки степени кальциноза митрального кольца, размера и функции ЛЖ и ЛП; и для диагностики легочной гипертензии.
В случае, когда острая, тяжелая МН не может быть выявлена цветной допплер-эхокардиографией, это заболевание следует подозревать, если острая сердечная недостаточность сопровождается гипердинамической систолической функцией ЛЖ.
Степени митральной недостаточности
Параметры | Умеренная степень МН | Тяжелая степень МН |
|---|---|---|
Перешеек регургитации* | 3-7 мм | >7 мм |
Эффективная площадь отверстия при регургитации | 0,20-0,40 см2 | > 0,40 см2 |
Регургитационный объем | 30-60 мл | > 60 мл |
Фракция регургитации | 30–50% | > 50% |
*Наиболее узкий диаметр пораженного отверстия клапана для оттока крови; это немного меньше, чем анатомическое отверстие клапана. | ||
МН = митральная недостаточность. | ||
Data from Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932 | ||
При подозрении на эндокардит или тромбы на клапане чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭ) может обеспечить более детальную визуализацию митрального клапана и ЛП. ЧПЭ с трехмерной визуализацией, когда это возможно, также показана для более детальной оценки механизма МР, когда рассматривается восстановление митрального клапана вместо замены.
Перед хирургическим вмешательством выполняют катетеризацию сердца, главным образом, чтобы выявить ишемическую болезнь сердца (ИБС). Выраженную систолическую c-v волну выявляют при определении давления окклюзии легочной артерии (давление заклинивания в легочных капиллярах), во время систолы желудочков. Вентрикулографию можно использовать для количественной оценки МН. МРТ сердца позволяет точно измерить фракцию регургитации и определить причину дилатации при МН.
Часто проводят периодический нагрузочный тест (стресс ЭКГ) для выявления любого уменьшения переносимости физических нагрузок, которое требует срочного рассмотрения необходимости хирургического вмешательства. Периодически проводят эхокардиографию для выявления прогрессирования МН.
Фонокардиографические характеристики сердечных шумов
Лечение митральной недостаточности
Пластика митрального клапана предпочтительнее при первичной МР
Медикаментозная терапия или замена митрального клапана при вторичной МР
Антикоагулянты для пациентов с фибрилляцией предсердий
Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) и другие вазодилататоры не предупреждают прогрессирование дилатации ЛЖ и МН, и, таким образом, их применение при бессимптомной регургитации с сохраненной функцией ЛЖ неоправданно. Однако при наличии дилатации или дисфункции ЛЖ показана терапия с использованием блокатора рецепторов ангиотензина, ингибитора неприлизина (например, сакубитрила в сочетании с блокатором ангиотензина II валсартаном), антагониста альдостерона и/или сосудорасширяющего бета-блокатора (например, карведилола). При вторичной МР эти препараты могут уменьшить тяжесть МР и улучшить прогноз.
Если ЭКГ выявила блокаду левой ножки пучка Гиса у пациентов с вторичной МН, можно выполнить электростимуляцию обоих желудочков.
Петлевые диуретики, такие как фуросемид, могут помочь пациентам с одышкой при физической нагрузке или ночной одышке. Дигоксин может уменьшить симптомы у пациентов с мерцательной аритмией или у тех пациентов, которым не может быть выполнена операция по замене клапана.
Антибиотикопрофилактика больше не показана, за исключением пациентов, которым клапан был заменен или восстановлен с помощью протезных материалов (см. таблицу Рекомендуемая профилактика эндокардита во время стоматологических процедур или процедур на дыхательных путях).
Антикоагулянты используются для: профилактики тромбоэмболии у пациентов с мерцательной аритмией.
Показания к вмешательству
Острая митральная недостаточность является показанием к экстренной пластике митрального клапана или его замене, при необходимости может сочетаться с коронарной реваскуляризацией. Перед хирургическим вмешательством можно использовать инфузию нитропруссида натрия или нитроглицерина. а также внутриаортальный баллонный насос для уменьшения постнагрузки, что увеличит ударный систолический объем и уменьшит объем ЛЖ и объем регургитации.
Тяжелая хроническая первичная митральная регургитация требует вмешательства при появлении симптомов или декомпенсации (фракция выброса левого желудочка [ФВЛЖ] ≤ 60% или увеличение его конечного систолического диаметра ≥ 40 мм). Даже в отсутствие этих триггеров вмешательство может быть выгодным, когда хирургический риск низок, а морфология клапана указывает на высокую вероятность успешного восстановления. Фибрилляция предсердий, легочная гипертензия, выбухание створки митрального клапана или расширение левого предсердия по отдельности не являются показанием к вмешательству (1). Когда ФВ снижается до < 30%, хирургический риск высок, что требует тщательного взвешивания соотношения риска и предполагаемой эффективности.
Хроническая вторичная регургитация вследствие недостаточности митрального клапана дает меньше показаний для проведения вмешательства. Поскольку первичное поражение затрагивает миокард ЛЖ, коррекция МР менее эффективна и должна рассматриваться только при выраженных симптомах, сохраняющихся несмотря на проведение терапии согласно клиническим рекомендациям, включая бивентрикулярную стимуляцию при наличии показаний. Пациенты с предсердной функциональной митральной регургитацией могут получить больше пользы от операции, чем пациенты с другими причинами вторичной митральной регургитации (например, региональными или общими ишемическими изменениями) (2). Показания к транскатетерной пластике по методике "край-в-край" (TEER) шире (более расширены) по сравнению с другими вариантами хирургического вмешательства.
Для пациентов, которым выполняют хирургическое вмешательство на сердце по другим показаниям, необходимо рассмотреть возможность проведения сопутствующей операции на митральном клапане для восстановления клапана с умеренной степенью MН. Однако ценность этой практики при вторичной МР остается неясной. Согласно исследованиям, когда к коронарному шунтированию (КШ) добавляют коррекцию митрального клапана, это не улучшает работу ЛЖ и не влияет на продолжительность жизни, но может привести к большему числу осложнений (3). Таким образом, при проведении аортокоронарного шунтирования (АКШ) для лечения ишемии следует лечить только тяжелую вторичную МР.
Выбор типа хирургической операции
При первичной недостаточности митрального клапана, чем больше хирургическое вмешательство имитирует работу здорового клапана, тем больше вероятность сохранения функции ЛЖ и меньше смертность. Таким образом, предпочтителен следующий порядок:
Восстановление с помощью ремоделирования створки и замены хорды
Замена с сохранением хорд
Замена с удалением хорд
Если реконструкция митрального клапана с ремоделированием створок и заменой хорд не представляется возможным, замена механическим протезом предпочтительнее, поскольку тканевые клапаны имеют меньший срок службы при митральном протезировании. Биопротезирование является допустимым вариантом замены клапана у пожилых пациентов.
При вторичной митральной регургитации замена митрального клапана предпочтительнее аннулопластики опорным кольцом с гиперкоррекцией, поскольку замена митрального клапана приводит к меньшей митральной регургитации и сердечной недостаточности через 2 года после лечения (4). Когда механизмом вторичной МР является дилатация кольца из-за мерцательной аритмии, хирургическая замена клапана может иметь преимущество, если симптомы не поддаются медикаментозному контролю.
Другим методом восстановления является транскатетерная реконструкция клапана по типу "край-в-край" (TEER) с помощью системы, сближающей створки митрального клапана. TEER (транскатетерная краевая реконструкция митрального клапана) является вариантом лечения для пациентов с тяжелой первичной МР и сердечной недостаточностью III или IV класса по шкале NYHA (New York Heart Association), рефрактерной к медикаментозной терапии и имеющих противопоказания к хирургическому вмешательству. При вторичной МР, с учетом меньшей пользы от хирургического вмешательства, TEER показана даже пациентам, у которых риск хирургического вмешательства не является чрезмерно высоким, если у них имеются симптомы класса II или IV по классификации NYHA, рефрактерные к медикаментозной терапии, фракция выброса 20–50%, конечно-систолический диаметр ЛЖ ≤ 70 мм, систолическое давление в легочной артерии ≤ 70 мм рт. ст. и анатомически подходящий клапан. У тщательно отобранных пациентов, TEER может уменьшить симптомы, вызвать обратное ремоделирование и улучшить клинические исходы, даже если уровень резидуальной и рецидивирующей МР выше, чем при хирургической пластике (5). Клинический успех и результаты зависят от тщательного отбора пациентов и клинического ухода, поэтому большинство центров, которые предлагают транскатетерное восстановление методом "край в край" (TEER), делают это через специализированную мультидисциплинарную кардиологическую бригаду (1, 6, 7).
У некоторых больных с декомпенсацией протезирование клапана приводит к заметному снижению фракции выброса, потому что у таких пациентов функция ЛЖ зависит от уменьшения постнагрузки при МН.
Для снижения риска инсульта пациентам с фибрилляцией предсердий могут быть полезны такие сопутствующие процедуры, как абляционная терапия и хирургическая окклюзия ушка левого предсердия.
Антикоагулянтная терапия
Пожизненная аникоагуляционная терапия с варфарином необходима пациентам с механическим клапаном для предотвращения тромбоэмболии. При биопротезном митральном клапане необходимо проведение антикоагуляционной терапии варфарином в течение 3–6 месяцев после операции. Длительное применение пероральных антикоагулянтов, не относящихся к антагонистам витамина K, или варфарина может рассматриваться у пациентов с биопротезным клапаном и фибрилляцией предсердий (см. также Антикоагулянтная терапия для пациентов с протезированным сердечным клапаном или заболеванием нативных клапанов).
Справочные материалы по лечению
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
2. Farhan S, Silbiger JJ, Halperin JL, et al: Pathophysiology, Echocardiographic Diagnosis, and Treatment of Atrial Functional Mitral Regurgitation: JACC State-of-the-Art Review [published correction appears in J Am Coll Cardiol 2023 Feb 21;81(7):711]. J Am Coll Cardiol 80(24):2314–2330, 2022. doi:10.1016/j.jacc.2022.09.046
3. Michler RE, Smith PK, Parides MK, et al: Two-year outcomes of surgical treatment of moderate ischemic mitral regurgitation. N Engl J Med 374:1932–1941, 2016. doi: 10.1056/NEJMoa1602003
4. Goldstein D, Moskowitz AJ, Gelijns AC, et al: Two-year outcomes of surgical treatment of severe ischemic mitral regurgitation. N Engl J Med 374:344–353, 2016. doi: 10.1056/NEJMoa1512913
5. Feldman T, Kar S, Elmariah S, et al: Randomized comparison of percutaneous repair and surgery for mitral regurgitation: 5-year results of EVEREST II. J Am Coll Cardiol 66:2844–2854, 2015. doi: 10.1016/j.jacc.2015.10.018
6. Obadia JF, Messika-Zeitoun D, Leurent G, et al: Percutaneous repair or medical treatment for secondary mitral regurgitation. N Engl J Med 379:2297–2306, 2018. doi: 10.1056/NEJMoa1805374
7. Stone GW, Lindenfeld J, Abraham WT, et al: Transcatheter mitral-valve repair in patients with heart failure. N Engl J Med 379:2307–2318, 2018. doi: 10.1056/NEJMoa1806640
Прогноз при митральной регургитации
Прогноз при митральной регургитации зависит от ее длительности, степени тяжести и причины.
В некоторых случаях МН ухудшается, в конечном итоге переходя в тяжелую форму. После того, как МН становится тяжелой, приблизительно у 8% бессимптомных пациентов каждый год развиваются симптомы.
Примерно 15% пациентов с хронической умеренной или тяжелой митральной регургитацией (МР) нуждаются в хирургическом вмешательстве, причём операции чаще проводятся при первичной МР, чем при вторичной (1).
Справочные материалы по прогнозу
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
Основные положения
Основными причины митральной регургитации (МР): пролапс митрального клапана, ревматическая лихорадка, дилатация левого желудочка или инфаркт миокарда.
Острая МН может вызвать острый отек легких и кардиогенный шок или внезапную сердечную смерть.
Хроническая митральная регургитация (МР) является причиной медленно прогрессирующих симптомов сердечной недостаточности, а в случае развития фибрилляции предсердий, и сердцебиения.
Типичные аускультативные признаки – голосистолический шум, который слышен лучше всего на верхушке сердца, иррадиируется в левую подмышечную область, усиливается при рукопожатии или приседании, а уменьшается в положении стоя или при пробе Вальсальвы.
Для пациентов с клиническими проявлениями и пациентов, соответствующих определенным эхокардиографическим критериям, замена или пластика клапана считаются эффективными методами лечения.
