Персистирующая легочная гипертензия новорожденных — это серьезное заболевание, при котором мелкие артерии в легких после родов остаются суженными, ограничивая тем самым приток крови к легким и, следовательно, количество кислорода в кровотоке.
Это заболевание вызывает тяжелое затруднение дыхания (респираторный дистресс) у доношенных или переношенных новорожденных.
Дыхание учащенное, кожа и/или губы могут иметь синюшный оттенок или быть бледными и сероватыми.
Диагноз подтверждается эхокардиограммой.
Лечение включает расширение (дилатацию) этих мелких артерий в легких путем подачи кислорода в высокой концентрации, иногда во время поддержания дыхания новорожденного с помощью аппарата искусственной вентиляции легких.
Чтобы помочь расширить артерии в легких, иногда в газ, которым дышит новорожденный, добавляют окись азота.
В наиболее тяжелых случаях иногда используется экстракорпоральная мембранная оксигенация (один из видов аппарата искусственного кровообращения).
(См. также Общие сведения о проблемах общего характера у новорожденных).
В норме до рождения мелкие кровеносные сосуды в легких плода плотно сжаты. Легким не требуется значительное кровообращение до рождения, поскольку не легкие, а плацента выводит углекислый газ и переносит кислород к плоду. Однако сразу же после рождения пуповина отсекается, и легкие новорожденного должны взять на себя роль насыщения крови кислородом и удаления углекислого газа. Для этого жидкость, которая заполняет воздухоносные мешочки (альвеолы) в легких, должна быть заменена воздухом, а легочные артерии, с помощью которых кровь циркулирует через легкие, должны расшириться так, чтобы через легкие проходило достаточное количество крови для насыщения кислородом. (См. также Нормальное кровообращение плода).
Персистирующая легочная гипертензия новорожденных чаще всего встречается у доношенных младенцев (которые родились в промежутке между 37 и 42 неделями беременности) или у переношенных младенцев (которые родились по истечении 42 недель беременности).
Причины ПЛГН
В некоторых случаях кровеносные сосуды в легких после рождения не расширяются, как это должно происходить в нормальных условиях. Если кровеносные сосуды в легких не расширяются, артериальное давление в легочных артериях становится слишком высоким (легочная гипертензия), а приток крови к легким — недостаточным. Из-за этого недостаточного кровообращения в кровь новорожденного попадает недостаточное количество кислорода (гипоксия).
Существует множество причин, почему кровеносные сосуды могут не расшириться. К ним относятся:
Тяжелый дистресс во время родов (например, при синдроме аспирации мекония)
Любые другие обстоятельства, которые являются причиной низкого уровня кислорода у плода до, во время и после родов, например, родовая асфиксия, инфекция у матери или плода (сепсис новорожденных или пневмония у новорожденного), проблемы с плацентой, врожденная диафрагмальная грыжа, спавшееся лёгкое или недоразвитые легкие
Проблемы с сердцем, которые могут быть вызваны применением матерью определенных лекарственных препаратов во время беременности (например, большие дозы аспирина или других нестероидных противовоспалительных препаратов [НПВП], таких как ибупрофен)
Симптомы ПЛГН
Иногда персистирующая легочная гипертензия присутствует при рождении. В других случаях она развивается в первые один-два дня.
Дыхание обычно учащенное, и у новорожденных могут возникать серьезные проблемы с дыханием при наличии у них основного заболевания легких (такого как респираторный дистресс-синдром).
Кожа и/или губы могут иметь синюшную окраску (цианоз) из-за низкого уровня кислорода крови. У новорожденных с темной кожей кожа может выглядеть синюшной, серой или беловатой, и эти изменения могут быть легче заметны в слизистых оболочках, выстилающих внутреннюю часть рта, носа и век. Иногда нижняя половина тела имеет более низкий уровень кислорода и более выраженный цианоз, чем верхняя половина.
Иногда у новорожденных с персистирующей легочной гипертензией отмечается низкое артериальное давление (гипотензия), которая проявляется слабым пульсом и бледным, сероватым оттенком кожи. Новорожденные с темной кожей с низким артериальным давлением или плохим притоком крови к телу также могут иметь бледный сероватый оттенок или пятнистый внешний вид кожи.
Диагностика ПЛГН
Уровень кислорода в ногах ниже, чем в руках, или низкий уровень кислорода, который не повышается, когда младенец получает кислород.
Эхокардиограмма
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
Врачи могут заподозрить персистирующую легочную гипертензию, если у новорожденного наблюдается серьезное затруднение дыхания, цианоз и/или низкий уровень кислорода в крови, который не повышается при подаче кислорода, особенно если симптомы отличаются в зависимости от уровня возбуждения или активности новорожденного. Они также могут заподозрить это расстройство у новорожденных с синдромом аспирации мекония, у которых может быть инфекция, которым требуется больше кислорода или более интенсивная поддержка дыхания, чем ожидалось, и у тех, матери которых во время беременности принимали высокие дозы аспирина или ибупрофена, или у которых были сложные роды.
Для подтверждения диагноза персистирующей легочной гипертензии новорожденных врачи проводят эхокардиографию для изучения тока крови через сердце новорожденного в легкие.
Результат рентгенологического исследования органов грудной клетки может быть нормальным или отображать изменения, вызванные основным заболеванием (например, диафрагмальной грыжей или пневмония).
Для определения некоторых видов бактерий могут проводить бактериальный посев крови и материала из дыхательного горла. Чтобы определить, есть ли у новорожденного сепсис, могут быть проведены другие обследования.
Лечение ПЛГН
Кислород
Часто газообразная окись азота или другие лекарственные препараты
Иногда — искусственная вентиляция легких
Иногда — экстракорпоральная мембранная оксигенация
Лечение персистирующей легочной гипертензии новорожденных включает помещение младенцев в тихую среду и подачу им кислорода. Кислород обычно вводят через канюли, введенные в ноздри новорожденного, или через маску. В тяжелых случаях может понадобиться подключение к аппарату искусственной вентиляции легких (аппарат, помогающий воздуху попадать в легкие и выходить из них), который может использоваться для подачи 100 % кислорода. Высокий процент кислорода в крови помогает расширить артерии в легких.
К кислороду, которым дышит новорожденный, может добавляться небольшая концентрация газообразной окиси азота. Вдыхание окиси азота расширяет артерии в легких новорожденного и уменьшает легочную гипертензию. Это лечение может быть необходимо в течение нескольких дней. Новорожденному также могут назначить другие лекарственные препараты, расширяющие артерии, в вену (внутривенно) или внутрь.
Изредка, если все другие методы лечения не помогают, можно использовать экстракорпоральную мембранную оксигенацию (ЭКМО). В ходе этой процедуры кровь новорожденного циркулирует через аппарат, который добавляет кислород и удаляет углекислый газ и затем возвращает кровь новорожденному. Аппарат работает как искусственные легкие для новорожденного. Поскольку аппарат выполняет работу по доставке кислорода в организм новорожденного, у легких новорожденного есть время для отдыха, и кровеносные сосуды медленно расширяются. ЭКМО спасла жизнь некоторым новорожденным с легочной гипертензией, которые не реагировали на другие виды лечения, позволив им выжить до тех пор, пока не пройдет легочная гипертензия.
При необходимости назначают жидкости и другие лекарственные препараты, например, седативные препараты, миорелаксанты, антибиотики для лечения инфекции и препараты для лечения сердечной недостаточности.
Прогноз при ПЛГН
У некоторых младенцев персистирующая легочная гипертензия новорожденных приводит к летальному исходу в зависимости от причины персистирующей легочной гипертензии.
У некоторых детей развиваются задержки развития, проблемы со слухом или хроническое заболевание легких.
