Диафрагмальная грыжа — это врожденный порок, при котором наличие отверстия или ослабление диафрагмы позволяет некоторым органам брюшной полости выпячиваться в грудную клетку.
Диафрагмальная грыжа вызывает тяжелое затруднение дыхания.
Диагноз устанавливается на основании пренатальных ультразвуковых исследований или рентгенологического исследования органов грудной клетки или других визуализирующих исследований.
Младенцу дают кислород и делают операцию по закрытию дефекта.
Диафрагма — это мышечная мембрана, которая отделяет органы грудной клетки от органов брюшной полости.
В большинстве случаев диафрагмальная грыжа образуется на левой стороне тела. Примерно у половины детей с диафрагмальными грыжами также имеются пороки сердца, патологии почек или хромосомные нарушения.
Через грыжу и в легкие могут выступать желудок, петли кишечника и даже печень и селезенка. Если грыжа большая, легкое с той же стороны, что и диафрагмальная грыжа, как правило, развивается не полностью. Легкое с противоположной стороны также может быть сдавлено, особенно при наличии большого количества органов брюшной полости в грудной клетке. Компрессия любого легкого приводит к тому, что кровеносные сосуды в легком сужаются, что приводит к повышению артериального давления в легочных артериях (легочная гипертензия). Повышенное артериальное давление не дает достаточному количеству крови протекать через легкие и ограничивает количество кислорода в кровотоке.
После родов, когда новорожденный кричит и начинает дышать, желудок и петли кишечника быстро заполняются воздухом. Эта быстро расширяющаяся структура давит на сердце, сжимая легкое на противоположной стороне, что вызывает тяжелое затруднение дыхания, нередко сразу после рождения.
(См. также Общие сведения о врожденных пороках пищеварительного тракта).
Диагностика диафрагмальной грыжи
До рождения — пренатальное ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография (МРТ) плода
После рождения рентгенологическое исследование органов грудной клетки, компьютерная томография (КТ), а иногда МРТ органов грудной клетки
Эхокардиограмма
В некоторых случаях дефект можно обнаружить до рождения с помощью пренатального ультразвукового исследования. МРТ плода используется для получения дополнительной информации о степени диафрагмальной грыжи плода и развитии его легких. Диагноз диафрагмальной грыжи до рождения позволяет принять роды в центре, специализирующемся на пациентах из группы высокого риска, и дает возможность персоналу подготовиться к лечению дефекта.
После рождения, как правило, рентгенография грудной клетки показывает дефект.
КТ и МРТ — это другие визуализирующие обследования, которые проводятся для определения локализации дефекта, определения органов брюшной полости в грудной клетке и выявления других врожденных пороков. Эхокардиограмма или ультразвуковое исследование сердца помогает врачам выявить аномалии сердца и проблемы с его функцией.
На этой рентгенограмме новорожденного показано, что кишечник (белые спирали) выступает в левую половину грудной клетки (показано стрелками).
Лечение диафрагмальной грыжи
Иногда хирургическое вмешательство до рождения
Дыхательная поддержка
Хирургическое вмешательство для восстановления грыжи после рождения
Если диафрагмальная грыжа диагностируется у плода до рождения, врачи могут провести хирургическую процедуру, называемую фетоскопической эндолюминальной окклюзией трахеи (FETO) до родов. Эта хирургическая процедура сопряжена с несколькими рисками, поэтому она проводится только у плода, который является кандидатом на нее, и проводится только в определенных медицинских центрах. Эта процедура помогает легким плода расти, а более крупные легкие могут улучшить выживаемость после рождения.
После рождения ребенку, у которого имеются проблемы с дыханием, вызванные диафрагмальной грыжей, подается кислород через дыхательную трубку и аппарат искусственной вентиляции легких (аппарат, помогающий воздуху попадать в легкие и выходить из них). Иногда ребенку с тяжелой проблемой с дыханием может потребоваться аппарат, полностью отвечающий за работу легких (или сердца и легких). Этот аппарат называется экстракорпоральной мембранной оксигенацией (ЭКМО).
Хирургическое вмешательство проводится вскоре после рождения ребенка, чтобы вернуть смещенные органы в правильное положение и закрыть дефект диафрагмы.
