Митральный стеноз – сужение митрального отверстия, препятствующее току крови из левого предсердия в левый желудочек. Обычной причиной является ревматическая лихорадка. Частые осложнения: легочная гипертензия, фибрилляция предсердий и тромбо-эмболия. Симптомы сердечной недостаточности. Признаки: щелчок открытия и диастолический шум. Диагноз устанавливают посредством физикального осмотра и эхокардиографии. Прогноз обычно благоприятный. Медикаментозное лечение включает диуретики, бета-блокаторы или снижающие частоту сердечных сокращений блокаторы кальциевых каналов и антикоагулянты. Эффективное лечение при более тяжелом течении заболевания подразумевает баллонную или хирургическую комиссуротомию или протезирование клапана.
(См. также Обзор нарушений клапанов сердца (Overview of Cardiac Valvular Disorders)).
При митральном стенозе створки митрального клапана становятся утолщенными и неподвижными, при этом митральное отверстие сужается из-за сращения комиссур и наличия укороченных и утолщенных сухожильных хорд.
Наиболее распространенной причиной является
Тем не менее многие пациенты не помнят, чтобы у них была ревматическая лихорадка. В регионах с высокой распространенностью ревматической лихорадки это заболевание часто встречается у пациентов в возрасте до 30 лет, как правило, с комиссуральным сращением подвижных некальцифицированных створок. В регионах с низкой распространенностью заболевание, как правило, выявляется в возрасте 50–70 лет и с кальцифицированными фиброзированными створками с подклапанным поражением, в дополнение к комиссуральному сращению.
Все более распространенной причиной у пациентов старшего возраста является кальцификация митрального кольца с распространением кальцификации на створки, что приводит к их ригидности и неполному раскрытию.
Среди страдающих ревматической лихорадкой и кальцификацией митрального кольца женщины составляют 80%
Иногда митральный стеноз является врожденным или возникает после лучевой терапии.
Если клапан не может закрыться полностью, митральный стеноз может сочетаться с митральной регургитацией (МР). Пациенты с ревматическим митральным стенозом также могут иметь поражения аортального или трикуспидального клапана, или их обоих.
Компенсаторный механизм митрального стеноза заключается в прогрессивном увеличении давления в левом предсердии (ЛП), при этом увеличивается размер ЛП; в легочных венах и капиллярах увеличивается давление и может возникнуть вторичная легочная гипертензия, что приводит к правожелудочковой (ПЖ) сердечной недостаточности, трикуспидальной регургитации и пульмональной регургитации. Скорость прогрессирования патологии варьирует.
Увеличение ЛП предрасполагает к развитию фибрилляции предсердий, что является фактором риска развития тромбоэмболии. Учащение сердечного ритма и уменьшение сокращения предсердий при возникновении фибрилляции предсердий часто приводят к внезапному появлению худших симптомов.
Симптомы и признаки стеноза митрального отверстия
Симптомы митрального стеноза плохо коррелируют с его тяжестью, поскольку в большинстве случаев патология прогрессирует медленно, и пациенты непроизвольно снижают свою активность. Многие пациенты бессимптомны до наступления беременности или развития мерцательной аритмии.
Начальные симптомы – признаки сердечной недостаточности (одышка при физической нагрузке, ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка, усталость).
Симптомы как правило не проявляются до возраста от 15 до 40 лет, пока не случится приступ ревматической лихорадки. В регионах с недостаточным уровнем медицинского обслуживания дети младшего возраста могут иметь клинические проявления, потому что при стрептококковых инфекциях им назначаются антибиотики, а рецидивирующие инфекции являются обычным явлением.
Пароксизмальная или постоянная формы фибрилляции предсердий еще больше уменьшают приток крови в левый желудочек (ЛЖ), провоцируя отек легких и острую одышку при плохом контроле частоты желудочковых сокращений. Фибрилляция предсердий также может быть причиной сердцебиения. У около 15% пациентов, не получающих антикоагулянты, при этом может возникать системная эмболия с симптомами инсульта или ишемии других органов.
Менее распространенные симптомы включают кровохарканье из-за разрыва мелких легочных сосудов и отека легких (особенно во время беременности, когда объем крови увеличивается). Также может развиваться охриплость из-за сдавления левого возвратного гортанного нерва расширенным ЛП или легочной артерией (синдром Ортнера) и симптомы легочной гипертензии и недостаточности ПЖ.
Митральный стеноз может вызвать симптомы, подобные легочному сердцу. Классическим признаком состояния лица при МС является гиперемия кожи с цианотичным оттенком, возникающая в случае низкого сердечного выброса и тяжелой легочной гипертензии; причина – расширение сосудов кожи и хроническая гипоксемия. У пациентов со смуглой кожей "митральный" румянец может придавать коже более темный оттенок.
Иногда первыми симптомами митрального стеноза бывают проявления эмболии, например, инсульт. Эндокардит редко возникает при митральном стенозе, не сопровождающемся митральной регургитацией.
Пальпация
Могут быть обнаружены пальпируемые первый и второй сердечные тоны (S1 и S2). S1-тон лучше всего пальпируется на верхушке, a S2 лучше выслушивается у верхнего края грудины слева. Легочный компонент тона S2 (P2) отвечает за пульсацию и является результатом легочной гипертензии.
Видимая пульсация ПЖ, пальпируемая у левого края грудины, может сопровождать набухание яремных вен, если существует легочная гипертензия и развивается диастолическая дисфункция ПЖ.
Аускультация
Громкий S1
Ранний щелчок диастолического открытия
Низкочастотный декрещендо-крещендо рокочущий диастолический шум
Аускультативные признаки митрального стеноза включают громкий S1 тон, обусловленный резко закрывающимися створками стенозированного митрального клапана (M1); этот тон слышен лучше всего на верхушке. S1 может отсутствовать, если клапан сильно кальцифицирован и находится в неподвижном состоянии. Также слышен нормально расщепленный S2, с акцентом P2 вследствие легочной гипертензии (см. таблицу Отличие шумов при стенозе трехстворчатого клапана и стенозе митрального клапана [Distinguishing the Murmurs of Tricuspid Stenosis and Mitral Stenosis]).
Наиболее заметным является щелчок раннего диастолического открытия, когда створки куполообразно открываются в полость ЛЖ, громче всего слышимый близко к левой нижней границе грудины; это сопровождается низкотональным декрещендо-крещендо грохочущим диастолическим шумом, лучше всего слышимым, когда стетоскоп расположен на верхушке (или над областью, где пальпируется биение верхушки) на пике выдоха, когда пациент находится в положении лежа на левом боку. Щелчок открытия может быть тихим или отсутствовать при кальцинозе митрального клапана. Щелчок смещается ближе ко S2тону (увеличивая продолжительность шума) по мере нарастания тяжести митрального стеноза и увеличения давления в ЛП.
Диастолический шум увеличивается при пробе Вальсальвы (когда кровь притекает в ЛП), после физической нагрузки и при приседании и рукопожатии (что увеличивает постнагрузку). Шум может быть мягче или вовсе отсутствовать, если увеличенный ПЖ смещает ЛЖ кзади и когда другие патологии (гипертензия в легочных артериях, поражения клапанов правых отделов сердца, фибрилляция предсердий с частым желудочковым ритмом) уменьшают ток крови через митральный клапан. Пресистолическое усиление вызвано увеличением кровотока при сокращении предсердия. Однако закрывающиеся створки митрального клапана во время сокращения ЛЖ также могут приводить к этому, но только в конце короткой диастолы, когда давление в ЛП еще остается высоким.
Диастолические шумы, которые могут сочетаться с шумом митрального стеноза:
Ранний диастолический шум аортальной недостаточности (АН), который может проводиться на верхушку
Диастолический шум при тяжелой митральной недостаточности
Миксома левого предсердия с обструкцией или шаровидный тромб (редко)
Шум Грэхэма Стилла (мягкий убывающий диастолический шум, слышимый лучше всего вдоль левого края грудины и обусловленный пульмональной регургитацией при тяжелой легочной гипертензии)
Диагностика стеноза митрального клапана
Эхокардиография
Диагноз стеноза митрального клапана подозревают на основании клинических данных, а подтверждают при помощи эхокардиографии. Как правило, 2-мерная эхокардиография демонстрирует патологические изменения клапана и подклапанных структур. Она также позволяет получить оценку степени кальциноза и стеноза клапана, размеры ЛП. Допплер-эхокардиография позволяет оценить трансмитральный градиент и давлении в легочной артерии. Нормальная площадь открытия митрального клапана – от 4 до 5 см2.
Степень тяжести митрального стеноза определяется с помощью эхокардиографии, как
Умеренная: площадь клапана > 1,5–2,5 см2 или время полуснижения давления в диастолу < 150 мс
Тяжелая: площадь клапана ≤ 1,5 см2 или время полуснижения давления в диастолу ≥ 150 мсек; симптомы часто присутствуют
Однако площадь открытия клапана не всегда соответствует симптомам. Сопутствующую митральную регургитацию выявляет цветная допплеровская эхокардиография. Чреспищеводная эхокардиография может использоваться для обнаружения или исключения наличия мелких тромбов ЛП, особенно в его ушке, которые обычно невозможно выявить трансторакально. Чреспищеводная эхокардиография также позволяет лучше оценить степень митральной регургитации, когда митральный кальциноз является причиной появления акустической тени левого предсердия из трансторакального окна.
Обычно выполняются ЭКГ и рентгенография грудной клетки.
ЭКГ может выявить увеличение ЛП, проявляющееся в увеличении продолжительности зубца P >0,12 мс с выраженным отрицательным отклонением в конце (продолжительность: >0,04 мс; амплитуда: >0,10 mV) в V1; широкий, зазубренный зубец P в отведении II. Отклонение оси QRS вправо и высокие зубцы R в V1 свидетельствуют о гипертрофии правого желудочка.
Рентгенография грудной клетки выявляет сглаженную левую границу сердца из-за расширения ушка ЛП и сглаженную талию сердца. Контрастная рентгенография в боковой проекции показывает смещение пищевода кзади расширенным левым предсердием. При выраженной легочной гипертензии может быть виден основной ствол легочной артерии, а диаметр нисходящей правой легочной артерии ≥16 мм. Могут быть расширены легочные вены верхних долей. Может определяться двойная тень увеличенного ЛП по правой границе сердца. Горизонтальные линии в нижних задних легочных полях (линии Керли) – признак интерстициального отека, связанный с высоким давлением в ЛП.
Количественную оценку симптомов позволяет выполнить нагрузочное тестирование. Дополнительную информацию можно получить из оценки изменений градиента давления на клапане и давления в легочной артерии при стресс-эхокардиографии.
Катетеризацию сердца выполняют только перед операцией для выявления ИБС: метод позволяет подтвердить повышенное давление в ЛП и легочную гипертензию, оценить трансмитральный градиент и площадь клапана.
Лечение митрального стеноза
Диуретики и иногда бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов
Иногда антикоагулянтная терапия при мерцательной аритмии
Комиссуротомия или замена клапана
Пациентам со стенозом митрального клапана без клинических проявлений лечение не требуется, кроме профилактики ревматической лихорадки. Наблюдение при серийной ТТЭ важно, потому что увеличение ПЖ и повышение систолического давления в ПЖ могут происходить без изменения функционального состояния и без уменьшения площади митрального клапана. Раннее вмешательство может облегчить легочную гипертензию до того, как она станет постоянной.
Пациенты с незначительно выраженной симптоматикой обычно поддаются лечению диуретиками, а также, если имеется синусовая тахикардия или фибрилляция предсердий, бета-блокаторами или блокаторами кальциевых каналов, которые могут контролировать частоту сокращений желудочков.
Антикоагуляция антагонистом витамина К (не пероральным антикоагулянтом прямого действия [DOAC]) показана для профилактики тромбоэмболии, если у пациентов есть или была фибрилляция предсердий, эмболия или тромб в левом предсердии. Длительное восстановление синусового ритма редко возможно. Антикоагулянтную терапию можно рассматривать при наличии плотного спонтанного контраста или увеличенного левого предсердия (диаметр М-типа > 50 мм), поскольку эти симптомы ассоциированы с тромбоэмболией, хотя антикоагулянтная терапия у этих пациентов не была изучена. Всем больным необходимо разъяснить важность выполнения хотя бы небольших физических нагрузок, несмотря на одышку.
Профилактика эндокардита с помощью антибиотиков рекомендуется только пациентам с заменой клапана (см. таблицу Рекомендуемая профилактика эндокардита во время стоматологических процедур или процедур на дыхательных путях [Recommended Endocarditis Prophylaxis During Oral-Dental or Respiratory Tract Procedures]).
Выбор времени хирургического вмешательства
Вмешательство при умеренном митральном стенозе может быть показано, когда кардиохирургическое вмешательство требуется по другим показаниям. Пациенты с симптомами и наличием индуцированного физической нагрузкой среднего трансмитрального градиента > 15 мм рт. ст. или окклюзионного давления в легочных капиллярах > 25 мм рт. ст. могут быть претендентами на чрескожную баллонную комиссуротомию.
Вмешательство при тяжелом митральном стенозе показано при наличии каких-либо симптомов, если состояние клапана подходит для проведения чрескожной баллонной комиссуротомии (можно рассмотреть возможность проведения и для бессимптомных пациентов, если давление в легочной артерии > 50 мм рт. ст. или есть вновь возникшая фибрилляция предсердий). Кардиохирургическое вмешательство проводится только при выраженных симптомах и у пациентов, которым не показана чрескожная баллонная комиссуротомия, или которые нуждаются в других операциях на сердце, или не имеют доступа к чрескожной процедуре.
Выбор типа хирургической операции
Чрескожная баллонная комиссуротомия является методом выбора для молодых пациентов и пациентов без сильно кальцинированных клапанных спаек, подклапанных искажений, тромбов в ЛА или умеренной или тяжелой МР (см. Таблицу Стадиирование митральной регургитации —1). При этой процедуре трансвенозный катетер с баллоном под эхокардиографическим контролем проводят через межпредсердную перегородку из правого в левое предсердие и раздувают, чтобы разъединить сросшиеся створки митрального клапана. Результаты сопоставимы с эффективностью более инвазивных операций. Осложнения редки и включают МН, эмболию, тампонаду. Около 75% дефектов межпредсердной перегородки после процедуры закрываются спонтанно, а большинство остальных сопровождаются клинически незначимым шунтированием слева направо, но иногда требуется чрескожное закрытие.
Хирургическая комиссуротомия может использоваться у пациентов с тяжелой подклапанной патологией, кальцификацией клапанов, или тромбами ЛП. При этой процедуре сросшиеся створки митрального клапана разделяют при помощи расширителя, проводимого через левый желудочек (закрытая комиссуротомия) посредством торакотомии, или вручную (открытая комиссуротомия) посредством стернотомии. Выбор процедуры зависит от опыта хирурга и морфологии клапана, хотя закрытая комиссуротомия практикуется реже. Из-за повышенного риска операцию обычно откладывают до тех пор, пока симптомы не достигнут III класса по функциональной классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (см. таблицу Классификация сердечной недостаточности по функциональной классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации). Во время хирургического вмешательства некоторые клиницисты перевязывают ушко левого предсердия для уменьшения риска тромбоэмболии.
Протезирование клапана – крайняя мера, назначаемая пациентам с тяжелыми морфологическими патологиями клапана, которым невозможно выполнить баллонную или хирургическую комиссуротомию. Пожизненная аникоагуляционная терапия с варфарином необходима пациентам с механическим клапаном для предотвращения тромбоэмболии. При биопротезном митральном клапане необходимо проведение антикоагуляционной терапии варфарином в течение 3–6 месяцев после операции (см. также Антикоагулянтная терапия у пациентов с протезированными клапанами сердца [Anticoagulation for patients with a prosthetic cardiac valve]). Новейшие пероральные антикоагулянты прямого действия (DOAC) являются неэффективными и не должны применяться.
При кольцевом кальцинозе как этиологии заболевания отсутствует преимущество использования чрескожной баллонной коммиссуротомии, поскольку нет коммисуральных спаек. Кроме этого, проведение хирургического протезирования клапанов является технически сложным из-за кальцификации кольца и частого высокого риска, поскольку у многих пациентов пожилой возраст и наличие сопутствующих заболеваний. Таким образом, вмешательство откладывается, пока симптомы не становятся тяжелыми, несмотря на использование мочегонных и антиаритмических препаратов. Предварительный опыт лечения пациентов, не являющихся кандидатами на операцию, свидетельствует о пользе проведения транскатетерной имплантации аортального клапана-биопротеза (ТИАК) в митральную позицию.
Справочные материалы по лечению
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
Прогноз при митральном стенозе
Естественное течение митрального стеноза может быть различным, но промежуток времени между появлением симптомов и тяжелыми функциональными нарушениями составляет 7–9 лет. Результат лечения зависит от возраста больного, функционального статуса, присутствия легочной гипертензии и степени митральной регургитации. Результаты баллонной или хирургической комиссуротомии у пациентов без кальциноза клапана одинаковы. Однако со временем у большинства пациентов возникает рестеноз и обычно необходима замена клапана. Факторы, увеличивающие риск смерти – фибрилляция предсердий и легочная гипертензия. Частые причины смерти – сердечная недостаточность и легочная либо цереброваскулярная эмболия.
Основные положения
Причиной митрального стеноза обычно бывает ревматическая лихорадка, хотя у пожилых пациентов все чаще наблюдается кальцинозная дегенерация.
Могут развиться легочная гипертензия и фибрилляция предсердий.
Риск возникновения тромбоэмболии у пациентов с фибрилляцией предсердий и митральным стенозом очень высокий. В качестве терапии при этом назначают антагонисты витамина К, а не пероральные антикоагулянты прямого действия.
Сердечные шумы включают в себя громкий первый тон сердца и ранний щелчок диастолического открытия, с последующим рокочущим диастолическим шумом декрещендо-крещендо, который лучше всего слышен на пике выдоха, когда пациент находится в положении лежа на боку; шум увеличивается во время маневра Вальсальвы, физической нагрузки, сидения на корточках и изометрическом упражнении для кисти руки.
Больные с мягко выраженной симптоматикой обычно хорошо реагируют на диуретики и, если есть синусовая тахикардия или фибрилляция предсердий, на бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов, назначаемые для контроля частоты сокращений.
Пациентам с выраженными клиническими проявлениями и пациентам с легочной гипертензией необходима комиссуротомия или замена клапана.
