Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Общие сведения об иммунодефицитах

Авторы:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Последний полный пересмотр/исправление апр 2021| Последнее изменение содержания апр 2021
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
Ресурсы по теме

Иммунодефициты связаны с неправильной работой иммунной системы, в результате чего инфекции развиваются и повторяются более часто, а также протекают тяжелее и дольше, чем обычно.

  • Иммунодефициты обычно являются результатом использования лекарственных препаратов или длительного серьезного заболевания (например, рака), но иногда они носят наследственный характер.

  • Люди обычно страдают от частых, необычных или необычно тяжелых либо длительных инфекций, а также у них может развиться аутоиммунное или онкологическое заболевание.

  • Врачи подозревают иммунодефицит на основании симптомов и делают анализы крови для выявления конкретного расстройства.

  • Пациентам могут назначаться противомикробные препараты (например, антибиотики) для профилактики и лечения инфекций.

  • При слишком низких уровнях антител (иммуноглобулинов) или нарушении их функции может назначаться иммуноглобулин.

  • При некоторых тяжелых иммунодефицитах иногда проводят трансплантацию стволовых клеток.

Иммунодефицит ухудшает способность иммунной системы защищать организм от чужеродных или аномальных клеток, которые вторгаются в него или атакуют его (например, бактерии, вирусы, грибки и раковые клетки). В результате может развиться необычная бактериальная, вирусная или грибковая инфекция, лимфомы Общие сведения о лимфоме Лимфомы — это злокачественные опухоли лимфоцитов, развивающиеся в лимфатической системе и кроветворных органах. Лимфомы — это злокачественные опухоли из особого типа лейкоцитов, которые называют... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения о лимфоме и другие злокачественные опухоли.

Другая проблема заключается в том, что до 25% людей с иммунодефицитами также страдают аутоиммунными заболеваниями Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, что именно провоцирует аутоиммунные нарушения. Симптомы... Прочитайте дополнительные сведения (например, иммунной тромбоцитопенией Иммунная тромбоцитопения (ИТП) Иммунная тромбоцитопения (ИТП) представляет собой кровотечение, вызванное снижением числа тромбоцитов, которое возникает у человека без прочих расстройств, поражающих тромбоциты. При ИТП... Прочитайте дополнительные сведения Иммунная тромбоцитопения (ИТП) ). При аутоиммунном заболевании иммунная система атакует собственные ткани организма. Иногда аутоиммунное заболевание развивается до того, как возникнут какие-либо симптомы иммунодефицита.

Существует два типа иммунодефицитов:

Некоторые иммунодефициты сокращают продолжительность жизни, другие — сохраняются на протяжении всей жизни, не влияя на продолжительность жизни, а некоторые исчезают после лечения или без всякого лечения.

Причины иммунодефицита

Первичный иммунодефицит

Первичные иммунодефициты могут быть вызваны мутациями, иногда в определенном гене. Если мутантный ген находится в Х- (половой) хромосоме, соответствующее нарушение называется сцепленным с Х-хромосомой заболеванием Х-сцепленное наследование Гены представляют собой сегменты дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) и содержат код для определенного белка, функционирующего в одном или нескольких типах клеток в организме. Хромосома состоит... Прочитайте дополнительные сведения . Сцепленные с Х-хромосомой заболевания встречаются чаще у мальчиков. Около 60% лиц с первичными иммунодефицитами — мужского пола.

Пораженные компоненты иммунной системы могут отсутствовать, их может быть слишком мало или они могут быть аномальными и работать неправильно.

Наиболее распространенными первичными иммунодефицитами являются проблемы с В-клетками; доля таких нарушений составляет более половины от общего числа.

Таблица

Вторичные иммунодефициты

Причинами этих нарушений могут быть:

  • Продолжительные (хронические) и/или серьезные заболевания, такие как диабет или рак

  • Лекарственные препараты

  • В редких случаях лучевая терапия

Причиной возникновения иммунодефицитных нарушений может стать практически любое длительное серьезное заболевание. Например, диабет Сахарный диабет (СД) Сахарный диабет — заболевание, при котором уровень сахара (глюкозы) в крови слишком высок, потому что организм не вырабатывает достаточного количества инсулина либо не может эффективно использовать... Прочитайте дополнительные сведения может вызвать иммунодефицит, потому что при высоком уровне сахара в крови лейкоциты функционируют плохо. Инфицирование вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) — это вирус, который постепенно разрушает некоторые лейкоциты и может привести к развитию синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД). ВИЧ-инфекция передается... Прочитайте дополнительные сведения Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) вызывает синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), наиболее распространенный тяжелый приобретенный иммунодефицит.

Ослабить иммунную систему может недостаточное питание Недостаточное питание Недостаточное питание — это нехватка калорий или одного или нескольких незаменимых питательных веществ. Недостаточное питание может иметь место потому, что люди не в состоянии получить или приготовить... Прочитайте дополнительные сведения Недостаточное питание — нехватка питательных веществ в целом либо только одного из них. Иммунную систему ослабляет недостаточное питание, когда масса тела сокращается до менее чем 80% от рекомендуемого показателя. Снижение до менее чем 70% обычно приводит к тяжелому нарушению функции иммунной системы.

Вторичные иммунодефициты также характерны для пожилых и госпитализированных пациентов.

Иммунодепрессанты — это лекарственные препараты, которые используются намеренно для подавления иммунной системы. Например, некоторые из них используются для предотвращения отторжения пересаженного органа или ткани (см. Препараты, используемые для профилактики отторжения трансплантата Препараты, используемые для профилактики отторжения трансплантата Препараты, используемые для профилактики отторжения трансплантата ). Они могут назначаться пациентам с аутоиммунным расстройством для подавления атаки организма против собственных тканей.

Такой тип иммунодепрессантов, как кортикостероиды Кортикостероиды Ревматоидный артрит — воспалительный артрит, для которого характерно воспаление суставов, особенно кистей и стоп, которое сопровождается отеком, болью и зачастую разрушением суставов. Иммунная... Прочитайте дополнительные сведения Кортикостероиды , используется для подавления воспаления при различных заболеваниях, таких как ревматоидный артрит. Однако иммунодепрессанты также подавляют способность организма бороться с инфекциями и, возможно, уничтожать опухолевые клетки.

Химиотерапия и лучевая терапия также могут подавлять иммунную систему и иногда приводить к появлению иммунодефицитов.

Таблица
Таблица

Иммунодефицит у пожилых людей

Снижение эффективности иммунной системы по мере старения человека обусловлено несколькими механизмами (см. Влияние старения на иммунную систему Влияние старения на иммунную систему Иммунная система — это система защиты организма от чужеродных или опасных элементов. Такие элементы включают: микроорганизмы (обычно называемые микробами, такие, как бактерии, вирусы и грибки)... Прочитайте дополнительные сведения ). Например, с возрастом у людей вырабатывается меньше Т-клеток. Т-клетки помогают организму распознавать и бороться с чужеродными или аномальными клетками.

Недостаточное питание Недостаточное питание Недостаточное питание — это нехватка калорий или одного или нескольких незаменимых питательных веществ. Недостаточное питание может иметь место потому, что люди не в состоянии получить или приготовить... Прочитайте дополнительные сведения Недостаточное питание , распространенное среди пожилых людей, ослабляет иммунную систему. Недостаточным питанием, как правило, считается дефицит калорий, однако это может быть и дефицит одного или нескольких незаменимых питательных веществ. Два питательных вещества, которые особенно важны для иммунитета — кальций и цинк — могут быть в дефиците у пожилых людей. Дефицит кальция Гипокальциемия (низкий уровень кальция в крови) Гипокальциемия характеризуется низким уровнем кальция в крови. Причиной низкого уровня кальция может быть дисфункция паращитовидных желез, рацион питания, заболевания почек или прием некоторых... Прочитайте дополнительные сведения встречается чаще среди пожилых людей отчасти потому, что по мере старения кишечник человека теряет способность поглощать кальций. Кроме того, пожилые люди могут не получать достаточное количество кальция с пищей. Дефицит цинка Дефицит цинка Дефицит цинка имеет много причин, включая различные заболевания, алкоголизм и применение диуретиков. У людей пропадает аппетит, выпадают волосы, они могут чувствовать вялость и потерю вкусовых... Прочитайте дополнительные сведения Дефицит цинка очень распространен среди пожилых людей, которые проживают в медицинских учреждениях, и у людей, прикованных к дому.

Симптомы иммунодефицита

У людей с иммунодефицитом одна инфекция сменяет другую. Обычно первыми развиваются и часто повторяются респираторные инфекции (такие, как инфекции околоносовых пазух и легочные инфекции). У большинства людей в конечном итоге развиваются тяжелые бактериальные инфекции, которые переходят в хронические, повторяются или приводят к осложнениям. Например, больное горло и простуда могут перерасти в пневмонию Пневмония у людей с ослабленным иммунитетом Пневмония — это инфекция легких. Микроорганизмы, вызывающие пневмонию у людей, иммунная система у которых ослаблена (например, синдромом приобретенного иммунодефицита [СПИДом], онкологическими... Прочитайте дополнительные сведения . Однако частые простудные заболевания не обязательно означают наличие иммунодефицитного нарушения. Например, вероятной причиной частых инфекций у детей является многократное инфицирование в детском саду или в школе.

Распространены инфекции полости рта, глаз и желудочно-кишечного тракта. Кандидозный стоматит Хронический кожно-слизистый кандидоз Хронический кожно-слизистый кандидоз, наследственный иммунодефицит, проявляется в виде стойких или рецидивирующих инфекций, вызываемых возбудителем рода Candida (грибок) из-за нарушения... Прочитайте дополнительные сведения Хронический кожно-слизистый кандидоз , грибковая инфекция полости рта может быть ранним признаком иммунодефицитного нарушения. Во рту могут появляться язвы. У пациентов могут развиваться хронические заболевания десен (гингивит Гингивит Гингивит — это легкая форма заболевания периодонта, характеризующаяся воспалением десен. Гингивит чаще всего является следствием неправильной чистки зубов щеткой и зубной нитью, однако он может... Прочитайте дополнительные сведения Гингивит ) и частые инфекции уха и кожи. Бактериальные инфекции (к примеру, стафилококковые) могут привести к образованию гнойных язв (пиодермия). У пациентов с определенными иммунодефицитами может появиться множество заметных бородавок (вызванных вирусами).

У многих пациентов развивается лихорадка и озноб, они теряют аппетит и/или вес.

Может развиться боль в животе из-за увеличения печени или селезенки.

У новорожденных или детей раннего возраста может иметь место хронический понос. Кроме того, может наблюдаться задержка в их росте и развитии (так называемое отставание в физическом развитии Замедление прибавки в весе Замедление прибавки в весе — это задержка в приросте массы тела или физического роста, что может привести к задержкам в развитии и созревании. Причинами замедления прибавки в весе являются болезни... Прочитайте дополнительные сведения ). Иммунодефицит может быть более тяжелым при развитии симптомов в раннем детстве по сравнению с более поздним началом заболевания.

Другие симптомы зависят от тяжести и продолжительности инфекций.

Первичные иммунодефициты могут развиваться как часть синдрома и сочетаться с другими симптомами. Эти другие симптомы часто более заметны, чем симптомы иммунодефицита. Например, врачи могут распознать синдром Ди Джорджи Синдром Ди Джорджи Синдром Ди Джорджи является врожденным иммунодефицитным нарушением, при котором тимус отсутствует с рождения или недостаточно развит. Дети с синдромом Ди Джорджи рождаются с несколькими отклонениями... Прочитайте дополнительные сведения по низко расположенным ушам, небольшой срезанной челюсти и широко расставленным глазам, которые характерны для детей с этим заболеванием. Хотя у людей с иммунодефицитом может быть нарушена способность бороться с бактериями и другими «инородными» веществами, у них может развиться иммунный ответ на ткани собственного организма и могут развиться симптомы аутоиммунного заболевания Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, что именно провоцирует аутоиммунные нарушения. Симптомы... Прочитайте дополнительные сведения .

Диагностика иммунодефицита

  • Анализы крови

  • Кожные пробы

  • Биопсия

  • Иногда генетическое тестирование

Сначала врачи должны заподозрить наличие иммунодефицита. Затем они делают тесты для выявления специфических отклонений иммунной системы.

Врачи подозревают иммунодефицит при наличии одного или нескольких из следующих признаков:

  • если у пациента наблюдаются рецидивирующие инфекции (обычно синусит, бронхит, инфекции среднего уха или пневмония);

  • тяжелые или необычные инфекции;

  • тяжелая инфекция вызвана микроорганизмом, который обычно не приводит к развитию тяжелой инфекции (например, Pneumocystis, грибы или цитомегаловирус);

  • рецидивирующие инфекции не отвечают на лечение;

  • у членов семьи также возникают частые и тяжелые рецидивирующие инфекции.

Физикальное обследование

По результатам физикального обследования можно предположить наличие, а иногда и тип иммунодефицита. Например, врачи подозревают определенные типы иммунодефицитов, если обнаруживают:

  • увеличение размеров селезенки;

  • проблемы с лимфатическими узлами и миндалинами;

при некоторых типах иммунодефицитов размер лимфоузлов чрезвычайно мал; при некоторых других типах лимфатические узлы и миндалины становятся припухшими и болезненными.

Анамнез

Чтобы определить тип иммунодефицита, врачи спрашивают, в каком возрасте у человека начались повторяющиеся или необычные инфекции либо другие характерные симптомы. Определенные типы иммунодефицитов более вероятны в зависимости от возраста, в котором начинаются инфекции, например:

  • Младше 6 месяцев: Обычно патология Т-клеток

  • Возраст 6–12 месяцев: Возможно, проблема с В- и Т-клетками, или с B-клетками

  • Старше 12 месяцев: Обычно патология В-клеток и выработки антител

Тип инфекции также может помочь врачам определить тип иммунодефицита. Например, может помочь информация о том, какой поражен орган (ухо, легкое, головной мозг или мочевой пузырь), к какому типу относится возбудитель инфекции (бактерии, грибы или вирусы) и какой именно вид микроорганизма вызвал заболевание.

Врачи спрашивают о факторах риска, таких, как диабет, о приеме лекарственных препаратов, воздействии токсичных веществ и наличии близких родственников с иммунодефицитами (семейный анамнез). Чтобы выяснить, не является ли причиной ВИЧ-инфекция Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) — это вирус, который постепенно разрушает некоторые лейкоциты и может привести к развитию синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД). ВИЧ-инфекция передается... Прочитайте дополнительные сведения Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) , пациенту могут задать вопросы о сексуальной активности в прошлом и настоящем, использовании внутривенных наркотиков и предшествующих переливаниях крови.

Обследования

Для подтверждения диагноза иммунодефицита и определения типа иммунодефицита необходимы лабораторные исследования.

Выполняются анализы крови, в том числе, общий анализ крови Общий анализ крови Врач назначит анализы, которые смогут помочь в диагностике болезней крови с учетом симптомов данного пациента и результатов физикального обследования. Иногда болезнь крови протекает без симптомов... Прочитайте дополнительные сведения (ОАК). ОАК может выявить аномалии в клетках крови, характерные для конкретных иммунодефицитов. Анализ крови делают, чтобы определить общее количество лейкоцитов и процентное отношение всех основных типов лейкоцитов. Лейкоциты изучают под микроскопом для выявления аномалий. Врачи также определяют содержание иммуноглобулинов и уровни определенных специфических антител, вырабатываемых после введения вакцины. Если какие-либо результаты выходят за пределы нормы, обычно делают дополнительные тесты.

При подозрении на иммунодефицит, вызванный аномалиями Т-клеток, могут быть назначены кожные пробы. Эти пробы похожи на туберкулиновые кожные пробы, которые применяются при выявлении туберкулеза. Под кожу вводят небольшое количество белков распространенного инфекционного микроорганизма, например, дрожжей. Если в течение 48 часов происходит реакция (покраснение, жар и припухлость), то Т-клетки функционируют нормально. Отсутствие реакции может указывать на аномалию Т-клеток. Для подтверждения нарушений со стороны Т-клеток по результатам анализов крови врачи выполняют дополнительные анализы крови для определения уровня Т-клеток и оценки их функции.

Чтобы помочь врачам определить, какой из конкретных иммунодефицитов вызывает симптомы, может быть выполнена биопсия. Для биопсии врачи берут образец ткани из лимфатических узлов и/или костного мозга. Проводят анализ образца, чтобы определить наличие определенных иммунных клеток.

При подозрении на проблему с иммунной системой может быть назначен генетический анализ. Генные мутации или мутации, вызывающие многие иммунодефициты, уже установлены. Таким образом, генетическое тестирование может иногда помочь определить конкретный иммунодефицит.

Скрининг

Генетическое тестирование, обычно с использованием образцов крови, также может назначаться людям, родственники которых являются носителями генов наследуемого иммунодефицита. Такие люди, возможно, захотят пройти обследование, чтобы узнать, являются ли они носителями генов этого нарушения, и каковы их шансы иметь больного ребенка. Рекомендуется получить консультацию специалиста по генетике до выполнения анализов.

Некоторые иммунодефициты, например, сцепленную с Х-хромосомой агаммаглобулинемию Сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия Сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия — наследственное иммунодефицитное нарушение, вызванное мутацией гена в Х-хромосоме (половой). Заболевание характеризуется отсутствием В-клеток (один... Прочитайте дополнительные сведения , синдром Вискотта-Олдрича Синдром Вискотта-Олдрича Синдром Вискотта-Олдрича является наследственным иммунодефицитным нарушением, которое характеризуется аномальным производством антител (иммуноглобулинов), нарушением функций Т-клеток (лимфоцитов)... Прочитайте дополнительные сведения , тяжелый комбинированный иммунодефицит Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД) Тяжелый комбинированный иммунодефицит является первичным иммунодефицитом, для которого характерно снижение уровня антител (иммуноглобулинов) и снижение уровня или отсутствие В-клеток (лимфоцитов)... Прочитайте дополнительные сведения и хроническую гранулематозную болезнь Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ) Хроническая гранулематозная болезнь является наследственным иммунодефицитным нарушением, связанным с нарушением функции фагоцитов (тип белых кровяных клеток). Пациенты с хронической гранулематозной... Прочитайте дополнительные сведения , можно обнаружить у плода посредством анализа околоплодной жидкости (амниотической жидкости) или образца крови плода (пренатальное обследование Процедуры Пренатальное диагностическое обследование включает обследование плода до рождения (пренатально) с целью идентификации у него определенных отклонений, включающих наследственные или спонтанные... Прочитайте дополнительные сведения ). Такие анализы могут быть рекомендованы для людей, в семейном анамнезе которых есть иммунодефициты, связанные с мутацией в семье.

Некоторые эксперты рекомендуют проводить у всех новорожденных скрининговый анализ крови под названием тест на Т-рецепторные эксцизионные кольца (TREC), по которому можно определить наличие аномальных Т-клеток либо существенное снижение количества Т-клеток. С помощью этого теста можно определить некоторые виды дефицита клеточного иммунитета, например, тяжелый комбинированный иммунодефицит Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД) Тяжелый комбинированный иммунодефицит является первичным иммунодефицитом, для которого характерно снижение уровня антител (иммуноглобулинов) и снижение уровня или отсутствие В-клеток (лимфоцитов)... Прочитайте дополнительные сведения . Раннее выявление новорожденных с тяжелым комбинированным иммунодефицитом может помочь предотвратить их смерть в раннем возрасте. Тест TREC для всех новорожденных в настоящее время обязателен во многих штатах США.

Профилактика иммунодефицита

Некоторые из заболеваний, которые могут вызвать вторичный иммунодефицит, можно предотвратить и/или лечить, и тем самым помочь избежать развития иммунодефицита. Ниже приводится несколько примеров:

Лечение иммунодефицита

  • Общие меры и некоторые вакцины для профилактики инфекций

  • При необходимости антибиотики и противовирусные препараты

  • В некоторых случаях иммуноглобулин

  • В некоторых случаях пересадка стволовых клеток

Лечение иммунодефицитов обычно включает профилактику инфекций, лечение инфекций при их возникновении и возмещение отсутствующих компонентов иммунной системы при наличии такой возможности.

При надлежащем лечении многие люди с иммунодефицитными нарушениями имеют нормальную продолжительность жизни. Однако некоторые из них требуют интенсивного и частого лечения на протяжении всей жизни. Другие, например, пациенты с тяжелым комбинированным иммунодефицитом, умирают в раннем детском возрасте, если им не выполняется пересадка стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток — это изъятие стволовых клеток (недифференцированных клеток) у здорового человека и их введение путем инъекции человеку, у которого имеется серьезное заболевание... Прочитайте дополнительные сведения .

Профилактика инфекций

Стратегии для профилактики и лечения инфекций зависят от типа иммунодефицита. Например, люди с иммунодефицитом из-за недостатка антител подвергаются риску бактериальных инфекций. Следующие действия могут помочь снизить риск:

  • периодические курсы лечения внутривенными или подкожными инъекциями иммуноглобулина (антитела, полученные из крови людей с нормальной иммунной системой);

  • надлежащая личная гигиена (в том числе, своевременное лечение зубов);

  • отказ от употребления сырой пищи;

  • отказ от питья воды, которая может быть загрязнена;

  • избегание контакта с инфицированными людьми.

Вакцины назначают Общие сведения об иммунизации Иммунизация позволяет организму лучше защищаться от заболеваний, вызванных бактериями или вирусами. Иммунитет (способность организма защищать себя от заболеваний, вызываемых определенными бактериями... Прочитайте дополнительные сведения , если конкретный иммунодефицит не влияет на выработку антител. Вакцины назначают для стимуляции организма к выработке антител, распознающих и атакующих конкретные бактерии или вирусы. Если иммунная система человека не в состоянии вырабатывать антитела, введение вакцины не будет способствовать выработке антител и даже может привести к развитию заболевания. Например, если заболевание не влияет на выработку антител, пациентам с этим нарушением один раз в год вводят вакцину против вируса гриппа. Врачи могут также назначить эту вакцину ближайшим членам семьи пациента и людям, тесно контактирующим с пациентом.

Как правило, вакцины, содержащие живые, но ослабленные микроорганизмы (вирусы или бактерии), не назначаются лицам с патологией B- или T-клеток, поскольку эти вакцины могут привести к развитию инфекции у таких пациентов. К таким вакцинам относятся ротавирусные вакцины, комбинированная вакцина против кори/краснухи/паротита, вакцина против ветряной оспы (ветрянки), один из видов вакцины против опоясывающего лишая, вакцина против туберкулеза, содержащая бациллу Кальметта-Жерена (БЦЖ), вакцина против гриппа, вводящаяся в виде назального спрея, и пероральная полиовирусная вакцина. Пероральная полиовирусная вакцина больше не применяется в Соединенных Штатах Америки, но используется в некоторых других странах.

Лечение инфекций

Антибиотики Общие сведения об антибиотиках Антибиотики — это препараты, применяемые для лечения бактериальных инфекций. Они не действуют против вирусных и многих других инфекций. Антибиотики могут убивать микроорганизмы или останавливать... Прочитайте дополнительные сведения назначаются сразу после появления жара или другого признака инфекции, часто до хирургических и стоматологических процедур, которые могут привести к попаданию бактерий в кровоток. Если иммунодефицитное нарушение (например, тяжелый комбинированный иммунодефицит) увеличивает риск развития серьезных инфекций или конкретной инфекции, пациентам могут назначить антибиотики на продолжительное время, чтобы предотвратить эти инфекции.

Противовирусные препараты Противовирусные препараты Вирус состоит из нуклеиновой кислоты, ДНК или РНК, окруженной белковой оболочкой. Для размножения ему требуются живые клетки. Вирусная инфекция может привести к возникновению спектра симптомов... Прочитайте дополнительные сведения назначают при первых признаках инфекции, если у пациентов имеется иммунодефицит, который увеличивает риск вирусных инфекций (таких, как иммунодефицит вследствие патологии Т-клеток). Эти препараты включают осельтамивир или занамивир против гриппа и ацикловир против герпеса и ветряной оспы.

Возмещение отсутствующих компонентов иммунной системы

Иммуноглобулин может эффективно заменить отсутствующие антитела (иммуноглобулины) у людей с иммунодефицитом, обусловленным нарушением выработки антител В-лимфоцитами. Иммуноглобулин может вводиться в вену (внутривенно) один раз в месяц или под кожу (подкожно) один раз в неделю или один раз в месяц. Часто больной может сам подкожно вводить иммуноглобулин в домашних условиях.

Трансплантация стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток — это изъятие стволовых клеток (недифференцированных клеток) у здорового человека и их введение путем инъекции человеку, у которого имеется серьезное заболевание... Прочитайте дополнительные сведения может скорректировать некоторые иммунодефициты, особенно тяжелый комбинированный иммунодефицит. Стволовые клетки могут быть получены из костного мозга или из крови (в том числе, пуповинной крови). Трансплантация стволовых клеток, которую выполняют в ряде крупных медицинских центров, обычно назначается для лечения тяжелых нарушений.

Иногда помогает трансплантация ткани тимуса.

Генная терапия, наряду с трансплантацией, представляет собой вмешательство, при помощи которого можно вылечить генетическое заболевание. В генной терапии нормальный ген вводят в клетки человека для коррекции генетической аномалии, вызывающей патологию. Генная терапия успешно используется при различных первичных иммунодефицитах, таких как тяжелый комбинированный иммунодефицит Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД) Тяжелый комбинированный иммунодефицит является первичным иммунодефицитом, для которого характерно снижение уровня антител (иммуноглобулинов) и снижение уровня или отсутствие В-клеток (лимфоцитов)... Прочитайте дополнительные сведения , хроническое гранулематозное заболевание Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ) Хроническая гранулематозная болезнь является наследственным иммунодефицитным нарушением, связанным с нарушением функции фагоцитов (тип белых кровяных клеток). Пациенты с хронической гранулематозной... Прочитайте дополнительные сведения , недостаточность аденозиндеаминазы Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД) и другие. Несмотря на то, что для этой процедуры существуют различные ограничения и препятствия, генная терапия дает возможность потенциального излечения в будущем.

Дополнительная информация

Ниже приведен ресурс на английском языке, который может быть полезным. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ