Иммунная тромбоцитопения (ИТП) — нарушение свертываемости крови, которое связано со снижением числа тромбоцитов и возникает у людей без прочих расстройств, поражающих тромбоциты. При ИТП иммунная система вырабатывает антитела против собственных тромбоцитов человека и разрушает их.
Могут отмечаться маленькие красные или фиолетовые пятна на коже (петехии) и склонность к частым кровотечениям.
Диагноз устанавливают с помощью анализа крови путем определения количества тромбоцитов.
Для предотвращения разрушение тромбоцитов назначаются кортикостероиды или другие препараты.
Некоторым пациентам помогают препараты, повышающие выработку тромбоцитов.
У взрослых пациентов врачи иногда удаляют селезенку.
(См. также Общие сведения о заболеваниях тромбоцитов и Общие сведения о тромбоцитопении).
Тромбоциты — это клетки, вырабатывающиеся в костном мозге, циркулирующие в кровотоке и способствующие свертыванию крови. Обычно в крови содержится примерно 140 000–440 000 тромбоцитов на микролитр (от 140 до 440 × 109 на литр). Если количество тромбоцитов сокращается до уровня ниже примерно 50 000 тромбоцитов на микролитр крови (ниже 50 × 109 на литр), кровотечение может возникать даже в результате относительно незначительных повреждений. Тем не менее наиболее серьезный риск кровотечения в большинстве случаев возникает только при падении количества тромбоцитов до уровня ниже 10 000–20 000 на микролитр крови (от 10 до 20 × 109 на литр). Это очень низкий уровень, при котором кровотечение может возникать без каких-либо заметных повреждений.
Иммунная тромбоцитопения — это расстройство, при котором формируются антитела, разрушающие тромбоциты в организме. Причина образования антител неизвестна; однако у детей ИТП часто возникает после вирусной инфекции. Костный мозг может повысить выработку тромбоцитов для компенсации разрушенных элементов, но обычно этого недостаточно. Антитела, разрушающие тромбоциты, также атакуют костный мозг и вызывают снижение выработки тромбоцитов.
У детей ИТП часто проходит сама по себе и реже становится хронической (продолжается долго), чем у взрослых. У взрослых ИТП чаще становится хронической и реже проходит самостоятельно, чем у детей.
Симптомы иммунной тромбоцитопении
У некоторых людей иммунная тромбоцитопения не вызывает симптомов. У других кровотечения могут развиваться внезапно или постепенно. При хронической ИТП распространенным симптомом является утомляемость.
Первым признаком низкого количества тромбоцитов может быть кожное кровотечение. Часто на коже голеней появляется большое количество крошечных точек (красных или фиолетовых), которые называются петехиями, и даже незначительные повреждения могут стать причиной возникновения иссиня-черных кровоподтеков (экхимозов или пурпуры). Десны могут кровоточить; в кале или моче может появиться кровь. Менструации или носовые кровотечения могут протекать тяжелее обычного. Иногда такое кровотечение трудно остановить.
Экхимозы — это большие фиолетовые синяки, показанные здесь на ноге.
НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ
Петехии — это маленькие красные, пурпурные или коричневые пятна на коже, как у данного пациента.
С разрешения издателя. Из Deitcher S. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
Петехии — это маленькие красные пятна, показанные здесь во рту.
НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ
Экхимозы — это большие фиолетовые синяки, показанные здесь на ноге.
НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ
Петехии — это маленькие красные, пурпурные или коричневые пятна на коже, как у данного пациента.
С разрешения издателя. Из Deitcher S. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
Петехии — это маленькие красные пятна, показанные здесь во рту.
НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ
Кровотечение усиливается по мере снижения уровня тромбоцитов. Люди с очень низким количеством тромбоцитов могут потерять большое количество крови, которая попадает в их пищеварительный тракт; также у них может изредка возникать опасное для жизни кровоизлияние в головной мозг, даже при отсутствии травм. При кровоизлиянии в головной мозг может возникать головная боль и другие симптомы со стороны нервной системы.
Диагностика иммунной тромбоцитопении
Анализы крови для определения количества тромбоцитов и свертываемости
Обследования для исключения других заболеваний, приводящих к снижению количества тромбоцитов и кровотечению
Врач диагностирует иммунную тромбоцитопению (ИТП), если количество тромбоцитов составляет менее 100 000 на микролитр крови (менее 100 × 109на литр) без аналогичного уменьшения количества эритроцитов или лейкоцитов и если отсутствует другое четкое объяснение тромбоцитопении, такое как инфекция или применение определенных препаратов (см. таблицу Причины тромбоцитопении). Надежного обследования для подтверждения ИТП не существует.
Для определения степени тяжести тромбоцитопении и выявления причины заболевания должно быть проведено исследование образца крови под микроскопом или автоматизированный подсчет тромбоцитов. Необходимо провести микроскопическое исследование крови для дифференциальной диагностики ИТП, тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) и гемолитико-уремического синдрома (ГУС). ТТП и ГУС также представляют собой заболевания, которые могут вызывать тромбоцитопению вследствие разрушения тромбоцитов.
В редких случаях для получения информации о выработке тромбоцитов берут образец костного мозга (биопсия и аспирация костного мозга) и исследуют его под микроскопом.
Лечение иммунной тромбоцитопении
Кортикостероиды
Внутривенный иммуноглобулин, агонисты рецепторов тромбопоэтина или другие иммунодепрессанты (например, ритуксимаб, азатиоприн или микофенолат)
Иногда удаление селезенки
В редких случаях переливание тромбоцитарной массы
При иммунной тромбоцитопении (ИТП) антитела, разрушающие тромбоциты, могут временно блокироваться при помощи кортикостероидов (например, преднизона) или внутривенного введения иммуноглобулина, что позволяет увеличить количество тромбоцитов. Как правило, после такого лечения дети выздоравливают в течение нескольких недель или нескольких месяцев.
Примерно треть взрослых выздоравливают в течение первого года, но у большинства излечить заболевание не удается. Взрослым, у которых отсутствует надлежащий ответ на кортикостероиды или которые зависимы от кортикостероидов, могут потребоваться дополнительные лекарственные препараты, повышающие выработку тромбоцитов (агонисты рецепторов тромбопоэтина) или угнетающие иммунную систему, включая ритуксимаб, азатиоприн, циклоспорин или микофенолат. Если другие препараты не помогают, возможно применение фостаматиниба.
Агонисты рецептора тромбопоэтина (например, ромиплостим, элтромбопаг и аватромбопаг) увеличивают уровень выработки тромбоцитов и могут эффективно действовать многие годы. Эти препараты особенно полезны для людей, которые не способны перенести или не хотят подвергаться удалению селезенки.
У некоторых взрослых (но обычно не детей) с ИТП эффективно хирургическое удаление селезенки (спленэктомия). Поскольку селезенка удаляет аномальные тромбоциты из кровотока, то после удаления селезенки количество тромбоцитов иногда увеличивается. Недостатки спленэктомии включают повышенный риск образования сгустков крови, повышенный риск развития злокачественных опухолей и повышенный риск развития некоторых угрожающих жизни инфекций, таких как пневмококковые инфекции. Людям, которым выполняется спленэктомия, могут назначать определенные антибиотики или вакцины, которые снижают (но не устраняют полностью) риск инфекции. Как правимо, вместо спленэктомии используется медикаментозное лечение.
При угрожающем жизни кровотечении может быть назначена трансфузия тромбоцитарной массы (в дополнение к внутривенным кортикостероидам и/или иммуноглобулину).
