Понятие «смешанное заболевание соединительной ткани» применяется для описания заболевания, для которого свойственны проявления системной красной волчанки, системного склероза и полимиозита.
При этом возможно развитие синдрома Рейно, болей в суставах, различных нарушений со стороны кожи, мышечной слабости и проблем с внутренними органами.
Диагноз устанавливают на основании симптомов и результатов анализов крови при обнаружении характерных антител.
Лечение варьируется в зависимости от тяжести симптомов и может включать нестероидные противовоспалительные препараты, гидроксихлорохин, кортикостероиды, иммунодепрессанты или их комбинацию.
(См. также Общие сведения об аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани).
Смешанное заболевание соединительной ткани чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Смешанное заболевание соединительной ткани встречается повсеместно и в любом возрасте. Максимальная заболеваемость приходится на подростковый и молодой возраст (20–30 лет). Причина смешанного заболевания соединительной ткани не установлена, но оно носит аутоиммунный характер.
Симптомы СЗСТ
© Springer Science+Business Media
Типичными симптомами смешанного заболевания соединительной ткани являются синдром Рейно (для которого характерна крайняя бледность кожи пальцев и покалывание или онемение в ответ на воздействие холода или эмоциональное расстройство), воспаление суставов (артрит), отечность кистей рук, мышечная слабость, затрудненное глотание, изжога и одышка. Синдром Рейно может на много лет опережать появление других симптомов. Независимо от начала развития смешанного заболевания соединительной ткани, его течение ухудшается, и симптомы распространяются на несколько частей тела.
© Springer Science+Business Media
Возможно появление волчаночноподобной сыпи. Также возможны изменения кожи, напоминающие проявления системного склероза, например, уплотнение кожи пальцев. Возможно истончение волос.
Почти у каждого больного смешанным заболеванием соединительной ткани наблюдается боль в суставах. Приблизительно у 75% больных присутствует отёк и боль, характерные для артрита. Смешанное заболевание соединительной ткани приводит к повреждению мышечных волокон, которое приводит к болезненности и слабости мышц, особенно в области плеч и бедер. При этом возможны трудности с такими видами деятельности, как подъем рук выше уровня плеч, передвижение вверх по ступенькам и подъем со стула.
Поражение легких наблюдается у 75% пациентов, страдающих смешанным заболеванием соединительной ткани. Возможно скопление жидкости в легких или вокруг них. У некоторых больных наиболее серьезным проявлением являются патологические изменения в функциях легких, что приводит к одышке при физическом напряжении. Интерстициальные заболевания легких, вызывающие поражение ткани вокруг воздушных мешочков в легких (альвеол), являются наиболее распространенными проблемами со стороны легких. Легочная гипертензия, состояние, при котором происходит аномальное повышение давления крови в артериях легких (легочных артериях), является основной причиной смерти.
В ряде случаев наблюдается слабость сердечной мышцы с возможным развитием сердечной недостаточности. Симптомы сердечной недостаточности могут включать задержку жидкости, одышку и утомляемость. Поражение почек отмечается приблизительно у 25% пациентов, и тяжесть повреждения обычно невысока по сравнению с таковой при волчанке. Прочие симптомы могут включать жар, увеличение лимфатических узлов и боль в животе.
Возможно развитие синдрома Шегрена. С течением времени у многих больных развиваются симптомы, характерные для волчанки или системного склероза.
Диагностика СЗСТ
анализы крови.
Иногда другие анализы
Диагноз смешанного заболевания соединительной ткани устанавливается на основании всей собранной врачом информации, включая симптомы, результаты физикального обследования и результаты всех обследований.
Врачи могут заподозрить смешанное заболевание соединительной ткани при одновременном наличии симптомов волчанки, системного склероза и полимиозита.
Анализ крови назначают для выявления антинуклеарных антител (АНА) и антител к рибонуклеопротеину (РНП), которые присутствуют у большей части пациентов, страдающих смешанным заболеванием соединительной ткани. Лица, у которых выявляются высокие уровни этих антител, но не обнаруживается других антител, присутствующих при аналогичных нарушениях, вероятнее всего страдают этим заболеванием. Хотя результаты анализов крови могут помочь диагностировать заболевание, сами по себе они не могут служить подтверждением диагноза смешанного заболевания соединительной ткани, поскольку обнаруженные с их помощью аномалии иногда присутствуют у здоровых людей или у лиц с другими заболеваниями.
Чтобы определить наличие легочной гипертензии, назначается исследование функции внешнего дыхания для оценки состояния легких и эхокардиография для оценки состояния сердца. При подозрении на поражение других органов для обнаружения проблем назначают соответствующие обследования, например, магнитно-резонансную томографию (МРТ) или биопсию мышечной ткани (взятие образца мышечной ткани для исследования и анализа).
Прогноз при СЗСТ
В целом, показатель 10-летней выживаемости составляет около 80%, но прогноз в значительной степени зависит от симптомов пациента. Например, прогноз менее благоприятен у больных, у которых присутствуют преимущественно симптомы системного склероза и полимиозита. Причины смерти включают легочную гипертензию (главным образом), почечную недостаточность и сердечные заболевания.
Лечение СЗСТ
Нестероидные противовоспалительные препараты, противомалярийные препараты или очень низкие дозы кортикостероидов при заболевании легкой степени тяжести
Кортикостероиды и иммунодепрессанты при заболевании от средней до тяжелой степени
При наличии других симптомов соответствующие необходимые методы лечения
Лечение смешанного заболевания соединительной ткани аналогично лечению волчанки, системного склероза и аутоиммунного миозита. В большинстве случаев эффективны кортикостероиды, особенно при ранней диагностике заболевания. В легких случаях могут назначать нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), противомалярийные препараты (такие как гидроксихлорохин или хлорохин) либо кортикостероиды в очень низких дозах. Чем тяжелее болезнь, тем выше должны быть дозы кортикостероидов. В средней тяжести и тяжелых случаях может потребоваться назначение иммунодепрессантов (например, азатиоприн, метотрексат или микофенолата мофетил). Пациентам с тяжелым поражением основных органов обычно требуются более высокие дозы кортикостероидов и дополнительные иммунодепрессанты.
В целом, чем позже стадия заболевания и чем более выражено повреждение органов, тем меньше эффективность лечения. Повреждение кожи и пищевода, характерное для системного склероза, с высокой степенью вероятности будет нечувствительно к лечению.
Пациентам, у которых развивается миозит или системный склероз, назначается лечение исходя из имеющихся симптомов. Пациентам с синдромом Рейно подбирается лечение исходя из их симптомов — могут быть назначены блокаторы кальциевых каналов (такие как нифедипин) и препараты, улучшающие кровообращение (например, силденафил или тадалафил).
У больных, получающих кортикостероиды, возрастает опасность переломов вследствие остеопороза. Для предотвращения остеопороза таким больным назначают препараты, используемые для лечения остеопороза, например, бисфосфонаты, пищевые добавки витамина D и кальция.
Больным, получающим иммунодепрессанты, также назначают препараты для профилактики инфекций, вызванных такими грибками, как Pneumocystis jirovecii (см. профилактика пневмонии у лиц с ослабленным иммунитетом), и вакцины против распространенных инфекций, таких как пневмония, грипп и COVID-19.
Больные смешанным заболеванием соединительной ткани входят в группу повышенного риска развития атеросклероза, находятся под тщательным врачебным наблюдением и получают лечение по поводу специфических симптомов и осложнений атеросклероза по мере их возникновения.
Врач наблюдает пациентов со смешанным заболеванием соединительной ткани на предмет легочной гипертензии, назначая исследование функции внешнего дыхания, эхокардиографию или оба обследования каждые 1–2 года, в зависимости от симптомов.
