Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ)

Авторы:

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Последний полный пересмотр/исправление апр 2020| Последнее изменение содержания апр 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Понятие «смешанное заболевание соединительной ткани» применяется для описания заболевания, для которого свойственны проявления системной красной волчанки Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, которое может поражать суставы, почки, кожу, слизистые оболочки и стенки кровеносных сосудов... Прочитайте дополнительные сведения Системная красная волчанка (СКВ) , системного склероза Системный склероз Системный склероз — редкое хроническое аутоиммунное ревматическое заболевание, при котором наблюдаются дегенеративные изменения и рубцевание кожи, суставов и внутренних органов, а также патологические... Прочитайте дополнительные сведения Системный склероз и полимиозита Аутоиммунный миозит Аутоиммунный миозит вызывает воспаление и слабость мышц (полимиозит) или кожи и мышц (дерматомиозит). Повреждение мышц может приводить к болям в мышцах, а мышечная слабость может приводить к... Прочитайте дополнительные сведения Аутоиммунный миозит .

  • При этом возможно развитие синдрома Рейно, болей в суставах, различных нарушений со стороны кожи, мышечной слабости и проблем с внутренними органами.

  • Диагноз устанавливают на основании симптомов и результатов анализов крови при обнаружении характерных антител.

  • Лечение варьируется в зависимости от тяжести симптомов и может включать нестероидные противовоспалительные препараты, гидроксихлорохин, кортикостероиды, иммунодепрессанты или их комбинацию.

Смешанное заболевание соединительной ткани чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Смешанное заболевание соединительной ткани встречается повсеместно и в любом возрасте. Максимальная заболеваемость приходится на подростковый и молодой возраст (20–30 лет). Причина смешанного заболевания соединительной ткани не установлена, но оно носит аутоиммунный характер.

Симптомы СЗСТ

Типичными симптомами смешанного заболевания соединительной ткани являются синдром Рейно Синдром Рейно Синдром Рейно представляет собой функциональное заболевание периферических артерий, при котором мелкие артерии (артериолы), как правило, на пальцах рук или ног, суживаются (сокращаются) более... Прочитайте дополнительные сведения Синдром Рейно (для которого характерна крайняя бледность кожи пальцев и покалывание или онемение в ответ на воздействие холода или эмоциональное расстройство), воспаление суставов (артрит), отечность кистей рук, мышечная слабость, затрудненное глотание, изжога и одышка. Синдром Рейно может на много лет опережать появление других симптомов. Независимо от начала развития смешанного заболевания соединительной ткани, его течение ухудшается, и симптомы распространяются на несколько частей тела.

Возможно появление волчаночноподобной сыпи. Также возможны изменения кожи, напоминающие проявления системного склероза, например, уплотнение кожи пальцев. Возможно истончение волос.

Почти у каждого больного смешанным заболеванием соединительной ткани наблюдается боль в суставах. Приблизительно у 75% больных присутствует отёк и боль, характерные для артрита. Смешанное заболевание соединительной ткани приводит к повреждению мышечных волокон, которое приводит к болезненности и слабости мышц, особенно в области плеч и бедер. При этом возможны трудности с такими видами деятельности, как подъем рук выше уровня плеч, передвижение вверх по ступенькам и подъем со стула.

Поражение легких наблюдается у 75% пациентов, страдающих смешанным заболеванием соединительной ткани. Возможно скопление жидкости в легких или вокруг них. У некоторых больных наиболее серьезным проявлением являются патологические изменения в функциях легких, что приводит к одышке при физическом напряжении. Интерстициальные заболевания легких Общие сведения об интерстициальных заболеваниях легких Интерстициальное заболевание легких (также называемое диффузным паренхиматозным заболеванием легких) — это термин, используемый для описания ряда различных заболеваний, которые поражают интерстициальное... Прочитайте дополнительные сведения , вызывающие поражение ткани вокруг воздушных мешочков в легких (альвеол), являются наиболее распространенными проблемами со стороны легких. Легочная гипертензия Легочная гипертензия Легочная гипертензия — это заболевание, при котором давление крови в артериях легких (легочные артерии) является патологически высоким. Многие заболевания могут вызвать легочную гипертензию... Прочитайте дополнительные сведения , состояние, при котором происходит аномальное повышение давления крови в артериях легких (легочных артериях), является основной причиной смерти.

В ряде случаев наблюдается слабость сердечной мышцы с возможным развитием сердечной недостаточности Сердечная недостаточность (СН) Сердечная недостаточность представляет собой нарушение, при котором сердце не способно удовлетворить потребности организма, что приводит к уменьшению кровотока, скоплению (застою) крови в венах... Прочитайте дополнительные сведения Сердечная недостаточность (СН) . Симптомы сердечной недостаточности могут включать задержку жидкости, одышку и утомляемость. Поражение почек отмечается приблизительно у 25% пациентов, и тяжесть повреждения обычно невысока по сравнению с таковой при волчанке. Прочие симптомы могут включать жар, увеличение лимфатических узлов и боль в животе.

Возможно развитие синдрома Шегрена Синдром Шегрена Синдром Шегрена является распространенным аутоиммунным ревматическим заболеванием. Для него характерна чрезмерная сухость глаз, рта и прочих слизистых оболочек. Лейкоциты способны проникать... Прочитайте дополнительные сведения Синдром Шегрена . С течением времени у многих больных развиваются симптомы, характерные для волчанки Симптомы Системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, которое может поражать суставы, почки, кожу, слизистые оболочки и стенки кровеносных сосудов... Прочитайте дополнительные сведения Симптомы или системного склероза Симптомы Системный склероз — редкое хроническое аутоиммунное ревматическое заболевание, при котором наблюдаются дегенеративные изменения и рубцевание кожи, суставов и внутренних органов, а также патологические... Прочитайте дополнительные сведения Симптомы .

Диагностика СЗСТ

  • Анализы крови

  • Иногда другие тесты

Врачи могут заподозрить смешанное заболевание соединительной ткани при одновременном наличии симптомов волчанки, системного склероза и полимиозита.

Анализ крови назначают для выявления антинуклеарных антител (АНА) и антител к рибонуклеопротеину (РНП), которые присутствуют у большей части пациентов, страдающих смешанным заболеванием соединительной ткани. Лица, у которых выявляются высокие уровни этих антител, но не обнаруживается других антител, присутствующих при аналогичных нарушениях, вероятнее всего страдают этим заболеванием. Хотя результаты анализов крови могут помочь диагностировать заболевание, сами по себе они не могут служить подтверждением диагноза смешанного заболевания соединительной ткани, поскольку обнаруженные с их помощью аномалии иногда присутствуют у здоровых людей или у лиц с другими заболеваниями. Диагноз смешанного заболевания соединительной ткани устанавливается на основании всей собранной врачом информации, включая симптомы, результаты физикального обследования и результаты всех обследований.

Чтобы определить наличие легочной гипертензии, назначается исследование функции внешнего дыхания Исследование функции внешнего дыхания (ИФВД) Исследование функции внешнего дыхания определяет способность легких удерживать воздух, перемещать воздух внутрь и наружу и поглощать кислород. Исследование функции внешнего дыхания лучше подходит... Прочитайте дополнительные сведения Исследование функции внешнего дыхания (ИФВД) для оценки состояния легких и эхокардиография Эхокардиография и другие процедуры с использованием ультразвука В ходе ультразвукового исследования используют высокочастотные (УЗИ) волны. Отраженные от внутренних структур волны регистрируются с получением движущегося изображения. Рентгеновские лучи в... Прочитайте дополнительные сведения Эхокардиография и другие процедуры с использованием ультразвука для оценки состояния сердца. При подозрении на поражение других органов для обнаружения проблем назначают соответствующие обследования, например, магнитно-резонансную томографию (МРТ) или биопсию мышечной ткани (взятие образца мышечной ткани для исследования и анализа).

Прогноз СЗСТ

В целом, показатель 10-летней выживаемости составляет около 80%, но прогноз в значительной степени зависит от симптомов пациента. Например, прогноз менее благоприятен для больных, у которых присутствуют преимущественно симптомы системного склероза и полимиозита. Причины смерти включают легочную гипертензию (главным образом), почечную недостаточность и сердечные заболевания.

Лечение СЗСТ

  • Нестероидные противовоспалительные препараты, противомалярийные препараты или очень низкие дозы кортикостероидов при заболевании легкой степени тяжести

  • Кортикостероиды и иммунодепрессанты при заболевании от средней до тяжелой степени

  • При наличии других симптомов соответствующие необходимые методы лечения

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани аналогично лечению волчанки, системного склероза и аутоиммунного миозита. В большинстве случаев эффективны кортикостероиды, особенно при ранней диагностике заболевания. В легких случаях могут назначать нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), противомалярийные препараты (такие как гидроксихлорохин или хлорохин) либо кортикостероиды в очень низких дозах. Чем тяжелее болезнь, тем выше должны быть дозы кортикостероидов. В средней тяжести и тяжелых случаях может потребоваться назначение иммунодепрессантов (например, азатиоприн, метотрексат или микофенолата мофетил). Пациентам с тяжелым поражением основных органов обычно требуются более высокие дозы кортикостероидов и дополнительные иммунодепрессанты.

В целом, чем позже стадия заболевания и чем более выражено повреждение органов, тем меньше эффективность лечения. Повреждение кожи и пищевода, характерное для системного склероза, с высокой степенью вероятности будет нечувствительно к лечению.

Пациентам, у которых развивается миозит Аутоиммунный миозит Аутоиммунный миозит вызывает воспаление и слабость мышц (полимиозит) или кожи и мышц (дерматомиозит). Повреждение мышц может приводить к болям в мышцах, а мышечная слабость может приводить к... Прочитайте дополнительные сведения Аутоиммунный миозит или системный склероз Лечение Системный склероз — редкое хроническое аутоиммунное ревматическое заболевание, при котором наблюдаются дегенеративные изменения и рубцевание кожи, суставов и внутренних органов, а также патологические... Прочитайте дополнительные сведения Лечение , назначается лечение исходя из имеющихся симптомов. Пациентам с синдромом Рейно подбирается лечение исходя из их симптомов — могут быть назначены блокаторы кальциевых каналов (такие как нифедипин) и препараты, улучшающие кровообращение (например, силденафил или тадалафил).

У больных, получающих кортикостероиды, возрастает опасность переломов вследствие остеопороза Остеопороз Остеопороз — состояние, при котором снижение плотности костей приводит к уменьшению их прочности, при этом риск переломов возрастает. Старение, недостаток эстрогенов, низкое поступление витамина... Прочитайте дополнительные сведения Остеопороз . Для предотвращения остеопороза таким больным назначают препараты, используемые для лечения остеопороза, например, бисфосфонаты Лекарственные препараты Остеопороз — состояние, при котором снижение плотности костей приводит к уменьшению их прочности, при этом риск переломов возрастает. Старение, недостаток эстрогенов, низкое поступление витамина... Прочитайте дополнительные сведения Лекарственные препараты , пищевые добавки витамина D и кальция Кальций и витамин D Остеопороз — состояние, при котором снижение плотности костей приводит к уменьшению их прочности, при этом риск переломов возрастает. Старение, недостаток эстрогенов, низкое поступление витамина... Прочитайте дополнительные сведения Кальций и витамин D . Больным, получающим иммунодепрессанты, также назначают препараты для профилактики инфекций, вызванных такими грибами, как Pneumocystis jirovecii (см. профилактика пневмонии у лиц с ослабленным иммунитетом Профилактика Пневмония — это инфекция легких. Микроорганизмы, вызывающие пневмонию у людей, иммунная система у которых ослаблена (например, синдромом приобретенного иммунодефицита [СПИДом], онкологическими... Прочитайте дополнительные сведения ).

Больные смешанным заболеванием соединительной ткани входят в группу повышенного риска развития атеросклероза Атеросклероз Атеросклероз представляет собой заболевание, при котором в стенках средних и крупных артерий появляются неравномерные отложения жирового материала (атеромы или атеросклеротические бляшки), что... Прочитайте дополнительные сведения Атеросклероз , находятся под тщательным врачебным наблюдением и получают лечение по поводу специфических симптомов и осложнений атеросклероза по мере их возникновения.

Врач наблюдает пациентов со смешанным заболеванием соединительной ткани на предмет легочной гипертензии, назначая исследование функции внешнего дыхания Исследование функции внешнего дыхания (ИФВД) Исследование функции внешнего дыхания определяет способность легких удерживать воздух, перемещать воздух внутрь и наружу и поглощать кислород. Исследование функции внешнего дыхания лучше подходит... Прочитайте дополнительные сведения Исследование функции внешнего дыхания (ИФВД) , эхокардиографию Эхокардиография и другие процедуры с использованием ультразвука В ходе ультразвукового исследования используют высокочастотные (УЗИ) волны. Отраженные от внутренних структур волны регистрируются с получением движущегося изображения. Рентгеновские лучи в... Прочитайте дополнительные сведения Эхокардиография и другие процедуры с использованием ультразвука или оба обследования каждые 1–2 года, в зависимости от симптомов.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ