Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link

Цирроз печени

Авторы:

Tae Hoon Lee

, MD, James J. Peters VA Medical Center

Последнее изменение содержания янв 2022
Ресурсы по теме

Цирроз – финальная стадия печеночного фиброза Фиброз печени Фиброз печени – это сверхвыраженный процесс заживления с образованием избыточного количества соединительной ткани, инкорпорированной в ткань печени. Происходит сверхпродукция экстрацеллюлярного... Прочитайте дополнительные сведения , который приводит распространенному нарушению печеночной архитектоники. Цирроз характеризуется образованием узлов регенерации, окруженных плотной фиброзной тканью. Симптомы могут отсутствовать в течение многих лет и обычно неспецифичны (например, анорексия, слабость, потеря веса). Поздние проявления включают портальную гипертензию Портальная гипертензия Портальная гипертензия – повышенное давление в воротной вене. Наиболее частыми причинами этого состояния являются цирроз (в развитых странах), шистосоматоз (в эндемических областях) или сосудистые... Прочитайте дополнительные сведения , асцит Асцит Асцит – это наличие свободной жидкости в брюшной полости. Наиболее частой причиной асцита служит портальная гипертензия. Симптомы обычно обусловлены растяжением брюшной полости. Диагноз основывается... Прочитайте дополнительные сведения , печеночную энцефалопатию и, когда происходит декомпенсация, – печеночную недостаточность Острая печеночная недостаточность Применение лекарственных препаратов и вирусы гепатитов чаще всего служат причинами развития острой печеночной недостаточности. Основные клинические черты – желтуха, коагулопатия и энцефалопатия... Прочитайте дополнительные сведения . Диагноз обычно устанавливают с помощью неинвазивных методов визуализации, хотя в редких случаях нужна биопсия печени. Лечение включает поддерживающую терапию и лечение основной причины заболевания печени.

Цирроз занимает 14 место среди основных причин смерти во всем мире.

Этиология цирроза

Причины цирроза печени аналогичны и для печеночного фиброза (см. таблицу Патологические состояния и лекарственные препараты, которые могут вызвать фиброз печени Патологические состояния и лекарственные препараты, которые могут вызвать фиброз печени  Патологические состояния и лекарственные препараты, которые могут вызвать фиброз печени ). В странах с высокими доходами большинство случаев являются результатом хронического злоупотребления алкоголем Токсичность алкоголя и синдром отмены Алкоголь (этанол) является депрессантом центральной нервной системы. Большие количества быстро потребляемого алкоголя могут вызвать угнетенное дыхание, кому и смерть. Большое количество хронически... Прочитайте дополнительные сведения , хронического вирусного гепатита (гепатиты В и С) Хронический гепатит С Гепатит С является распространенной причиной хронического гепатита. Часто протекает бессимптомно до появления хронического заболевания печени. Диагноз подтверждается при обнаружении положительного... Прочитайте дополнительные сведения или неалкогольного стеатогепатита Неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП) Жировая печень – избыточное накопление жира в гепатоцитах. Неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП) включает простую жировую инфильтрацию (доброкачественное состояние, называемое жировой... Прочитайте дополнительные сведения (НАСГ). В некоторых частях Азии и Африки цирроз является результатом эндемического хронического гепатита В Хронический гепатит B Гепатит B является распространенной причиной хронического гепатита. У пациентов симптомы могут отсутствовать или носить неспецифический характер например, усталость и недомогание. Диагноз ставится... Прочитайте дополнительные сведения (дополнительную информацию по гепатитам B и C см. в таблице Характеристики вирусов гепатита Характеристики вирусов гепатита  Характеристики вирусов гепатита ). Цирроз неизвестной этиологии (криптогенный цирроз) встречается все реже, поскольку может быть обнаружено все больше определенных причин (например, хронический гепатит С, НАСГ). Повреждение желчных протоков также может привести к циррозу, как это происходит при механической обструкции желчных протоков, первичном билиарном холангите Первичный билиарный холангит (ПБХ) Первичный билиарный холангит (ПБХ; ранее известный как первичный билиарный цирроз) – это аутоиммунное заболевание печени, характеризующееся прогрессирующим разрушением внутрипеченочных желчных... Прочитайте дополнительные сведения , и первичном склерозирующем холангите Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - это очаговое воспаление, фиброз и стриктуры желчных протоков, причина возникновения которых неизвестна. Однако в 80% случаев он также сочетается с воспалительным... Прочитайте дополнительные сведения .

Патофизиология цирроза

Патофизиология включает 2 основные составляющие:

  • Фиброз печени

  • Регенерацию клеток печени

В ответ на повреждение и уменьшение печеночной массы, регуляторные механизмы индуцируют гепатоцеллюлярную гиперплазию (вызывая образование регенераторных узлов). Среди регуляторных факторов следует отметить цитокины и печеночные факторы роста (например, эпителиальный фактор роста, фактор роста гепатоцитов, трансформирующий фактор роста -альфа, фактор некроза опухоли). Инсулин, глюкагон, а также структура внутрипеченочного кровотока позволяют определить, как и где развиваются узлы.

Ангиогенез вызывает появление новых сосудов в фиброзном футляре, который окружает узлы. Эти новые сосуды связывают печеночную артерию и портальную вену с печеночными венулами, восстанавливая внутрипеченочные циркуляторные пути. Такие взаимосвязывающие сосуды дают относительно низкообъемный венозный дренаж с высоким давлением, который не может принять столь высокий объем крови в сравнении с нормой. В результате возрастает давление в портальной вене. Такие нарушения в кровотоке вносят свой вклад в портальную гипертензию, которая нарастает, поскольку регенераторные узлы сдавливают печеночные венулы.

Прогрессирование фиброза в цирроз и морфология цирроза варьирует у разных пациентов. Предположительно, причина таких вариаций – это продолжительность влияния повреждающего стимула и индивидуальный ответ.

Осложнения

Асцитическая жидкость может инфицироваться (спонтанный бактериальный перитонит Спонтанный бактериальный перитонит (СБП) СБП представляет собой инфицирование асцитической жидкости без наличия очевидного источника. Клинические проявления могут включать в себя лихорадку, слабость, симптомы, сопряженные с наличием... Прочитайте дополнительные сведения ) Порто-пульмональная гипертензия может сопровождаться симптомами сердечной недостаточности. Осложнения портальной гипертензии, как правило, вызывают значительную заболеваемость и смертность.

Цирроз может вызывать другие кардиоваскулярные осложнения. Вазодилатация, внутрилегочное шунтирование справа-налево и несоответствие вентиляции/перфузии могут вызывать гипоксию (гепатопульмонарный синдром).

Прогрессирующее нарушение печеночной архитектоники наносит ущерб функции, приводя к почечной недостаточности, которая является коагулопатией, острым нарушением почек Острое повреждение почек (ОПП) Острое повреждение почек представляет собой внезапное снижение функции почек в течение нескольких дней или недель, вызывающее накопление азотистых соединений в крови (азотемия) с или без снижения... Прочитайте дополнительные сведения (гепаторенальный синдром), печеночной энцефалопатией Портосистемная энцефалопатия Портосистемная энцефалопатия – это нейропсихиатрический синдром, который может развиться у пациентов с заболеваниями печени. Часто она связана с высоким содержанием белка в кишечнике или с острым... Прочитайте дополнительные сведения . Печеночная энцефалопатия характеризуется астериксисом, спутанностью сознания или печеночной комой и возникает в результате неспособности печени метаболизировать токсины из желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Повышенный уровень аммиака в сыворотке может помочь диагностировать печеночную энцефалопатию, однако этот уровень плохо коррелирует с тяжестью печеночной энцефалопатии.

Гепатоциты секретируют меньше желчи, что вносит свой вклад в развитие холестаза и желтухи Желтуха Желтуха – это окрашивание кожи и слизистых в желтый цвет, вызванное гипербилирубинемией. Желтуха становится видимой при повышении билирубина примерно от 2 до 3 мг/дл (34–51 мкмоль/л). (См. также... Прочитайте дополнительные сведения Желтуха . Меньшее количество желчи в кишечнике приводит к мальабсорбции жиров, поступающих с пищей (триглицеридов) и дефициту жирорастворимых витаминов. Нарушение всасывания витамина D может способствовать развитию остеопороза. Часто встречаются недоедание и саркопения. Они могут возникать в результате анорексии, которая сопровождается уменьшением потребления пищи или у пациентов с алкогольной болезнью печени Алкогольная болезнь печени Потребление алкоголя высоко в большинстве западных стран. В соответствии с пятым изданием Руководства по диагностике и статистическому учёту психических расстройств, 5-е издание (Diagnostic... Прочитайте дополнительные сведения Алкогольная болезнь печени , или из-за мальабсорбции вызванной недостаточностью поджелудочной железы.

Цирроз приводит к снижению выработки протромботических и антитромботических факторов. Гиперспленизм и измененное выражение тромбопоэтина приводят к дефициту тромбоцитопении. Тромбоцитопения и снижение факторов свертывания крови могут привести к непредвиденному свертыванию, увеличивая риск кровотечения и тромбоэмболии (даже при повышенном международном нормализованном отношении [МНО]). Лейкопения Обзор лейкопений (Overview of Leukopenias) Лейкопения – это снижение числа циркулирующих лейкоцитов 4000/мкл (9/л). Она обычно характеризуется уменьшением числа циркулирующих нейтрофилов, хотя может отмечаться также уменьшение... Прочитайте дополнительные сведения также является распространенной; она опосредована гиперспленизмом Гиперспленизм Гиперспленизм – это цитопенический синдром, обусловленный спленомегалией. (См. также Обзор селезенки (Overview of the Spleen)). Гиперспленизм является вторичным процессом, который может возникнуть... Прочитайте дополнительные сведения , измененным эритропоэтином и гранулоцитарными колониестимулирующими факторами.

Здравый смысл и предостережения

  • Необходимо принимать во внимание тромбоэмболические осложнения у пациентов с циррозом печени, даже если МНО повышен.

Гистопатология

Цирроз характеризуется наличием узлов регенерации и мостовидным фиброзом. Неполностью сформированные печеночные узлы, узлы без признаков фиброза (нодулярная регенераторная гиперплазия) и врожденный печеночный фиброз (например, распространенный фиброз без узлов регенерации) нельзя отнести к истинному циррозу.

Цирроз может быть микронодулярным или макронодулярным. Микронодулярный цирроз характеризуется образованием мелких узлов (<3 мм в диаметре) и толстыми регулярными септами соединительной ткани. В типичных случаях дольковое строение при узлах отсутствует, терминальные (центральные) печеночные венулы и портальные триады разрушены. Со временем часто развивается макронодулярный цирроз. Узлы варьируют в размере (3–5 мм в диаметре) и имеют относительно нормальную дольковую организацию портальных триад и терминальных печеночных венул. Широкие фиброзные септы различной толщины окружают большие узлы. Коллапс нормальной печеночной архитектоники можно предположить по концентрации портальных триад внутри фиброзных рубцов. Смешанный цирроз (неполный септальный цирроз) совмещает элементы микронодулярного и макронодулярного. Дифференциация между этими морфологическими типами цирроза имеет ограниченную клиническую ценность.

Справочные материалы по патофизиологии

  • 1. Huang DQ, El-Serag HB, Loomba R: Global epidemiology of NAFLD-related HCC: Trends, predictions, risk factors and prevention. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 8(4):223-238, 2021. doi: 10.1038/s41575-020-00381-6

Симптомы и признаки цирроза печени

Цирроз может быть бессимптомным в течение многих лет, пока он компенсирован. Часто первые симптомы неспецифичны; они включают общую утомляемость (за счет высвобождения цитокинов), анорексию, слабость и потерю веса (см. таблицу Наиболее частые симптомы и признаки осложнений цирроза печени Наиболее частые симптосмы и признаки осложнений цирроза печени Наиболее частые симптосмы и признаки осложнений цирроза печени ). Печень обычно доступна для пальпации и имеет плотную консистенцию с тупым краем, иногда печень уменьшена в размерах и трудно пальпируема. Узлы обычно не прощупываются.

Клинические симптомы, по которым можно предположить хроническое заболевание печени или хроническое употребление алкоголя, не специфичны для цирроза, включая потерю мышечной массы, пальмарную эритему, увеличение околоушных желез, белые ногти, ногти в виде часовых стекол, контрактуру Дюпюитрена, сосудистые звездочки, гинекомастию, выпадение волос с подмышечных впадин, тестикулярную атрофию, периферическую нейропатию.

Вслед за появлением любых осложнений цирроза печени проявление дополнительной декомпенсации становится гораздо более вероятным (характеризуется желудочно-кишечным кровотечением, асцитом или печеночной энцефалопатией).

Таблица

Диагностика цирроза

  • Функциональные пробы печени, коагуляционные тесты, общий анализ крови (ОАК) и серологические тесты на вирусы

  • Стандартные методы визуализации печени: УЗИ, КТ, МРТ

  • Неинвазивная оценка фиброза с помощью методов визуализации: транзиторная эластография, акустическая лучевая импульсная визуализация, двухмерная поперечно-волновая эластография, магнитно-резонансная эластография +/- протонная плотность жировой фракции

  • Установка причины на основании данных клинической оценки, проведение регулярных обследований на распространенные причины и выборочных обследований на менее распространенные причины

  • Иногда биопсия печени (например, когда клинические и неинвазивные исследования неинформативны, или когда результаты биопсии могут изменить подход к лечению)

Общий подход

Цирроз подозревают у пациентов с признаками любых его осложнений (см. таблицу Наиболее частые симптомы и признаки осложнений цирроза печени Наиболее частые симптосмы и признаки осложнений цирроза печени Наиболее частые симптосмы и признаки осложнений цирроза печени ), в частности портальной гипертензии или асцита Асцит Асцит – это наличие свободной жидкости в брюшной полости. Наиболее частой причиной асцита служит портальная гипертензия. Симптомы обычно обусловлены растяжением брюшной полости. Диагноз основывается... Прочитайте дополнительные сведения . Ранние стадии цирроза должны рассматриваться у пациентов с неспецифическими симптомами или характерными лабораторными изменениями, выявленными случайно во время лабораторного обследования, в частности у пациентов, которые могут иметь нарушения или принимать препараты, способные вызвать фиброз.

Обследование проводится для выявления цирроза и любых осложнений, а также для выявления причины его развития.

Лабораторные методы

Результаты анализов могут быть в норме или могут указывать на неспецифические аномалии. Уровни аланинаминотрансферазы (АЛТ) и аспартатаминотрансферазы (АСТ) часто умеренно повышены, но могут быть в норме. Щелочная фосфатаза и гамма-глютамилтранспептидаза (ГГТ) обычно в пределах нормы; если они повышаются, то это свидетельствует о холестазе. Билирубин обычно в норме, но повышается при прогрессировании цирроза, в частности при первичном билиарном холангите Первичный билиарный холангит (ПБХ) Первичный билиарный холангит (ПБХ; ранее известный как первичный билиарный цирроз) – это аутоиммунное заболевание печени, характеризующееся прогрессирующим разрушением внутрипеченочных желчных... Прочитайте дополнительные сведения . Снижение сывороточного альбумина и удлинение протромбинового времени (ПВ) напрямую отражают нарушение синтетической функции печени – обычно это наблюдается в финальной стадии болезни. Уровень альбумина также может быть снижен из-за плохого питания.

Анемия является общей и обычно нормоцитарной с высоким показателем гетерогенности эритроцитов. Свой вклад вносят хронические кровопотери из желудочно-кишечного тракта Желудочно-кишечные кровотечения, обзор [Overview of GI Bleeding] Кровотечение в желудочно-кишечном тракте может развиваться на любом уровне – от ротовой полости до ануса, протекать в явной и скрытой форме. Клинические проявления зависят от локализации источника... Прочитайте дополнительные сведения (анемия в этих случаях микроцитарная), дефицит фолатов Недостаточность фолата Недостаточность фолата встречается часто. Это может быть результатом недостаточного питания, мальабсорбции или приема различных лекарственных препаратов. Дефицит ведет к мегалобластной анемии... Прочитайте дополнительные сведения (макроцитарная анемия, особенно при алкоголизме), гемолиз Обзор гемолитической анемии (Overview of Hemolytic Anemia) По окончании срока нормальной продолжительности жизни (около 120 дней) эритроциты удаляются из кровотока. Гемолиз определяется как преждевременная деструкция и, следовательно, укорочение продолжительности... Прочитайте дополнительные сведения Обзор гемолитической анемии (Overview of Hemolytic Anemia) и гиперспленизм Гиперспленизм Гиперспленизм – это цитопенический синдром, обусловленный спленомегалией. (См. также Обзор селезенки (Overview of the Spleen)). Гиперспленизм является вторичным процессом, который может возникнуть... Прочитайте дополнительные сведения . Клинический анализ крови позволяет также обнаружить лейкопению Обзор лейкопений (Overview of Leukopenias) Лейкопения – это снижение числа циркулирующих лейкоцитов 4000/мкл (9/л). Она обычно характеризуется уменьшением числа циркулирующих нейтрофилов, хотя может отмечаться также уменьшение... Прочитайте дополнительные сведения , тромбоцитопению Обзор тромбоцитарных заболеваниях (Overview of Platelet Disorders) Тромбоциты – фрагменты клетки, которые функционируют в системе свертывания крови. Тромбопоэтин способствует контролю количества циркулирующих тромбоцитов, стимулируя костный мозг к выработке... Прочитайте дополнительные сведения Обзор тромбоцитарных заболеваниях (Overview of Platelet Disorders) или панцитопению.

Визуальные методы исследования

Визуальные методы исследования не являются высокочувствительными или специфичными в диагностике цирроза как такового, но они часто позволяют обнаружить его осложнения. Неинвазивные визуализирующие исследования (например, транзиторная эластография, акустическая радиационно-импульсная визуализация, двухмерная сдвиговолновая эластография и магнитно-резонансная эластография) информативны для выявления раннего цирроза, когда результаты традиционных методов визуализации сомнительны, а портальная гипертензия не очевидна.

КТ и МРТ с контрастированием и без него позволяют выявить узловую текстуру, варикозное расширение вен, тромбоз воротной/селезеночной вены и выявить поражение печени, при подозрении о гепатоцеллюлярной карциноме. Радионуклидное сканирование печени с использованием коллоидной серы, меченной технецием-99m, позволяет продемонстрировать нерегулярный захват печенью радиоактивного препарата при увеличенном его захвате селезенкой и костным мозгом, но оно имеет ограниченное применение в современной практике.

Установление причины

Определение специфической причины цирроза требует ключевой клинической информации из анамнеза и обследования, так же как и из селективных тестов.

Алкоголь является вероятной причиной у пациентов с документально подтвержденным алкоголизмом в анамнезе и лабораторными показателями АСТ выше, чем АЛТ (особенно соотношение АСТ/АЛТ > 2), повышенным уровнем гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТ) и макроцитарной анемией, вызванной дефицитом В12 и фолиевой кислоты Мегалобластные макроцитарные анемии Мегалобластные анемии чаще всего являются следствием дефицита витамина B12 и фолата. Неэффективный гемопоэз оказывает влияние на все клеточные ростки, но в особенности на эритроидный. Диагностика... Прочитайте дополнительные сведения Мегалобластные макроцитарные анемии . Наличие острого алкогольного гепатита Патология Патология позволяют предположить лихорадка, болезненная гепатомегалия и желтуха.

Обнаружение сывороточных антител к гепатиту С (анти-ВГC) и РНК-ВГС указывает на гепатит С. Обнаружение поверхностного антигена гепатита В (HBsAg) и корового антитела к вирусу гепатита В (анти-HBcAb) подтверждает хронический гепатит В Хронический гепатит B Гепатит B является распространенной причиной хронического гепатита. У пациентов симптомы могут отсутствовать или носить неспецифический характер например, усталость и недомогание. Диагноз ставится... Прочитайте дополнительные сведения . Хронический гепатит В с очень низкой вирусной нагрузкой HBV может встречаться при ко-инфекции HBV/HDV. Большинство врачей также регулярно проводят исследования на следующие заболевания:

Если эти причины не подтверждаются, необходимо выявить другие причины:

Биопсия печени

Биопсия печени является инвазивной процедурой и может сопровождаться ошибками при взятии проб, но она остается золотым стандартом диагностики цирроза. Биопсия печени необходима в следующих ситуациях:

  • Если клинические критерии и неинвазивное тестирование не позволяют установить диагноз цирроза печени или его этиологию (например, если клинически подозревается хорошо компенсированный цирроз, а данные визуализации неубедительны)

  • Для подтверждения определенных причин цирроза (например, амилоидоза, ПБЦ или ПСХ мелких протоков)

  • Для оценки тяжести и/или активности некоторых причин цирроза (например, аутоиммунного гепатита) с целью определения интенсивности лечения.

  • Для подтверждения цирроза печени при некоторых заболеваниях, при которых неинвазивная визуализация для оценки фиброза не была официально утверждена (например, при беременности, застойной гепатопатии и редких заболеваниях печени)

В очевидных случаях цирроза с выраженной коагулопатией, портальной гипертензией Портальная гипертензия Портальная гипертензия – повышенное давление в воротной вене. Наиболее частыми причинами этого состояния являются цирроз (в развитых странах), шистосоматоз (в эндемических областях) или сосудистые... Прочитайте дополнительные сведения , асцитом Асцит Асцит – это наличие свободной жидкости в брюшной полости. Наиболее частой причиной асцита служит портальная гипертензия. Симптомы обычно обусловлены растяжением брюшной полости. Диагноз основывается... Прочитайте дополнительные сведения и печеночной недостаточностью Острая печеночная недостаточность Применение лекарственных препаратов и вирусы гепатитов чаще всего служат причинами развития острой печеночной недостаточности. Основные клинические черты – желтуха, коагулопатия и энцефалопатия... Прочитайте дополнительные сведения биопсия не требуется, если только ее результаты могут повлиять на ведение пациента. У больных с асцитом, коагулопатией и тромбоцитопенией самым безопасным является метод трансюгулярной биопсии. При использовании этого метода можно измерить давление, и таким образом можно измерить градиент транссинусоидального давления.

Мониторинг

Все пациенты с циррозом печени, независимо от причины, должны регулярно проходить обследование на гепатоцеллюлярную карциному Гепатоцеллюлярная Карцинома Гепатоцеллюлярная карцинома обычно развивается у пациентов с циррозом печени и распространена в регионах с высокой частотой гепатита В и С. Жалобы больных и симптомы заболевания, как правило... Прочитайте дополнительные сведения . В настоящее время каждые 6 месяцев рекомендуется УЗИ брюшной полости с сывороточным альфа-фетопротеином (АФП) или без него, и при обнаружении аномалий, позволяющих предположить ГЦК, необходимо выполнение МРТ с контрастным усилением или трехфазная КТ брюшной полости (неконтрастная, артериальная фаза и венозная фаза). Определенные особенности контрастной визуализации (5 критериев Liver Imaging Reporting and Data System [LI-RADS], включая раннее усиление в артериальную фазу, вымывание в портальную фазу, контрастируемая «псевдокапсула») могут подтвердить наличие ГЦК, при этом избавляя пациента от проведения биопсии. Ультрасонография кажется многообещающей в качестве альтернативы КТ или МРТ, но все еще находится в стадии изучения.

Верхнюю эндоскопию следует проводить для выявления желудочно-пищеводного варикоза Варикозное расширение вен Варикоз представляет собой расширение вен дистальной части пищевода или проксимальной части желудка, вызванное повышением давления в системе воротной вены, как правило, при циррозе печени. Варикоз... Прочитайте дополнительные сведения Варикозное расширение вен , если у пациентов с циррозом печени наблюдаются симптомы или признаки клинически значимой портальной гипертензии Портальная гипертензия Портальная гипертензия – повышенное давление в воротной вене. Наиболее частыми причинами этого состояния являются цирроз (в развитых странах), шистосоматоз (в эндемических областях) или сосудистые... Прочитайте дополнительные сведения (асцит, количество тромбоцитов < 150 000 или эластичность печени при эластографии сдвиговой волной 20 кПа), а затем каждые 2–3 года. При получении положительных результатов может потребоваться лечение (неселективная блокада бета-адренорецепторов карведилолом, надололом или пропранололом или эндоскопическое бандажирование) или более частый эндоскопический контроль.

Прогноз цирроза

Прогноз часто непредсказуем. Он зависит от факторов, таких как этиология, тяжесть, наличие осложнений, сопутствующих состояний, факторов хозяина и эффективности терапии. Цирроз считался необратимым состоянием, но более новые данные свидетельствуют о том, что он обратим. Пациенты, продолжающие принимать алкоголь, даже в малых дозах, имеют очень плохой прогноз.

Классификация Чайлда-Туркотта-Пью по тяжести заболевания печени

Шкала Чайлд–Туркотт–Пью использует клиническую и лабораторную информацию для уточнения тяжести заболевания, хирургического риска и прогноза в целом (см. таблицы Шкала Чайлд-Туркотт-Пью Шкала Чайлд-Туркотт-Пью  Шкала Чайлд-Туркотт-Пью и Интерпретация шкалы Чайлд-Туркотт-Пью Интерпретация шкалы Чайлд-Туркотт-Пью  Интерпретация шкалы Чайлд-Туркотт-Пью ). Тем не менее, система подсчета шкалы Чайлд-Туркотт-Пью имеет ограничения; например, оценка тяжести асцита Асцит Асцит – это наличие свободной жидкости в брюшной полости. Наиболее частой причиной асцита служит портальная гипертензия. Симптомы обычно обусловлены растяжением брюшной полости. Диагноз основывается... Прочитайте дополнительные сведения и энцефалопатии Портосистемная энцефалопатия Портосистемная энцефалопатия – это нейропсихиатрический синдром, который может развиться у пациентов с заболеваниями печени. Часто она связана с высоким содержанием белка в кишечнике или с острым... Прочитайте дополнительные сведения являются субъективными, таким образом, уменьшается согласованность заключений различных исследований.

Таблица
Таблица

Модель терминальной стадии заболевания печени (MELD)

В отличие от классификации Чайлд-Туркот-Пью, бальная шкала для терминальной стадии заболевания печени (MELD) оценивает тяжесть конечной стадии заболевания, независимо от причины, основываясь исключительно на объективных результатах лабораторных исследований: сывороточного креатинина, сывороточного билирубина и международного нормализованного отношения (МНО). Шкала MELD используется для определения очередности проведения трансплантации печени Трансплантация печени Трансплантация печени занимает 2-е место среди трансплантаций солидных органов. (См. также Обзор трансплантации (Overview of Transplantation)). Показания для проведения трансплантации печени... Прочитайте дополнительные сведения среди кандидатов, поскольку с ее помощью можно сортировать кандидатов по риску смертности (см. таблицу Шкала MELD и смертность Шкала MELD (модели терминальной стадии заболевания печени) и смертность Шкала MELD (модели терминальной стадии заболевания печени) и смертность ). Вариации шкалы MELD иногда используются для других целей (например, для оценки риска 90-дневной смертности у пациентов с алкогольным гепатитом, для прогноза риска послеоперационной смертности у пациентов с циррозом печени). Вариант расчета MELD, который включает измерение сывороточного натрия (MELD-Na), более точно прогнозирует смертность у пациентов с циррозом, чем обычный расчет MELD, и в настоящее время используется Объединенной сетью по распределению органов (UNOS)/Сетью по забору, хранению и пересадке донорских органов (OPTN), чтобы определить приоритетность пациентов в списке ожидания трансплантации печени.

Таблица

В 2019 году Объединенная сеть обмена органами (UNOS) имплементировала обновленный документ политики обработки исключений MELD (например, ГЦК, гепатопульмональный синдром). В соответствии с новой политикой пациентам присваивается фиксированный балл MELD-Na, основанный на медиане MELD при трансплантации (MMaT) в их регионе (радиус которого составляет 250 морских миль), независимо от времени ожидания.

Педиатрическая шкала терминальной стадии заболевания печени (PELD)

Для пациентов < 12 лет рассчитывается индекс в соответствии с детской шкалой терминальной стадии заболевания печени (PELD). Чем выше показатели PELD, тем выше риск.

Лечение цирроза

  • Поддерживающая терапия

В целом поддерживающая терапия включает отмену гепатотоксичных препаратов, полноценное питание (включая дополнительное введение витаминов), лечение приведшего к циррозу заболевания и осложнений. Дозы препаратов, метаболизирующихся в печени, должны быть уменьшены. Необходимо избегать прием алкоголя и гепатотоксичных субстанций. У пациентов с циррозом печени, продолжающих принимать алкоголь, следует ожидать развития синдрома отмены. В том случае, если пациенты не устойчивы к заражению, их следует вакцинировать против вируса гепатита А и В Обзор острых вирусных гепатитов (Overview of Acute Viral Hepatitis) Острый вирусный гепатит – это диффузное воспалительное заболевание печени, вызванное специфическими гепатотропными вирусами, которые имеют разные пути передачи и особенности эпидемиологии. Неспецифический... Прочитайте дополнительные сведения .

Пациенты с варикозным расширением вен нуждаются в лечении для предотвращения кровотечения (см. Портальная гипертензия: лечение Лечение Портальная гипертензия – повышенное давление в воротной вене. Наиболее частыми причинами этого состояния являются цирроз (в развитых странах), шистосоматоз (в эндемических областях) или сосудистые... Прочитайте дополнительные сведения ). Отсутствуют признаки для назначения лечения незначительного варикозного расширения вен пищевода. Варикозные расширения больших и средних вен пищевода следует лечить профилактически неселективными бета-блокаторами или эндоскопическим бандажированием (лигированием). Если варикозное расширение вен желудка не поддается лечению эндоскопическим лигированием и не реагирует на неселективные бета-блокаторы, может быть использован метод баллонно-окклюзионной ретроградной трансвенозной облитерации или эндоскопическая склеротерапия с использованием цианакрилатных клеевых композиций.

Трансюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование Лечение Лечение (TIPS) следует рассматривать, если пациенты имеют осложнения портальной гипертензии, которые резистентны к стандартному лечению, в том числе асцит и рецидивирующее варикозное кровотечение. TIPS относительно противопоказано пациентам с сердечной недостаточностью, умеренной или тяжелой легочной гипертензией или печеночной энцефалопатией. Пациенты с высокими показателями MELD (> 18) имеют более высокий риск смертности после TIPS.

Трансплантация печени Трансплантация печени Трансплантация печени занимает 2-е место среди трансплантаций солидных органов. (См. также Обзор трансплантации (Overview of Transplantation)). Показания для проведения трансплантации печени... Прочитайте дополнительные сведения показана пациентам с терминальной стадией заболевания печени или с гепатоцеллюлярной карциномой. Риск смерти без трансплантации печени начинает превышать риски при трансплантации (например, из-за послеоперационных осложнений, хронического иммунодефицита), когда показатели шкалы MELD составляет более 15. Таким образом, если показатели 15, если ГЦК пациента соответствует критериям исключения MELD или если цирроз печени клинически декомпенсирован, пациентов следует направить в трансплантационный центр.

Основные положения

  • Заболеваемость и смертность при циррозе, как правило, является результатом осложнений (например, осложнения портальной гипертензии, печеночной недостаточности, гематологические проблемы).

  • Необходимо выполнить биопсию печени, если это поможет более точно поставить диагноз и улучшит ведение пациента, а также исход заболевания.

  • Всех пациентов с циррозом необходимо обследовать на наличие аутоиммунного гепатита, наследственного гемохроматоза и дефицита альфа-1-антитрипсина, а также для выявления наиболее распространенных причин, неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП) и алкогольного и вирусного гепатита.

  • Периодически контролируйте всех пациентов на наличие клинически значимой портальной гипертензии/гастроэзофагеального варикоза и гепатоцеллюлярной карциномы, проводя тестирование в соответствии с клиническими показаниями.

  • Прогноз определяют с использованием показателей шкалы Чайлд-Туркотт-Пью и шкалы MELD. Пациентам с показателями MELD ≥ 15 назначается обследование с целью дальнейшей пересадки печени.

  • Следует применять поддерживающее лечение цирроза, включая применение терапии для предотвращения кровотечения.

Дополнительная информация

  • Londoño MC, Cárdenas A, Guevara M: MELD score and serum sodium in the prediction of survival of patients with cirrhosis awaiting liver transplantation. Gut 56(9):1283-1290, 2007. doi: 10.1136/gut.2006.102764

quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ