Системные отклонения при болезнях печени

Патогенез гипердинамического типа кровообращения (усиление сердечного выброса и увеличение частоты сердечных сокращений) и гипотензия, развивающаяся при тяжелом заболевании печени или циррозе, плохо понятен, но частично является компенсаторным механизмом для обширной периферической дилатации чревных сосудов. Факторы, которые могут влиять на системную циркуляцию при циррозе, возможно включают измененный симпатический тонус, продукцию оксида азота и других эндогенных вазодилятаторов и увеличение активности гуморальных факторов (например, глюкагона).

Для рассмотрения конкретных нарушений печеночного кровообращения (например, Синдром Бадда-Киари) см. раздел Сосудистые нарушения печени [Vascular Disorders of the Liver].

Непереносимость глюкозы, гиперинсулинизм, резистентность к инсулину и гиперглюкагонемия часто присутствуют у пациентов с циррозом печени; повышенные показатели уровня инсулина отражают снижение уровня вырождения печени, а не увеличение секреции, тогда как для гиперглюкагонемии верно обратное. Аномальные результаты тестов функционального состояния щитовидной железы могут отражать изменения уровня связанных печенью тиреоидных гормонов и связывающих белков плазмы, а не нарушения работы щитовидной железы.

Нарушения со стороны половой системы:. Хронические заболевания печени часто нарушают менструацию, овуляцию и общую фертильность у женщин. Мужчины с циррозом печени, особенно с расстройством, связанным с употреблением алкоголя, часто имеют как гипогонадизм (включая атрофию яичек, эректильную дисфункцию, снижение сперматогенеза), так и феминизацию (гинекомастия, женский габитус). Биохимическая основа для этих изменений не полностью понятна. Резерв гонадотропина гипоталамической – питуитарной оси часто ограничен. Уровень циркулирующего тестостерона снижен, что возникает в основном вследствие снижения синтеза, но также связано с повышенной периферической конверсией в эстрогены. Уровни эстрогенов, исключая эстрадиол, обычно повышены, но связь между эстрогенами и феминизацией комплексна. Эти изменения более характерны для алкогольной болезни печени, чем для циррозов другой этиологии, позволяя предположить, что причиной является в большей степени алкоголь, чем заболевание печени. Действительно, имеются доказательства, что алкоголь токсичен для мужских яичек.

Анемия часто встречается у пациентов с заболеваниями печени. В ее развитие вносят вклад такие факторы, как кровопотеря, дефицит фолата (фолиевой кислоты), гемолиз, подавление алкоголем костномозгового кроветворения и прямой эффект хронического заболевания печени.

Лейкопения и тромбоцитопения часто сопровождают спленомегалию при выраженной портальной гипертензии.

Нарушения в системе коагуляции часты и комплексны. Гепатоцеллюлярная дисфункция и неадекватное всасывание витамина К могут повредить синтезу печенью свертывающих факторов. Патологическое значение протромбинового времени (ПВ), находящееся в зависимости от тяжести гепатоцеллюлярной дисфункции, может положительно реагировать на парентеральное назначение фитонадиона (витамина K1). Тромбоцитопения, диссеминированное внутрисосудистое свертывание и отклонения в содержании фибриногена также могут участвовать в нарушениях коагуляции у многих пациентов.

Гипотензия при тяжелом заболевании печени может вносить свой вклад в почечную дисфункцию. Почечные и электролитные нарушения также встречаются часто, особенно у пациентов с асцитом.

Гипокалиемия может возникать из-за избыточной потери калия с мочой вследствие увеличения циркулирующего альдостерона, почечной задержки ионов аммония вместо калия, вторичного почечного тубулярного ацидоза или мочегонной терапии. Лечение заключается в назначении пероральных добавок хлорида калия и отмене калийвыводящих диуретиков (чаще всего тиазидных и петлевых диуретиков).

Гипонатриемия встречается часто, несмотря на то что почки могут активно удерживать натрий (см. Асцит: патофизиология); гипонатриемия обычно возникает при запущенном гепатоцеллюлярном заболевании и трудно поддается коррекции. Относительный переизбыток воды чаще является причиной, чем общая нехватка натрия в организме; также этому может способствовать нехватка калия. Могут помочь ограничение потребления воды и использование калийных добавок; диуретики, увеличивающие клиренс свободной воды, могут быть использованы в тяжелых или рефрактерных случаях. Внутривенное введение солевых растворов показано только в случаях, когда тяжелая гипонатриемия вызывает судороги, или при подозрении на полную потерю натрия организмом; этой тактики следует избегать у пациентов с циррозом печени и задержкой жидкости, поскольку это усугубляет асцит и только временно повышает уровень сывороточного натрия.

Тяжелое заболевание печени может изменить кислотно-основной баланс, что обычно приводит к метаболическому алколозу. Уровни азота мочевины крови (АМК) часто снижены из-за нарушения синтеза в печени; однако желудочно-кишечное кровотечение вызывает повышение АМК из-за увеличенной энтеральной белковой нагрузки, а не вследствие почечной недостаточности. Когда гастроинтестинальное кровотечение повышает уровень АМК, нормальные значения креатинина, как правило, подтверждают нормальную функциональность почек.

Почечная недостаточность при заболеваниях печени может быть связана:

• С редкими заболеваниями, которые напрямую вовлекают в патологический процесс и почки и печень (например, токсичность тетрахлорида углевода);

• С циркуляторными нарушениями со снижением почечной перфузии при наличии или в отсутсвие явного острого канальцевого некроза;

• С функциональной почечной недостаточность, обычно называемой гепаторенальным синдромом

Гепатопульмональный синдром – это гипоксемия, вызванная вазодилатацией легочных микрососудов у пациентов с портальной гипертензией. Гепатопульмональный синдром имеет высокий уровень смертности (в два раза выше, чем у пациентов с циррозом, но без гепатопульмонального синдрома) и плохой прогноз (1). Трансплантация печени является единственным методом лечения данного состояния. Таким образом, пациенты с гепатопульмональным синдромом должны быть немедленно направлены на трансплантацию печени. Стратификация риска при трансплантации включает в себя измерение степени гипоксемии с помощью анализа на газы артериальной крови в помещении. Если у пациентов PaO2 в комнатном воздухе составляет от 50 до 60, они могут получить баллы исключения MELD (модель болезни печени в терминальной стадии), что повысит их рейтинг в списке на трансплантацию печени и поможет им быстрее получить доступ к трансплантации (см. таблицу Шкала MELD (модели терминальной стадии заболевания печени) и смертность).

Портопульмональная гипертензия – это легочная артериальная гипертензия у пациентов с портальной гипертензией без вторичных причин. Тщательная оценка гемодинамики с помощью катетеризации правых отделов сердца необходима как для диагностики портопульмональной гипертензии, так и для стратификации риска пациента при трансплантации печени. В конечном счете, диагноз также требует исключения других причин легочной артериальной гипертензии (2).