Displasia broncopulmonar (DBP)

A displasia broncopulmonartem etiologia multifatorial. Os pulmões do neonatos pré-termo são mais vulneráveis às alterações inflamatórias que resultam da ventilação mecânica. O desenvolvimento da arquitetura normal do pulmão é interrompido; desenvolvem-se alguns grandes alvéolos e o interstício torna-se espessado. Além disso, a vasculatura pulmonar se desenvolve de forma anormal, com capilares alveolares em menor número e/ou anormalmente distribuídos; resistência pulmonar pode aumentar e hipertensão pulmonar pode se desenvolver (1).

Fatores de risco significativos incluem:

• Ventilação mecânica prolongada

• Alta concentração de oxigênio inspirado

• Infecção (p. ex., corioamnionite ou sepse)

• Grau de prematuridade

Fatores de risco adicionais incluem

• Enfisema pulmonar intersticial

• Pico elevado da pressão inspiratória

• Grandes volumes de entrada e saída de fluxos

• Colapso alveolar repetido

• Aumento da resistência das vias respiratórias

• Aumento da pressão da artéria pulmonar

• Sexo masculino

• Restrição do crescimento intrauterino

• Susceptibilidade genética

• Tabagismo materno

Sintomas e sinais de displasia broncopulmonar incluem desconforto respiratório, hipóxia ou necessidade de oxigênio e, em lactentes e crianças pequenas, tosse, sibilância, doença das vias respiratórias reativas e crescimento deficiente.

• Critérios diagnósticos estabelecidos, baseados no uso de oxigênio ou necessidades de suporte respiratório

• Achados característicos nos exames de imagem do tórax

Suspeita-se normalmente de displasia broncopulmonar quando um lactente sob ventilação é incapaz de desmamar da terapia com oxigênio, ventilação mecânica (invasiva ou não invasiva) ou ambos. Os lactentes evoluem tipicamente com piora da hipoxemia, hipercapnia e aumento da necessidade de oxigênio. Além disso, quando um lactente não pode ser desmamado dentro do tempo esperado, deve-se considerar a possibilidade de distúrbios subjacentes, incluindo persistência do canal arterial e pneumonia adquirida no berçário.

Para o diagnóstico da DBP, recém-nascidos com > 32 semanas de gestação devem ter necessitado de oxigênio > 21% por pelo menos 28 dias, e recém-nascidos com < 32 semanas de gestação devem apresentar necessidade contínua de suporte respiratório até ≥ 36 semanas de idade pós-menstrual (1, 2). Outros critérios diagnósticos também existem, assim como sistemas de classificação para gravidade da DBP (veja tabela Critérios para Diagnóstico e Grau de Displasia Broncopulmonar em Recém-nascidos < 32 Semanas de Idade Gestacional) (3).

A radiografia de tórax revela inicialmente aspecto turvo difuso devido ao acúmulo de exsudatos; a seguir, o aspecto torna-se multicístico ou espongiforme, alternando áreas de enfisema, cicatrizes pulmonares e atelectasias. O epitélio alveolar pode descamar, podendo-se verificar macrófagos, neutrófilos e mediadores inflamatórios no aspirado traqueal.

Displasia broncopulmonar (DBP)

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O lactente nesta imagem tem uma história de prematuridade e displasia broncopulmonar. A radiografia frontal do tórax mostra opacidades pulmonares reticulares grosseiras e hiperinsuflação pulmonar em ambos os pulmões.

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Práticas baseadas em evidências para prevenir a displasia broncopulmonar incluem (1–4):

• Administração de glicocorticoides no pré-natal como indicado

• Estratégias ventilatórias não invasivas precoces (p. ex., pressão positiva contínua das vias respiratórias [CPAP] na sala de parto, ou ventilação com pressão positiva intermitente não invasiva ou nasal [VPPNI] em recém-nascidos com 28 a 32 semanas de idade gestacional) versus intubação

• Administração seletiva precoce de surfactante, preferencialmente por métodos menos invasivos versus intubação

• Uso profilático de metilxantinas (cafeína)

• Uso seletivo de corticoides sistêmicos

• Ventilação com volume controlado versus ventilação com pressão limitada

• Hipercarbia permissiva para minimizar as pressões e volumes do ventilador

• Evitar ingestão ou administração excessiva de líquidos

O uso precoce de corticosteroides sistêmicos (< 7 dias de idade) diminui a probabilidade de morte e DBP, mas está associado a perfurações intestinais e paralisia cerebral e, portanto, não é recomendado (5). O início posterior de corticosteroides (> 7 dias de vida) pode resultar em redução de mortalidade e DBP na 36ª semana de idade pós-menstrual, sem prejuízo neurológico a longo prazo, embora ainda não haja um esquema de dosagem ideal definido. As evidências disponíveis não sustentam o uso de corticosteroides inalados na prevenção da DBP.

Muitas outras terapias, incluindo o uso de óxido nítrico inalado e a suplementação de vitamina A, não são tão bem sustentadas por evidências (1, 2).

• Otimização nutricional

• Restrição de líquidos

• Diuréticos

• Suplementação de oxigênio conforme necessário

• Profilaxia do vírus sincicial respiratório (VSR) e vacina contra influenza

• Diagnóstico e tratamento da hipertensão pulmonar

O tratamento da DBP em evolução ou estabelecida é de suporte e inclui suplementação nutricional, restrição hídrica, diuréticos, possivelmente broncodilatadores inaláveis e, como último recurso, glicocorticoides inaláveis (1). As infecções respiratórias devem ser diagnosticadas precocemente e tratadas agressivamente. Deve-se alcançar o desmame da ventilação mecânica e a suplementação de oxigênio o mais cedo possível.

Nutrição enteral, de preferência com leite humano, deve fornecer energia adequada (150 calorias/kg/dia) e proteínas (3,5 a 4 g/kg/dia); as necessidades calóricas aumentam por causa do aumento do trabalho respiratório e para auxiliar a cicatrização e o crescimento dos pulmões.

Como podem surgir congestão e edema pulmonar, a ingestão de líquidos costuma ser limitada para 120 a 140 mL/kg/dia. A terapia diurética melhora momentaneamente a mecânica pulmonar, mas não o desfecho clínico a longo prazo (1). Tiazídicos ou diuréticos de alça podem ser utilizados para benefícios a curto prazo em pacientes que não respondem adequadamente ou não são capazes de tolerar a restrição de líquidos. Clorotiazida oral com ou sem espironolactona oral é frequentemente tentada primeiro. Furosemida pode ser utilizada por períodos curtos, uma vez que o uso prolongado causa hipercalciúria, que leva a osteoporose, fraturas e cálculos renais. Se for necessário o uso do diurético a longo prazo, deve-se preferir a clorotiazida, porque tem poucos efeitos adversos. Durante o uso terapêutico com diuréticos, a hidratação e os eletrólitos do soro devem ser monitorados de perto.

Broncodilatadores inaláveis (p. ex., salbutamol) não parecem melhorar os desfechos a longo prazo e não são utilizados rotineiramente. Mas eles podem ser úteis para episódios agudos de broncoconstrição (1).

As evidências não sustentam o uso de corticosteroides inalados para prevenir DBP quando administrados precocemente, mas podem ajudar a tratar sintomas quando administrados mais tarde (2). Embora corticoides sistêmicos possam resultar em melhora clínica da DBP ao diminuir a inflamação, as preocupações sobre os resultados adversos do neurodesenvolvimento decorrentes de cursos repetidos e/ou prolongados de dexametasona para DBP (3) levaram à reafirmação da declaração de política da Academia Americana de Pediatria de 2014 desencorajando o uso rotineiro de dexametasona para DBP (4). Estudos mais recentes sobre a hidrocortisona e a budesonida inalável na DBP determinaram que não há desfechos adversos significativos a longo prazo no desenvolvimento neurológico (5); entretanto, porque outros possíveis efeitos adversos (p. ex., hipertensão, cardiomiopatia, agravamento da retinopatia da prematuridade) são uma preocupação, corticoides sistêmicos e inaláveis são utilizados apenas nos casos em que se considera não haver outra alternativa.

Nos casos avançados de displasia broncopulmonar, pode ser necessária a suplementação adicional de oxigênio e/ou suporte ventilatório durante semanas ou meses. Deve-se reduzir as pressões ou volumes ventilatórios e fração do oxigênio inspirado (FiO2) assim que tolerado, mas o lactente não pode tornar-se hipoxêmico. O grau de insuflação pulmonar (volume corrente medido em mL/kg) apresenta maior risco de causar ou agravar a DBP do que a pressão das vias respiratórias considerada como valor absoluto em cm de H2O (6). A oxigenação arterial deve ser monitorada continuamente com um oxímetro de pulso e mantida uma saturação ≥ 89%. A acidose respiratória pode ocorrer durante o desmame ventilatório e é considerada aceitável desde que o pH permaneça > 7,25 e o lactente não apresente desconforto respiratório grave.

Dois anticorpos monoclonais utilizados para profilaxia contra VSR em lactentes e crianças pequenas estão disponíveis nos Estados Unidos. O nirsevimabe é preferido, mas pode não estar disponível para alguns lactentes (7, 8); se não estiver disponível, lactentes e crianças elegíveis de alto risco devem receber palivizumabe (ver também Prevenção de VSR para indicações).

Lactentes > 6 meses também devem ser vacinados contra influenza.

A hipertensão pulmonar deve ser identificada e tratada como apropriado.

As taxas de mortalidade da DBP variam por gravidade, de aproximadamente 1 a 2% em estudos de coorte de pacientes ambulatoriais a 16% em estudos de lactentes com doença potencialmente fatal (1–3).

Lactentes com DBP têm maior risco de desenvolver asma mais tarde na vida e também infecções do trato respiratório inferior (particularmente pneumonia ou bronquiolite) e podem desenvolver descompensação respiratória se infecção pulmonar ocorrer (4, 5). O limiar para hospitalização deve ser baixo se surgirem sinais de desconforto respiratório.

Além da doença pulmonar crônica e outras complicações pulmonares, lactentes com DBP têm risco aumentado de insuficiência de crescimento, paralisia cerebral e deficiência intelectual (6).