Atresia biliar

Lactentes com atresia biliar são ictéricos e costumam apresentar urina escura (contendo bilirrubina conjugada), acolia fecal e hepatosplenomegalia. A presença de icterícia colestática com 2 semanas de idade em um recém-nascido saudável merece investigação para determinar a causa subjacente.

Entre 2 e 3 meses de idade, os lactentes podem apresentar crescimento deficiente com má nutrição, prurido, irritabilidade e esplenomegalia.

Não tratada, a fibrose hepática progride para cirrose e resulta em hipertensão portal, distensão abdominal que causa ascite, veias abdominais dilatadas e sangramento gastrointestinal superior resultado de varizes esofágicas.

• Bilirrubina total e direta

• Testes hepáticos

• Níveis séricos de alfa-1 antitripsina (para excluir deficiência de alfa-1 antitripsina)

• Teste de cloro no suor (para excluir fibrose cística)

• Ultrassonografia abdominal

• Mapeamento hepatobiliar

• Tipicamente, biópsia hepática e colangiografia intra-operatória

Identifica-se a atresia biliar pela elevação da bilirrubina total e direta. Deve-se determinar os níveis séricos da alfa-1 antitripsina porque a deficiência de alfa-1 antitripsina é outra causa relativamente comum de colestase. Testes necessários para avaliar a função hepática incluem albumina, enzimas hepáticas, tempo de protrombina/tempo de tromboplastina parcial (TP/TTP) e nível de amônia. A metaloproteinase de matriz-7 também é altamente sensível (94%) para atresia biliar (1).

Deve-se determinar a concentração de cloreto no suor para descartar fibrose cística (2). Frequentemente, são necessários testes adicionais para avaliar outras causas metabólicas, infecciosas, genéticas e endócrinas da colestase neonatal (3). Níveis séricos elevados de alanina aminotransferase (ALT), aspartato aminotransferase (AST) e gama-glutamil transferase (GGT) corroboram o diagnóstico da atresia biliar mas não descartam outras formas de colestase.

Ultrassonografia abdominal é não invasiva e pode avaliar o tamanho do fígado e certas anomalias da vesícula biliar e do duto biliar comum. Lactentes com atresia biliar geralmente apresentam uma pequena vesícula biliar contraída ou uma que não pode ser visualizada. Entretanto, esses achados são inespecíficos.

Deve-se fazer mapeamento hepatobiliar utilizando ácido hidroxi-iminodiacético (varredura HIDA); excreção do contraste para dentro do intestino afasta atresia biliar, mas a falta de excreção não é diagnóstica de atresia biliar, porque hepatite neonatal grave e outras causas de colestase também podem causar pouca ou nenhuma excreção.

Realiza-se o diagnóstico definitivo da atresia biliar com biópsia hepática e colangiografia intra-operatória (4). Às vezes, CPRE (colangiopancreatografia retrógrada endoscópica) pode ser feita para ajudar no diagnóstico. Os achados histológicos clássicos são vias portais aumentadas com fibrose e proliferação de ductos biliares. Também pode-se observar tampões biliares nos ductos biliares. A colangiografia intraoperatória revela a ausência de um ducto biliar extra-hepático patente.

O diagnóstico diferencial inclui outras causas de icterícia colestática neonatal, incluindo síndrome de Alagille, deficiência de alfa-1-antitripsina, fibrose cística, distúrbios metabólicos (p. ex., galactosemia, tirosinemia, infecções congênitas, e hepatite neonatal (4).

• Colangiografia intra-operatória

• Portojejunostomia (procedimento de Kasai)

• Frequentemente, transplante de fígado

Lactentes com suspeita de atresia biliar necessitam de exploração cirúrgica com colangiografia intraoperatória. Se a atresia biliar for confirmada, uma portojejunostomia (procedimento de Kasai) deve ser feita como parte do mesmo procedimento cirúrgico. O ideal é que tal procedimento seja realizado no primeiro mês de vida. O prognóstico de longo prazo é melhor se o procedimento for realizado < 30 dias após o nascimento; se realizado ≥ 60 dias após o nascimento, o prognóstico piora significativamente (1).

No pós-operatório, muitos pacientes passam a exibir problemas crônicos importantes, incluindo colestase persistente, colangite ascendente recorrente e insuficiência de crescimento. Se a colestase persistir por ≥ 3 meses no pós-operatório, deve-se considerar o encaminhamento a um centro de transplante (2). Antibióticos profiláticos (p. ex., trimetoprima/sulfametoxazole, neomicina) costumam ser prescritos por um ano no pós-operatório como uma tentativa de prevenir a colangite ascendente. Medicamentos que aumentam a produção de bile (agentes coleréticos), como o ursodiol, são frequentemente utilizados no pós-operatório. A terapia nutricional, incluindo suplementos de vitaminas lipossolúveis (A, D, E, e K), é muito importante para assegurar a ingestão adequada a fim de apoiar o crescimento (3, 4).

Lactentes que não podem ser submetidos à portojejunostomia geralmente necessitam de transplante de fígado.

A atresia biliar é progressiva e, se não tratada, resulta em cirrose com hipertensão portal por vários meses, insuficiência hepática e morte até o 1º ano de vida.

A portojejunostomia é ineficaz em alguns lactentes e apenas paliativa na maioria dos lactentes. Após a portojejunostomia, 30% dos pacientes necessitam de transplante hepático em idade mediana de 6 anos, enquanto até 80% necessitam de transplante aos 20 anos (1, 2). A sobrevida a longo prazo após transplante de fígado (com ou sem portojejunostomia prévia) é de aproximadamente 80% (3, 4).