A estenose pulmonar (EP) é o estreitamento do trato de saída do ventrículo direito ou a abertura restrita dos folhetos da valva pulmonar, causando obstrução do fluxo sanguíneo do ventrículo direito para a artéria pulmonar durante a sístole. A maioria dos casos leves é congênita; muitos permanecem assintomáticos até a idade adulta. Os sinais incluem sopro diastólico em decrescendo. O diagnóstico é por ecocardiografia. Pacientes sintomáticos e aqueles com grandes gradientes requerem valvuloplastia.
(Ver também Visão geral das valvopatias.)
Etiologia da estenose pulmonar
A estenose pulmonar é mais frequentemente congênita e afeta principalmente crianças; a estenose pode ser valvar ou estar logo abaixo da valva na via de saída (infundibular). Comumente é um componente da tetralogia de Fallot. Às vezes, a estenose supravalvar também pode ocorrer em combinação com uma estenose valvar, formando um complexo valvar/supravalvar restrito, ou como um estreitamento supravalvar isolado (como nas síndromes de Williams ou Alagille).
As causas menos comuns são:
Síndrome de Noonan (uma síndrome genética que envolve a via Ras/quinase de proteína ativada por mitógeno)
Síndrome carcinoide (em adultos)
Sinais e sintomas da estenose pulmonar
Muitas crianças com estenose pulmonar permanecem assintomáticas por anos e não desenvolvem sintomas evidentes até a idade adulta, embora as anormalidades às vezes possam ser detectadas no teste de esforço antes que os sintomas apareçam. Mesmo na idade adulta, muitos pacientes podem permanecer assintomáticos. Quando há desenvolvimento dos sintomas de estenose pulmonar, eles assemelham-se aos da estenose aórtica (intolerância ao exercício, síncope, angina, dispneia).
Os sinais visíveis e palpáveis refletem os efeitos da hipertrofia do ventrículo direito (VD) e incluem proeminência da onda a na veia jugular (decorrente da contração atrial vigorosa contra um ventrículo direito hipertrofiado), impulso ou levantamento precordial do ventrículo direito e frêmito sistólico paraesternal esquerdo no segundo espaço intercostal.
Ausculta
Alargamento da segunda bulha cardíaca (B2) e componente pulmonar tardio da B2 (P2)
Sopro de ejeção intenso em crescendo-decrescendo
Na ausculta, a primeira bulha cardíaca (B1) é normal e o desdobramento de B2 está alargado (mas não fixo) porque a ejeção pulmonar prolongada causa atraso em P2. À medida que a estenose pulmonar (EP) se agrava, o componente P2 torna-se menos intenso. O clique na estenose pulmonar congênita parece resultar da tensão anormal da parede ventricular. O clique ocorre no início da sístole (muito próximo da B1) e pode ser mais audível na inspiração O sopro de ejeção rude, em crescendo-decrescendo é audível e auscultado melhor na região paraesternal esquerda do segundo (estenose valvar) ou quarto (estenose infundibular) espaço intercostal, com o diafragma do estetoscópio e o paciente inclinado para frente. Na insuficiência e hipertrofia do ventrículo direito, a terceira e a quarta bulhas cardíacas (B3 e B4) raramente são auscultadas na região paraesternal esquerda do quarto espaço intercostal.
Diferentemente do sopro da estenose aórtica, o sopro da estenose pulmonar não se irradia, e o componente crescendo prolonga-se à medida que a estenose progride. O sopro aumenta de intensidade imediatamente com a liberação de Valsalva e com a inspiração; pode ser necessário que o paciente fique em pé para que esse efeito seja auscultado.
Diagnóstico da estenose pulmonar
Ecocardiografia
O diagnóstico da estenose pulmonar é confirmado por ecocardiografia com Doppler, que pode caracterizar a gravidade como (1):
Leve: gradiente de pico < 36 mmHg ou velocidade de pico < 3 m/segundo
Moderado: gradiente de pico 36 a 64 mmHg ou velocidade de pico de 3 a 4 m/segundo
Grave: gradiente de pico > 64 mmHg ou velocidade de pico > 4 m/segundo
O ECG pode ser normal ou revelar hipertrofia VD ou bloqueio de ramo direito.
Cateterismo cardíaco direito é indicado quando há suspeita de 2 níveis de obstrução (valvular e infundibular), quando é necessária a medição direta da pressão ventricular direita ou outras pressões, quando os achados clínicos e ecocardiográficos diferem ou antes de a intervenção ser realizada.
A ressonância magnética cardíaca pode ser útil se houver necessidade de quantificação do tamanho ou função do ventrículo direito, ou o grau de insuficiência pulmonar concomitante.
Características fonocardiográficas dos sopros cardíacos
Referência sobre diagnóstico
1. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines [published correction appears in Circulation 2019 Apr 2;139(14):e833-e834. doi: 10.1161/CIR.0000000000000683]. Circulation 2019;139(14):e698-e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603
Tratamento da estenose pulmonar
Valvuloplastia com balão
Às vezes, valvuloplastia cirúrgica ou substituição valvar
O prognóstico da estenose pulmonar sem tratamento geralmente é bom e melhora com a intervenção apropriada. A estenose valvar pulmonar leve em crianças pode melhorar e até mesmo se resolver espontaneamente.
O tratamento de primeira linha da estenose pulmonar é a valvuloplastia com balão, indicada para pacientes com sintomas e estenose valvular moderada ou grave e para pacientes assintomáticos com estenose grave.
Valvuloplastia cirúrgica pode ser realizada quando há outra indicação para cirurgia cardíaca se o paciente não for candidato para abordagem transcatéter. A substituição da valva pulmonar pode ser necessária se houver regurgitação pulmonar (RP) significativa, displasia da valva pulmonar, e/ou hipoplasia do anel da valva pulmonar (1). Um conduto valvado ou não valvado do ventrículo direito para artéria pulmonar é utilizado quando a anatomia impede o uso da valva nativa.
Quando a troca valvar cirúrgica é necessária, biopróteses são preferidas por causa das altas taxas de trombose das valvas cardíacas mecânicas do lado direito; anticoagulação é temporariamente necessária (ver Anticoagulação para pacientes com valva cardíaca protética ou doença valvar nativa).
A substituição percutânea (transcatéter) da valva pulmonar é disponibilizada em muitos centros de tratamento de cardiopatias congênitas para reduzir o número de cirurgias de coração aberto, especialmente em pacientes que já realizaram ou que provavelmente necessitarão de múltiplas intervenções na valva pulmonar. A capacidade de utilizar esta técnica depende do tamanho do paciente e da adequação do anel da valva pulmonar ou da zona de ancoragem.
Referência sobre tratamento
1. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines [published correction appears in Circulation 2019 Apr 2;139(14):e833-e834. doi: 10.1161/CIR.0000000000000683]. Circulation 2019;139(14):e698-e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603
Pontos-chave
A estenose pulmonar geralmente é congênita, mas os sintomas (p. ex., síncope, angina, dispneia) só costumam aparecer na idade adulta.
As bulhas cardíacas incluem desdobramento amplo, mas não fixo, da segunda bulha cardíaca e um sopro de ejeção em crescendo-decrescendo intenso melhor auscultado no segundo ou quarto espaço intercostal na região paraesternal esquerda com o paciente inclinado para frente; o sopro fica mais alto imediatamente após a liberação de Valsalva e com a inspiração.
A valvuloplastia com balão é realizada em pacientes sintomáticos e em pacientes assintomáticos com estenose pulmonar grave.
