(Ver também Visão geral das valvopatias Visão geral das valvopatias cardíacas Qualquer valva cardíaca pode se tornar estenosada ou insuficiente (também chamada regurgitante ou incompetente), provocando alterações hemodinâmicas muito antes dos sintomas. Com mais frequência... leia mais .)
Etiologia da estenose aórtica
Em pacientes idosos, o precursor mais comum da estenose aórtica é
Esclerose aórtica
A causa da esclerose e estenose aórticas ainda não é conhecida, mas é mediada por um processo inflamatório que é semelhante, mas distinto, da aterosclerose. Fatores de risco genéticos, anatômicos, dinâmicos hídricos e ambientais são hipertensão, tabagismo, hipercolesterolemia e presença de valva bicúspide. Deposição de lipídios e inflamação levam ao espessamento das estruturas da valva aórtica por fibrose e calcificação inicialmente sem causar obstrução significativa. Após alguns anos, a esclerose aórtica progride para estenose em até 15% dos pacientes. A lipoproteína (a) está implicada na patogênese tanto da estenose aórtica como da aterosclerose. Níveis elevados de lipoproteína (a) também predizem uma progressão hemodinâmica mais rápida da EA. Pacientes com psoríase Psoríase É uma doença inflamatória cuja manifestação mais comum são as pápulas ou placas eritematosas bem delimitadas, recobertas por escamas prateadas. Vários fatores contribuem, incluindo a genética... leia mais têm maior risco de aterosclerose e, recentemente, psoríase foi associada a risco aumentado de estenose aórtica.
Em pacientes < 70 anos, a causa mais comum de estenose aórtica é
A estenose aórtica congênita ocorre em 3 a 5/1000 nascidos vivos e afeta mais homens; ela está associada a coarctação Coarctação da aorta É um estreitamento localizado na luz da aorta, que provoca hipertensão dos membros superiores, hipertrofia do ventrículo esquerdo e, se grave, má perfusão de órgãos abdominais e membros inferiores... leia mais e dilatação progressiva da aorta ascendente provocando dissecção da aorta Dissecção da aorta Dissecção da aorta é a entrada de sangue por dilaceração da íntima aórtica, com separação da íntima e da média, bem como a criação de uma falsa luz (canal). A dilaceração da íntima pode ser... leia mais .
Nos países com atendimento de saúde precário, a causa mais comum de estenose aórtica em todas as faixas etárias é
A estenose aórtica supravalvar causada por membrana congênita discreta ou constrição hipoplástica um pouco acima dos seios de Valsalva é incomum. Uma forma esporádica da estenose aórtica supravalvar com aparência facial característica (fronte alta e ampla, hipertelorismo, estrabismo, nariz arrebitado, filtro longo, boca larga, anormalidades dentárias, bochechas salientes, micrognatia e orelhas com implantação baixa). Quando associada à hipercalcemia idiopática da infância Hipercalcemia neonatal leia mais , essa forma é conhecida como síndrome de Williams.
A estenose aórtica subvalvar, provocada por membrana congênita ou anel fibroso, logo abaixo da valva aórtica, é incomum.
Fisiopatologia da estenose aórtica
A regurgitação aórtica Regurgitação aórtica Regurgitação aórtica (RA) ou insuficiência aórtica (IA) é a incompetência da valva aórtica que causa fluxo reverso da aorta ao ventrículo esquerdo durante a diástole. As causas incluem degeneração... leia mais pode acompanhar a estenose aórtica, e cerca de 60% dos pacientes > 60 anos com estenose aórtica significativa também têm calcificação anular mitral, o que pode levar à regurgitação mitral Regurgitação mitral Regurgitação mitral é a incompetência da valva mitral que causa o fluxo ventrículo esquerdo para o AE durante a sístole ventricular. A RM pode ser primária (causas comuns são o prolapso da valva... leia mais .
O aumento da carga de pressão imposta pela estenose aórtica resulta na hipertrofia compensatória do ventrículo esquerdo (VE) sem aumento da cavidade (hipertrofia concêntrica). Com o tempo, o ventrículo não mais pode compensar, causando aumento secundário da cavidade do VE, fração de ejeção (FE) reduzida, diminuição do débito cardíaco e um gradiente enganosamente baixo ao longo da valva aórtica (EA grave de baixo gradiente). Pacientes com outras doenças que também causam aumento do VE e redução da FE (p. ex., infarto do miocárdio, cardiomiopatia intrínseca) podem gerar fluxo que é insuficiente para abrir totalmente uma valva esclerosada e a área valvar está aparentemente pequena mesmo quando a EA não é particularmente grave (EA pseudograve). EA pseudograve deve ser diferenciada de EA grave de baixo gradiente porque apenas os pacientes com EA grave de baixo gradiente se beneficiam da substituição da valva.
O estresse de cisalhamento elevado através da valva aórtica estenosada degrada os multímeros do fator de von Willebrand. A coagulopatia resultante pode causar sangramento gastrintestinal em pacientes com angiodisplasia (síndrome de Heyde).
Sinais e sintomas da estenose aórtica
A estenose aórtica congênita é geralmente assintomática até aos 10 a 20 anos, quando os sintomas se desenvolvem insidiosamente. Em todas as formas, a estenose aórtica progressiva e não tratada com o tempo resulta em síncope por esforço, angina e dispneia (a tríade SAD). Outros sinais e sintomas podem incluir aqueles da insuficiência cardíaca Insuficiência cardíaca (IC) A insuficiência cardíaca é uma síndrome de disfunção ventricular. A insuficiência ventricular esquerda provoca falta de ar e fadiga; a insuficiência ventricular direita desencadeia acúmulo de... leia mais e arritmias Visão geral das arritmias O coração normal bate de maneira regular e coordenada, pois impulsos elétricos gerados e transmitidos pelos miócitos com propriedades elétricas singulares deflagram uma sequência de contrações... leia mais , incluindo fibrilação ventricular que leva à morte súbita.
A síncope durante o esforço acontece porque o débito cardíaco não pode aumentar o suficiente para suprir as demandas da atividade física. A síncope não relacionada ao esforço pode resultar de respostas alteradas dos barorreceptores ou taquicardia ventricular Taquicardia ventricular (TV) Taquicardia ventricular caracteriza-se por ≥ 3 batimentos ventriculares consecutivos com frequência ≥ 120 bpm. Os sintomas dependem da duração e variam de nenhum a palpitação, colapso hemodinâmico... leia mais . A angina de peito durante o esforço compromete cerca de dois terços dos pacientes; cerca de metade dos pacientes tem aterosclerose significativa das artérias coronárias e metade tem artérias coronárias normais, mas desenvolvem isquemia induzida por sobrecarga VE e alteração da dinâmica do fluxo coronariano.
Não existem sinais visíveis da estenose aórtica. Os sinais palpáveis incluem pulsos periférico e carotídeo de amplitude reduzida e ascensão lenta (pulsus tardus et parvus), assim como impulso apical sustentado [o impulso inicia-se com (B1) e relaxa com (B2)] por causa da hipertrofia ventricular esquerda. O impulso VE se desloca quando se desenvolve IC com disfunção sistólica. A B4, que se detecta melhor no ápice, e o frêmito sistólico correspondente ao sopro da estenose aórtica, que se detecta melhor na borda esternal superior esquerda, estão ocasionalmente presentes nos casos mais graves. Pressão arterial sistólica pode ser alta mesmo quando a EA é grave, mas irá cair quando o VE se tornar insuficiente.
À ausculta, a B1 é normal e a B2 é única, pois o fechamento da valva aórtica está atrasado e se funde ao componente pulmonar (P2) da B2. O componente aórtico pode também ser suave. O desdobramento paradoxal da B2 pode ser auscultado. Um desdobramento de B2 normalmente é o único achado do exame físico que exclui de forma confiável EA grave. A B4 pode ser audível. Um clique de ejeção também pode ser audível logo após a B1 em pacientes com estenose aórtica bicúspide congênita, quando os folhetos valvares estiverem rígidos, mas não completamente imóveis. O clique não se modifica com as manobras dinâmicas.
O achado característico é o sopro de ejeção em crescendo-decrescendo, que se ausculta melhor com o diafragma do estetoscópio na borda esternal superior esquerda, com o paciente sentado e inclinado para frente. Classicamente, o sopro irradia-se para a clavícula direita e para ambas as artérias carótidas (à esquerda, é geralmente mais intenso que à direita) e tem qualidade áspera ou rangente. Entretanto, em pacientes idosos, a vibração de cúspides não fusionadas dos folhetos calcificados da valva aórtica pode transmitir um som mais musical, de tonalidade mais alta, em “arrulho” para o ápice cardíaco, com atenuação ou desaparecimento do sopro na região paraesternal (fenômeno de Gallavardin), simulando a insuficiência mitral. O sopro é suave quando a estenose é menos grave, torna-se mais intenso com a progressão da estenose e mais longo, alcançando o volume máximo tardiamente na sístole (isto é, a fase em crescendo fica mais longa e a fase em decrescendo fica mais curta), à medida que a estenose se torna mais grave. À medida que a contratilidade VE diminui na estenose aórtica grave, o sopro diminui e pode desaparecer. Portanto, a intensidade do sopro pode não refletir a gravidade nessas circunstâncias.
O sopro da estenose aórtica tipicamente aumenta com manobras que aumentam o volume e a contratilidade do VE (p. ex., elevação das pernas, posição de cócoras, liberação de Valsalva e após ESV) e diminui com manobras que reduzem o volume do VE (manobra de Valsalva) ou aumentam a pós-carga (preensão manual isométrica). Tais manobras dinâmicas têm efeitos opostos no sopro da cardiomiopatia hipertrófica que, de outra forma, assemelha-se à estenose aórtica. O sopro da regurgitação mitral decorrente do prolapso da lacínia posterior também pode simular o sopro da estenose aórtica.
Diagnóstico da estenose aórtica
Ecocardiografia
Suspeita-se do diagnóstico da estenose aórtica clinicamente e confirma-se por ecocardiografia Ecocardiografia Essa foto mostra um paciente submetido à ecocardiografia. Essa imagem mostra as 4 câmaras cardíacas e as valvas tricúspide e mitral. A ecocardiografia usa ondas de ultrassom para produzir imagens... leia mais . O ecocardiograma transtorácico bidimensional é utilizada para identificar a valva aórtica estenosada e suas possíveis causas, quantificar sobrecarga VE e grau de disfunção sistólica e detectar valvopatias coexistentes (regurgitação aórtica e valvopatia mitral) e complicações (p. ex., endocardite). Utiliza-se ecocardiografia com Doppler para quantificar o grau da estenose medindo a velocidade do jato, o gradiente de pressão sistólica transvalvar e a área valvar aórtica.
A gravidade da estenose aórtica é caracterizada ao ecocardiograma como
Leve: pico da velocidade do jato aórtico 2 a 2,9 m/s ou gradiente médio < 20 mmHg
Moderada: o pico da velocidade do jato aórtico de 3 a 4 m/s ou gradiente médio de 20 a 40 mmHg
Grave: pico da velocidade do jato aórtico > 4 m/s, gradiente médio > 40 mmHg
Muito grave: pico da velocidade do jato aórtico > 5 m/segundo ou gradiente médio > 60 mmHg
Usam-se a avaliação clínica e revisão crítica dos dados para a resolução de qualquer discordância entre esses parâmetros (p. ex., área valvar moderada, mas gradiente médio grave). A medição da área da valva da aorta é menos precisa quando o volume do VE ou a função sistólica está reduzida ou se há hipertensão sistêmica.
O gradiente pode ser superestimado quando há regurgitação aórtica Regurgitação aórtica Regurgitação aórtica (RA) ou insuficiência aórtica (IA) é a incompetência da valva aórtica que causa fluxo reverso da aorta ao ventrículo esquerdo durante a diástole. As causas incluem degeneração... leia mais . O gradiente pode subrrepresentar a gravidade quando o volume sistólico é baixo, p. ex., em pacientes com hipertensão sistêmica ou disfunção sistólica do ventrículo esquerdo (EA de baixo gradiente com FE reduzida) ou VE pequeno hipertrofiado (EA de baixo gradiente com FE normal, ver tabela Estenose aórtica sintomática grave Tipos de estenose aórtica grave ). Às vezes a disfunção sistólica do VE resulta em baixa pressão que é insuficiente para abrir os folhetos valvares não estenóticos, revelando uma aparência ecocardiográfica da área valvar pequena na ausência de estenose (pseudoestenose). A diferenciação da pseudoestenose da EA de baixo gradiente pode ser auxiliada pelo cálculo da razão entre a velocidade de saída e a velocidade aórtica (índice de velocidade Doppler, IVD). Um valor IVD < 0,25 sugere estenose grave verdadeira. A avaliação do grau de calcificação da valva por TC pode ajudar a determinar a gravidade da estenose aórtica. A EA grave é muito provável quando o escore de cálcio valvar é > 2.000 (homens) e > 1.300 (mulheres). É muito provável quando a classificação de cálcio é > 3.000 (homens) e > 1.600 (mulheres). Aecocardiografia com baixa dose de dobutamina distingue EA com gradiente baixo de pseudoestenose.
É necessário cateterismo cardíaco Cateterismo cardíaco O catéterismo cardíaco é realizado pela introdução de um catéter através de artérias ou veias periféricas até as câmaras cardíacas, artérias pulmonares e veias arteriais coronarianas. O cateterismo... leia mais antes da intervenção para determinar se a doença coronariana é a causa da angina e, às vezes, esclarecer inconsistências entre os achados clínicos e eletrocardiográficos.
ECG e radiografia de tórax devem ser realizados.
Classicamente, ECG Eletrocardiografia O ECG convencional fornece 12 diferentes incidências vetoriais da atividade elétrica do coração, refletidas pelas diferenças de potencial elétrico entre eletrodos negativos e positivos colocados... leia mais revela sobrecarga VE, com ou sem padrão isquêmico ST-T.
Os achados da radiografia de tórax podem compreender a calcificação das cúspides aórticas (visualizada na projeção lateral ou em fluoroscopia) e evidências de insuficiência cardíaca. As dimensões do VE podem ser normais ou estar apenas levemente aumentadas.
Em pacientes assintomáticos com estenose aórtica grave, recomenda-se ECG de esforço Teste de estresse No teste de esforço, o coração é monitorado pelo ECG e, geralmente, por métodos de imagem associados à indução de aumento da demanda cardíaca, tornando possível a identificação de áreas isquêmicas... leia mais , monitorado atentamente, na tentativa de identificar sintomas de angina, dispneia ou hipotensão pois qualquer um desses sintomas, quando resulta de EA, é indicação para intervenção. A incapacidade de elevar normalmente a pressão arterial e desenvolver depressão do segmento ST são menos preditivos de prognóstico adverso. Teste de esforço é contraindicado em pacientes sintomáticos.
Referência sobre diagnóstico
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
Prognóstico da estenose aórtica
A estenose aórtica progride mais rapidamente à medida que a gravidade aumenta, mas a grande variabilidade nas taxas de progressão requer vigilância regular, particularmente em pacientes idosos sedentários. Nesses pacientes, o fluxo pode estar significativamente comprometido sem sintomas precipitantes.
Pacientes assintomáticos com EA grave e função sistólica normal devem ser reavaliados a cada 6 meses porque 3 a 6% deles desenvolverão sintomas ou piora da FEVE a cada ano. O risco da cirurgia supera o benefício de sobrevida em pacientes assintomáticos, mas, com o início dos sintomas, a taxa média de sobrevida cai para 2 a 3 anos, e substituição valvar imediata é indicada para aliviar os sintomas e melhorar a sobrevida. O risco da cirurgia aumenta para os pacientes que necessitam de revascularização miocárdica e para aqueles com disfunção sistólica VE.
Em pacientes com EA grave, cerca de 50% das mortes ocorrem de maneira súbita, e esses pacientes devem ser aconselhados a limitar esforços físicos.
Tratamento da estenose aórtica
Algumas vezes, troca valvar
Ainda não se comprovou que alguma coisa desacelere a progressão da estenose aórtica. Em ensaios randomizados, terapia com estatina foi ineficaz.
Fármacos que podem causar hipotensão (p. ex., nitratos) devem ser utilizadas com cautela, embora nitroprussiato tenha sido utilizado como medida temporária para redução da pós-carga em pacientes com insuficiência cardíaca descompensada horas antes da substituição valvar. Pacientes que desenvolvem insuficiência cardíaca e que tem risco muito alto para intervenção valvar se beneficiam de um tratamento cauteloso com digoxina, diuréticos e inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA).
Momento da intervenção
Os benefícios da intervenção só superam os riscos depois que os pacientes desenvolvem sintomas e/ou atendem certos critérios ecocardiográficos. Assim, os pacientes devem passar por avaliações clínicas periódicas, incluindo ecocardiografia e às vezes testes de esforço, para determinar o momento ideal para a substituição valvar. Recomenda-se a troca valvar quando a estenose aórtica é grave e há um dos seguintes:
Sintomas
Teste de esforço que causa sintomas ou mostra tolerância reduzida a esforços ou queda da pressão arterial ≥ 10 mmHg abaixo da linha de base)
FEVE < 50%
Se o risco cirúrgico é baixo, então pode-se considerar a cirurgia em caso de:
EA muito grave (velocidade aórtica > 5 m/segundo)
Peptídeo natriurético cerebral (tipo B) é > 3 vezes o normal
Hipertensão pulmonar grave sem outra explicação
Queda da FE a < 60%
Calcificação valvar grave com progressão rápida da estenose (redução da área da valva da aorta ≥ 0,3 m/segundo/ano)
Estudos estão em andamento para determinar se uma intervenção cirúrgica precoce pode ser justificada à medida que os riscos de CSVA e ITVA declinam.
Quando a cirurgia cardíaca é realizada por outras razões, indica-se cirurgia valvar aórtica concomitante, independentemente dos sintomas, se a EA é moderada ou maior.
Escolha da intervenção
A valvotomia com balão é utilizada principalmente em crianças e adultos muito jovens com estenose aórtica congênita.
Em pacientes idosos que não são candidatos à cirurgia, a valvoplastia por balão tem sido utilizada como uma ponte para a substituição valvar, mas esse procedimento tem alta taxa de complicações e só oferece alívio temporário. Está sendo substituída pelo implante de valva transcatéter, que pode ser feito com risco procedural semelhante, mesmo em pacientes enfermos de alto risco.
A cirurgia de substituição da valva aórtica (CSVA) geralmente envolve a substituição por uma valva mecânica ou bioprotética; contudo, em pacientes mais jovens, pode-se usar a valva pulmonar do próprio paciente, e a bioprótese é então utilizada para substituir a valva pulmonar (procedimento de Ross). A vantagem do procedimento de Ross em vez da CSVA para substituir apenas a valva aórtica é a maior durabilidade do procedimento. A valva exposta à pressão sistêmica é a valva pulmonar do próprio paciente e dura mais tempo que outras valvas de substituição. A bioprótese na posição pulmonar também tende a durar muito tempo.
O implante transcatéter (percutâneo) da valva da aorta (ITVA) (às vezes chamado substituição transcatéter da valva da aorta, ou SVAT) é um método menos invasivo de substituição da valva da aorta; as indicações para esse procedimento são cada vez maiores.
A escolha é entre o risco inicial e a morbidade decorrente de CSVA versus a durabilidade desconhecida das valvas ITVA depois de 5 anos. Diretrizes sobre a tomada de decisão compartilhada sugerem CSVA para pacientes < 65 anos; preferem-se as valvas ITVA para pacientes com indicação para uma abordagem transfemoral com > 80 anos ou expectativa de vida < 10 anos. Em pacientes com 65 a 80 anos com indicação para ITVA transfemoral, a decisão entre CSVA ou ITVA é determinada com base nas características individuais do paciente (1 Referências sobre o tratamento Estenose aórtica (EA) é o estreitamento da valva aórtica, obstruindo o fluxo sanguíneo do ventrículo esquerdo para a aorta ascendente durante a sístole. As causas compreendem valva bicúspide... leia mais ). Se as artérias do paciente não são adequadas para a via transfemoral, então CSVA é preferível desde que o risco cirúrgico não seja proibitivo. Em pacientes com expectativa de vida < 1 ano, mesmo com um procedimento bem-sucedido, a intervenção não é recomendada. Em comparação com a CSVA, a ITVA transfemoral tem menor mortalidade a curto prazo e menor risco de AVE, hemorragia grave e fibrilação atrial. A ITVA também requer menor tempo de internação, causa menos dor e possibilita um retorno mais rápido às atividades; no entanto, também tem mais complicações vasculares e regurgitação paravalvar e aumenta a necessidade de implante de marcapasso permanente e intervenção valvar repetida precoce.
A avaliação pré-operatória para doença coronariana é indicada para que a revascularização miocárdica e a troca valvar, se indicadas, sejam realizadas durante o mesmo procedimento. Uma valva aórtica bioprotética requer anticoagulação por 3 a 6 meses após a cirurgia, mas uma valva mecânica exige anticoagulação por toda a vida usando varfarina. Os anticoagulantes orais de ação direta (AOAD) são ineficazes e não devem ser usados (ver também Anticoagulação para pacientes com valva cardíaca protética Anticoagulação para pacientes com valva cardíaca protética Qualquer valva cardíaca pode se tornar estenosada ou insuficiente (também chamada regurgitante ou incompetente), provocando alterações hemodinâmicas muito antes dos sintomas. Com mais frequência... leia mais ).
Referências sobre o tratamento
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
Pontos-chave
A causa mais comum da estenose aórtica em pacientes com < 70 anos é a valva aórtica bicúspide; a esclerose aórtica é o precursor mais comum em idosos.
EA não tratada resulta essencialmente em síncope por esforço, angina e dispneia; pode ocorrer morte súbita.
Batimentos cardíacos típicos são um sopro de ejeção crescendo-decrescendo que se intensifica com manobras que aumentam o volume e a contratilidade do ventrículo esquerdo (VE) (p. ex., elevação das pernas, posição de cócoras, liberação de Valsalva) e diminuem com manobras que reduzem o volume VE (manobra de Valsalva) ou aumentam a pós-carga (preensão manual isométrica).
Nitratos podem causar hipotensão perigosa e devem ser usados com cautela para a angina em pacientes com EA.
Atualmente, reconhece-se que o teste de esforço é particularmente útil na estratificação do risco e do momento da cirurgia para pacientes sem sintomas claros.
A substituição é indicada depois que os sintomas começam ou ocorre disfunção do VE.
Substituição da valva da aorta transcatéter ou por cirurgia são opções para muitos pacientes, mas faltam dados sobre a segurança a longo prazo para a substituição da valva da aorta transcatéter (especialmente em pacientes de baixo risco).