A eritromelalgia consiste em uma perturbadora vasodilatação paroxística de pequenas artérias nos pés e nas mãos e, menos comumente, na face, nas orelhas ou nos joelhos; causa dor em queimação, aumento da temperatura da pele e rubor.
Esse raro distúrbio pode ser:
Primário (causa desconhecida)
Também pode ser secundário a:
Doenças mieloproliferativas (p. ex., policitemia vera, trombocitemia)
Doenças da medula espinal
Menos comumente, a doença está relacionada com o uso de alguns medicamentos (p. ex., nifedipina, bromocriptina).
Uma forma hereditária rara de eritromelalgia começa no nascimento ou durante a infância.
Os sintomas incluem dor em queimação, calor e rubor (em indivíduos com pele clara) ou um aprofundamento da coloração basal (em indivíduos com pele escura) nos pés ou nas mãos, que pode durar de alguns minutos a várias horas. Na maioria dos pacientes, os sintomas são desencadeados pelo calor (temperaturas de 29 a 32° C) e são tipicamente aliviados por imersão em água gelada. Alterações tróficas (pele fina, brilhante ou descolorida; perda de pelos; unhas quebradiças) não ocorrem. Os sintomas podem permanecer leves por anos ou se tornarem graves o suficiente para causar incapacidade total. A disfunção vasomotora generalizada é comum e fenômeno de Raynaud pode ocorrer.
O diagnóstico da eritromelalgia é clínico (1). O teste é feito para detectar causas. Testes genéticos para uma mutação causadora do SCN9A podem ser realizados na eritromelalgia primária. Como a eritromelalgia pode preceder um distúrbio mieloproliferativo em alguns anos, pode-se indicar a realização repetida de hemogramas.
O diagnóstico diferencial inclui distrofias reflexas pós-traumáticas, síndrome ombro-mão, neuropatia periférica, causalgia, doença de Fabry e celulite bacteriana.
O tratamento da eritromelalgia consiste em evitar o calor, repouso, elevação dos membros e aplicação de frio (2). Para eritromelalgia primária, múltiplos medicamentos tópicos (p. ex., lidocaína, combinação de amitriptilina e cetamina, midodrina, capsaicina, mentol) ou orais (p. ex., mexiletina, carbamazepina) podem ser utilizados. Na eritromelalgia secundária, trata-se a doença subjacente; o ácido acetilsalicílico pode ser útil quando a causa for um distúrbio mieloproliferativo. Gabapentina, venlafaxina e sertralina também podem ser benéficas para ambas as formas primária e secundária.
Referências
1. Caldito EG, Kaul S, Caldito NG, Piette W, Mehta S. Eritromelalgia. Part I: Pathogenesis, clinical features, evaluation, and complications. J Am Acad Dermatol 2024;90(3):453-462. doi:10.1016/j.jaad.2023.02.071
2. Caldito EG, Caldito NG, Kaul S, Piette W, Mehta S. Eritromelalgia. Part II: Differential diagnoses and management. J Am Acad Dermatol 2024;90(3):465-474. doi:10.1016/j.jaad.2023.02.070
