O fenômeno de Raynaud é caracterizado pelo vasoespasmo de partes da mão em resposta ao frio ou estresse emocional, causando desconforto e alterações na coloração (palidez, cianose, eritema ou uma combinação destes) reversíveis em um ou mais dígitos. Ocasionalmente, outras partes acrais (p. ex., nariz, língua) são afetadas. A condição pode ser primária ou secundária. O diagnóstico é clínico; os exames são voltados a distinguir entre doença primária e secundária. O tratamento de casos não complicados inclui evitar o frio, biofeedback, cessação do tabagismo e, se necessário, bloqueadores dos canais de cálcio vasodilatadores (p. ex., nifedipina) ou outros medicamentos.
A prevalência geral é de cerca de 3 a 5%; as mulheres são mais afetadas que os homens e pessoas mais jovens são mais afetadas que idosos (1, 2). O fenômeno de Raynaud é provavelmente decorrente de uma resposta alfa-2 adrenérgica exagerada que desencadeia vasoespasmo; o mecanismo não foi definido.
O fenômeno de Raynaud primário (também chamado doença de Raynaud) é muito mais comum (80 a 90% dos casos) do que o secundário; ocorre sem sinais ou sintomas de outras doenças (3, 4). Nos 10-20% restantes dos pacientes com sintomas de Raynaud, uma doença subjacente causadora (p. ex., esclerose sistêmica) será evidente nas manifestações iniciais ou diagnosticada posteriormente.
O fenômeno de Raynaud secundário (também chamado síndrome de Raynaud) acompanha vários distúrbios e condições, principalmente doenças reumáticas sistêmicas (ver tabela Causas do fenômeno secundário de Raynaud).
Causas do fenômeno de Raynaud secundário
Causa | Exemplos |
|---|---|
Doenças reumáticas sistêmicas | Doença mista ou indiferenciada do tecido conjuntivo Miopatias inflamatórias idiopáticas (p. ex., polimiosite, dermatomiosite) |
Distúrbios endócrinos | |
Doenças hematológicas | |
Distúrbios neoplásicos | |
Distúrbios neurológicos | |
Trauma | Vibração |
Doenças vasculares | |
Medicamentos e substâncias | Betabloqueadores Cocaína Preparações de ergot Nicotina Medicamentos simpaticomiméticos |
A nicotina comumente contribui para o fenômeno de Raynaud secundário, mas muitas vezes passa despercebida. O fenômeno de Raynaud pode acompanhar enxaquecas, angina variante e hipertensão pulmonar, sugerindo que essas doenças compartilham um mecanismo vasospástico comum.
Referências gerais
1. Garner R, Kumari R, Lanyon P, Doherty M, Zhang W. Prevalence, risk factors and associations of primary Raynaud's phenomenon: systematic review and meta-analysis of observational studies. BMJ Open 2015;5(3):e006389. doi:10.1136/bmjopen-2014-006389
2. Wigley FM, Flavahan NA. Raynaud's Phenomenon. N Engl J Med 2016;375(6):556-565. doi:10.1056/NEJMra1507638
3. Klein-Weigel P, Sander O, Reinhold S, Nielitz J, Steindl J, Richter J. Raynaud's Phenomenon: A Vascular Acrosyndrome That Requires Long-Term Care. Dtsch Arztebl Int Publicado online 9 de April de 2021. doi:10.3238/arztebl.m2021.0023
4. Shenavandeh S, Ajri M, Hamidi S. Causes of Raynaud's phenomenon and the predictive laboratory and capillaroscopy features for the evolution to a definite connective tissue disease. Rheumatology (Oxford) 2022;61(5):1975-1985. doi:10.1093/rheumatology/keab668
Sinais e sintomas do fenômeno de Raynaud
Sensações de frio, dor em queimação, parestesias ou alterações intermitentes na coloração de um ou mais dígitos são precipitadas pela exposição ao frio, estresse emocional ou vibração. Todos podem ser revertidos com a remoção do estímulo. O reaquecimento das mãos acelera a restauração da coloração e sensação normais.
As alterações na coloração são claramente demarcadas ao longo do dedo. Podem ser trifásicas (palidez, seguida de cianose e após aquecimento por eritema decorrente da hiperemia reativa), bifásicas (cianose, eritema) ou unifásicas (apenas palidez ou cianose). As alterações costumam ser simétricas. O fenômeno de Raynaud não ocorre proximalmente às articulações metacarpofalângicas; afeta mais comumente os 3 dedos médios e raramente afeta o polegar. O vasoespasmo pode durar minutos a horas, mas raramente é grave o suficiente para causar perda tecidual no fenômeno de Raynaud primário.
O fenômeno de Raynaud secundário a uma doença reumática sistêmica pode progredir para gangrena digital dolorosa; o fenômeno de Raynaud secundário à esclerose sistêmica tende a causar úlceras extremamente dolorosas e infectadas nas pontas dos dedos.
As pontas de múltiplos dedos são cianóticas.
As pontas de múltiplos dedos são cianóticas.
© Springer Science+Business Media
A palidez nos quirodáctilos é irregular.
A palidez nos quirodáctilos é irregular.
© Springer Science+Business Media
Ulceração e gangrena afetam o 2º dígito nesse paciente com síndrome de Raynaud secundária à esclerose sistêmica.
Ulceração e gangrena afetam o 2º dígito nesse paciente com síndrome de Raynaud secundária à esclerose sistêmica.
© Springer Science+Business Media
As pontas de múltiplos dedos são cianóticas.
As pontas de múltiplos dedos são cianóticas.
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A palidez nos quirodáctilos é irregular.
A palidez nos quirodáctilos é irregular.
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Ulceração e gangrena afetam o 2º dígito nesse paciente com síndrome de Raynaud secundária à esclerose sistêmica.
Ulceração e gangrena afetam o 2º dígito nesse paciente com síndrome de Raynaud secundária à esclerose sistêmica.
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Diagnóstico do fenômeno de Raynaud
História e exame físico
Avaliação e teste para doença subjacente
Às vezes, ultrassonografia com Doppler e exames laboratoriais
Os critérios diagnósticos para o fenômeno de Raynaud são baseados em uma história de sensibilidade incomum ao frio, mudanças de cor bifásicas envolvendo dedos esbranquiçados e azulados (palidez ou escurecimento em pacientes com pele escura), e elementos adicionais baseados na história clínica e exame físico (1). A acrocianose também provoca alteração da cor dos dedos em resposta ao frio, mas difere do fenômeno de Raynaud por ser persistente, não ser facilmente revertida e não causar alterações tróficas (pele fina, brilhante ou descolorida; perda de pelos; unhas frágeis), úlceras ou dor.
As formas primária e secundária são diferenciadas clinicamente, corroboradas por estudos laboratoriais vasculares e exames de sangue.
Achados clínicos
Uma história e exame físico completos, com vistas a identificar um transtorno causador, são úteis, mas raramente levam ao diagnóstico.
Os achados sugestivos de fenômeno de Raynaud primário são os seguintes (1):
Idade de início < 40 anos (em dois terços dos casos)
Ataques simétricos leves que afetam ambas as mãos
Ausência de necrose tecidual ou gangrena
Título de anticorpo antinuclear (ANA) negativo ou baixo (< 1:40)
Nenhuma história ou achados físicos sugerindo outra causa
Os achados sugestivos de fenômeno de Raynaud secundário são os seguintes:
Idade de início > 40 anos
Crises dolorosas graves que podem ser assimétricas e unilaterais
Lesões isquêmicas
História e achados sugestivos de doença concomitante
Exames laboratoriais
Os testes laboratoriais vasculares incluem a medição das formas de onda de pulso e das pressões digitais.
Os principais exames de sangue são para diagnosticar doenças autoimunes ou inflamatórias [p. ex., medida da velocidade de hemossedimentação (VHS) ou proteína C reativa, anticorpos antinucleares e anti-DNA, fator reumatoide, anticorpos anticentrômeros, anticorpos antipeptídeos citrulinados cíclicos, anticorpo antiescleroderma (SCL) 70].
Referência sobre diagnóstico
1. Klein-Weigel P, Sander O, Reinhold S, Nielitz J, Steindl J, Richter J. Raynaud's Phenomenon: A Vascular Acrosyndrome That Requires Long-Term Care. Dtsch Arztebl Int Publicado online 9 de abril de 2021. doi:10.3238/arztebl.m2021.0023
Tratamento do fenômeno de Raynaud
Evitar o gatilho
Cessação do tabagismo
Bloqueadores do canal de cálcio ou outros medicamentos
O tratamento do fenômeno de Raynaud primário envolve evitar o frio, cessação do tabagismo e, se o estresse for um fator desencadeante, técnicas de relaxamento (p. ex., biofeedback) ou aconselhamento (1, 2). Os medicamentos são utilizados com mais frequência do que os tratamentos comportamentais, por serem mais convenientes. Bloqueadores dos canais de cálcio di-hidropiridínicos vasodilatadores de ação prolongada (p. ex., nifedipina de liberação prolongada, anlodipino, felodipino ou isradipino) são os mais eficazes e geralmente utilizados como agentes de primeira linha. Para pacientes que não toleram bloqueadores dos canais de cálcio, agentes alternativos incluem nitratos tópicos, inibidores orais da fosfodiesterase-5 (p. ex., sildenafila), bloqueadores dos receptores da angiotensina II, e inibidores seletivos da recaptação de serotonina (p. ex., fluoxetina). Betabloqueadores, clonidina e preparações de ergot são contraindicados porque causam vasoconstrição e podem desencadear ou agravar os sintomas.
O tratamento do fenômeno de Raynaud secundário focaliza a doença subjacente. Os bloqueadores dos canais de cálcio e outros medicamentos são administrados como descrito acima para o fenômeno de Raynaud primário. Antibióticos, analgésicos e, ocasionalmente, desbridamento cirúrgico podem ser necessários para úlceras isquêmicas. Ácido acetilsalicílico em baixas doses podem prevenir a trombose, mas teoricamente podem pioram o vasoespasmo via inibição da prostaglandina. Prostaglandinas IV (alprostadil, epoprostenol, iloprost) parecem ser eficazes e podem ser uma opção para pacientes com dedos gravemente isquêmicos Esses medicamentos frequentemente requerem administração em ambiente hospitalar, mas podem ser administrados em centro ambulatorial especializado, com monitoramento adequado.
A simpatectomia cervical ou local é controversa; é reservada a pacientes com incapacidade progressiva que não respondem às outras medidas, incluindo o tratamento de doenças subjacentes. A simpatectomia frequentemente elimina os sintomas, mas o alívio pode ser temporário.
Referências sobre tratamento
1. Curtiss P, Svigos K, Schwager Z, Lo Sicco K, Franks AG Jr. Part II: The treatment of primary and secondary Raynaud's phenomenon. J Am Acad Dermatol 2024;90(2):237-248. doi:10.1016/j.jaad.2022.05.067
2. Wigley FM, Flavahan NA. Raynaud's Phenomenon. N Engl J Med 2016;375(6):556-565. doi:10.1056/NEJMra1507638
Pontos-chave
O fenômeno de Raynaud consiste no vasoespasmo reversível de partes da mão em resposta ao frio ou estresse emocional.
O fenômeno de Raynaud pode ser primário ou secundário a outra doença, tipicamente uma doença reumática sistêmica (p. ex., esclerose sistêmica).
O fenômeno de Raynaud primário, ao contrário da forma secundária, raramente causa gangrena ou perda de tecido.
Diagnosticar clinicamente, mas considerar testes para diagnosticar uma causa suspeita.
Evitar o frio, o tabagismo e quaisquer outros gatilhos.
Administrar um bloqueador dos canais de cálcio com efeito vasodilatador ou outros medicamentos.
