(Ver também Visão geral das valvopatias Visão geral das valvopatias cardíacas Qualquer valva cardíaca pode se tornar estenosada ou insuficiente (também chamada regurgitante ou incompetente), provocando alterações hemodinâmicas muito antes de os sintomas ocorrerem. Dependendo... leia mais .)
O PVM é comum; a prevalência é 2,4% em populações do contrário normais, dependendo dos critérios ecocardiográficos utilizados (1 Referência O PVM é o abaulamento dos folhetos da valva mitral para o AE durante a sístole. A causa mais comum é a degeneração idiopática mixomatosa. O PVM é geralmente benigno, mas as complicações incluem... leia mais ). Homens e mulheres são igualmente afetados, e o início geralmente ocorre após o surto de crescimento da adolescência.
Referência
1. Freed LA, Levy D, Levine RA, et al. Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse. N Engl J Med 1999;341(1):1-7. doi:10.1056/NEJM199907013410101
Etiologia do prolapso da valva mitral
O prolapso da valva mitral é mais frequentemente causado por
Degeneração mixomatosa dos folhetos e cordas tendíneas da valva mitral
Na degeneração mixomatosa, a camada de colágeno fibroso da valva torna-se fina e acumula material mucoide (mixomatosa). As cordas tornam-se mais longas e mais finas e os folhetos valvares se alargam e tornam-se elásticos. Essas alterações resultam em folhetos valvares flexíveis que podem sofrer prolapso para dentro do átrio esquerdo quando o ventrículo esquerdo se contrai. A ruptura de uma corda degenerada pode permitir que parte do folheto valvar se mova livremente para dentro do átrio, o que geralmente causa insuficiência grave.
A degeneração é geralmente idiopática, embora possa ser herdada de forma autossômica dominante ou, raramente, de forma recessiva ligada ao X. A degeneração mixomatosa também pode ser causada por doenças do tecido conjuntivo (p. ex., síndrome de Marfan Síndrome de Marfan A síndrome de Marfan consiste em anomalias do tecido conetivo que provocam anormalidades oculares, esqueléticas e cardiovasculares (p. ex., dilatação da aorta ascendente, o que pode levar à... leia mais , síndrome de Ehlers-Danlos Síndromes de Ehlers-Danlos As síndromes de Ehlers-Danlos são distúrbios hereditários do colágeno caracterizados por hipermobilidade articular, hiperelasticidade dermal e fragilidade tecidual generalizada. O diagnóstico... leia mais , doença policística renal do adulto Doença renal policística autossômica dominante (DRPAD) Doença renal policística é hereditária com formação de cistos renais, causando aumento gradual de ambos os rins, às vezes, com progressão para insuficiência renal. Quase todas as formas são... leia mais , osteogênese imperfeita Osteogênese imperfeita A osteogênese imperfeita é uma doença hereditária do colágeno que causa fragilidade óssea difusa anormal, às vezes acompanhada de surdez neurossensorial, escleróticas azuladas, dentinogênese... leia mais , pseudoxantoma elástico Pseudoxantoma elástico Pseudoxantoma elástico é uma doença genética rara caracterizada por calcificação das fibras elásticas da pele, da retina e do sistema cardiovascular. O diagnóstico é clínico. Não há tratamento... leia mais , lúpus eritematoso sistêmico Lúpus eritematoso sistêmico (LES) O lúpus eritematoso sistêmico é um distúrbio inflamatório, crônico e multissistêmico, de provável etiologia autoimune e que ocorre predominantemente em mulheres jovens. As manifestações comuns... leia mais e poliarterite nodosa Poliarterite Nodosa (PAN) A poliarterite nodosa é uma vasculite sistêmica necrosante que tipicamente acomete as artérias musculares de tamanho médio e ocasionalmente atinge as artérias musculares pequenas, resultando... leia mais ) e distrofias musculares Introdução a disfunções musculares hereditárias Distrofias musculares são distúrbios musculares progressivos hereditários resultantes de defeitos em um ou mais genes necessários para a função e estrutura muscular normal; alterações distróficas... leia mais . O PVM é mais comum em pacientes com doença de Graves Hipertireoidismo O hipertireoidismo caracteriza-se por hipermetabolismo e concentrações elevadas de hormônios tireoidianos livres. Os sintomas são palpitações, fadiga, perda ponderal, intolerância ao calor,... leia mais , hipomastia, doença de von Willebrand Doença de Von Willebrand A doença de von Willebrand (DVW) é uma deficiência quantitativa hereditária ou anormalidade funcional do fator de von Willebrand (FVW), que provoca disfunção plaquetária. A tendência ao sangramento... leia mais , anemia falciforme Anemia falciforme A anemia falciforme (uma hemoglobinopatia) é uma anemia hemolítica crônica que ocorre quase exclusivamente em pessoas com ascendência africana. É causada pela herança homozigótica do genes da... leia mais e cardiopatia reumática Febre reumática A febre reumática é uma complicação inflamatória aguda, não supurativa da infecção faríngea por estreptococos do grupo A, causando combinações de artrites, cardites, nódulos subcutâneos, eritema... leia mais .
A degeneração mixomatosa afeta menos comumente a valva aórtica ou a atrioventricular direita, resultando em prolapso aórtico ou tricúspide.
A disjunção do anel mitral (ADM) consiste no descolamento parcial do anel mitral do miocárdio ventricular, permitindo a hipermobilidade da valva atrioventricular esquerda. O MAD está fortemente associado ao prolapso da válvula mitral e arritmias ventriculares Fibrilação ventricular (FV) Fibrilação ventricular causa tremor descoordenado do ventrículo sem contrações úteis. Acarreta síncope imediata e morte em minutos. O tratamento é a reanimação cardiopulmonar, incluindo desfibrilação... leia mais . A identificação da ADM pode alterar a técnica cirúrgica utilizada para o reparo da valva atrioventricular esquerda.
A regurgitação mitral Regurgitação mitral Regurgitação mitral é a incompetência da valva mitral que causa o fluxo ventrículo esquerdo para o AE durante a sístole ventricular. A RM pode ser primária (causas comuns são o prolapso da valva... leia mais (RM) pode ocorrer por causa de prolapso da valva mitral em pacientes com folhetos aparentemente normais (isto é, não mixomatosos) devido à disfunção muscular papilar isquêmica ou ruptura das cordas reumáticas. O PVM transitório pode ocorrer quando o volume intravascular diminui significativamente, como na desidratação grave ou, às vezes, durante a gestação (quando a mulher se encontra em decúbito dorsal, o útero grávido comprime a veia cava inferior reduzindo o retorno venoso).
Complicações
A regurgitação mitral Regurgitação mitral Regurgitação mitral é a incompetência da valva mitral que causa o fluxo ventrículo esquerdo para o AE durante a sístole ventricular. A RM pode ser primária (causas comuns são o prolapso da valva... leia mais é a complicação mais comum da PVM. A RM pode ser aguda (devido a cordas tendíneas rotas provocando oscilações nos folhetos da valva mitral) ou crônica.
Sequelas do PVM com RM incluem insuficiência cardíaca Insuficiência cardíaca (IC) A insuficiência cardíaca é uma síndrome de disfunção ventricular. A insuficiência ventricular esquerda provoca falta de ar e fadiga; a insuficiência ventricular direita desencadeia acúmulo de... leia mais , endocardite infecciosa Endocardite infecciosa Endocardite infecciosa é a infecção do endocárdio, normalmente por bactérias (em geral, estreptococo ou estafilococo) ou fungos. Pode provocar febre, sopros cardíacos, petéquias, anemia, fenômenos... leia mais e fibrilação atrial Fibrilação atrial Fibrilação atrial é ritmo atrial irregular e rápido. Os sintomas incluem palpitação e, às vezes, fraqueza, intolerância a esforço, dispneia e pré-síncope. Em geral, pode haver formação de trombos... leia mais com tromboembolia. Não está claro se o PVM provoca acidente vascular encefálico Visão geral do acidente vascular encefálico Os acidentes vasculares cerebrais são um grupo de distúrbios que envolvem interrupção focal e súbita do fluxo sanguíneo encefálico, que causa deficits neurológicos. Acidentes vasculares encefálicos... leia mais ou endocardite independentemente da existência de RM e fibrilação atrial.
A ectopia ventricular comumente ocorre no prolapso da valva mitral. Arritmias ventriculares graves ou alta carga ectópica ocorrem em < 10% dos casos e estão associadas à morte súbita cardíaca.
Sinais e sintomas do prolapso da valva mitral
A maioria dos pacientes com prolapso da valva mitral é assintomática. Alguns desenvolvem sintomas inespecíficos (p. ex., dor torácica, dispneia, palpitação, tontura, pré-síncope, enxaquecas e ansiedade), que se acredita estarem relacionados a alterações pouco definidas da estimulação e sensibilidade adrenérgicas, e não à patologia da valva mitral. Em cerca de um terço dos pacientes, o estresse emocional precipita palpitação, o que pode ser sintoma de arritmias benignas (extrassístoles supraventriculares Extrassístoles supraventriculares Vários ritmos resultam de focos supraventriculares (em geral nos átrios). O diagnóstico é realizado por ECG. Muitos são assintomáticos e não necessitam de tratamento. (Ver também Visão geral... leia mais , taquicardia atrial paroxística, extrassístoles ventriculares prematuras Extrassístole ventricular (ESV) Batimentos ventriculares prematuros são impulsos ventriculares isolados, provocados por reentrada no ventrículo ou automaticidade anormal das células ventriculares. São extremamente comuns tanto... leia mais e ectopia ventricular complexa).
Ocasionalmente, os pacientes se apresentam com regurgitação mitral Regurgitação mitral Regurgitação mitral é a incompetência da valva mitral que causa o fluxo ventrículo esquerdo para o AE durante a sístole ventricular. A RM pode ser primária (causas comuns são o prolapso da valva... leia mais . Raramente, a primeiras manifestação é a endocardite Endocardite infecciosa Endocardite infecciosa é a infecção do endocárdio, normalmente por bactérias (em geral, estreptococo ou estafilococo) ou fungos. Pode provocar febre, sopros cardíacos, petéquias, anemia, fenômenos... leia mais (p. ex., febre, perda ponderal e fenômenos tromboembólicos) ou acidente vascular encefálico Visão geral do acidente vascular encefálico Os acidentes vasculares cerebrais são um grupo de distúrbios que envolvem interrupção focal e súbita do fluxo sanguíneo encefálico, que causa deficits neurológicos. Acidentes vasculares encefálicos... leia mais . Ocorre morte súbita em < 1%, com mais frequência por ruptura das cordas tendíneas ou oscilação dos folhetos da valva mitral. A morte decorrente de arritmia ventricular é rara.
Outros achados físicos associados ao PVM, mas não diagnósticos, incluem hipomastia, tórax em funil, hipocifose (síndrome das costas retas) e diâmetro torácico anteroposterior diminuído.
Ausculta
Clique mesossistólico nítido
Classicamente, o PVM não provoca nenhum sinal cardíaco visível ou palpável.
O PVM isolado muitas vezes provoca um clique mesossistólico nítido à medida que o mecanismo subvalvar se contrai abruptamente. O clique é melhor auscultado com o diafragma do estetoscópio no hemitórax esquerdo, sobre o ápice, com o paciente em decúbito lateral esquerdo. O PVM com RM provoca clique com sopro telessistólico de RM. O clique se aproxima da B1 e passa a ser mais intenso com as manobras que diminuem as dimensões do ventrículo esquerdo (p. ex., com o paciente sentado ou em pé e com a manobra de Valsalva); as mesmas manobras fazem com que o sopro da RM se manifeste ou se torne mais intenso e mais duradouro. Esses efeitos acontecem, pois a diminuição das dimensões do VE faz com que os músculos papilares e as cordas tendíneas tracionem em conjunto e mais centralmente a valva para baixo, resultando em um prolapso mais intenso e mais rápido, com regurgitação mais precoce e mais grave. Em contrapartida, o agachamento ou a preensão manual isométrica retardam o clique de B1 e encurtam o sopro da RM.
O clique sistólico pode ser confundido com o clique da estenose aórtica congênita, mas pode ser distinguido porque ocorre muito precocemente na sístole e não se modifica com alterações posturais ou volumétricas do VE. Outros achados incluem um grasnar ou ruído sistólico, que se admite ser causado pela vibração das folhetos valvares e, geralmente, transitórios, variando com a fase respiratória. Estalido de abertura protodiastólico, provocado pelo retorno da valva que desenvolve o prolapso para sua posição normal raramente é auscultado. Em alguns pacientes, especialmente crianças, os achados do PVM podem ser mais perceptíveis após esforço.
Diagnóstico do prolapso da valva mitral
Ecocardiografia
O diagnóstico do prolapso da valva mitral é sugerido clinicamente e confirmado por ecocardiografia Ecocardiografia Essa foto mostra um paciente submetido à ecocardiografia. Essa imagem mostra as 4 câmaras cardíacas e as valvas tricúspide e mitral. A ecocardiografia usa ondas de ultrassom para produzir imagens... leia mais . Acredita-se que espessamento (≥ 5 mm), redundância e deslocamento dos folhetos da valva mitral indiquem degeneração mixomatosa mais extensa e risco mais elevado de endocardite e regurgitação mitral.
A disjunção anular mitral é diagnosticada ecocardiograficamente quando a análise quadro a quadro do anel posterolateral na incidência paraesternal transtorácica do eixo longo revela separação sistólica do anel e do miocárdio ventricular de alguns milímetros até um centímetro.
A disjunção anular mitral aumenta o risco de morte súbita por arritmia, e recomenda-se monitoramento ambulatorial do ritmo cardíaco.
Tratamento do prolapso da valva mitral
Em geral, nenhum
Algumas vezes, betabloqueadores
Em geral, o prolapso da valva mitral não exige tratamento.
Betabloqueadores (p. ex., atenolol, propranolol) e bloqueadores dos canais de cálcio (p. ex., verapamil) diminuem os sintomas em razão da ectopia associada, mas não há evidências de que melhorem o prognóstico.
Tratamento da fibrilação atrial Tratamento Fibrilação atrial é ritmo atrial irregular e rápido. Os sintomas incluem palpitação e, às vezes, fraqueza, intolerância a esforço, dispneia e pré-síncope. Em geral, pode haver formação de trombos... leia mais pode ser necessário.
O tratamento da RM Tratamento Regurgitação mitral é a incompetência da valva mitral que causa o fluxo ventrículo esquerdo para o AE durante a sístole ventricular. A RM pode ser primária (causas comuns são o prolapso da valva... leia mais depende da gravidade e das alterações associadas de AE e VE.
A profilaxia com antibióticos para endocardite não é mais recomendada.
Os anticoagulantes para prevenção de tromboembolia são recomendados apenas para pacientes com fibrilação atrial ou episódio isquêmico transitório ou acidente vascular encefálico prévios.
Prognóstico para prolapso da valva mitral
O prolapso da valva mitral é geralmente benigno, mas a degeneração mixomatosa grave da valva pode conduzir à RM. Nos pacientes com RM grave, a incidência aumento do ventrículo esquerdo ou do átrio esquerdo, arritmias (p. ex., fibrilação atrial), endocardite infecciosa, A VE, necessidade de troca valvar e morte é de cerca de 2 a 4%/ano. Homens são menos propensos a ter PVM mas, aqueles que têm, são mais propensos a progredir para RM grave.
Pontos-chave
O PVM é provocado com mais frequência por degeneração mixomatosa idiopática da valva mitral e cordas tendíneas.
A regurgitação mitral (RM) é a complicação mais comum.
Os sons cardíacos muitas vezes incluem um clique mesossistólico nítido que ocorre mais precocemente com a manobra de Valsalva.
O prognóstico é geralmente benigno, a menos que haja RM, caso em que há maior risco de insuficiência cardíaca, fibrilação atrial, acidente vascular encefálico e endocardite infecciosa.
O tratamento não é necessário a menos que RM significativa se desenvolva.